成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗.pptx

血小板减少症诊断与治疗血小板减少症诊断与治疗血小板发育过程血小板发育过程巨核系定向祖细胞成熟巨核细胞血小板髓系祖细胞促血小板生成素血小板前体血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块正常情况下巨核细胞产板率：正常情况下巨核细胞产板率：6000+/6000+/个个从原始巨核细胞到释放入血约需从原始巨核细胞到释放入血约需810810天天血小板的功能血小板的功能血小板血小板在止血凝血过程中起重要作用。在止血凝血过程中起重要作用。维护血管维护血管壁完整性壁完整性参与参与生理止血全生理止血全过程过程血小板血小板的生理性消耗的生理性消耗血小板进入血液后，只在开始血小板进入血液后，只在开始2 2天具有生理功能，但平均寿命可有天具有生理功能，但平均寿命可有7-147-14天。天。血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。正常血小板大小、形态单纯血小板减少单纯血小板减少的诊断思路的诊断思路假性血小板减少假性血小板减少血涂片血涂片确认血小板减少确认血小板减少形态异常血小板形态异常血小板血小板形态正常血小板形态正常免疫性免疫性药物相关药物相关遗传遗传妊娠相关妊娠相关详细的检查，未发现详细的检查，未发现存在确切的免疫疾病存在确切的免疫疾病感染感染骨髓衰竭性疾病骨髓衰竭性疾病假性血小板减少：无任何病理、生理意义EDTA依靠性假性血小板减少血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”形态异常的血小板：提示遗传性疾病灰色血小板巨大血小板妊娠妊娠前无血小板减少病史前无血小板减少病史妊娠妊娠中中晚期发现晚期发现血小板减少血小板减少,无其他并发症和合并症无其他并发症和合并症;血小板血小板计数在计数在(7070-100)100)10109 9/L/L之间之间,但出血倾向不明显但出血倾向不明显对胎儿、对胎儿、新生儿无新生儿无影响，分娩影响，分娩后新生儿血小板多数后新生儿血小板多数正常正常分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平水平妊娠期血小板减少症感染相关血小板减少Front Immunol.2014 Dec 18;5:649血小板生成减少血小板消耗增多药物类型药物类型常见药物举例常见药物举例抗生素抗生素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素抗结核药物抗结核药物利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸解热镇痛药解热镇痛药消炎痛、保泰松、阿司匹林消炎痛、保泰松、阿司匹林抗甲状腺药抗甲状腺药他巴唑、甲亢平他巴唑、甲亢平降糖药降糖药氯磺丙脲、甲苯磺丁脲氯磺丙脲、甲苯磺丁脲抗癫痫药及镇静安眠药抗癫痫药及镇静安眠药苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪利尿剂利尿剂双氢克尿噻、速尿双氢克尿噻、速尿心血管药物心血管药物地高辛、奎尼丁地高辛、奎尼丁肿瘤化疗药物肿瘤化疗药物环磷酰胺、甲氨蝶呤环磷酰胺、甲氨蝶呤药物诱导的血小板减少成人原发免疫性血小板减少症成人原发免疫性血小板减少症 获得性自身免疫性疾病获得性自身免疫性疾病占占出血性疾病的出血性疾病的1/31/3，老年人高发，老年人高发以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血伴有乏力症状伴有乏力症状概述概述特点：成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多Br J Haematol.2009 Apr;145(2):235-44自身抗原的免疫失耐受自身抗体产生负调控T细胞功能下降发病机制Clin Med Insights Blood Disord.2016;9:1522Clin Med Insights Blood Disord.2016;9:1522血小板破坏增多巨核细胞产生血小板不足破坏产所：脾脏破坏产所：脾脏发病机制血小板破坏增加血小板破坏增加血小板生成减少血小板生成减少发病机制排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标至少需要至少需要2 2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常无异常脾脏脾脏一般不一般不增大增大骨髓骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍障碍通过通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少板减少症症分值分值年龄（岁）年龄（岁）皮下出血皮下出血粘膜出血粘膜出血深部器官出血深部器官出血6575（瘀点/瘀斑/血肿）（鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜）内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统）中枢神经系统头面部其它部位偶发、可自止多发、难止伴贫血无贫血伴贫血危及生命12358原发免疫性血小板减少症出血严重度评估出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）原发免疫性血小板减少症的治疗目标使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率使患者的血小板计数达到正常水平原发免疫性血小板减少症的治疗原则无血小板引起的出血观察和随访有 30109/L血小板计数 30109/L启动治疗原发免疫性血小板减少症的治疗原则以下因素增加出血风险年龄增长和患病时间延长血小板功能缺陷凝血因子缺陷未被控制的高血压外科手术和外伤感染服用抗凝药物常规情况下的治疗选择大大剂量地塞米剂量地塞米松松 (HDDXM)HDDXM)：40 40 mg/d4 dmg/d4 d泼尼泼尼松：起始剂量为松：起始剂量为1 1.0 mg/kg/d0 mg/kg/d，病情，病情稳定后快速减稳定后快速减至最小维持量至最小维持量(15 mg(15 mgd)d)，如，如不能维持，不能维持，说明泼说明泼尼松尼松治疗无效，应迅速减量至停治疗无效，应迅速减量至停用用紧急情况下的治疗选择患者患者PLT 3010PLT 30109 9/L/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应将时，应将PLTPLT提高到提高到501050109 9/L/L可选择输注可选择输注PLTPLT、丙球、甲强龙、丙球、甲强龙、TPOTPO、止血药物、止血药物、重组人活化因子重组人活化因子VIIVII等等