儿科过敏性紫癜文章.pptx
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1、过敏性紫癜概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后又称享-舒综合征,是以小学管炎为主要病变的系统性血管炎,临床以血小板不减少性紫癜,常伴有关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。发病情况发病情况年龄:年龄:学龄及学龄前儿童多见学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别:性别:男男 女女 1.42:1季节:季节:春秋季多春秋季多概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与
2、鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后病因:病因:不明不明感染:细菌(如链球菌)、病毒、感染:细菌(如链球菌)、病毒、寄生虫;寄生虫;药物、食物:阿司匹林、抗生素、药物、食物:阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等;蛋类、乳类等;其他:疫苗、麻醉、遗传因素;其他:疫苗、麻醉、遗传因素;发病机理:发病机理:不明不明 与免疫异常有关与免疫异常有关B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免免疫疫复复合合物物形形成成,血血清清肿肿瘤瘤坏坏死死因因子子-,IL-6等等 前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群
3、(遗传学背景)(遗传学背景)B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其疫反应(尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成),),),),导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后病理改变病理改变广
4、泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及小静脉及小动脉。炎为主,亦可波及小静脉及小动脉。广广泛泛的的小小血血管管无无菌菌性性炎炎症症:血血管管壁壁胶胶原原纤纤维维肿肿胀胀坏坏死死,中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润,间间质质水水肿肿,内内皮皮肿肿胀胀,可可有有血血栓栓形形成成。累累及及皮皮肤肤、肾肾脏脏、关关节及胃肠道节及胃肠道IgA为为主主的的免免疫疫复复合合物物沉沉积积:肾肾组组织织及及皮皮肤肤免免疫疫荧荧光光可可见见,重重症症紫紫癜癜肾肾炎炎可可出出现现弥弥漫漫增增殖性肾炎伴新月体形成殖性肾炎伴新月体形成概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理
5、病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它:循环、神经、呼吸系统其它:循环、神经、呼吸系统皮疹(皮疹(purpurapurpura特征性表现)特征性表现)部位部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质性质:大小不一,分批出现,大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色高出皮面,压之不褪色伴随症状:伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出
6、现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。4.肾脏表现:国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴有血压增高压及浮肿,少数呈肾病综合征表现。大多数患儿多能完全恢复,约%发展为慢性肾炎,0.10.2%发生肾功能不全。其它其它神神 经经 系系 统统:偶偶 可可 发发 生生 颅颅 内内 出出 血血,可可 致致头头昏昏、头头痛痛、惊惊厥厥、昏昏迷迷等等脑脑部症状;部症状;呼呼吸吸系系统统:喉喉头头水水肿肿、气气急急、哮哮喘喘,少见肺出血
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