儿童先天性气道畸形马静1.pptx
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1、儿童先天性气道发育畸形 济南市儿童医院济南市儿童医院呼吸介入科呼吸介入科马静马静2014-07-15目录概述分型临床及影像学表现诊断线索概述儿童先天性气道畸形并不少见先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组高出近10倍以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠支气管造影诊断)-漏诊率高漏诊率高影像学技术及支气管镜的发展促进了儿童先天性气道畸形的诊断及评估诊断技术评价回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 MR扫描能发现46%的先天性气道畸形多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态支气管镜检查支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动的变化-诊断完全性气管环、评价气道软化程度等
2、 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎为100/%一、气管性支气管(广义和狭义)气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出,定义为起源于气管的右上叶支气管。气管性支气管通常为单侧性,多起自气管右侧壁,在气管隆突上方,分布到右肺上叶尖段或整个上叶,可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如,称为异位型;如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。异位型异位型额外型额外型右主支气管发出右主支气管发出支支气气管管右右侧侧气气管管双侧气管支气管双侧气管支气管气管性支气管伴气管狭窄气管
3、性支气管伴气管狭窄小结 气管性支气管可无症状,伴随气道狭窄者可出现反复喘息、呼吸困难等症状。气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm(mean 1.10 0.33cm),距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管的危险性愈高。右侧气管性支气管常见,双侧气管性支气管见于无脾综合征。二、支气管桥1976年Gonzalez等首次报道,是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸,分布到右肺中叶和下叶。可伴肺动脉吊带畸形,或单发。分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管,而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突。支气管桥支
4、气管桥鉴别诊断支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低左主支气管至桥支气管分出前距离较长(一般超过2 cm),气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm支气管桥的左主支气管一般向左倾斜,并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环,但也可单发。气管支气管支气管气管支气管支气管桥桥三、高分叉支气管 呼气时管腔动力性内陷动力性内陷,导致管腔狭窄 气管内径内陷:1/2为轻度轻度 1/23/4为中度中度 3/4以上近闭合为重度重度 分分 度度定定 义义 气管畸形气管畸形四、先天性气管狭窄-气管软化五、先天性气管狭窄-O型环完全性气管环诊断标准:正常的C型气管
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