儿童暴发性肝功能衰竭指南.pptx
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1、儿童暴发性肝衰竭儿童暴发性肝衰竭 Children with fulminant hepatic failure PICU大纲大纲肝功能 Liver function定义 Definition 病因 Etiology 诊断 Diagnosis 临床表现 Clinical manifestations实验室检查Laboratory tests 并发症Complication 治疗therapy肝脏的主要功能肝脏的主要功能解毒解毒 分泌、排泄胆汁分泌、排泄胆汁制造凝血因子制造凝血因子 代谢代谢 肝细胞及枯否肝细胞及枯否细胞功能、数量细胞功能、数量糖代谢糖代谢脂代谢脂代谢蛋白代谢蛋白代谢维生素维生素
2、凝血因子凝血因子电解质电解质解毒功能解毒功能脑病脑病胆汁分泌、排泄胆汁分泌、排泄能量代谢能量代谢肝糖原肝糖原INS灭活灭活低血糖低血糖免疫功能免疫功能能量危象能量危象机体和脏器代谢机体和脏器代谢葡萄糖葡萄糖线粒体线粒体 缺氧缺氧胆盐胆盐高胆红素血症高胆红素血症黄疸黄疸补体补体纤维粘连蛋白纤维粘连蛋白内毒素吞噬能力内毒素吞噬能力醛固酮被灭活醛固酮被灭活K+排出排出低低K+稀释性低钠血症稀释性低钠血症凝血因子合成凝血因子合成出血出血凝血因子消耗凝血因子消耗出血出血血小板量、质异常血小板量、质异常出血出血多种维生素多种维生素蛋白合成蛋白合成低低Pr血症血症吸收消化分解能力吸收消化分解能力肝性腹水肝性
3、腹水概述概述感染(病毒)感染(病毒)中毒中毒肿瘤肿瘤脂肪肝脂肪肝损伤因素损伤因素实质细胞实质细胞枯否细胞枯否细胞代谢代谢合成合成解毒解毒免疫免疫功能损伤功能损伤症状表现症状表现黄疸黄疸出血出血肾衰肾衰昏迷昏迷感染感染肝衰、死亡肝衰、死亡肝衰、死亡肝衰、死亡肝功能衰竭肝功能衰竭功能不全功能不全衰竭衰竭胆汁分泌胆汁分泌和排泄和排泄定义定义Definition 肝衰竭是指各种损伤因素肝细胞严重受损肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫功能障碍黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征。暴发性肝衰竭-指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常,伴或不伴有与肝细胞坏死有关的脑病。分类分类C
4、lassification 8日日-4周周5周周-28周周亚急性亚急性急性急性1周内周内超急性超急性病因病因病因病因病毒病毒-甲肝、甲肝、乙肝、丙肝,丁肝,戊肝、丙肝,丁肝,戊肝CMVCMVEBVEBV单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒肠道病毒肠道病毒微小病毒微小病毒人类单疱病毒人类单疱病毒6 6带状疱疹病毒带状疱疹病毒腺病毒腺病毒螺旋体螺旋体病因-感染Infection病因病因-药物及毒素药物及毒素Drugs and toxins 毒性毒性 特异反应特异反应 对乙酰氨基酚对乙酰氨基酚 苯妥英钠苯妥英钠 四氯化碳四氯化碳 丙戊酸丙戊酸 铁铁 异烟肼异烟肼 VitaminA VitaminA 毒蘑菇毒蘑菇
5、 尼美舒利尼美舒利 生鱼胆、霉变甘蔗生鱼胆、霉变甘蔗n n特异性反应(Specific reaction)是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关,与药理作用无关,大多数是由于机体缺乏某种酶,使药物在体内代谢受阻所致。病因病因-代谢疾病代谢疾病Metabolic diseases WilsonWilson s s 病(肝豆)病(肝豆)酪氨酸血症酪氨酸血症半乳糖血症半乳糖血症-1-1抗胰蛋白酶缺陷抗胰蛋白酶缺陷脂肪酸氧化障碍脂肪酸氧化障碍遗传性果糖不耐受遗传性果糖不耐受囊性纤维化囊性纤维化瑞士综合症瑞士综合症线粒体电子传递障碍线粒体电子传递障碍临临床床诊诊断断临床症状临床症状辅助检查
6、辅助检查病史病史诊断依据诊断依据Diagnosis n n1、过去无肝病史;n n2、迅速发生的肝细胞功能衰竭,即在短期内出现黄疸或黄疸进行性加深,消化道症状,出血倾向等;n n3、伴肝性脑病或肝臭;n n4、实验室检查提示肝功能异常,如早期发现丙氨酸氨基转移酶值增高和凝血酶原时间明显延长,且后者难以被维生素K纠正。临床表现临床表现Clinical manifestationsn n黄疸黄疸Jaundice Jaundice:早期出现,短时间内迅速加深,且黄疸加:早期出现,短时间内迅速加深,且黄疸加深的速度较黄疸的深度更有意义。深的速度较黄疸的深度更有意义。n n肝脏缩小肝脏缩小Liver n
7、arrowLiver narrow:为进行性,是:为进行性,是FHFFHF非常重要的表现。非常重要的表现。n n肝臭肝臭Liver stinkLiver stink:为体内硫醇类代谢产物由呼吸道排放所致。:为体内硫醇类代谢产物由呼吸道排放所致。n n消化道症状消化道症状Gastrointestinal symptoms Gastrointestinal symptoms:可有明显腹胀、恶:可有明显腹胀、恶心和呕吐等。腹水心和呕吐等。腹水Ascites Ascites:一般在发病:一般在发病2 2周后即出现,提周后即出现,提示已有低蛋白血症和门脉高压。示已有低蛋白血症和门脉高压。n n出血出血B
8、leeding Bleeding:可有皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、:可有皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、消化道出血等。消化道出血等。n n肝性脑病:肝性脑病:Hepatic encephalopathy Hepatic encephalopathy n n全身情况全身情况General condition General condition:一般极差、明显精神萎靡、乏:一般极差、明显精神萎靡、乏力和纳差。力和纳差。解毒生物转化分泌、排泄胆汁合成、代谢调节凝血功能黄疸黄疸凝血功能障碍凝血功能障碍肝性脑病肝性脑病腹水腹水肝细胞严重损害肝细胞严重损害临床表现临床表现脑水肿脑水肿辅助检查辅助检查A
9、uxiliary examination 总胆红素总胆红素总氨水平总氨水平血内毒素水平血内毒素水平支链氨基酸支链氨基酸/芳香氨基酸比值芳香氨基酸比值PTA血清胆碱酯酶活力血清胆碱酯酶活力清蛋白前清蛋白清蛋白前清蛋白血胆固醇水平血胆固醇水平实验室检查实验室检查生化检查生化检查生化检查生化检查Biochemical testsn n(1 1)肝功能检查:丙氨酸氨基转移酶()肝功能检查:丙氨酸氨基转移酶(ALTALT)和)和 谷草转氨酶(谷草转氨酶(ASTAST)明显升高)明显升高,酶酶-胆分离现象胆分离现象 血清白蛋白水平也降低血清白蛋白水平也降低n n(2 2)血氨检测:反映肝性脑病的重要指标之
10、一。)血氨检测:反映肝性脑病的重要指标之一。n n(3 3)肾功能检查:可反映肾脏损害的程度。由于)肾功能检查:可反映肾脏损害的程度。由于尿素是在肝脏合成的,在肝脏严重损伤时,尿素尿素是在肝脏合成的,在肝脏严重损伤时,尿素氮可不升高,血肌酐水平可更好的反映肾脏功能氮可不升高,血肌酐水平可更好的反映肾脏功能.生化检查生化检查Biochemical testsn n(4)电解质测定:有助于及时发现电解质紊乱。n n(5)血气分析:可早期发现酸碱失衡和低氧血症,便于及时治疗。n n(6)甲胎蛋白测定:在疾病的后期检测,若升高提示有肝细胞的再生。n n(7)血清胆固醇和胆固醇酯测定:暴发性肝衰竭患者胆
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