先天性胫骨假关节概要.pptx
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1、先天性胫骨假关节先天性胫骨假关节 儿外骨科儿外骨科 张晓瑜张晓瑜概概 述述 病病 因因 治治 疗疗临床表现临床表现病理分型病理分型 护护 理理 概述概述 先天性胫骨假关节发生在胫骨下先天性胫骨假关节发生在胫骨下1/3处的节段处的节段性发育异常,无正常骨形成,产生向前外侧成角畸形、性发育异常,无正常骨形成,产生向前外侧成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。先天性胫骨假关节用词并不是十分确切,因为先天性胫骨假关节用词并不是十分确切,因为大部分胫
2、骨假关节病例并不是出生时即出现,或许用胫大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现,或许用胫骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和胫骨畸形多在出生时即已经存在,何时骨折只是时间问胫骨畸形多在出生时即已经存在,何时骨折只是时间问题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个连续的过程,要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功连续的过程,要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功能往往十分困难。虽然发病率仅为能往往十分困难。虽然发病率仅为1/14万万-19万,但胫骨万,但胫骨假关节是骨科领域的难题之一,假
3、关节是骨科领域的难题之一,病因病因 先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。最早认为与以下因素有关,如宫内压迫血最早认为与以下因素有关,如宫内压迫血运运障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎等,都缺乏充足的证据。维性囊性骨炎等,都缺乏充足的证据。许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上的的表现,因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神表现,因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤,病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤经纤维瘤,病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤组织,故
4、认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病组织,故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病因。因。近年来研究表明,假关节周围骨膜及增近年来研究表明,假关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变,并由此认为生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变,并由此认为侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。病理分型病理分型先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。(一一)Boyd分型分型 型:胫骨前弯同时有假关节,出生时部分胫骨缺如,并有型:胫骨前弯同时有假关节,出生时部分胫骨缺如,并有 其他畸形存在。其他畸形存在。型:胫骨
5、前弓同时有假关节,出生时胫骨两端呈尖嘴形狭型:胫骨前弓同时有假关节,出生时胫骨两端呈尖嘴形狭 窄,并有硬化,髓腔闭塞,窄,并有硬化,髓腔闭塞,2岁左右时可自发岁左右时可自发或外伤产或外伤产 生骨折,生骨折,此型最常见此型最常见。型:胫骨内有囊肿样改变,先有胫骨前弓,后发生骨折形型:胫骨内有囊肿样改变,先有胫骨前弓,后发生骨折形 成假关节,多发于胫骨中、下成假关节,多发于胫骨中、下 13交接处。交接处。型:胫骨中型:胫骨中13和下和下13交界处有髓腔硬化,髓腔闭塞,交界处有髓腔硬化,髓腔闭塞,皮质可有不全骨折,断后不再愈合形成假关节。皮质可有不全骨折,断后不再愈合形成假关节。此类此类 预后较好。
6、预后较好。V型:型:胫骨发生假关节,腓骨发育不良,有的两骨同时发生胫骨发生假关节,腓骨发育不良,有的两骨同时发生 假关节。假关节。型:胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节,型:胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节,此此 型较少见。型较少见。(二二)Heyman分型分型 型:胫骨向前外侧突,弯曲变形而形成假关节,其他骨型:胫骨向前外侧突,弯曲变形而形成假关节,其他骨不不 变形。变形。型:有明显的足内翻,胫骨弯曲变形,有时合并其他畸型:有明显的足内翻,胫骨弯曲变形,有时合并其他畸形形 如并趾、腓骨缺如等,胫骨显示短缩弯曲,如并趾、腓骨缺如等,胫骨显示短缩弯曲,凹侧有硬凹侧有硬 化及肥厚
7、。化及肥厚。型:胫骨向后内侧突弯曲变形,此型极为少见。型:胫骨向后内侧突弯曲变形,此型极为少见。(三三)Van Nes、Hardinge分型分型 型:伴有神经纤维瘤病,胫骨前弯形成假关节。型:伴有神经纤维瘤病,胫骨前弯形成假关节。型:采用截骨术或外伤后形成的假关节,胫骨向前方弯型:采用截骨术或外伤后形成的假关节,胫骨向前方弯曲曲 变形。变形。型:胫骨有纤维结构不良病,产生的特发骨折而形成的型:胫骨有纤维结构不良病,产生的特发骨折而形成的假假 关节。关节。型:非神经纤维瘤病或纤维结构不良症所致的胫骨弯曲。型:非神经纤维瘤病或纤维结构不良症所致的胫骨弯曲。Boyd分型应用最广,三种分型可相互补充,
8、分型对治分型应用最广,三种分型可相互补充,分型对治疗、疗、预防及预后有一定意义。预防及预后有一定意义。病理分型病理分型临床表现临床表现 胫骨前外侧弯曲畸形胫骨前外侧弯曲畸形一般出生后即可诊断。畸形的顶点位一般出生后即可诊断。畸形的顶点位于小腿外侧,于小腿外侧,足内翻足内翻或者至少相对于下肢而言向内移位。若新或者至少相对于下肢而言向内移位。若新生儿期即发生了骨折,假关节部位可有生儿期即发生了骨折,假关节部位可有反常活动反常活动。大多数的前。大多数的前外侧弯曲畸形都是外侧弯曲畸形都是单侧发病单侧发病,与健侧相比患侧有明显的,与健侧相比患侧有明显的短缩和短缩和成角畸形成角畸形。若同时存在神经纤维瘤病
9、,则有相应的。若同时存在神经纤维瘤病,则有相应的皮肤改变皮肤改变。轻型病例不伴有神经纤维轻型病例不伴有神经纤维 瘤病者要等到畸形导致跛行或瘤病者要等到畸形导致跛行或 者将要发生骨折时才引起对小者将要发生骨折时才引起对小 腿的注意。足和踝关节可能正腿的注意。足和踝关节可能正 常或者比健侧轻微变小。若伴常或者比健侧轻微变小。若伴 发神经纤维瘤的皮肤表现或纤发神经纤维瘤的皮肤表现或纤 维结构不良表现有助于确诊。维结构不良表现有助于确诊。迟发病例在大龄儿童才发迟发病例在大龄儿童才发 生骨折,而且可能不伴发其他生骨折,而且可能不伴发其他 改变,此时主要依靠改变,此时主要依靠X X片诊断。片诊断。检查检查
10、 本病主要是进行本病主要是进行X X线检查线检查:X X线片可见胫骨中、下线片可见胫骨中、下1/31/3前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成,骨端骨端变细呈锥形变细呈锥形,骨端硬化髓腔闭锁,骨皮质变薄,骨端硬化髓腔闭锁,骨皮质变薄,骨萎缩,胫骨远端关节面可变形,腓骨可同时有骨萎缩,胫骨远端关节面可变形,腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形,小腿短缩。假关节改变或弯曲畸形,小腿短缩。治疗治疗非手术治疗:非手术治疗:先天性胫骨假关节已经诊断,先天性胫骨假关节已经诊断,则是应用支具治疗的指征,依据则是应用支具治疗的指征,依据情况的不同而选择情况的不同而选择AFOAFO或或
11、KAFOKAFO支具。支具。尽管多数患儿仍需要手术治疗,但尽管多数患儿仍需要手术治疗,但支具治疗为患儿的手术治疗提供了支具治疗为患儿的手术治疗提供了更好的时机。更好的时机。治疗治疗手术治疗手术治疗:先天性胫骨假关节难以治疗,有时先天性胫骨假关节难以治疗,有时反复进行多次手术也达不到骨折愈合的反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果,必需充分向患儿的家长说明。效果,必需充分向患儿的家长说明。对于已形成假关节者,手术年龄在对于已形成假关节者,手术年龄在6-76-7岁之后岁之后进行比较适宜,因年长儿骨骼进行比较适宜,因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬,手术时可取足量的松较幼儿粗而坚硬,手术时可取足量的松质骨及
12、足长的骨板,对骨折愈合有保证质骨及足长的骨板,对骨折愈合有保证治疗治疗(1)(1)电刺激:先天性胫骨假关节的愈合率为电刺激:先天性胫骨假关节的愈合率为55%-80%55%-80%有有 时与其他治疗方法联合应用。时与其他治疗方法联合应用。(2)Sofield(2)Sofield法:此手术适应于胫骨假关节,远侧端胫法:此手术适应于胫骨假关节,远侧端胫 骨过短者。于胫骨前变的软组织及骨质,应注意不应骨过短者。于胫骨前变的软组织及骨质,应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔,于胫骨上端截断损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔,于胫骨上端截断胫骨,将截下的胫骨颠倒,使其上端对准胫骨远侧端,胫骨,将截下的胫骨
13、颠倒,使其上端对准胫骨远侧端,用髓内针固定,若胫骨中间有空隙,可取对侧腓骨进用髓内针固定,若胫骨中间有空隙,可取对侧腓骨进行植骨使上下端紧密接触并应有一定的压力为佳。缝行植骨使上下端紧密接触并应有一定的压力为佳。缝合骨膜、皮下及皮肤。术后应用长腿石膏固定合骨膜、皮下及皮肤。术后应用长腿石膏固定3-63-6个个月,但此中间可以负重刺激骨生长。月,但此中间可以负重刺激骨生长。(3)(3)游离腓骨移植术:应用健侧带血管蒂的腓骨移植术游离腓骨移植术:应用健侧带血管蒂的腓骨移植术可使假关节的愈合率达到可使假关节的愈合率达到90%95%90%95%。此手术要求在手。此手术要求在手术显微镜下进行,手术年龄术
14、显微镜下进行,手术年龄6 67 7岁,成功率较高,对岁,成功率较高,对于小年龄者成功率较低,术后如何保持吻合血管的畅于小年龄者成功率较低,术后如何保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。通是手术成功的关键。治疗治疗(4)Ilizarov(4)Ilizarov二次加压一次延长术二次加压一次延长术:骨髓腔显露出来,骨髓腔显露出来,从患儿髂骨取下松质骨块剪成骨柴及骨条,将骨条从患儿髂骨取下松质骨块剪成骨柴及骨条,将骨条 插入髓内,周围植入少许骨柴,应用插入髓内,周围植入少许骨柴,应用IlizarovIlizarov外固外固 定支架端加压固定,于假关节上方再置以定支架端加压固定,于假关节上方再置以Iliz
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