免-疫-缺-陷-病.pptx
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1、1 1免免 疫疫 缺缺 陷陷 病病 Immunodeficiency2免疫基础理论免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)内内 容容3一、免疫基础理论一、免疫基础理论(一)免疫的本质4免疫基础理论免疫基础理论-抗感染免疫抗感染免疫抗感染免疫抗感染免疫现代免疫学现代免疫学现代免疫学现代免疫学 免疫本质:识别自身,排除异己免疫本质:识别自身,排除异己免疫本质:识别自身,排除异己免疫本质:识别自身,排除异己 经典免疫学经典免疫学经典免疫学经典免疫学-维持自身稳定:清维持自身稳定:清维持自身稳定:清维持自身稳定:清除衰老、损伤和死亡的除衰老、损
2、伤和死亡的除衰老、损伤和死亡的除衰老、损伤和死亡的细胞细胞细胞细胞-免疫监护作用:清除免疫监护作用:清除免疫监护作用:清除免疫监护作用:清除突变细胞(肿瘤)突变细胞(肿瘤)突变细胞(肿瘤)突变细胞(肿瘤)5免疫器官和组织免疫器官和组织免疫细胞免疫细胞免疫活性分子免疫活性分子(二)免疫系统的组成6中枢免疫器官:骨髓和胸腺中枢免疫器官:骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官:淋巴结、脾外周免疫器官:淋巴结、脾 成熟成熟T、B淋巴细胞居、淋巴细胞居、免疫应答的场所免疫应答的场所免疫器官和组织免疫器官和组织7SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPT
3、TBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgMIgMB BPlasmaPlasmaIgAIgAIgAIgAIgMIgMB BPlasmaPlasmaIgEIgEIgEIgETHYRUMTHYRUM Epi.Epi.细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子(IL-1IL-11818,TNFTNF,IFN-rIFN-r,IGF-1IGF-1)表面标记表面标记表面标记表面标记(CD28-B7CD28-B7,CD40-CD40LCD40-CD40L,MHCI,MHCI,,细胞因子受体等细胞因子受体等细胞因子受体等细胞因子受体等)粘附标记粘附标记粘附标记粘附标记(ICAM-1ICAM-1,LFA-1LFA-
4、1,SELECTINSELECTIN等等等等)补体各成分补体各成分补体各成分补体各成分BMBMCD3+TH3TrTH17B BPlasmaPlasmaIgGIgGIgGIgG免疫细胞及发育免疫细胞及发育8细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)-粘附分子粘附分子 -各种受体各种受体 -其它表面标记其它表面标记 其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)免疫活性分子免疫活性分子9 免疫反应类型免疫反应类型特异性免疫反应:特异性免疫反应:T和和B淋巴细胞执行淋巴细胞执行T细胞:细胞免疫细胞:细
5、胞免疫B细胞:体液免疫细胞:体液免疫非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行(补体等参与)自然杀伤细胞等执行(补体等参与)(三)免疫反应:概念:概念:免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程效应的过程10免疫基础理论免疫基础理论免疫反应过程:免疫反应过程:抗原抗原第一阶段第一阶段 抗原提呈抗原提呈 (APCTH)第二阶段第二阶段 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 (T、B)第三阶段第三阶段 免疫效应免疫效应CTL、NK、ADCC、补体补体、PMN第四阶段第四阶段 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡11MHCIIC
6、D4TCR CD3T 细胞细胞Ag抗原提呈抗原提呈巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞(APC)(APC)树突状细胞树突状细胞树突状细胞树突状细胞(DCDC)12IgAIgMIgGIgET CD40L TCR CD28 Ag I L-6 I L-5 I L-4B CD40 MHCB7ReceptorsT、B细胞的相互作用细胞的相互作用13 免疫反应免疫反应AgMTH1CTLNKTH0 IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17AbAb免疫复合物免疫复合物活化补体活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞内皮
7、细胞成骨细胞成骨细胞破骨细胞破骨细胞成纤维细胞成纤维细胞肥大细胞肥大细胞嗜酸细胞嗜酸细胞炎症因子炎症因子 炎症反应炎症反应IL-1,IL-6,TNFTr1TH314 免疫反应免疫反应免疫反应免疫反应淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡15免疫反应总是伴有炎症反应免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:保证适当的免疫反应,以清除抗原保证适当的免疫反应,以清除抗原 阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应16二、小儿免疫系统发育及特点二、小儿免疫系统发育及特点T T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子B B淋巴细胞及免疫球蛋白淋巴细胞及免疫球蛋白单核单核/巨噬细胞,
8、树突状细胞巨噬细胞,树突状细胞 (APC)中性粒细胞中性粒细胞补体补体17(一)T淋巴细胞及细胞因子胸腺:是胸腺:是T T细胞分化成熟的场所细胞分化成熟的场所T细胞细胞出生时数量已达成人水平,也已出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答能力具有免疫应答能力Th2细胞功能较细胞功能较Th1细胞占优势细胞占优势T细胞暂时性功能下降细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺与缺乏抗原刺激激,记忆记忆T T细胞数量少有关细胞数量少有关 18(二)B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓骨髓 B细胞成熟的场所细胞成熟的场所B细胞细胞 足月新生儿足月新生儿B细胞数量略高于成人细胞数量略高于成人Th细胞辅助不足,产生细胞辅助不足,
9、产生IgG的的B细胞细胞2岁时、岁时、产生产生IgA的的B细胞细胞5岁时达成人水平岁时达成人水平免疫球蛋白免疫球蛋白(Ig)分为分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类五类 19lIgG唯一能通过胎盘的唯一能通过胎盘的IgIg来自母亲的来自母亲的IgG在在6 6个月时消失,个月时消失,3个月后自身个月后自身合成的逐渐增多合成的逐渐增多出生后出生后34个月最低,个月最低,810岁接近成人水平岁接近成人水平IgG2在在2岁内上升慢岁内上升慢,易患荚膜细菌感染易患荚膜细菌感染2014 12 10 8 6 4 2g/L 0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG
10、 Total IgG Baby IgG 生后生后9月内血清月内血清IgG动态变化动态变化21lIgM个体发育最早的免疫球蛋白个体发育最早的免疫球蛋白不能通过胎盘不能通过胎盘,生儿脐血生儿脐血IgM过高提示宫内感染过高提示宫内感染出生后出生后3 34 4月为成人的月为成人的50%50%,1岁时为岁时为75%,于,于68岁达成人水平岁达成人水平IgM是抗是抗G-杆菌主要抗体,新生儿易杆菌主要抗体,新生儿易G-菌感染菌感染22lIgA 不能通过胎盘个体发育最迟不能通过胎盘个体发育最迟,12岁达成人水平岁达成人水平 分泌型分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测出新生儿
11、期不能测出lIgD、IgE不通过胎盘不通过胎盘,含量极低,含量极低,IgE与与型变态反应型变态反应有关有关23 g/L14 12 10 8 6 4 2 1.8-0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育免疫球蛋白的个体发育24由于缺乏补体、调理素和趋化因子由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助,新生儿的辅助,新生儿APC细胞的抗原提呈功细胞的抗原提呈功能较差能较差(三)单核/巨噬细胞,树突状细胞(APC)25数目正常数目正常,但储存空虚但储存空虚,严重感染易严重感染易发生中性粒细胞减少功能暂时性低下,发生中性粒细胞减少功能暂时性低下,易发生化脓
12、性感染易发生化脓性感染(四)中性粒细胞26(五)补体系统不能通过胎盘,胎儿期已合成不能通过胎盘,胎儿期已合成新生儿补体经典、旁路途径活性均低新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人于成人27出生时免疫细胞及其生物学功能出生时免疫细胞及其生物学功能已发育成熟,新生儿时期暂时性免疫已发育成熟,新生儿时期暂时性免疫功能低下主要是由于在宫内未接触抗功能低下主要是由于在宫内未接触抗原之故。原之故。小结小结28三、免疫缺陷病三、免疫缺陷病29定义定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变基因突变:原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primary imm
13、unodeficiency,PID)环境因素相关环境因素相关:继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency,SID)或免疫功能低下或免疫功能低下(immunocompromise)获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征 (Acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)三、免疫缺陷病三、免疫缺陷病30原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现PIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断几种常见的几种常见的PIDPIDPIDP
14、ID的治疗及预防的治疗及预防原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病31定义:定义:由于先天因素由于先天因素(多为遗传因素多为遗传因素)引起免疫器官、引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷,致使免疫反免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。组临床综合征。发病率:发病率:已发现有已发现有200+种,种,150余种已明确致病基因余种已明确致病基因 总发病率不清,估计为总发病率不清,估计为1:10000PID概述32原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分
15、类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现*PIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的治疗及预防的治疗及预防33PID病因 病因不明,可能是多因素所致病因不明,可能是多因素所致 遗传因素:基因突变或缺失遗传因素:基因突变或缺失 宫内因素:感染,如风疹病毒、宫内因素:感染,如风疹病毒、CMV34PID分类 命名原则:命名原则:是以细胞、分子遗传学为基础来命名是以细胞、分子遗传学为基础来命名 Bruton 病病 X-连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia,XLA)Swiss
16、型无丙种球蛋白血症型无丙种球蛋白血症 严重联合免疫缺严重联合免疫缺 陷病陷病(Severe combined ID,SCID)WAS 湿疹血小板减少伴免疫缺陷湿疹血小板减少伴免疫缺陷352009年年WHO及国际免疫协会分类及国际免疫协会分类PID共分八大类:T T细胞和细胞和B B细胞联合免疫缺陷细胞联合免疫缺陷以抗体为主的免疫缺陷以抗体为主的免疫缺陷其他已明确临床其他已明确临床(基因表型基因表型)的免疫缺陷综合征的免疫缺陷综合征免疫调节失衡性疾病免疫调节失衡性疾病先天性吞噬细胞数量和先天性吞噬细胞数量和(或或)功能缺陷功能缺陷天然免疫缺陷天然免疫缺陷自身炎症反应性疾病自身炎症反应性疾病补体缺
17、陷补体缺陷 。36原发性免疫缺陷病的相对发病率原发性免疫缺陷病的相对发病率原发性免疫缺陷病的相对发病率原发性免疫缺陷病的相对发病率:摘自摘自 Stiem 2004Stiem 200437原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现PIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断几种常见的几种常见的PID PID PIDPID的治疗及预防的治疗及预防38PID共同临床表现反复感染反复感染自身免疫疾病自身免疫疾病易患肿瘤易患肿瘤39(一一)反复感染反复感染-是最常见的表现是最常见的表现l特点特点:反复、反复、
18、严重、严重、持久持久l感染的部位:感染的部位:呼吸道、胃肠道、皮肤、全身呼吸道、胃肠道、皮肤、全身以呼吸道最常见以呼吸道最常见40l 病原体病原体抗体缺陷抗体缺陷G+菌化脓性感染菌化脓性感染T细胞缺陷细胞缺陷病毒、真菌、结核和沙门菌属病毒、真菌、结核和沙门菌属 等细胞内病原体感染等细胞内病原体感染补体成分缺陷补体成分缺陷奈瑟菌属奈瑟菌属中性粒细胞功能缺陷中性粒细胞功能缺陷金葡球菌金葡球菌l 多重、机会感染多多重、机会感染多 41l感染的时间:感染的时间:T T细胞缺陷和联合免疫缺陷生后不久发病细胞缺陷和联合免疫缺陷生后不久发病,抗体缺陷为主,因存母体抗体,抗体缺陷为主,因存母体抗体,612月后
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