溶血性贫血2015423123.pptx
《溶血性贫血2015423123.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《溶血性贫血2015423123.pptx(67页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、溶血性贫血溶血性贫血HemolyticAnemia血液科血液科 范方毅范方毅概念概念 溶溶血血:红红细细胞胞非非自自然然衰衰老老而而提提前前遭遭受受破破坏的过程。坏的过程。溶溶血血性性疾疾病病:发发生生溶溶血血而而骨骨髓髓能能够够代代偿偿,未出现贫血。未出现贫血。溶溶血血性性贫贫血血:溶溶血血程程度度超超过过造造血血代代偿偿能能力,出现贫血。力,出现贫血。临床分类临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血一一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血红细胞内部异常所致的溶血性贫血1、红细胞膜异常性溶性
2、贫血、红细胞膜异常性溶性贫血(1)遗传性红细胞膜缺陷)遗传性红细胞膜缺陷遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增多症。根据多症。根据RBC膜蛋白电泳带膜蛋白电泳带、带、带、带、带、带带1/带带2缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功能蛋缺乏等。能蛋缺乏等。(2)获得性细胞膜锚连膜蛋白异常)获得性细胞膜锚连膜蛋白异常(PNH)2、遗传性红细胞内酶缺乏性溶血性贫血遗传性红细胞内酶缺乏性溶血性贫血(1)戊糖磷酸途径酶缺陷)戊糖磷酸途径酶缺陷 如葡萄糖如葡萄糖-6-磷酸酶(磷酸酶(G6PD)缺乏等。)缺乏等。(2)无氧酵解途径酶缺陷)无氧酵解途径酶缺陷
3、 如丙酮酸激如丙酮酸激酶缺乏等。酶缺乏等。3、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血(1)遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性)遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性 贫血)贫血)1)珠蛋白肽链量的异常:如海洋性贫血)珠蛋白肽链量的异常:如海洋性贫血 2)珠蛋白肽链结构的异常:如不稳定血红)珠蛋白肽链结构的异常:如不稳定血红 蛋白病,血红蛋白蛋白病,血红蛋白S、C、D、E等等(2)血红素异常)血红素异常 1)先天性红细胞卟啉代谢异常)先天性红细胞卟啉代谢异常 2)铅中毒)铅中毒 影响血红素合成可发生溶血影响血红素合成可发生溶血二、二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血红细胞外
4、部因素所致的溶血性贫血 1、免疫因素、免疫因素1)自身免疫性溶血性贫血)自身免疫性溶血性贫血2)同种免疫性溶血性贫血)同种免疫性溶血性贫血2、血管病性溶血性贫血、血管病性溶血性贫血1)血管壁异常:心瓣膜病各人工瓣膜,血管炎)血管壁异常:心瓣膜病各人工瓣膜,血管炎2)微血管病性溶血性贫血:)微血管病性溶血性贫血:TTP/HUS、DIC3)血管壁受到反复挤压:行军性血红蛋白尿)血管壁受到反复挤压:行军性血红蛋白尿3、理化因素、理化因素1)化学因素)化学因素2)感染因素)感染因素3、生物因素、生物因素蛇毒蛇毒疟疾疟疾黑热病黑热病4、理化因素、理化因素大面积烧伤大面积烧伤血浆中渗透压改变血浆中渗透压改
5、变苯肼、亚硝酸盐、氯酸盐类等中毒苯肼、亚硝酸盐、氯酸盐类等中毒发病机制发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短一、红细胞易于破坏寿命缩短一)、红细胞膜的异常一)、红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变二)、血红蛋白的异常二)、血红蛋白的异常三)、机械性因素三)、机械性因素 二、二、血红蛋白不同的降解途径血红蛋白不同的降解途径一)、血管内溶血一)、血管内溶血二)、血管外溶血二)、血管外溶血三)、原位溶血(无效性红细胞生成)三)、原位溶血(无效
6、性红细胞生成)一)、血管内溶血一)、血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时,红细胞因结构性睡眠性血红蛋白尿时,红细胞因结构完整性遭到破环,可发生血管内溶血。完整性遭到破环,可发生血管内溶血。尿胆红素()尿胆原(+)粪(尿)胆原结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞5%血 液总胆红素 其中非结合胆红素比值80%以上溶血性黄疸的发病机理溶血性黄疸的发病机理+结合珠蛋白 未被结合的血红蛋白能够从肾小球滤未被结合的血红蛋白能够从肾小球滤出,在近端肾小管中滤出的游离血红蛋出,在近端肾小管中滤出的游离血红蛋白可部分被从吸收,
7、余下的血红蛋白从白可部分被从吸收,余下的血红蛋白从肾脏滤出形成血红蛋白尿。肾脏滤出形成血红蛋白尿。被肾小管从吸收的游离血红蛋白,在被肾小管从吸收的游离血红蛋白,在近曲小管上皮细胞内被分解为铁、珠蛋近曲小管上皮细胞内被分解为铁、珠蛋白和卟啉。白和卟啉。形成含铁血黄素尿、急性肾衰和休克形成含铁血黄素尿、急性肾衰和休克二)血管外溶血二)血管外溶血 见于遗传性球型红细胞增多症和温抗见于遗传性球型红细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。体自身免疫性溶血性贫血等。原位溶血,骨髓内的幼红细胞在释入原位溶血,骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏。血循环之前已在骨髓内破坏。由于大量红细胞的破坏,形
8、成大量的非结合由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力,胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力,另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸、贫血、脾大、血清游离正常的水平而出现黄疸、贫血、脾大、血清游离胆红素升高、大便粪胆原增多、尿胆原增多而胆胆红素升高、大便粪胆原增多、尿胆原增多而胆红素阴性。红素阴性。三、骨髓中红系造血代偿性
9、增生三、骨髓中红系造血代偿性增生 1、红系增生、红系增生 2、粒红比倒置、粒红比倒置 3、外周血网织红细胞增多,出现有、外周血网织红细胞增多,出现有核红细胞核红细胞 4、血涂片可见破碎红细胞核、血涂片可见破碎红细胞核(Howell-Jolly和和Cabot环)环)临床表现临床表现 一、急性溶血:一、急性溶血:起起病病急急骤骤,可可有有严严重重腰腰背背及及四四肢肢酸酸痛痛,伴伴头头痛痛、呕呕吐吐、寒寒战战,随随后后出出现现高高热热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严严重重者者出出现现周周围围循循环环衰衰竭竭,急急性性肾肾衰衰竭。竭。二、慢性溶血性贫血二、慢性溶血性贫血 慢
10、性溶血多为血管外溶血,有贫血、慢性溶血多为血管外溶血,有贫血、黄疸、肝脾肿大三大物征。长期高胆红黄疸、肝脾肿大三大物征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。幼儿时期起病者可有骨骼改变。黄疸对机体的影响黄疸对机体的影响 1.核黄疸:核黄疸:新生儿特别是早产儿,当血清非酯型胆红素浓新生儿特别是早产儿,当血清非酯型胆红素浓度过高(阈值为度过高(阈值为307.8342mol/L),可通过血),可通过血-脑脊液脑脊液屏障屏障进入脑内,并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内,使其发生进入脑内,并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内,使其发生黄染
11、、变性、凋亡和坏死,即核黄疸。黄染、变性、凋亡和坏死,即核黄疸。2.胆汁淤滞与反流对机体的影响胆汁淤滞与反流对机体的影响 (1)消化系统:)消化系统:损伤肝细胞;损伤肝细胞;影响脂溶性影响脂溶性VitA、VitD、VitE、VitK吸收;吸收;凝血功能障碍凝血功能障碍 (2)心血管系统:低血压)心血管系统:低血压 (3)其他:肾损害、皮肤搔痒等。)其他:肾损害、皮肤搔痒等。3 3、主要特征、主要特征 血液血液 未结合胆红素未结合胆红素 间接反应强阳性间接反应强阳性 结合胆红素不变结合胆红素不变 直接反应阴性直接反应阴性 粪便粪便 粪胆原明显增加粪胆原明显增加 大便颜色变深大便颜色变深 尿液尿液
12、 尿胆素原显著增加尿胆素原显著增加 尿胆红素试验呈阴性反应尿胆红素试验呈阴性反应新生儿新生儿新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素血中胆红素血中胆红素557mg/dl7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸可出现肉眼可见的黄疸可出现肉眼可见的黄疸可出现肉眼可见的黄疸50%50%60%60%的足月儿和的足月儿和的足月儿和的足月儿和80%80%的早产儿出现生理性黄疸的早产儿出现生理性黄疸的早产儿出现生理性黄疸的早产儿出现生理性黄疸部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病实验室检查实验室检查 提示红细胞
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 溶血 性贫血 2015423123
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【快乐****生活】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【快乐****生活】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。