第六节课血液科合理用药.pptx

血液系统合理(hl)用药武汉市中心医院血液科 王红祥第一页，共九十四页。目目录(ml)红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病凝血性疾病造血干细胞移植 2第二页，共九十四页。红细胞疾病胞疾病白细胞疾病出血性疾病凝血性疾病造血干细胞移植 3第三页，共九十四页。一、缺一、缺铁性性贫血血(pnxu)病因：主要是由于各种原因病因：主要是由于各种原因导致的致的铁缺乏缺乏诊断断标准：准：小小细胞低色素胞低色素贫血；有明确的缺血；有明确的缺铁病因和病因和临床表床表现；血清；血清铁8.95 umol/L，总铁结合力合力66.44 umol/L；运；运铁蛋白蛋白饱和度和度0.15；骨髓；骨髓铁染色染色显示骨髓小粒可染示骨髓小粒可染铁消失，消失，铁粒幼粒幼红细胞胞15%；红细胞游离原胞游离原卟啉啉0.9 umol/L 或血液或血液锌原原卟啉啉0.96 umol/L，FEP/Hb 4.5 ug/gHb；血清；血清铁蛋白蛋白12ug/L；血清可溶性；血清可溶性转铁蛋白受体蛋白受体sTfR8mg/L；铁剂治治疗有效。有效。治治疗原原则：在去除病因的基：在去除病因的基础上上补充充铁4第四页，共九十四页。首首选口服口服铁剂，以硫酸，以硫酸亚铁为代表代表Hb正常后正常后还要要补足足贮存存铁，继续口服口服36月月补铁治治疗(zhlio)(zhlio)5第五页，共九十四页。铁剂分类铁剂分类(fn li)口服口服铁剂离子型铁剂：硫酸亚铁（福乃得）、琥珀酸亚铁（速力菲）等。非离子型铁剂：力蜚能、红源达静脉静脉铁剂：科莫非、科莫非、维乐福、森福、森铁能、能、铁泰泰6第六页，共九十四页。铁剂对比铁剂对比(dub)分类分类优点优点缺点缺点口服铁剂服用方便含铁率低，生物利用度低，疗效差。（硫酸亚铁20%,葡萄糖酸铁11.5%,速立菲34%,力蜚能46%）胃肠道副反应发生率高，患者难以耐受较大剂量。肾衰患者胃肠道吸收障碍,即使每天服用200mg元素铁,仍不能满足EPO治疗时缺铁的需要。静脉铁剂分子足够稳定,不分解产生游离铁。特异性沉积在网状内皮系统，而不沉积在肝实质中。肾脏清除率低，无蓄积的危险。给药方式广。第一次使用前需要做过敏性试验。7第七页，共九十四页。静脉静脉(jngmi)铁剂对比铁剂对比铁剂铁剂优势优势劣势劣势科莫非原研进口药，使用方式灵活，唯一可以采用总剂量治疗的铁剂，起效快，疗效好，生理盐水和葡萄糖溶液都能使用，游离铁释放少，氧化应激反应小，对肾小管伤害低，铁沉积少，毒性小，充氮的安全保鲜技术，保质期36个月。初次使用要做试验，并观察60min。铁泰，森铁能（国产蔗糖铁）初次试验只需观察15min。国产仿制品，只能小剂量，隔天重复输注，只能溶于生理盐水，释放大量游离铁，氧化应激反应大，对肾小管伤害相对大，铁沉积严重，毒性大，添加防腐剂保质。维乐福（进口蔗糖铁）原研进口药，起效快，疗效好。使用15分钟内需观察，无不良反应给予剩余剂量。只能小剂量，隔天重复输注，只能溶于生理盐水，添加防腐剂保质，价格偏贵。8第八页，共九十四页。用法用法(yn f)(yn f)用量用量常常规计算（算（mg铁）体重体重(kg)(需达到的血需达到的血红蛋白量蛋白量实际血血红蛋白量蛋白量)(g/l)0.24 体内体内储备铁量量(500mg)因子因子 0.24 来自以下假来自以下假设：a）血容量 70 ml/kg 体重 体重的7%b）血红蛋白的铁含量 0.34%因子 0.24=0.0034 x 0.07 x 1000（从 g 转换为 mg）.9第九页，共九十四页。二、二、铁过载(guzi)病因：病因：长期多次期多次输血，如重症地中海血，如重症地中海贫血、血、MDS等等诊断：有原断：有原发病的表病的表现，查血清血清铁蛋蛋白白1000ng/ml治治疗：去：去铁治治疗，主要是去，主要是去铁胺和去胺和去铁酮10第十页，共九十四页。去去铁铁胺胺 Deferoxamine适适应证：铁负荷荷过多多(血色病，含血色病，含铁血黄素沉着症血黄素沉着症)；急性；急性铁中毒；中毒；铝负荷荷过多。多。禁忌禁忌证：对去去铁胺胺过敏者。无尿或敏者。无尿或严重重肾功能不全者禁用。功能不全者禁用。不良反不良反应：局部反局部反应：肌内注射部位疼痛、：肌内注射部位疼痛、肿胀和局部和局部烧灼。灼。全身反全身反应：口服会出：口服会出现胃胃肠道症状道症状(恶心、呕吐、腹痛和腹泻心、呕吐、腹痛和腹泻)；可；可出出现过敏、水敏、水肿、关、关节痛、肌肉痛、痛、肌肉痛、头痛、痛、头晕、荨麻疹及麻疹及发热等等全身反全身反应；呼吸系；呼吸系统表表现呼吸困呼吸困难、哮喘、哮喘、发绀和和间质性肺炎；性肺炎；长期用期用药可有可有视力或听力障碍；少数患者出力或听力障碍；少数患者出现神神经系系统障碍、耳障碍、耳鸣、听力听力丧失、失、头晕、肾功能功能损伤；少；少见粒粒细胞减少或缺乏；罕胞减少或缺乏；罕见生生长迟缓。如静脉注射速度。如静脉注射速度过快可致心快可致心动过速、低血速、低血压等。等。11第十一页，共九十四页。地拉地拉罗罗司司（恩瑞格）（恩瑞格）适适应症：症：用于治用于治疗年年龄大于大于6岁的慢性的慢性铁过载禁忌：禁忌：已知已知对活性成份或任何活性成份或任何赋形形剂过敏者禁用；不得与其它敏者禁用；不得与其它铁螯合治螯合治疗合用，因合用，因为尚未确立尚未确立这种合并使用的安全性；种合并使用的安全性；禁用于肌禁用于肌酐清除率清除率2倍相倍相应年年龄正常上限；一般状况差、高危骨髓增生异常正常上限；一般状况差、高危骨髓增生异常综合征（合征（MDS）患者或晚期）患者或晚期恶性性肿瘤患者；血小板瘤患者；血小板计数数100fl），中性粒），中性粒细胞核分叶胞核分叶过多，多，5叶叶者者5%或有或有6叶者出叶者出现。3.骨髓呈骨髓呈现典型的巨型改典型的巨型改变。无其他病。无其他病态造血表造血表现。4血清叶酸水平降低血清叶酸水平降低6.81nmol/L、红细胞叶酸水平胞叶酸水平227nmol/L、维生素生素B12水平降低水平降低75pmol/L。治治疗：补充叶酸和充叶酸和维生素生素B1213第十三页，共九十四页。叶酸叶酸(y sun)Folic Acid适适应证：各种原因引起的叶酸缺乏及由叶酸缺乏所致的巨幼各种原因引起的叶酸缺乏及由叶酸缺乏所致的巨幼细胞胞贫血；小血；小剂量用于妊量用于妊娠期娠期妇女女预防胎儿神防胎儿神经管畸形。管畸形。注意事注意事项：诊断明确后再用断明确后再用药。若。若为试验性治性治疗，应口服生理口服生理剂量，一日量，一日0.5mg。恶性性贫血及只有血及只有维生素生素B12 缺乏者不能缺乏者不能单独用叶酸治独用叶酸治疗。叶酸一般不用叶酸一般不用维持治持治疗，除非是吸收不良的患者。，除非是吸收不良的患者。禁忌禁忌证：非叶酸缺乏的：非叶酸缺乏的贫血或血或诊断不明的断不明的贫血，血，对叶酸及其代叶酸及其代谢物物过敏者。敏者。不良反不良反应：偶偶见过敏反敏反应。长期用期用药可出可出现畏食、畏食、恶心、腹心、腹胀等胃等胃肠症状。大量服用症状。大量服用时，可使尿呈黄色。可使尿呈黄色。用法与用量：用法与用量：口服。口服。(1)成人治成人治疗量量 一次一次510mg，一日，一日3次，直至血象恢复正常；小次，直至血象恢复正常；小儿可酌情儿可酌情给予一日予一日5-15mg。(2)预防量一次防量一次0.4mg，一日，一日1次。次。14第十四页，共九十四页。亚亚叶酸叶酸(y sun)钙钙 Calicum Folinate适适应证：叶酸拮抗叶酸拮抗剂(如甲氨蝶呤如甲氨蝶呤)的解毒的解毒剂；各种原因引起的叶酸缺乏，由叶酸缺乏；各种原因引起的叶酸缺乏，由叶酸缺乏所致的巨幼所致的巨幼细胞胞贫血；当口服叶酸血；当口服叶酸疗效果不佳效果不佳时。注意事注意事项：(1)应用本品解救叶酸拮抗用本品解救叶酸拮抗剂时应进行有关的行有关的实验室室监测。(2)根据甲氨蝶根据甲氨蝶呤呤浓度度调节其其剂量。量。禁忌禁忌证：不宜：不宜单独用于独用于维生素生素B12缺乏的巨幼缺乏的巨幼细胞性胞性贫血或血或诊断不明的断不明的贫血者。血者。不良反不良反应：偶：偶见皮疹、皮疹、荨麻疹或哮喘等麻疹或哮喘等过敏反敏反应。用法与用量：用法与用量：口服：口服：为抗叶酸抗叶酸药(甲氨蝶呤甲氨蝶呤)的解救的解救药：首：首剂515mg，68小小时一次一次,连续2天天,根据甲氨蝶呤根据甲氨蝶呤浓度度调节剂量。量。肌内注射：肌内注射：为抗叶酸抗叶酸药(甲氨蝶呤甲氨蝶呤)的解救的解救药:在停用甲氨蝶呤后在停用甲氨蝶呤后,用用615mg/m2,每每68小小时一次一次,直到甲氨蝶呤直到甲氨蝶呤浓度在度在510-8mol/L以下，以下，一般需持一般需持续2日。用于叶酸缺乏所致的巨幼日。用于叶酸缺乏所致的巨幼细胞胞贫血口服效果不佳者血口服效果不佳者,每天肌每天肌内注射内注射1mg。15第十五页，共九十四页。维生素生素12适适应证：(1)维生素生素12缺乏所致的巨幼缺乏所致的巨幼细胞胞贫血。血。(2)神神经炎的炎的辅助治助治疗。(3)用于用于维生素生素B12的的补充。充。注意事注意事项(1)可致可致过敏反敏反应，甚至，甚至过敏性休克，不宜敏性休克，不宜滥用。用。(2)有条件有条件时，用，用药过程中程中应监测血中血中维生素生素B12浓度。度。(3)治治疗巨巨细胞胞贫血，在起始血，在起始48小小时，监测血血钾水平，以防止低水平，以防止低钾血症。血症。(4)对恶性性贫血者血者(内因子缺乏内因子缺乏)口服本品无效，口服本品无效，须采用肌内注射采用肌内注射给药。禁忌禁忌证：对维生素生素12有有过敏史者禁用。有家族敏史者禁用。有家族遗传性球后性球后视神神经炎及弱炎及弱视症者症者禁用。禁用。16第十六页，共九十四页。不良反不良反应可可见低血低血压、高尿酸血症。少、高尿酸血症。少见暂时轻度腹泻，度腹泻，罕罕见过敏性休克。敏性休克。用法和用量用法和用量肌内注射：成人，一日肌内注射：成人，一日0.0250.1mg或隔日或隔日0.050.2mg。用于神。用于神经炎炎时，用量可酌增。，用量可酌增。儿童儿童 一次一次 25100g，一日或隔日，一日或隔日1次。避次。避免同一部位反复免同一部位反复给药，且，且对新生儿、早新生儿、早产儿、儿、婴儿、幼儿要特儿、幼儿要特别小心。小心。17第十七页，共九十四页。甲甲钴胺胺 Mecobalamin适适应证：(1)周周围神神经病。病。(2)因缺乏因缺乏维生素生素B12引起的巨幼引起的巨幼细胞胞贫血。血。注意事注意事项：如用如用1个月以上仍无效者，个月以上仍无效者，应停用。停用。避免同一部位反复注射，且避免同一部位反复注射，且对新生儿、早新生儿、早产儿、儿、婴儿、幼儿要特儿、幼儿要特别小心。注意避开神小心。注意避开神经分布密集的部位。注意分布密集的部位。注意针扎入扎入时，如有，如有剧痛、痛、血液逆流的情况，血液逆流的情况，应立即拔出立即拔出针头，换部位注射。部位注射。妊娠及哺乳期妊娠及哺乳期妇女用女用药的安全性尚不明确。的安全性尚不明确。老年患者因身体功能减退，老年患者因身体功能减退，应酌情减少酌情减少剂量。量。从事汞及其化合物工作的人从事汞及其化合物工作的人员，不宜，不宜长期大量服用本期大量服用本药。禁忌禁忌证：对本品成分本品成分过敏者。敏者。18第十八页，共九十四页。不良反不良反应：可可见血血压下降、呼吸困下降、呼吸困难等等严重重过敏反敏反应；其他：皮疹、；其他：皮疹、头痛、痛、发热感、出汗、肌内注射部位疼痛、硬感、出汗、肌内注射部位疼痛、硬结。用法与用量：用法与用量：口服：成人，周口服：成人，周围神神经病，通常一次病，通常一次500g，一日，一日3次，次，可按年可按年龄、症状酌情增减；、症状酌情增减；肌内注射或静脉注射：成人，肌内注射或静脉注射：成人，周周围神神经病，通常一次病，通常一次500g,一日一日1次。一周次。一周3次，可按年次，可按年龄、症状酌情增减。、症状酌情增减。巨巨红细胞胞贫血，通常一次血，通常一次500g，一日，一日1次，一周次，一周3次，次，给药约2个月后，作个月后，作为维持治持治疗每隔每隔13个月一次个月一次500g。19第十九页，共九十四页。腺苷腺苷钴胺胺 Cobamamide适适应证：用于巨幼用于巨幼红细胞胞贫血、血、营养不良性养不良性贫血、妊娠期血、妊娠期贫血、多血、多发性神性神经炎、神炎、神经根炎、三根炎、三叉神叉神经痛、坐骨神痛、坐骨神经痛、神痛、神经麻痹等。也可用于麻痹等。也可用于营养性神养性神经疾患以及放射疾患以及放射线和和药物引物引起的白起的白细胞减少症的胞减少症的辅助治助治疗。注意事注意事项：(1)注射用溶液配制后遇光易分解，溶解后要尽快使用。注射用溶液配制后遇光易分解，溶解后要尽快使用。(2)治治疗后期可能出后期可能出现缺缺铁性性贫血，血，应补充充铁剂。神。神经系系统损害者在害者在诊断未明确前断未明确前应慎用本品。慎用本品。禁忌禁忌证：对本品本品过敏者禁用。家族敏者禁用。家族遗传性球后性球后视神神经炎及抽烟性弱炎及抽烟性弱视症者禁用。症者禁用。不良反不良反应：口服偶可引起口服偶可引起过敏反敏反应；肌内注射偶可引起皮疹、瘙痒、腹泻、；肌内注射偶可引起皮疹、瘙痒、腹泻、过敏性哮喘、敏性哮喘、长期期应用可出用可出现缺缺铁性性贫血。血。用法与用量用法与用量口服，成人一次口服，成人一次0.51.5mg，一日，一日3次，一日次，一日1.54.5mg。肌内注射，一次肌内注射，一次0.51.5mg，一日，一日1次。次。20第二十页，共九十四页。四、再生四、再生(zishng)障碍性障碍性贫血血骨髓造血干骨髓造血干细胞和胞和/或造血微或造血微环境境损伤性血液病。可能由于：性血液病。可能由于：多种病因多种病因导致造血干致造血干细胞或基胞或基质细胞胞损伤；造血造血调控因子控因子产生或功能异常；生或功能异常；造血干造血干细胞表面死亡受体表达增胞表面死亡受体表达增强或或对致凋亡作用敏感性升致凋亡作用敏感性升高；高；机体机体产生生针对造血干造血干细胞的异常自身免疫。胞的异常自身免疫。21第二十一页，共九十四页。诊断断标准：准：（1）全血）全血细胞减少，网胞减少，网织红细胞胞0.01，淋巴，淋巴细胞比例增高。血象胞比例增高。血象满足至少下列足至少下列2项：血：血红蛋白蛋白100g/l、血小板、血小板50109/L、中性、中性粒粒细胞胞1.5109/L。（2）一般无肝脾）一般无肝脾肿大。大。（3）骨髓多部位增生减低）骨髓多部位增生减低(正常的正常的50%)或重度减低或重度减低(1小小时行行静脉静脉试验，观察是否有察是否有严重全身反重全身反应或是或是过敏反敏反应，发生者生者则ATG不不能能输注。猪注。猪ATG常常备有皮有皮试用用药，但多呈阳性。，但多呈阳性。每天用每天用ATG之前之前30分分钟先静滴糖皮先静滴糖皮质激素和口服抗激素和口服抗组胺胺药物。每日糖物。每日糖皮皮质激素激素应用用总量以量以泼尼松尼松1mg/kg/d换算算为甲甲泼尼松尼松龙、地塞米松、地塞米松或或氢化考的松，化考的松，经另一静脉通道与另一静脉通道与ATG同步同步输注。急性副作用包括超注。急性副作用包括超敏反敏反应、发热、僵直、皮疹、高血、僵直、皮疹、高血压或低血或低血压及液体潴留。患者床旁及液体潴留。患者床旁应备气管切开包、气管切开包、肾上腺素。上腺素。24第二十四页，共九十四页。环孢素素是一种免疫抑制是一种免疫抑制剂适用于适用于预防同种异体防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或、肝、心、骨髓等器官或组织移植所移植所发生的排斥反生的排斥反应；预防及治防及治疗骨髓移植骨髓移植时发生的移植物抗宿主反生的移植物抗宿主反应。可用于可用于难治性自身免疫性血小板减少性紫癜、治性自身免疫性血小板减少性紫癜、银屑屑病、病、难治性狼治性狼疮肾炎等。炎等。25第二十五页，共九十四页。促促红细胞生成素胞生成素适适应证：用于用于肾功能衰竭患者的功能衰竭患者的贫血；非血；非肾性性贫血血(如如恶性性肿瘤、免疫疾瘤、免疫疾病、艾滋病病、艾滋病)；早；早产儿伴随的儿伴随的贫血；外科手血；外科手术前自体前自体贮血等。血等。注意事注意事项：卟啉病者慎用。啉病者慎用。在用在用rhEPO前，患者的高血前，患者的高血压应得到控制。得到控制。血清血清EPO500mu/ml者一般无治者一般无治疗反反应。对肾性性贫血患血患者者须监测血血细胞比容胞比容(目目标为30%36)，如增加，如增加过快快(两周两周内超内超过4%)应减少减少rhEPO的用量。的用量。治治疗过程中程中应定期定期监测血血清清铁与与转铁蛋白蛋白饱和度及叶酸，如有缺乏和度及叶酸，如有缺乏应及及时补充。妊娠及哺充。妊娠及哺乳期乳期妇女尚不清楚，不宜使用。女尚不清楚，不宜使用。禁忌禁忌证：难以控制的高血以控制的高血压。对本品本品过敏者。敏者。26第二十六页，共九十四页。不良反不良反应：静脉静脉给药约10患者可出患者可出现自限性的流感自限性的流感样症状。偶有症状。偶有轻微的微的皮疹和皮疹和荨麻疹。慢性麻疹。慢性肾功能衰竭患者在治功能衰竭患者在治疗早期，当血早期，当血细胞比容胞比容(HCT)上升上升过快快时，可出，可出现血血压升高及升高及癫痫发作。作。用法与用量：用法与用量：慢性慢性肾功能衰竭患者：首功能衰竭患者：首剂为50100Ukg，一周，一周3次。血次。血液透析患者用静脉注射，非透析患者皮下注射。如治液透析患者用静脉注射，非透析患者皮下注射。如治疗8周后周后HCT增加增加5%6%，且，且HCT未达目未达目标(30%36)，应增加增加剂量。量。维持持剂量量视患者情况而定。患者情况而定。非非肾性性贫血患者：初次血患者：初次剂量量为100150Ukg，根据治，根据治疗反反应调整用量：治整用量：治疗周后周后HCT不上升或达不到不上升或达不到40者者应逐逐渐增增加加剂量到量到300350Ukg；HCT达到达到40者，减量者，减量25维持，持，疗程程视患者情况而定。患者情况而定。27第二十七页，共九十四页。五、溶血性五、溶血性贫血血(pnxu)溶血性溶血性贫血血(hemolytic anemia)系指系指红细胞破坏胞破坏加速，而骨髓造血功能代加速，而骨髓造血功能代偿不足不足时发生的一生的一类贫血。血。可可为先天性或自身免疫性。先天性或自身免疫性。对于先天性因素引起的溶血性于先天性因素引起的溶血性贫血，主要是切脾治血，主要是切脾治疗，减少减少红细胞破坏胞破坏对于自身免疫性溶血性于自身免疫性溶血性贫血，首血，首选肾上腺皮上腺皮质激素治激素治疗，也可，也可选择环孢素等免疫抑制素等免疫抑制剂28第二十八页，共九十四页。红细胞疾病白白细胞疾病胞疾病出血性疾病凝血性疾病造血干细胞移植 29第二十九页，共九十四页。一、白一、白细胞减少胞减少(jinsho)症和粒症和粒细胞缺乏症胞缺乏症外周血白外周血白细胞胞计数低于数低于4109/L，称，称为白白细胞减胞减少症；少症；中性粒中性粒细胞胞绝对值低于低于1.5109/L，称，称为粒粒细胞胞减少症；而中性粒减少症；而中性粒细胞胞绝对值低于低于0.5109/L，称称为粒粒细胞缺乏症。胞缺乏症。急性粒急性粒细胞缺乏症是指在某种因素下，短胞缺乏症是指在某种因素下，短时间内外内外周血粒周血粒细胞陡降乃至完全缺乏，伴胞陡降乃至完全缺乏，伴发热、严重感染重感染的的综合征。合征。30第三十页，共九十四页。肌苷肌苷 Inosine适适应证：用于急、慢性肝炎，白用于急、慢性肝炎，白细胞或血小板减少症，心胞或血小板减少症，心脏疾患、眼科疾疾患、眼科疾患患(如中心如中心视网膜炎、网膜炎、视神神经萎萎缩)等的等的辅助治助治疗。注意事注意事项：过敏体敏体质者，妊娠及哺乳期者，妊娠及哺乳期妇女慎用。女慎用。禁忌禁忌证：对本品本品过敏者禁用。敏者禁用。不良反不良反应：偶偶见胃部不适、面部潮胃部不适、面部潮红、轻度腹泻、腹痛、度腹泻、腹痛、恶心、胸部灼心、胸部灼热感。感。用法和用量用法和用量 口服：成人一次口服：成人一次200600mg，一日，一日3次；儿童一次次；儿童一次200mg，一日，一日3次。次。静脉注射或静脉滴注：一次静脉注射或静脉滴注：一次200600mg,一日一日12次。次。31第三十一页，共九十四页。氨氨肽素素 Amino-polypeptide适适应证：用于血小板减少性紫癜、再生障碍性用于血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、白血、白细胞减少症。亦可用胞减少症。亦可用于于银屑病。屑病。注意事注意事项：用用药至少至少4周，有效者可周，有效者可连续服用。妊娠及哺乳期服用。妊娠及哺乳期妇女尚不明确。女尚不明确。禁忌禁忌证：对本品本品过敏者禁用。敏者禁用。不良反不良反应：尚未：尚未见有关不良反有关不良反应报道。道。用法与用量：用法与用量：口服，一次口服，一次1g，一日，一日3次。儿童用次。儿童用药酌减或遵医嘱。酌减或遵医嘱。32第三十二页，共九十四页。利血生利血生 Leucogen适适应证：用于：用于预防和治防和治疗白白细胞减少症及血小板减少症。胞减少症及血小板减少症。注意事注意事项：(1)急、慢性髓急、慢性髓细胞白血病患者慎用。胞白血病患者慎用。(2)妊娠及哺乳用妊娠及哺乳用药尚不明确。尚不明确。禁忌禁忌证：对本品本品过敏者禁用。敏者禁用。用法与用量：口服用法与用量：口服 一次一次20 mg，一日，一日3次或遵医嘱。次或遵医嘱。33第三十三页，共九十四页。鲨肝醇肝醇 Batylalcohol适适应证：治治疗各种原因引起的白各种原因引起的白细胞减少症，如放射性、抗胞减少症，如放射性、抗肿瘤瘤药等所致等所致的白的白细胞减少症。胞减少症。治治疗不明原因所致的白不明原因所致的白细胞减少症。胞减少症。注意事注意事项：临床床疗效与效与剂量相关，量相关，应根据个体化根据个体化寻找最佳找最佳剂量。量。对病程病程较短，病情短，病情较轻及骨髓功能尚好者，本品及骨髓功能尚好者，本品疗效效较好。好。(3)用用药期期间应经常常检查外周血象，尤其白外周血象，尤其白细胞胞计数。数。不良反不良反应：偶：偶见口干，口干，肠鸣音亢音亢进。剂量量过大可引起腹泻。大可引起腹泻。用法与用量用法与用量口服：口服：(1)成人一日成人一日50150mg，分，分3次服用，次服用，46周周为一一疗程；程；(2)儿童儿童 一次一次12mg/kg，一日，一日3次。次。34第三十四页，共九十四页。重重组(zhn z)人粒人粒细胞集落刺激胞集落刺激因子因子(G-CSF)适适应证癌症化癌症化疗等原因等原因导致中性粒致中性粒细胞减少症。胞减少症。癌症患者使用骨髓抑制性化癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物物时，注射本品有助于，注射本品有助于预防中性粒防中性粒细胞减胞减少症的少症的发生，减生，减轻中性粒中性粒细胞减少的程度，胞减少的程度，缩短粒短粒细胞缺乏症的持胞缺乏症的持续时间，加速粒加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危的危险性。性。促促进骨髓移植后的中性粒骨髓移植后的中性粒细胞数升高。胞数升高。其他包括：骨髓其他包括：骨髓发育不良育不良综合征引起的中性粒合征引起的中性粒细胞减少症、再生障碍性胞减少症、再生障碍性贫血，特血，特发性中性粒性中性粒细胞减少症、骨髓增生异常胞减少症、骨髓增生异常综合征伴中性粒合征伴中性粒细胞减少症。胞减少症。禁忌禁忌证(1)对本品及本品及对大大肠杆菌表达的其他制杆菌表达的其他制剂过敏者。敏者。(2)严重肝、重肝、肾、心、肺功能障碍者。、心、肺功能障碍者。(3)骨髓中幼稚骨髓中幼稚细胞未胞未显著减少的髓性白血病及外周血中存在骨髓幼稚著减少的髓性白血病及外周血中存在骨髓幼稚细胞胞的髓性白血病患者。的髓性白血病患者。35第三十五页，共九十四页。不良反不良反应(1)肌肉骨骼系肌肉骨骼系统：有：有时肌肉酸痛、骨痛、腰痛、胸肌肉酸痛、骨痛、腰痛、胸痛。痛。(2)消化系消化系统：胃：胃肠道紊乱道紊乱(厌食、食、恶心、呕吐及腹泻心、呕吐及腹泻等等)，肝，肝脏AST及及ALT升高。升高。(3)其他：其他：发热、头痛、乏力、皮疹、脱痛、乏力、皮疹、脱发、碱性磷、碱性磷酸酸酶和乳酸脱和乳酸脱氢酶升高、注射部位反升高、注射部位反应及白及白细胞增多。胞增多。(4)极少数会出极少数会出现休克、休克、间质性肺炎、成人呼吸窘迫性肺炎、成人呼吸窘迫综合征、幼稚合征、幼稚细胞增加。胞增加。(5)长期用期用药有有时出出现脾脾肿大，大多大，大多经影像学影像学检查才才发现。36第三十六页，共九十四页。二、白血病二、白血病急性白血病急性髓系白血病（M0M7)急性淋巴细胞白血病慢性白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病其他类型白血病37第三十七页，共九十四页。急性急性(jxng)髓系白血病的髓系白血病的诊断断症状和体征：症状和体征：发热，贫血，出血等血，出血等实验室室检查血常血常规外周血外周血细胞形胞形态骨髓骨髓细胞学胞学免疫分型免疫分型融合基因融合基因检查染色体染色体检查38第三十八页，共九十四页。急性髓系白血病（非急性髓系白血病（非M3）的）的规范范(gufn)治治疗根据染色体和融合基因根据染色体和融合基因进行分行分层支持治支持治疗化学治化学治疗DA（柔（柔红霉素霉素d13+阿糖胞苷阿糖胞苷d17）CAG（阿克拉霉素（阿克拉霉素d14+阿糖胞苷阿糖胞苷d114+G-CSF）中中剂量阿糖胞苷量阿糖胞苷FLAG（氟达拉（氟达拉滨+阿糖胞苷阿糖胞苷+G-CSF）造血干造血干细胞移植胞移植39第三十九页，共九十四页。急性急性(jxng)早幼粒早幼粒细胞白血病的治胞白血病的治疗诱导缓解治解治疗全反式全反式维甲酸甲酸蒽蒽环类化化疗药物物支持支持对症治症治疗缓解后使用三氧化二砷解后使用三氧化二砷40第四十页，共九十四页。急性急性(jxng)淋巴淋巴细胞白血病的治胞白血病的治疗支持支持对症治症治疗化化疗DVCLP（柔（柔红霉素霉素+长春新碱春新碱+环磷磷酰胺胺+左旋左旋门冬冬酰胺胺酶+强的松）的松）hyperCVAD（环磷磷酰胺胺+长春新碱春新碱+柔柔红霉霉素素+地塞米松，甲氨蝶呤地塞米松，甲氨蝶呤+中中剂量阿糖胞苷）量阿糖胞苷）造血干造血干细胞移植胞移植41第四十一页，共九十四页。慢性慢性(mn xng)淋巴淋巴细胞白血病的胞白血病的诊治治分型分期和分分型分期和分组支持支持对症治症治疗化化疗FC方案（氟达拉方案（氟达拉滨+环磷磷酰胺）胺）FMD（氟达拉（氟达拉滨+米托蒽米托蒽醌+地塞米松）地塞米松）留可然留可然+强的松的松42第四十二页，共九十四页。三、淋巴瘤三、淋巴瘤分分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种，其其诊断依靠病理活断依靠病理活检经典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型硬化型淋巴淋巴细胞胞为主型主型混混合合细胞型胞型淋巴淋巴细胞消减型胞消减型43第四十三页，共九十四页。霍奇金淋巴瘤的治霍奇金淋巴瘤的治疗(zhlio)支持支持对症治症治疗化学治化学治疗ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、方案（阿霉素、博莱霉素、长春花碱、春花碱、达卡巴达卡巴嗪）BEACOPP 方案（阿霉素、博莱霉素、方案（阿霉素、博莱霉素、长春春花碱、丙卡巴花碱、丙卡巴肼、依托泊、依托泊甙、强的松）的松）造血干造血干细胞移植（主要用于复胞移植（主要用于复发型）型）44第四十四页，共九十四页。WHO的2000年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性)滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫(miny)母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞)肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤45第四十五页，共九十四页。非霍奇金淋巴瘤的治非霍奇金淋巴瘤的治疗(zhlio)对症支持治症支持治疗放放疗（用于早期（用于早期NHL）化化疗CHOP方案（方案（环磷磷酰胺胺+长春新碱春新碱+阿霉素阿霉素+强的松）的松）R-CHOP方案（美方案（美罗华+环磷磷酰胺胺+长春新碱春新碱+阿霉素阿霉素+强的的松）松）hyperCVAD（环磷磷酰胺胺+长春新碱春新碱+柔柔红霉素霉素+地塞米松，地塞米松，甲氨蝶呤甲氨蝶呤+中中剂量阿糖胞苷）量阿糖胞苷）造血干造血干细胞移植胞移植46第四十六页，共九十四页。四、多四、多发性骨髓瘤性骨髓瘤发生于生于B淋巴淋巴细胞的胞的恶性性浆细胞病胞病。好。好发于中老年，但近年于中老年，但近年发病率病率有增高及有增高及发病年病年龄有提前有提前趋势。本病本病误诊率很高，患者可因率很高，患者可因发热、尿改尿改变、腰腿痛被、腰腿痛被误诊为呼吸系呼吸系统感染、感染、肾炎、骨病而延炎、骨病而延误病情病情47第四十七页，共九十四页。WHO诊断(zhndun)MM标准（2001）诊断断MM要求具有至少要求具有至少1项主要主要标准和准和1项次要次要标准，或者具有至少准，或者具有至少3项次要次要标准准而且其中必而且其中必须包括包括项和和项。病人。病人应有与有与诊断断标准相关的疾病准相关的疾病进展性症状。展性症状。主要主要标准：准：骨髓骨髓浆细胞增多（胞增多（30%）组织活活检证实有有浆细胞瘤胞瘤 M成分：血清成分：血清IgG3.5g/dL或或IgA2.0g/dL尿本周蛋白尿本周蛋白1g/24h 次要次要标准：准：骨髓骨髓浆细胞增多（胞增多（1030%）M成分存在但水平低于上述水平成分存在但水平低于上述水平 有溶骨性病有溶骨性病变 正常免疫球蛋白减少正常免疫球蛋白减少50%以上：以上：IgG600mg/dL，IgA100mg/dL，IgM50mg/dL 48第四十八页，共九十四页。MM的治的治疗(zhlio)支持支持对症治症治疗化化疗以硼替佐米以硼替佐米为主的方案（首主的方案（首选）VAD方案（方案（长春新碱春新碱+阿霉素阿霉素+地塞米松）地塞米松）MPT方案（方案（马法法兰+强的松的松+反反应停）停）自体造血干自体造血干细胞移植胞移植49第四十九页，共九十四页。红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病出血性疾病凝血性疾病造血干细胞移植 50第五十页，共九十四页。止血与凝血异常性疾病是指因先天或止血与凝血异常性疾病是指因先天或获得性原因，得性原因，导致患者止血、凝血及致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺蛋白溶解等机制的缺陷或异常，并陷或异常，并进一步引起自一步引起自发性出血或性出血或轻度外度外伤后出血不止的一后出血不止的一组疾病。疾病。该组疾病主要涉及血管、血小板及凝血因子的异疾病主要涉及血管、血小板及凝血因子的异常。治常。治疗时，首先明确，首先明确诊断，正确判断出血的原断，正确判断出血的原因，如血管因素、血小板因素，因，如血管因素、血小板因素，还是凝血因子数是凝血因子数量或量或质量异常，然后根据病因量异常，然后根据病因应用如下用如下药物。物。51第五十一页，共九十四页。氨基氨基(nj)己酸己酸 Aminocaproic Acid适适应证：适用于：适用于预防及治防及治疗血血纤维蛋白溶解亢蛋白溶解亢进引起的各种出血。引起的各种出血。(1)前列腺、尿道、肺、肝、胰、前列腺、尿道、肺、肝、胰、脑、子、子宫、肾上腺、甲状腺等富有上腺、甲状腺等富有纤溶溶酶原激原激活物活物脏器的外器的外伤或手或手术出血，出血，组织纤溶溶酶原激活物原激活物(t-PA)、链激激酶或尿激或尿激酶过量引起的出血。量引起的出血。(2)弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血(DIC)晚期，以防晚期，以防继发性性纤溶亢溶亢进症。症。(3)可作可作为血友病患者拔牙或口腔手血友病患者拔牙或口腔手术后出血或月后出血或月经过多的多的辅助治助治疗。(4)可用于上消化道出血、咯血、原可用于上消化道出血、咯血、原发性血小板减少性紫癜和白血病等各种出血性血小板减少性紫癜和白血病等各种出血的的对症治症治疗，对一般慢性渗血效果一般慢性渗血效果显著。著。52第五十二页，共九十四页。禁忌禁忌证：有血栓形成有血栓形成倾向或向或过去有血管栓塞者，弥散性血管内去有血管栓塞者，弥散性血管内凝血高凝期患者。凝血高凝期患者。不良反不良反应：常常见恶心、呕吐和腹泻；其次心、呕吐和腹泻；其次为眩眩晕、瘙痒、瘙痒、头晕、耳耳鸣、全身不适、鼻塞、皮疹等。当一日、全身不适、鼻塞、皮疹等。当一日剂量超量超过16g时，尤易，尤易发生。快速静脉滴注可出生。快速静脉滴注可出现低血低血压、心、心律失常，少数人可律失常，少数人可发生惊厥及心生惊厥及心脏或肝或肝脏损害。大害。大剂量或量或疗程超程超过四周可四周可产生肌痛、生肌痛、软弱、疲弱、疲劳、肌、肌红蛋蛋白尿，甚至白尿，甚至肾功能衰竭等，停功能衰竭等，停药后可后可缓解恢复。解恢复。53第五十三页，共九十四页。氨甲氨甲环环酸酸 Tranexamic Acid适适应证：用于急性或慢性、局限性或全身性原：用于急性或慢性、局限性或全身性原发性性纤维蛋白溶解亢蛋白溶解亢进所所致的各种出血。致的各种出血。前列腺、尿道、肺、前列腺、尿道、肺、脑、子、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有上腺、甲状腺、肝等富有纤溶溶酶原激活物原激活物脏器的外器的外伤或手或手术出血；出血；用作用作组织型型纤溶溶酶原激活物原激活物(t-PA)、链激激酶及尿激及尿激酶的拮抗物；的拮抗物；人工流人工流产、胎、胎盘屏障早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的屏障早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出溶性出血；血；局部局部纤溶性增高的月溶性增高的月经过多，眼前房出血及多，眼前房出血及严重鼻出血；重鼻出血；防止或减防止或减轻因子因子VIII或因子或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血；后的出血；中枢中枢动脉瘤破裂所致的脉瘤破裂所致的轻度出血；度出血；治治疗遗传性血管神性血管神经性水性水肿，可减少其，可减少其发作次数和作次数和严重度；重度；血友病患者血友病患者发生活生活动性出血，可性出血，可联合合应用本用本药。54第五十四页，共九十四页。禁忌禁忌证：对本品本品过敏者；敏者；有血栓形成有血栓形成倾向或有向或有纤维蛋白沉蛋白沉积时。不良反不良反应：偶有偶有药物物过量所致量所致颅内血栓形成和出血；尚有腹泻、内血栓形成和出血；尚有腹泻、恶心心及呕吐；及呕吐；较少少见经期不适；注射后少期不适；注射后少见视力模糊、力模糊、头痛、痛、头晕、疲乏等。、疲乏等。用法与用法与剂量量：口服，一次口服，一次11.5g，一日，一日26g。静脉注射或静脉滴注静脉注射或静脉滴注 一次一次0.250.5g，一日，一日0.752g。以葡萄糖注射液或以葡萄糖注射液或氯化化钠注射液稀注射液稀释后使用。后使用。55第五十五页，共九十四页。注意事注意事项(1)以下情况慎用：血友病或以下情况慎用：血友病或肾盂盂实质病病变发生大量血尿生大量血尿时，心，心功能功能损害者，肝、害者，肝、肾功能功能损害者和妊娠及哺乳期害者和妊娠及哺乳期妇女。女。(2)本品与其他凝血因子本品与其他凝血因子(如因子如因子)等合用，等合用，应警惕血栓形成。警惕血栓形成。一般一般认为在凝血因子使用后在凝血因子使用后8小小时再用本品再用本品较为妥当。妥当。(3)弥散性血管内凝血所致的弥散性血管内凝血所致的继发性性纤溶性出血，溶性出血，应在肝素化的在肝素化的基基础上上应用本品。用本品。(4)前列腺手前列腺手术出血出血时，用量，用量应减少。减少。(5)长时间用本品，用本品，应作眼科作眼科检查监护(例如例如视力力测验、视觉、视野和眼底野和眼底)。(6)蛛网膜下腔出血和蛛网膜下腔出血和颅内内动脉瘤出血脉瘤出血应用本品止血用本品止血时优于其他于其他抗抗纤溶溶药，但必，但必须注意并注意并发脑水水肿或或脑梗死的危梗死的危险性，至于重症性，至于重症有手有手术指征患者，本品指征患者，本品仅可作可作辅助用助用药。56第五十六页，共九十四页。维维生素生素K1适适应证：用于用于维生素生素K缺乏引起的出血，如梗阻性黄疸、胆瘘、慢性腹泻缺