动物生化含氮小分子代谢.pptx

第七章第七章含氮小分子的代谢含氮小分子的代谢讲授内容讲授内容第一节第一节第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节第二节第二节氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢第三节第三节第三节第三节氨的代谢氨的代谢氨的代谢氨的代谢第四节第四节第四节第四节-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成第五节第五节第五节第五节个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢第六节第六节第六节第六节核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢第七节第七节第七节第七节核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢第八节第八节第八节第八节糖、脂类、氨基酸和核苷酸代谢的联系糖、脂类、氨基酸和核苷酸代谢的联系糖、脂类、氨基酸和核苷酸代谢的联系糖、脂类、氨基酸和核苷酸代谢的联系教学目标教学目标vv掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸基酸基酸基酸vv熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源 vv了解非必需氨基酸和必需氨基酸合成的基本过程了解非必需氨基酸和必需氨基酸合成的基本过程了解非必需氨基酸和必需氨基酸合成的基本过程了解非必需氨基酸和必需氨基酸合成的基本过程vv熟悉嘌呤环和嘧啶环上各个原子的来源熟悉嘌呤环和嘧啶环上各个原子的来源熟悉嘌呤环和嘧啶环上各个原子的来源熟悉嘌呤环和嘧啶环上各个原子的来源vv了解嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸从头合成的过程以及最初产物。二者合成途了解嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸从头合成的过程以及最初产物。二者合成途了解嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸从头合成的过程以及最初产物。二者合成途了解嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸从头合成的过程以及最初产物。二者合成途径的差异径的差异径的差异径的差异 vv了解核苷酸补救合成途径的重要意义了解核苷酸补救合成途径的重要意义了解核苷酸补救合成途径的重要意义了解核苷酸补救合成途径的重要意义 第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、饲料蛋白质的生理功能一、饲料蛋白质的生理功能蛋蛋白白质质在在动动物物体体内内的的生生理理功功能能主主要要有三方面：有三方面：维持组织细胞的生长、修补和更新维持组织细胞的生长、修补和更新维持组织细胞的生长、修补和更新维持组织细胞的生长、修补和更新 转变为生理活性分子转变为生理活性分子转变为生理活性分子转变为生理活性分子氧化供能氧化供能氧化供能氧化供能二、氮平衡二、氮平衡vv食物中的含氮物质绝大部分是蛋白质，蛋白质平均含氮量食物中的含氮物质绝大部分是蛋白质，蛋白质平均含氮量食物中的含氮物质绝大部分是蛋白质，蛋白质平均含氮量食物中的含氮物质绝大部分是蛋白质，蛋白质平均含氮量为为为为16%16%vv可通过测定食物的含氮量（摄入量）和尿粪中的含氮量可通过测定食物的含氮量（摄入量）和尿粪中的含氮量可通过测定食物的含氮量（摄入量）和尿粪中的含氮量可通过测定食物的含氮量（摄入量）和尿粪中的含氮量（排出量）判断体内蛋白质的代谢概况（排出量）判断体内蛋白质的代谢概况（排出量）判断体内蛋白质的代谢概况（排出量）判断体内蛋白质的代谢概况vv可分为：可分为：可分为：可分为：氮的总平衡氮的总平衡氮的总平衡氮的总平衡vv摄入氮摄入氮摄入氮摄入氮=排出氮，反应正常成人的蛋白质代谢情况。排出氮，反应正常成人的蛋白质代谢情况。排出氮，反应正常成人的蛋白质代谢情况。排出氮，反应正常成人的蛋白质代谢情况。氮的正平衡氮的正平衡氮的正平衡氮的正平衡vv摄入氮摄入氮摄入氮摄入氮 排出氮，排出氮，排出氮，排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，见于儿童、孕部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，见于儿童、孕部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，见于儿童、孕部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，见于儿童、孕妇和恢复期病人。妇和恢复期病人。妇和恢复期病人。妇和恢复期病人。氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡vv摄入氮摄入氮摄入氮摄入氮 排出氮，见于蛋白质供给量不足，如饥饿和消耗性疾病等。排出氮，见于蛋白质供给量不足，如饥饿和消耗性疾病等。排出氮，见于蛋白质供给量不足，如饥饿和消耗性疾病等。排出氮，见于蛋白质供给量不足，如饥饿和消耗性疾病等。二、蛋白质的生理价值与必需氨基酸二、蛋白质的生理价值与必需氨基酸vv蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。即：蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。即：蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。即：蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。即：蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；反之就越大。蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；反之就越大。蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；反之就越大。蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；反之就越大。蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的营营营营养养养养价价价价值值值值取取取取决决决决于于于于蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质含含含含有有有有的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的种种种种类类类类和和和和数数数数量量量量，特特特特别别别别是是是是营营营营养养养养必必必必需需需需氨基酸的种类和数量氨基酸的种类和数量氨基酸的种类和数量氨基酸的种类和数量 vv必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸和非必需氨基酸氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸和非必需氨基酸氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸和非必需氨基酸氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸和非必需氨基酸饲料蛋白中所含必需氨基酸的组成与动物机体的蛋白越相近，其生理价值越高饲料蛋白中所含必需氨基酸的组成与动物机体的蛋白越相近，其生理价值越高饲料蛋白中所含必需氨基酸的组成与动物机体的蛋白越相近，其生理价值越高饲料蛋白中所含必需氨基酸的组成与动物机体的蛋白越相近，其生理价值越高在水产饲养中，可通过蛋白质的互补作用，提高饲料蛋白的生理价值。在水产饲养中，可通过蛋白质的互补作用，提高饲料蛋白的生理价值。在水产饲养中，可通过蛋白质的互补作用，提高饲料蛋白的生理价值。在水产饲养中，可通过蛋白质的互补作用，提高饲料蛋白的生理价值。%必需氨基酸必需氨基酸vv在动物体内不能合成，或合成太慢远不能满足动物需在动物体内不能合成，或合成太慢远不能满足动物需在动物体内不能合成，或合成太慢远不能满足动物需在动物体内不能合成，或合成太慢远不能满足动物需要，因而必须由饲料供给的氨基酸。要，因而必须由饲料供给的氨基酸。要，因而必须由饲料供给的氨基酸。要，因而必须由饲料供给的氨基酸。vv包括包括包括包括赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸。氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸。氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸。氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸。非必需氨基酸非必需氨基酸只只要要有有氮氮的的来来源源，在在动动物物体体内内可可利利用用其其它它原原料料(如如糖糖)合成的氨基酸。合成的氨基酸。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用在畜禽饲养中在畜禽饲养中,为了提高饲料蛋白的生为了提高饲料蛋白的生理价值，常把原来生理价值较低的不同的理价值，常把原来生理价值较低的不同的蛋白质饲料混合使用，使其必需氨基酸互蛋白质饲料混合使用，使其必需氨基酸互相补充，称为相补充，称为饲料蛋白质互补作用饲料蛋白质互补作用。第二节第二节氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢一、动物体内氨基酸的代谢概况一、动物体内氨基酸的代谢概况外外源源性性氨氨基基酸酸与与内内源源性性氨氨基基酸酸共共同同组组成成了了动动物物机机体体的的氨氨基基酸酸代代谢谢库库，随随血血液运至全身各组织进行代谢。液运至全身各组织进行代谢。氨基酸的主要去向氨基酸的主要去向vv合成蛋白质和多肽合成蛋白质和多肽合成蛋白质和多肽合成蛋白质和多肽vv转转转转变变变变成成成成多多多多种种种种含含含含氮氮氮氮生生生生理理理理活活活活性性性性物物物物质质质质，如如如如嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤、嘧嘧嘧嘧啶啶啶啶、卟卟卟卟啉啉啉啉和儿茶酚胺类激素等和儿茶酚胺类激素等和儿茶酚胺类激素等和儿茶酚胺类激素等vv通过一般分解代谢途径分解通过一般分解代谢途径分解通过一般分解代谢途径分解通过一般分解代谢途径分解氨基酸分解时，在大多数情况下是首先脱去氨基生成氨和氨基酸分解时，在大多数情况下是首先脱去氨基生成氨和氨基酸分解时，在大多数情况下是首先脱去氨基生成氨和氨基酸分解时，在大多数情况下是首先脱去氨基生成氨和-酮酸。酮酸。酮酸。酮酸。vv氨可转变成尿素、尿酸排出体外氨可转变成尿素、尿酸排出体外氨可转变成尿素、尿酸排出体外氨可转变成尿素、尿酸排出体外vv生成的生成的生成的生成的-酮酸则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为二氧化酮酸则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为二氧化酮酸则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为二氧化酮酸则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为二氧化碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪作为能量的储备。碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪作为能量的储备。碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪作为能量的储备。碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪作为能量的储备。体内氨基酸代谢概况体内氨基酸代谢概况体内氨基酸代谢概况体内氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用vv在在酶酶的的催催化化下下，氨氨基基酸酸脱脱掉掉氨氨基基的的过过程程称称脱氨基作用脱氨基作用vv动动物物的的脱脱氨氨基基作作用用主主要要在在肝肝和和肾肾中中进进行行，其主要方式有：其主要方式有：氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用vv即即即即氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸在在在在酶酶酶酶的的的的作作作作用用用用下下下下，先先先先脱脱脱脱氢氢氢氢形形形形成成成成亚亚亚亚氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸，进进进进而而而而与与与与水作用生成水作用生成水作用生成水作用生成-酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。vv在在在在动动动动物物物物体体体体内内内内,催催催催化化化化氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸氧氧氧氧化化化化脱脱脱脱氨氨氨氨基基基基反反反反应应应应的的的的酶酶酶酶有有有有L-L-氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸氧化酶，氧化酶，氧化酶，氧化酶，D-D-氨基酸氧化酶和氨基酸氧化酶和氨基酸氧化酶和氨基酸氧化酶和L-L-谷氨酸脱氢酶等。谷氨酸脱氢酶等。谷氨酸脱氢酶等。谷氨酸脱氢酶等。L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶vv催化催化催化催化L-L-氨基酸的氧化脱氨基作用，在体内分布不广，氨基酸的氧化脱氨基作用，在体内分布不广，氨基酸的氧化脱氨基作用，在体内分布不广，氨基酸的氧化脱氨基作用，在体内分布不广，活性不强。活性不强。活性不强。活性不强。vvD-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶D-D-氨基酸氧化酶在体内分布广，活性强；但动物体内的氨基酸氧化酶在体内分布广，活性强；但动物体内的氨基酸氧化酶在体内分布广，活性强；但动物体内的氨基酸氧化酶在体内分布广，活性强；但动物体内的氨基酸多为氨基酸多为氨基酸多为氨基酸多为L L氨基酸，因此在氨基酸代谢中作用不大。氨基酸，因此在氨基酸代谢中作用不大。氨基酸，因此在氨基酸代谢中作用不大。氨基酸，因此在氨基酸代谢中作用不大。vL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、肾和脑等组织中，其催化广泛存在于肝、肾和脑等组织中，其催化L-谷氨酸氧化脱谷氨酸氧化脱氨生成氨生成-酮戊二酸，辅酶是酮戊二酸，辅酶是NAD。转氨基作用转氨基作用 即即即即在在在在转转转转氨氨氨氨酶酶酶酶的的的的催催催催化化化化下下下下，将将将将某某某某一一一一氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的-氨氨氨氨基基基基转转转转移移移移到到到到另另另另一一一一种种种种-酮酮酮酮酸酸酸酸的的的的酮酮酮酮基基基基上上上上，生生生生成成成成相相相相应应应应的的的的-酮酸和另一种氨基酸的作用。酮酸和另一种氨基酸的作用。酮酸和另一种氨基酸的作用。酮酸和另一种氨基酸的作用。转氨酶转氨酶vv可催化氨基酸上的可催化氨基酸上的可催化氨基酸上的可催化氨基酸上的-氨基转移到氨基转移到氨基转移到氨基转移到-酮酸的酮基上，酮酸的酮基上，酮酸的酮基上，酮酸的酮基上，-酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸是其特异的氨基受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，酸是其特异的氨基受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，酸是其特异的氨基受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，酸是其特异的氨基受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，它所催化的反应均是可逆的。例如谷草转氨酶它所催化的反应均是可逆的。例如谷草转氨酶它所催化的反应均是可逆的。例如谷草转氨酶它所催化的反应均是可逆的。例如谷草转氨酶GOTGOT、谷丙转、谷丙转、谷丙转、谷丙转氨酶氨酶氨酶氨酶GPTGPT。vvGOTGOT、GPTGPT主要存在于细胞中，而血清中的活性很低，在主要存在于细胞中，而血清中的活性很低，在主要存在于细胞中，而血清中的活性很低，在主要存在于细胞中，而血清中的活性很低，在各个组织器官中，以心脏和肝脏中的活性为最高。各个组织器官中，以心脏和肝脏中的活性为最高。各个组织器官中，以心脏和肝脏中的活性为最高。各个组织器官中，以心脏和肝脏中的活性为最高。vv当这些组织细胞受损时，可有大量的转氨酶逸入血液，于是当这些组织细胞受损时，可有大量的转氨酶逸入血液，于是当这些组织细胞受损时，可有大量的转氨酶逸入血液，于是当这些组织细胞受损时，可有大量的转氨酶逸入血液，于是血清中的活性升高。因此可根据血清中的活性升高。因此可根据血清中的活性升高。因此可根据血清中的活性升高。因此可根据GOTGOT和和和和GPTGPT在血清中的活性在血清中的活性在血清中的活性在血清中的活性可分别作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。可分别作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。可分别作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。可分别作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。联合脱氨基作用联合脱氨基作用vv即转氨基作用与即转氨基作用与即转氨基作用与即转氨基作用与L L-谷氨酸氧化脱氨基作用联合起来进行的脱氨方式谷氨酸氧化脱氨基作用联合起来进行的脱氨方式谷氨酸氧化脱氨基作用联合起来进行的脱氨方式谷氨酸氧化脱氨基作用联合起来进行的脱氨方式vv动物体内的肝、肾组织中，大多数氨基酸都以此种方式进行脱氨动物体内的肝、肾组织中，大多数氨基酸都以此种方式进行脱氨动物体内的肝、肾组织中，大多数氨基酸都以此种方式进行脱氨动物体内的肝、肾组织中，大多数氨基酸都以此种方式进行脱氨二、氨基酸的脱羧作用二、氨基酸的脱羧作用vv即即即即氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸在在在在脱脱脱脱羧羧羧羧酶酶酶酶的的的的催催催催化化化化下下下下，脱脱脱脱去去去去羧羧羧羧基基基基产产产产生生生生二二二二氧氧氧氧化化化化碳碳碳碳和相应的胺的过程和相应的胺的过程和相应的胺的过程和相应的胺的过程vv在氨基酸分解代谢中不是主要途径。在氨基酸分解代谢中不是主要途径。在氨基酸分解代谢中不是主要途径。在氨基酸分解代谢中不是主要途径。第三节第三节氨的代谢氨的代谢一、动物体内氨的来源与去路一、动物体内氨的来源与去路氨的来源氨的来源1.1.氨基酸及胺的脱氨基作用氨基酸及胺的脱氨基作用氨基酸及胺的脱氨基作用氨基酸及胺的脱氨基作用2.2.嘌呤、嘧啶等含氮物的分解嘌呤、嘧啶等含氮物的分解嘌呤、嘧啶等含氮物的分解嘌呤、嘧啶等含氮物的分解 3.3.可可可可由由由由消消消消化化化化道道道道吸吸吸吸收收收收一一一一些些些些氨氨氨氨，即即即即肠肠肠肠内内内内氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸在在在在肠肠肠肠道道道道细细细细菌菌菌菌作作作作用用用用下产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。下产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。下产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。下产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。4.4.肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是谷氨酰胺水解产生的。肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是谷氨酰胺水解产生的。肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是谷氨酰胺水解产生的。肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是谷氨酰胺水解产生的。氨的去路氨的去路1.1.合成某些非必需氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等合成某些非必需氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等合成某些非必需氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等合成某些非必需氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等 重要含氮化合物的合成重要含氮化合物的合成重要含氮化合物的合成重要含氮化合物的合成2.2.可以在动物体内形成无毒的谷氨酰胺可以在动物体内形成无毒的谷氨酰胺可以在动物体内形成无毒的谷氨酰胺可以在动物体内形成无毒的谷氨酰胺3.3.形成血氨形成血氨形成血氨形成血氨4.4.通过转变成尿酸（禽类）、尿素（哺乳动物）通过转变成尿酸（禽类）、尿素（哺乳动物）通过转变成尿酸（禽类）、尿素（哺乳动物）通过转变成尿酸（禽类）、尿素（哺乳动物）排出体外排出体外排出体外排出体外血血氨氨vv机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液后，即为血氨。后，即为血氨。后，即为血氨。后，即为血氨。vv正常人血浆中氨的浓度一般不超过正常人血浆中氨的浓度一般不超过正常人血浆中氨的浓度一般不超过正常人血浆中氨的浓度一般不超过0.1mg/100ml0.1mg/100ml。低水平血氨对动物是有用的物质，它可与低水平血氨对动物是有用的物质，它可与低水平血氨对动物是有用的物质，它可与低水平血氨对动物是有用的物质，它可与-酮酸再形成氨酮酸再形成氨酮酸再形成氨酮酸再形成氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等重要含氮化合物的合成。基酸，并参与嘌呤、嘧啶等重要含氮化合物的合成。基酸，并参与嘌呤、嘧啶等重要含氮化合物的合成。基酸，并参与嘌呤、嘧啶等重要含氮化合物的合成。高浓度血氨，可引起脑功能紊乱。高浓度血氨，可引起脑功能紊乱。高浓度血氨，可引起脑功能紊乱。高浓度血氨，可引起脑功能紊乱。二、氨的转运二、氨的转运vv氨氨是是有有毒毒物物质质，它它在在血血液液中中主主要要以以丙丙氨氨酸酸及谷氨酰胺两种形式运输及谷氨酰胺两种形式运输 丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucosecycle(alanine-glucosecycle）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用（二）（二）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用三、尿素的生成三、尿素的生成vv尿尿素素是是哺哺乳乳动动物物利利用用NH3、CO2和和H2O在在肝肝脏中经鸟氨酸循环途径合成的无毒物质脏中经鸟氨酸循环途径合成的无毒物质vv它它可可随随尿尿排排除除体体外外，是是动动物物体体清清除除氨氨的的重重要方式。要方式。1氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成2瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶3、合成精氨酸、合成精氨酸精氨酸合成酶精氨酸合成酶 氨基的供体。氨基的供体。氨基的供体。氨基的供体。延胡索酸经三羧酸循环变为草酰乙酸。草酰乙酸与延胡索酸经三羧酸循环变为草酰乙酸。草酰乙酸与延胡索酸经三羧酸循环变为草酰乙酸。草酰乙酸与延胡索酸经三羧酸循环变为草酰乙酸。草酰乙酸与谷氨酸进行转氨作用又可变回为天冬氨酸。谷氨酸进行转氨作用又可变回为天冬氨酸。谷氨酸进行转氨作用又可变回为天冬氨酸。谷氨酸进行转氨作用又可变回为天冬氨酸。精氨琥珀酸裂合酶精氨琥珀酸裂合酶 4、生成尿素、生成尿素vv精氨酸酶的专一性很高，只对精氨酸酶的专一性很高，只对精氨酸酶的专一性很高，只对精氨酸酶的专一性很高，只对L-L-精氨酸有作用，存在于排尿精氨酸有作用，存在于排尿精氨酸有作用，存在于排尿精氨酸有作用，存在于排尿素动物的肝脏中。反应部位在胞液。素动物的肝脏中。反应部位在胞液。素动物的肝脏中。反应部位在胞液。素动物的肝脏中。反应部位在胞液。vv鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。精氨酸酶精氨酸酶精氨酸酶精氨酸酶天冬氨酸的作用天冬氨酸的作用vv天冬氨酸起了氨基供给体的作用天冬氨酸起了氨基供给体的作用天冬氨酸起了氨基供给体的作用天冬氨酸起了氨基供给体的作用vv天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生成，而谷氨酸则通过其他的各种氨基酸把氨基转成，而谷氨酸则通过其他的各种氨基酸把氨基转成，而谷氨酸则通过其他的各种氨基酸把氨基转成，而谷氨酸则通过其他的各种氨基酸把氨基转移给移给移给移给-酮戊二酸而生成酮戊二酸而生成酮戊二酸而生成酮戊二酸而生成vv因此其它各种氨基酸脱下的的氨基可以通过天冬因此其它各种氨基酸脱下的的氨基可以通过天冬因此其它各种氨基酸脱下的的氨基可以通过天冬因此其它各种氨基酸脱下的的氨基可以通过天冬氨酸用于合成尿素氨酸用于合成尿素氨酸用于合成尿素氨酸用于合成尿素尿素合成的总反应尿素合成的总反应vv合成合成合成合成1 1分子尿素需要消耗分子尿素需要消耗分子尿素需要消耗分子尿素需要消耗2 2分子氨和分子氨和分子氨和分子氨和1 1分子分子分子分子COCO2 2vv尿素分子中的尿素分子中的尿素分子中的尿素分子中的2 2个氮原子，个氮原子，个氮原子，个氮原子，1 1个来自氨，个来自氨，个来自氨，个来自氨，1 1个则来自个则来自个则来自个则来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。基作用而生成。基作用而生成。基作用而生成。vv尿素合成是一个耗能的过程，合成尿素合成是一个耗能的过程，合成尿素合成是一个耗能的过程，合成尿素合成是一个耗能的过程，合成1 1分子尿素需要消分子尿素需要消分子尿素需要消分子尿素需要消耗耗耗耗3 3分子分子分子分子ATPATP中的中的中的中的4 4个高能磷酸键。个高能磷酸键。个高能磷酸键。个高能磷酸键。四、尿酸的生成和排出四、尿酸的生成和排出氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合成，及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是把体内大部分的氨但不能合成尿素，而是把体内大部分的氨通过合成尿酸排出体外。通过合成尿酸排出体外。第四节第四节-酮酸的代谢和非必需氨基酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酸的合成一、一、-酮酸的代谢酮酸的代谢氨氨基基酸酸经经脱脱氨氨基基作作用用之之后后，大大部部分分生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，这这些些-酮酮酸酸的的具具体体代谢有三种去路：代谢有三种去路：氨基化氨基化氨基化氨基化转变成糖和脂类转变成糖和脂类转变成糖和脂类转变成糖和脂类 氧化供能氧化供能氧化供能氧化供能 二、非必需氨基酸的合成二、非必需氨基酸的合成（一）（一）由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成（二）（二）由氨基酸之间转变生成由氨基酸之间转变生成（一）（一）由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成vv糖代谢生成的糖代谢生成的糖代谢生成的糖代谢生成的-酮酸，可以经过转氨或联合脱氨基作酮酸，可以经过转氨或联合脱氨基作酮酸，可以经过转氨或联合脱氨基作酮酸，可以经过转氨或联合脱氨基作用的逆过程合成氨基酸。用的逆过程合成氨基酸。用的逆过程合成氨基酸。用的逆过程合成氨基酸。vv通过这种方式合成的非必需氨基酸除丙氨酸、天冬氨通过这种方式合成的非必需氨基酸除丙氨酸、天冬氨通过这种方式合成的非必需氨基酸除丙氨酸、天冬氨通过这种方式合成的非必需氨基酸除丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸以外，丝氨酸的合成也与之相类似。酸和谷氨酸以外，丝氨酸的合成也与之相类似。酸和谷氨酸以外，丝氨酸的合成也与之相类似。酸和谷氨酸以外，丝氨酸的合成也与之相类似。丝氨酸的合成图丝氨酸的合成图（二）（二）由氨基酸之间转变生成由氨基酸之间转变生成vv动物体内的甘氨酸可由丝氨酸生成。丝氨酸在有甲动物体内的甘氨酸可由丝氨酸生成。丝氨酸在有甲动物体内的甘氨酸可由丝氨酸生成。丝氨酸在有甲动物体内的甘氨酸可由丝氨酸生成。丝氨酸在有甲硫氨酸硫氨酸硫氨酸硫氨酸(必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸)的参与下，可以转变为其它的的参与下，可以转变为其它的的参与下，可以转变为其它的的参与下，可以转变为其它的含硫氨基酸，如半胱氨酸和胱氨酸。含硫氨基酸，如半胱氨酸和胱氨酸。含硫氨基酸，如半胱氨酸和胱氨酸。含硫氨基酸，如半胱氨酸和胱氨酸。vv谷氨酸经过谷氨酸谷氨酸经过谷氨酸谷氨酸经过谷氨酸谷氨酸经过谷氨酸-半醛等中间产物可转变成脯氨半醛等中间产物可转变成脯氨半醛等中间产物可转变成脯氨半醛等中间产物可转变成脯氨酸和鸟氨酸，后者又可经鸟氨酸循环转变为精氨酸酸和鸟氨酸，后者又可经鸟氨酸循环转变为精氨酸酸和鸟氨酸，后者又可经鸟氨酸循环转变为精氨酸酸和鸟氨酸，后者又可经鸟氨酸循环转变为精氨酸等等等等。氨氨基基酸酸转转变变图图第五节第五节个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢一、一碳基团的代谢一、一碳基团的代谢vv一碳基团一碳基团一碳基团一碳基团又称一碳单位（又称一碳单位（又称一碳单位（又称一碳单位（onecarbonunitonecarbonunit）即氨基酸在分解代）即氨基酸在分解代）即氨基酸在分解代）即氨基酸在分解代谢过程中形成的具有一个碳原子的基团。凡属于一碳单谢过程中形成的具有一个碳原子的基团。凡属于一碳单谢过程中形成的具有一个碳原子的基团。凡属于一碳单谢过程中形成的具有一个碳原子的基团。凡属于一碳单位的转移和代谢的过程，统称为位的转移和代谢的过程，统称为位的转移和代谢的过程，统称为位的转移和代谢的过程，统称为一碳单位代谢一碳单位代谢一碳单位代谢一碳单位代谢，但不包，但不包，但不包，但不包括括括括CO2CO2与与与与CH4CH4的代谢的代谢的代谢的代谢vv存在形式：存在形式：存在形式：存在形式：亚氨甲基（亚氨甲基（亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）甲酰基（甲酰基（甲酰基（甲酰基（-CHO-CHO）羟甲基（羟甲基（羟甲基（羟甲基（-CH2OH-CH2OH）甲烯基（甲烯基（甲烯基（甲烯基（-CH2-CH2-）甲炔基或次甲基（甲炔基或次甲基（甲炔基或次甲基（甲炔基或次甲基（-CH=-CH=）甲基甲基甲基甲基（-CH3-CH3-）一碳基团的的载体一碳基团的的载体vv一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团不不不不游游游游离离离离存存存存在在在在，而而而而常常常常被被被被一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团转转转转移移移移酶酶酶酶的的的的辅辅辅辅酶酶酶酶四四四四氢氢氢氢叶叶叶叶酸酸酸酸(5,6,7,8-tetrahydrofolic(5,6,7,8-tetrahydrofolic acidacid，FHFH4 4)携携携携带进行代谢和转运带进行代谢和转运带进行代谢和转运带进行代谢和转运vv一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团与与与与四四四四氢氢氢氢叶叶叶叶酸酸酸酸通通通通常常常常通通通通过过过过叶叶叶叶酸酸酸酸分分分分子子子子上上上上的的的的N N5 5、N N1010连接，常见的连接形式有：连接，常见的连接形式有：连接，常见的连接形式有：连接，常见的连接形式有：N N5 5，N N1010甲炔四氢叶酸甲炔四氢叶酸甲炔四氢叶酸甲炔四氢叶酸N N5 5，N N1010甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸N N5 5甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸N N1010甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸N N5 5亚氨甲基四氢叶酸亚氨甲基四氢叶酸亚氨甲基四氢叶酸亚氨甲基四氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸 是是是是一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位代代代代谢谢谢谢的的的的辅辅辅辅酶酶酶酶，可可可可由由由由叶叶叶叶酸酸酸酸经经经经二二二二氢氢氢氢叶叶叶叶酸酸酸酸还还还还原原原原酶酶酶酶的的的的催催催催化化化化，通通通通过过过过两两两两步步步步还还还还原原原原反反反反应应应应而而而而生生生生成成成成。一一一一碳碳碳碳单单单单位位位位通通通通常常常常结结结结合合合合在在在在FHFH4 4分子的分子的分子的分子的N N5 5、N N1010位上。位上。位上。位上。一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团的的的的来来来来源源源源及及及及相相相相互互互互转转转转变变变变苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸的代谢 苯苯苯苯丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸是是是是必必必必需需需需氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸，正正正正常常常常情情情情况况况况下下下下，其其其其主主主主要要要要代代代代谢谢谢谢是是是是经经经经羟羟羟羟化化化化作作作作用用用用，生生生生成成成成酪酪酪酪氨氨氨氨酸酸酸酸。催催催催化化化化此此此此反反反反应应应应的的的的酶酶酶酶是是是是苯苯苯苯丙丙丙丙氨酸羟化酶氨酸羟化酶氨酸羟化酶氨酸羟化酶。二、芳香族氨基酸的代谢二、芳香族氨基酸的代谢苯丙酮尿症苯丙酮尿症vv它它它它是是是是一一一一种种种种严严严严重重重重的的的的遗遗遗遗传传传传性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸代代代代谢谢谢谢疾疾疾疾病病病病，呈呈呈呈常常常常染染染染色色色色体体体体隐隐隐隐性性性性遗遗遗遗传，五十年代由传，五十年代由传，五十年代由传，五十年代由FollingFolling首先报道此病首先报道此病首先报道此病首先报道此病vv当当当当苯苯苯苯丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸羟羟羟羟化化化化酶酶酶酶先先先先天天天天缺缺缺缺乏乏乏乏时时时时，苯苯苯苯丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸不不不不能能能能正正正正常常常常的的的的转转转转变变变变成成成成酪酪酪酪氨氨氨氨酸酸酸酸，于于于于是是是是在在在在体体体体内内内内蓄蓄蓄蓄积积积积，并并并并可可可可经经经经转转转转氨氨氨氨作作作作用用用用生生生生成成成成苯苯苯苯丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸，后后后后者者者者进进进进一一一一步步步步转转转转变变变变成成成成苯苯苯苯乙乙乙乙酸酸酸酸等等等等衍衍衍衍生生生生物物物物，使使使使尿尿尿尿中中中中出出出出现现现现大大大大量量量量苯苯苯苯丙丙丙丙酮酮酮酮酸等代谢产物酸等代谢产物酸等代谢产物酸等代谢产物vv苯苯苯苯丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸的的的的堆堆堆堆积积积积对对对对中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统有有有有毒毒毒毒性性性性，故故故故患患患患儿儿儿儿的的的的智智智智力力力力发发发发育育育育障碍障碍障碍障碍vv对对对对此此此此种种种种患患患患儿儿儿儿的的的的治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则是是是是应应应应在在在在早早早早期期期期发发发发现现现现，并并并并适适适适当当当当控控控控制制制制膳膳膳膳食食食食中中中中的苯丙氨酸含量的苯丙氨酸含量的苯丙氨酸含量的苯丙氨酸含量酪酪氨氨酸酸代代谢谢儿儿茶茶酚酚酪氨酸酶酪氨酸酶vv存存存存在在在在于于于于黑黑黑黑素素素素细细细细胞胞胞胞的的的的黑黑黑黑素素素素小小小小体体体体中中中中，催催催催化化化化酪酪酪酪氨氨氨氨酸酸酸酸氧氧氧氧化生成多巴醌及各种色素，需化生成多巴醌及各种色素，需化生成多巴醌及各种色素，需化生成多巴醌及各种色素，需CuCu2+2+作辅助因子作辅助因子作辅助因子作辅助因子vv人人人人体体体体若若若若缺缺缺缺乏乏乏乏酪酪酪酪氨氨氨氨酸酸酸酸酶酶酶酶，黑黑黑黑色色色色素素素素合合合合成成成成障障障障碍碍碍碍，皮皮皮皮肤肤肤肤、毛发等发白，易患白化病毛发等发白，易患白化病毛发等发白，易患白化病毛发等发白，易患白化病色氨酸代谢色氨酸代谢三、含硫氨基酸代谢三、含硫氨基酸代谢vv谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成的三肽，它的生物合成不需要编码的的三肽，它的生物合成不需要编码的的三肽，它的生物合成不需要编码的的三肽，它的生物合成不需要编码的RNARNA，已证，已证，已证，已证明与一个称之为明与一个称之为明与一个称之为明与一个称之为“-谷氨酰基循环谷氨酰基循环谷氨酰基循环谷氨酰基循环”的氨基酸的氨基酸的氨基酸的氨基酸转运系统相联系。转运系统相联系。转运系统相联系。转运系统相联系。蛋氨酸与一碳单位蛋氨酸与一碳单位vv蛋蛋蛋蛋氨氨氨氨酸酸酸酸（MetMet）分分分分子子子子内内内内因因因因含含含含有有有有S-S-甲甲甲甲基基基基，可可可可通通通通过过过过甲甲甲甲硫硫硫硫氨氨氨氨酸酸酸酸循循循循环环环环为为为为某某某某些些些些活活活活性性性性物物物物质质质质如如如如肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺素素素素、肌肌肌肌酸酸酸酸、肉肉肉肉毒碱毒碱毒碱毒碱等的生成等的生成等的生成等的生成提供甲基提供甲基提供甲基提供甲基vv在此循环过程中，需维生素在此循环过程中，需维生素在此循环过程中，需维生素在此循环过程中，需维生素B B1212与四氢叶酸的参与与四氢叶酸的参与与四氢叶酸的参与与四氢叶酸的参与甲硫氨酸循环图甲硫氨酸循环图肌酸代谢肌酸代谢vv肌酸的合成肌酸的合成肌酸的合成肌酸的合成肌酸，即甲基胍乙酸，由甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸在动物体内合成，肌酸，即甲基胍乙酸，由甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸在动物体内合成，肌酸，即甲基胍乙酸，由甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸在动物体内合成，肌酸，即甲基胍乙酸，由甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸在动物体内合成，在骨骼肌中含量较高在骨骼肌中含量较高在骨骼肌中含量较高在骨骼肌中含量较高肌酸生成的第一步反应是在肾脏中转脒基酶的催化下，由精氨酸将其肌酸生成的第一步反应是在肾脏中转脒基酶的催化下，由精氨酸将其肌酸生成的第一步反应是在肾脏中转脒基酶的催化下，由精氨酸将其肌酸生成的第一步反应是在肾脏中转脒基酶的催化下，由精氨酸将其脒基转给甘氨酸生成胍乙酸脒基转给甘氨酸生成胍乙酸脒基转给甘氨酸生成胍乙酸脒基转给甘氨酸生成胍乙酸第二步是胍乙酸再从第二步是胍乙酸再从第二步是胍乙酸再从第二步是胍乙酸再从S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)(SAM)得到甲基生成肌酸，此反得到甲基生成肌酸，此反得到甲基生成肌酸，此反得到甲基生成肌酸，此反应由肝中的胍乙酸甲基转移酶催化应由肝中的胍乙酸甲基转移酶催化应由肝中的胍乙酸甲基转移酶催化应由肝中的胍乙酸甲基转移酶催化 vv肌酸的去路肌酸的去路肌酸的去路肌酸的去路肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐（肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐（肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐（肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐（creatininecreatinine）。肌酸酐主要）。肌酸酐主要）。肌酸酐主要）。肌酸酐主要在肌肉中通过磷酸肌酸的非酶促反应而生成在肌肉中通过磷酸肌酸的非酶促反应而生成在肌肉中通过磷酸肌酸的非酶促反应而生成在肌肉中通过磷酸肌酸的非酶促反应而生成正常成人，每日尿中肌酸酶的排出量恒定，与骨骼肌的量成正比正常成人，每日尿中肌酸酶的排出量恒定，与骨骼肌的量成正比正常成人，每日尿中肌酸酶的排出量恒定，与骨骼肌的量成正比正常成人