胰岛细胞瘤演示文稿1.ppt
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1、第一页,共二十七页。胰胰 岛岛 素素 瘤瘤是最常见的功能性胰岛细胞瘤,由N i c h o l i s于 1 9 0 2年首先报道在尸检中发现,其发病率约为1/25万,随着对胰胰岛岛素素瘤瘤认 识 水 平 的 提 高 和 影 像 学 技 术 的 进 步,目前在临床并不罕见。由于该病会导致(dozh)低血糖反复发作,且临床症状复杂多变,易于误诊,常给患者带来很大危害,手术切除肿瘤是治疗胰胰岛岛素素瘤瘤唯一有效的方法。第二页,共二十七页。胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛-细胞瘤,是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病,为器质性低血糖症中较常见的病因。本病约90%以上为胰
2、岛B细胞的良性肿瘤,且约90%为单个,也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内,在胰腺头、体、尾各部位发生(fshng)的几率相同。此外,肿瘤也可发生(fshng)在胰腺外脏器,如网膜、脾门、胃壁、肝胃韧带、十二指肠、胆囊、肠系膜、空肠、回肠、美克尔憩室等。腺瘤一般较小,直径在0.55.0cm之间,最大者可达15cm,血管丰富,包膜完整。此外,有微腺瘤、腺癌(罕见)以及弥漫性胰岛细胞增生或胰岛B细胞增殖症。约4%的胰岛素瘤与其他内分泌腺瘤如肾上腺瘤、甲状旁腺瘤、垂体瘤同时存在,与甲状旁腺瘤和垂体瘤组成型多发性内分泌腺瘤病。第三页,共二十七页。胰岛素瘤胰岛素瘤-症状体征症状体征常表现为软弱、无力、出
3、汗、震颤、心悸、饥饿感、面色苍白、恶心、呕吐等伴有精神失常、意识朦胧、抽搐、颜面抽动、角弓反张、口吐白沫、牙关紧闭、大小便失禁、反应迟钝、定向力障碍、视物模糊、复视或呆视、一过性偏瘫、锥体束征阳性、反射(fnsh)消失、昏迷等。轻者可表现为两眼发直、痴呆不语、反应迟钝等;重者可有狂躁不安、胡言乱语、性格变态、甚至幻听、幻视及妄想等精神异常表现。部分病例伴卓-艾(Zollinger-Ellison)综合征,约有10%病人伴有消化性溃疡。但必须指出,任何一种低血糖症都可出现多种多样症状。不少病人为防止低血糖发作而多进饮食,终因摄取过多热量而致肥胖。癌肿病人,病程进展快,肝脏肿大、质硬、消瘦、腹痛、
4、腹泻等严重低血糖症状。第四页,共二十七页。病毒(bngd)第五页,共二十七页。胰岛素瘤胰岛素瘤-疾病病因疾病病因通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病。多数由偶发至频发,逐渐加重,甚至每天发作数次。发作时间可短至数分钟,长至持续数天,甚至长达1周以上,可伴发热等其他并发症。若及时进食或静脉注射葡萄糖,则数分钟即可缓解。初发病者或糖尿病病人伴本病的,血糖水平未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下,即可出现低血糖症状。但是,临床症状和血糖水平并不成正比,甚至有的从不(cnb)早餐前发病;发作后血糖并不一定很低,发作时不予补充葡萄糖也可自行缓解;若病情严重或发作时间延长,有时在进食数
5、小时后症状才消失。这些不典型的临床表现,可能与肿瘤间歇性分泌胰岛素有关,也与血糖的下降程度、速度、持续时间、病程长短以及个体差异对低血糖的敏感性不同等有关系。第六页,共二十七页。胰岛素瘤胰岛素瘤-病理生理病理生理本病约83%为良性肿瘤,约7%为-细胞增生,恶性肿瘤不到10%,且常有肝及附近淋巴结转移。肿瘤中约83%为单性腺瘤,13%为多发性者,有4%见于型多发性内分泌腺瘤(MEN-)。肿瘤绝大多数生长在胰腺内,异位者罕见(hnjin),胰腺头、体、尾的发病率基本相同,但胰头及钩突部位不易发现。瘤体直径一般在0.55cm之间,但80%以上的肿瘤直径小于2cm,这给定位诊断造成很大困难。第七页,共
6、二十七页。胰岛素瘤-诊断(zhndun)检查第八页,共二十七页。诊断(zhndun):1.空腹及发作(fzu)时低血糖低血糖的典型表现为Whipple三联症:(1)空腹和运动可诱发低血糖的发生。(2)发作(fzu)时血糖低于2.8mmol/L(50mg/dl)。(3)供糖后低血糖反应很快减轻或消失。第九页,共二十七页。2.胰岛素和C肽不适当分泌过多正常人空腹胰岛素在172pmol/L(24U/ml)以下,胰岛素瘤患者超过正常。一般采用胰岛素释放指数(zhsh)作为诊断指标。(1)胰岛素释放指数=血浆(xujing)胰岛素(U/ml)/血浆(xujing)葡萄糖(mg/dl),正常人0.3,胰岛
7、素瘤患者0.4,可在1.0以上。(2)胰岛素释放修正指数=血浆(xujing)胰岛素(U/ml)100/血浆葡萄糖-30(mg/dl),正常人50U/mg,85U/mg提示本病。(3)C肽测定:血糖、胰岛素测定可同步进行(有条件或必要时检查)。第十页,共二十七页。3.饥饿试验(禁食试验)胰岛B细胞瘤患者禁食1218小时后,约有2/3的病例血糖可降至3.3mmol/L以下,2436h后绝大部分患者发生低血糖症(血糖2.8mmol/L,而胰岛素水平不下降)。如禁食72小时不发生低血糖症者,可排除本病。此试验应在医生监护(jinh)下进行,一旦出现低血糖症状应立即取血分别测血糖和胰岛素,同时给患者进
8、食或注射葡萄糖并终止试验。第十一页,共二十七页。4.刺激(cj)试验4.刺激试验(1)葡萄糖刺激胰岛素释放试验(行4小时OGTT,同时测定血糖和胰岛素),如胰岛素高峰超过150U/ml为阳性。(2)甲苯磺丁脲(D860)刺激试验,胰高糖素试验,可刺激胰岛素大量分泌而诱发低血糖,对病人(bngrn)比较危险,应严格掌握适应证,并在医生监护下进行。(3)C肽抑制试验:要时进行第十二页,共二十七页。5.定位(dngwi)检查(1)影像检查:超声和CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断(zhndun);但大部分肿瘤的瘤体较小(直径5.510mm),可采用选择性腹腔动脉血管造影来进行术前定位。有条件可经皮肝穿
9、刺插管做胰腺分段取血,测定胰岛素和C肽等。(2)对疑有多发性内分泌腺瘤病患者,应做相应部位的定位检查及相关的实验室生化检查和激素测定。第十三页,共二十七页。患者,女,患者,女,33岁,藏族,以反复心慌、手抖、多汗发作岁,藏族,以反复心慌、手抖、多汗发作3年为主诉,年为主诉,诊断诊断(zhndun)为胰岛素瘤,于为胰岛素瘤,于2003年年12月月12日入我院内分泌科治疗。日入我院内分泌科治疗。患者于患者于3年前某天下午无明显诱因出现心慌手抖饥饿感,进食年前某天下午无明显诱因出现心慌手抖饥饿感,进食后症状缓解。后症状缓解。2、3个月后,患者于午餐后个月后,患者于午餐后1h再次出现上述症状,再次出现
10、上述症状,进食后缓解,此后发作频繁,由进食后缓解,此后发作频繁,由2、3个月个月1次增加至次增加至1天数次。在天数次。在当地医院就诊,诊断当地医院就诊,诊断(zhndun)为胰岛细胞瘤,测发作时血糖量低为胰岛细胞瘤,测发作时血糖量低(15mg%),患病以来自觉记忆力减退,已近两年为著,反应逐),患病以来自觉记忆力减退,已近两年为著,反应逐渐迟钝、食欲下降。渐迟钝、食欲下降。第十四页,共二十七页。入我院内分泌科后,多次低血糖发作,均于入我院内分泌科后,多次低血糖发作,均于4pm或或810pm左右,发作时血糖左右,发作时血糖1727mg%,进餐后不能缓解,进餐后不能缓解,予静脉推葡萄糖后症状可缓解
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