嗜铬细胞瘤的外科治疗.pptx
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1、嗜铬细胞瘤的外科治疗嗜铬细胞瘤的外科治疗鸡西矿总院泌尿外科鸡西矿总院泌尿外科吴勇吴勇概概 述述 肾 上 腺 是人体重要的内分泌器官肾上腺肾上腺位于腹膜后,位于腹膜后,左右各一,在双侧肾左右各一,在双侧肾脏的内前上方脏的内前上方 球状带球状带 醛固酮醛固酮 皮质皮质 束状带束状带 皮质醇皮质醇 网状带网状带 性激素性激素 肾上腺肾上腺 髓质髓质 儿茶酚胺儿茶酚胺 儿茶酚胺症儿茶酚胺症嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生PheochromocytomaPheochromocytomaAdrenalAdrenal medulla hyperplasiamedulla hyperplasi
2、a 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 细胞可被铬盐染色细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬细胞瘤,因此称为嗜铬细胞瘤 主要见于主要见于肾上腺髓质肾上腺髓质,其它含有嗜铬细胞的组织都其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。有可能发生嗜铬细胞肿瘤。异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可,常异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可,常与交与交感神经节相关联感神经节相关联,如如腹主动脉两侧腹主动脉两侧,肠系膜下静脉肠系膜下静脉、膀膀胱胱等部位等部位病因和病理病因和病理肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤85%85%双侧双侧10%10%恶性恶性 10%10%肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤 10%10%源于
3、交感神经系统的源于交感神经系统的嗜铬组织嗜铬组织肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺儿茶酚胺糖代谢糖代谢收缩收缩脂代谢脂代谢其它其它 临临 床床 表表 现现临床表现临床表现(一)高血压(一)高血压v体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发v可能是阵发性、持续性可能是阵发性、持续性 或或 在持续性高血压的基础之上阵在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重发性加重。血压升高的程度往往较严重。v高血压发作时,常合并三联症:头痛、心悸、出汗高血压发作时,常合并三联症:头痛、心悸、出汗v部分病例出现高血压及低血压
4、交替部分病例出现高血压及低血压交替临床表现临床表现(二)代谢紊乱(二)代谢紊乱v高血糖高血糖v脂肪分解代谢脂肪分解代谢 ,消瘦乏力,消瘦乏力v可见类似甲亢的症状:基础代谢率上升、可见类似甲亢的症状:基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,发作时伴有大汗、肌颤或发热。发作时伴有大汗、肌颤或发热。临床表现临床表现(三三)心脏病变心脏病变v大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,同时也直接损害心肌同时也直接损害心肌v心肌的缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏心肌的缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心
5、肌变性、坏死,死,弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性,称为儿茶酚胺,称为儿茶酚胺心肌病,严重时可发生左心衰竭和肺水肿心肌病,严重时可发生左心衰竭和肺水肿典型嗜铬细胞瘤palpitation 心悸Headache 头痛典型嗜铬细胞瘤典型嗜铬细胞瘤Hyperhidrosis 多 汗特殊类型的表现特殊类型的表现儿童嗜铬细胞瘤儿童嗜铬细胞瘤持续性高血压持续性高血压持续性高血压持续性高血压双侧多发双侧多发双侧多发双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害易并发高血压脑病、心血管系统损害易并发高血压脑病、心血管系统损害易并发高血压脑病、心血管系统损害肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤肾上腺外的
6、异位嗜铬细胞瘤膀胱嗜铬细胞瘤,排尿时、排尿后出现阵膀胱嗜铬细胞瘤,排尿时、排尿后出现阵膀胱嗜铬细胞瘤,排尿时、排尿后出现阵膀胱嗜铬细胞瘤,排尿时、排尿后出现阵发性高血压发性高血压发性高血压发性高血压 诊诊 断断定性诊断 血、尿儿茶酚胺 尿VMA定位诊断B超 操作简便 初步定位定位诊断CTCT提供详细准确信息定位诊断MRI131-MIBG肾上腺髓质显像定位 治疗定位诊断血管造影定位诊断治治 疗疗手 术是最根本的治疗手段手术成功的主要环节术前准备 充分术中操作 精细麻醉管理 科学完善术前准备要点F肾上腺素能受体阻滞剂肾上腺素能受体阻滞剂F钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂F-肾上腺受体阻滞剂肾上腺受体阻滞剂
7、 药 物 扩充血容量 术前准备要点肾上腺能受体阻滞剂+1.控制血压要求血压控制在正常范围 1)受体阻滞剂:酚苄明30mg/d起,渐增加用量,最高可达240mg/d;用药时间约23周。哌唑嗪、多沙唑嗪,起始剂量为0.51mg/d,最高可达1015mg/d。2)钙离子拮抗剂和血管紧张素II阻滞剂可辅助降压,甚至起主要降压作用;对血压正常者,钙离子拮抗剂防止冠状动脉痉挛。3)高血压危象时,硝普盐、酚妥拉明、乌拉地尔是常用药物。2.纠正心律失常要求小于90次/分 受体阻滞剂:如阿替洛尔、美托洛尔,一般不用普奈洛尔。受体阻滞剂未使用之前,一般不单独使用受体阻滞剂,因会引起高血压。3.治疗儿茶酚胺心肌病
8、1)受体阻滞剂。2)护心治疗,个别患者需准备半年以上。4.扩容要求血细胞比容小于45 低血容量性高血压是本病特点,在控制血压情况下,术前扩容。5.儿茶酚胺(CA)合成抑制剂 酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine(甲基酪氨酸)。6.改善一般情况 包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。补 充 血 容 量v应用应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足,造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始足,造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始v术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始大量补充血容量大量
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