第六篇-第五章-再生障碍性贫血.ppt
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1、再生(zishng)障碍性贫血(aplastic anemia,AA)学时学时(xush)(xush)数:数:1 1学时学时(xush)(xush)第六篇 血液(xuy)系统疾病 第五章第五章孙汉英孙汉英,郑郑 邈邈第一页,共三十三页。1.掌握再障的临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗(zhlio)方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制讲授目的(md)和要求第二页,共三十三页。讲授(jingshu)主要内容AA的定义病因发病(f bng)机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗第三页,共三十三页。获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血
2、、出血、感染(gnrn)免疫抑制剂治疗有效 重型再障(severe aplastic anemia,SAA)分为 非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)或称温和型AA(moderate aplastic anemia,MAA)再生(zishng)障碍性贫血的定义第四页,共三十三页。病 因 发病原因不明确,可能(knng)为:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19)化学因素:氯霉素、苯 放射线免疫异常第五页,共三十三页。发病(f bng)机制 1.造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞(xbo)CFUS,CFUGM集落形成能
3、力 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 第六页,共三十三页。3.T细胞介导的骨髓(su)免疫损伤 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN、TNF 第七页,共三十三页。临床表现快速(kui s)进展的贫血感染、发热广泛出血,颅内出血危险 重型再障非重型再障:起病(q bn)和进展较缓慢,病情较重型轻 第八页,共三十三页。实验室检查(jinch)SAA呈重度全血细胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L网织红细胞绝对值15109LNSAA:达不到(b do)SAA的程度一、血象(xuxing)第九页,共三十三页。外周三系减少,淋巴
4、细胞比例(bl)升高第十页,共三十三页。NSAANSAA血象:红细胞形态大致血象:红细胞形态大致(dzh)(dzh)正常,正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板SAASAA血象:红细胞形态血象:红细胞形态(xngti)(xngti)大致正大致正常,常,白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少第十一页,共三十三页。SAA多部位增生(zngshng)重度减低,巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检:造血组织均匀减少 造血组织25,脂肪细胞75(正常11)二、骨髓(su)象第十二页,共三十三页。SAASAA骨髓象:有核细胞骨髓象:有核
5、细胞(xbo)(xbo)增生增生重度减低重度减低NSAANSAA骨髓象:有核细胞骨髓象:有核细胞(xbo)(xbo)增生增生减低减低第十三页,共三十三页。SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网状,骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(仅见成纤维细胞(1 1)、)、淋巴细胞和大量淋巴细胞和大量(dling)(dling)网状纤维,网状纤维,未见造血细胞未见造血细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多,可见中淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密细胞,晚幼红细胞核高度致密(zhm)(zhm),浓缩呈,浓缩呈“炭核炭核”样样
6、第十四页,共三十三页。正常骨髓(su)组织再障骨髓组织(zzh)(脂肪组织填充)骨髓(su)活检第十五页,共三十三页。三、发病机制(jzh)检查 CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞 血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核型正常,若核型异常(ychng),考虑诊断MDS,或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁,NAP染色强阳性 溶血检查均阴性第十六页,共三十三页。诊断(zhndun)标准全血细胞减少网织红细胞绝对值一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位(bwi)增生骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病 第十七页,共三十三页。举例(j l):一例SAA患者血常规结果WBC
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