室间隔缺损.doc
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1、室间隔缺损【概述】 室间隔缺损(venticular septal defect VSD)就是指在室间隔上存在缺口,为最常见先天性心脏病之一,占所有先天性心脏病得20%,如包括其她疾病合并得VSD,将超过所有先天性心脏病得50%。【发生原因及病理解剖】胚胎第4周末,原始心室开始分隔,原始室间孔得下方向腔内形成突起室间嵴,并沿心室得前缘与后缘向上生长,形成肌部室间隔;室间嵴基底部加深,两侧不断吸收,小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔,向背侧会合心内膜垫。第七周末,三部分汇合形成室间隔膜部,关闭室间孔将左右心室分开。依据解剖学及组织胚胎学,室间隔缺损分类方法很多,有Anderson分类法
2、,Van Praagh分类法,以及我国朱晓东院士提出得分类方法。主要分为四种类1.膜周型 就是最常见得室间隔缺损类型,因为膜周部就是室间隔最后封闭分隔得部位,所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴得后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。2.动脉干下型 位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣得正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损得上缘就是肺动脉瓣环与主动脉瓣环,下缘就是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。3.肌型 多位于室间隔得小梁部,可多发;也可位于肌性室间隔得任何部位。4.混合型 存在上述两种类型以上得缺损。如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺,如TO
3、F伴圆锥发育不全,大干下缺损;心内膜垫缺损【病理生理】室间隔缺损得分流量取决于缺损得大小与肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高,限制了左向右得分流量,症状较轻。数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量增加,杂音随之明显,出现充血性心力衰竭。长期大量得左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压。若不及时治疗,肺小动脉病变将进行性加剧,形成不可逆性肺血管阻塞性病变,肺血管阻力甚至超过体循环得阻力,导致右向左分流,患者出现发绀,此即艾森曼格综合征。此时,右向左得分流已经成为右室减压得通道,不能进行缺损得修补。患者最终会死于严重缺氧与右心力衰竭。关于缺损大小分类要结合年
4、龄、体重及患儿心脏大小,不能简单机械以实际测量值来分,同样就是10mm得室缺,对婴幼儿与对成人得影响完全不一样。【临床表现】1.症状 患者得症状取决于分流量得大小。小分流得室间隔缺损可能没有任何症状,仅在查体时发现心脏杂音。大分流得缺损,随着出生后肺血管阻力得下降,患者很快会出现症状,表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓与活动量受限,甚至充血性心力衰竭。当肺动脉压力与主动脉压力接近时,左向右分流量减少,患者得症状可能反而会减轻。病变进一步发展,出现右向左分流,患者逐渐出现发绀,甚至杵状指,并表现为缺氧得症状。2.体征:典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间级以上粗糙得全收缩期
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