第八章泌尿系统.ppt

泌尿系统泌尿系统(m nio x tn)疾病疾病医学院病理医学院病理(bngl)教研室教研室第一页，共八十八页。正常(zhngchng)肾切面第二页，共八十八页。基本基本(jbn)单位：肾单位单位：肾单位(nephron)肾单位由肾小球和肾小管构成。肾单位由肾小球和肾小管构成。肾小球肾小球(glomerulus)由由血管球血管球和和肾球囊肾球囊构成。构成。肾小球毛细血管壁为滤过膜肾小球毛细血管壁为滤过膜(filtering menbrance)，由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成构成第三页，共八十八页。正常(zhngchng)肾小球（PAS染色）第四页，共八十八页。正常(zhngchng)肾小球第五页，共八十八页。第六页，共八十八页。第七页，共八十八页。泌尿系统疾病泌尿系统疾病(jbng)种类种类炎症炎症肿瘤肿瘤代谢性疾病代谢性疾病尿石病尿石病血管疾病血管疾病先天性畸形等先天性畸形等。第八页，共八十八页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)glomerulonephritis第九页，共八十八页。概念：概念：肾小球病变为主的变态反应性炎症。肾小球病变为主的变态反应性炎症。分类：分类：原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎(primary glomerulonephritis)：原发于肾脏原发于肾脏(shnzng)的独立性疾病，肾为惟一或主要受的独立性疾病，肾为惟一或主要受累的脏器。累的脏器。继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病(secondary glomerulonephritis)：由免疫性、血管性或代谢性全身性疾病引起的肾小球病：由免疫性、血管性或代谢性全身性疾病引起的肾小球病变。变。遗传性肾炎遗传性肾炎(hereditary nephritis)：以肾小球改变：以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病。为主的遗传性家族性肾脏疾病。第十页，共八十八页。抗原的产生和来源抗原的产生和来源抗原抗原-抗体复合物形成抗体复合物形成(xngchng)抗原抗原-抗体复合物介导免疫损伤抗体复合物介导免疫损伤一、病因一、病因(bngyn)和发病机制和发病机制第十一页，共八十八页。抗原的产生和来源抗原的产生和来源内源性抗原：内源性抗原：v肾小球性抗原肾小球性抗原v非肾小球性抗原非肾小球性抗原外源性抗原外源性抗原v生物性病原体生物性病原体v药物药物(yow)v外源性凝集素外源性凝集素v异种血清异种血清第十二页，共八十八页。抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。两种与抗体有关的损伤机制：两种与抗体有关的损伤机制：循环中免疫循环中免疫(miny)复合物沉积复合物沉积肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成第十三页，共八十八页。1.循环循环(xnhun)免疫复合物性肾免疫复合物性肾炎炎 circulating immune complex nephritisv电镜：高电子密度的致密(zhm)物，系膜区，内皮细胞和基膜之间（内皮下沉积物 subendothelial deposits），基膜与足细胞之间（上皮下沉积物 subepithelial deposits）。v免疫荧光：颗粒状沉积物颗粒状沉积物第十四页，共八十八页。第十五页，共八十八页。2.原位免疫原位免疫(miny)复合物性肾炎复合物性肾炎 immune complex nephritis in situ抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血循环植入肾小球的抗原反应经典动物模型抗肾小球基膜肾炎(anti-GBM nephritis)v抗体与肾小球本身的抗原反应v免疫荧光：抗体沿基膜沉积，特征性连续性线性荧光。第十六页，共八十八页。第十七页，共八十八页。四、肾小球肾炎的病理四、肾小球肾炎的病理(bngl)类型类型急性急性(jxng)弥漫性增生性弥漫性增生性急性肾炎综合征急性肾炎综合征快速进行性快速进行性(新月体性新月体性)快进肾炎综合征快进肾炎综合征膜性增生性膜性增生性系膜增生性系膜增生性膜性膜性(膜性肾病膜性肾病)微小病变性微小病变性(脂性肾病脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化IgA肾病肾病血尿血尿慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾炎肾炎(shn yn)综综合征合征第十八页，共八十八页。(一一)急性急性(jxng)弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性增生性肾小球肾炎 acute diffuse proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生毛细血管内增生(zngshng)性肾小球肾炎性肾小球肾炎(endoocapillary proliferative glomerulonephritis)：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润和巨噬细胞浸润感染后性肾小球肾炎感染后性肾小球肾炎(postinfectious proliferative)临床表现临床表现：急性肾炎综合征，儿童多见，为：急性肾炎综合征，儿童多见，为最常见类型最常见类型预预 后后：绝大多数痊愈：绝大多数痊愈 第十九页，共八十八页。病因病因v病原微生物的感染病原微生物的感染v最常见的病原体：最常见的病原体：A族族B型溶血性链球菌型溶血性链球菌中的致肾炎的中的致肾炎的菌株菌株发病机制：免疫复合物型肾炎发病机制：免疫复合物型肾炎病变特点：肾小球内细胞增生病变特点：肾小球内细胞增生(zngshng)为主为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。的变质和渗出改变。第二十页，共八十八页。肾肾小小球球变质变质(bin zh)BM损伤损伤(snshng)尿质改变尿质改变(gibin)（蚤咬肾）渗出渗出肾球囊内渗出物肾球囊内渗出物尿量改变尿量改变增生增生内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞滤过减少滤过减少少、无尿少、无尿高血压高血压水肿水肿肾小管肾小管肾间质肾间质上皮细胞变性上皮细胞变性充血、水肿充血、水肿大红肾第二十一页，共八十八页。大体大体(dt)：大红肾、蚤咬肾：大红肾、蚤咬肾双侧肾脏轻双侧肾脏轻到中度到中度(zhn d)肿大，被膜肿大，被膜紧张，肾表紧张，肾表面充血，可面充血，可见散在粟粒见散在粟粒状出血点状出血点第二十二页，共八十八页。轻到中度轻到中度(zhn d)肿大，被膜紧张，肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血散在粟粒状出血点，皮质略增厚点，皮质略增厚第二十三页，共八十八页。肾小球细胞(xbo)数量增多，毛细血管腔狭窄第二十四页，共八十八页。第二十五页，共八十八页。第二十六页，共八十八页。（二）快速（二）快速(kui s)进行性肾小球肾进行性肾小球肾炎炎 rapidly progressive glomerulonephritis病理特征(tzhng)：肾小球壁层上皮细胞增生，新月体(crescent)形成新月体性肾炎（crescentic glomerulonephritis,CrGN）临床表现：快速进行性肾炎综合征预后：预后差，急性肾衰第二十七页，共八十八页。肾肾小小球球变质变质(bin zh)BM损伤损伤(snshng)尿质改变尿质改变(gibin)渗出渗出肾球囊内渗出物肾球囊内渗出物尿量改变尿量改变增生增生球囊上皮细胞球囊上皮细胞星月体星月体环状体环状体滤过减少滤过减少少、无尿少、无尿氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症高血压高血压水肿水肿肾小管肾小管肾间质肾间质上皮细胞变性上皮细胞变性水肿水肿大大白白肾肾第二十八页，共八十八页。第二十九页，共八十八页。肾小球壁肾小球壁层上皮细层上皮细胞增生胞增生(zngshng)，单核细胞单核细胞浸润，在浸润，在肾球囊壁肾球囊壁层呈环状层呈环状分布分布第三十页，共八十八页。病理变化病理变化大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，切面大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，切面(qimin)皮质增厚。皮质增厚。第三十一页，共八十八页。肾病综合征及相关肾病综合征及相关(xinggun)的肾炎类型的肾炎类型临床表现：临床表现：高蛋白尿、高蛋白尿、低蛋白血症、低蛋白血症、高度水肿、高度水肿、高脂血症高脂血症病理类型病理类型膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜系增生性肾小球肾炎膜系增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎微小微小(wixio)病变性肾小球肾炎病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(ynghu)第三十二页，共八十八页。（三）膜性肾小球肾炎）膜性肾小球肾炎(shn yn)mesangial glomerulonephritis临床临床(ln chun)成人多，肾病综合征成人多，肾病综合征病理病理(bngl)大体大体大白肾大白肾光镜光镜基底膜增厚基底膜增厚电镜电镜上皮细胞下免上皮细胞下免疫复合物；疫复合物；基底膜梳齿结构基底膜梳齿结构第三十三页，共八十八页。第三十四页，共八十八页。肾小球基膜增厚，（PASM染色(rns)）第三十五页，共八十八页。第三十六页，共八十八页。（四）膜性增生性肾炎（四）膜性增生性肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis,MPGNv系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎v病变特点：肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质病变特点：肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。增多。v临床表现：肾病临床表现：肾病(shn bn)综合症，血尿或蛋白尿，儿童、青综合症，血尿或蛋白尿，儿童、青少年多见，慢性进展，预后差少年多见，慢性进展，预后差 v分类分类v原发性：根据超微结构和免疫荧光，原发性：根据超微结构和免疫荧光，I型和型和II型型v继发性继发性第三十七页，共八十八页。qI型：型：电镜：内皮细胞下出现电子致密沉积物。电镜：内皮细胞下出现电子致密沉积物。免疫荧光：免疫荧光：C3颗粒状沉积，可出现颗粒状沉积，可出现IgG及及C1q和和C4等早等早期补体。期补体。qII型：致密沉积物病型：致密沉积物病补体替代途径异常激活，补体替代途径异常激活，C3过度消耗过度消耗(xioho)和合成减少，和合成减少，低补体血症。低补体血症。电镜：大量块状电子密度极高的沉积物在电镜：大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层基膜致密层呈带状沉积。呈带状沉积。免疫荧光：免疫荧光：C3沉积，无沉积，无IgG、C1q和和C4第三十八页，共八十八页。第三十九页，共八十八页。病理改变病理改变v光镜：肾小球体积增大，系膜光镜：肾小球体积增大，系膜细胞增多。白细胞浸润，脏层细胞增多。白细胞浸润，脏层上皮细胞增多。血管球小叶分上皮细胞增多。血管球小叶分隔隔(fng)增宽，呈分叶状。肾小球增宽，呈分叶状。肾小球基膜明显增厚。基膜明显增厚。v六胺银和六胺银和PAS染色：系膜细胞染色：系膜细胞突起插入邻近毛细血管袢并形突起插入邻近毛细血管袢并形成系膜基质，使增厚的基膜呈成系膜基质，使增厚的基膜呈双轨状。双轨状。第四十页，共八十八页。第四十一页，共八十八页。（五）（五）系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(shn yn)mesangial proliferative glomerulonephritisv临床表现：青少年多见，男多于女，临床表现多临床表现：青少年多见，男多于女，临床表现多样，血尿、无症状蛋白尿、肾病综合样，血尿、无症状蛋白尿、肾病综合征、慢性肾炎综合征征、慢性肾炎综合征v病理特点：病理特点：v光镜：光镜：系膜细胞增生、系膜基质增多系膜细胞增生、系膜基质增多v电镜：电子致密沉积物电镜：电子致密沉积物v免免疫疫荧荧光光：我我国国IgG和和C3沉沉积积，其其他他国国家家IgM和和C3沉沉积积 第四十二页，共八十八页。第四十三页，共八十八页。（六）微小病变性肾小球肾炎（六）微小病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis发病发病(f bng)机制：机制：T细胞功能异常细胞功能异常临床表现：儿童肾病综合症，选择性蛋白尿，皮质类临床表现：儿童肾病综合症，选择性蛋白尿，皮质类固醇治疗有效，预后好固醇治疗有效，预后好病理特征病理特征大体：肾脏肿胀，切面黄白色条纹大体：肾脏肿胀，切面黄白色条纹光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂滴。光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂滴。电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失第四十四页，共八十八页。第四十五页，共八十八页。（七）（七）局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulonephritisv病变特点：部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢硬病变特点：部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢硬化化v临床表现：肾病综合征，多转为慢性临床表现：肾病综合征，多转为慢性v特点：特点：血尿和高血压出现率较高，肾小球滤过率降低；血尿和高血压出现率较高，肾小球滤过率降低；非选择性蛋白尿；非选择性蛋白尿；皮质类固醇治疗不敏感；皮质类固醇治疗不敏感；免疫荧光：硬化的血管球节段内有免疫荧光：硬化的血管球节段内有IgM和和C3沉积沉积(chnj)。v发病机制：不明发病机制：不明第四十六页，共八十八页。v病理改变病理改变v光镜：局灶性分布，早期皮髓交界处，后皮质全层。光镜：局灶性分布，早期皮髓交界处，后皮质全层。系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积，常伴系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积，常伴有脂滴。肾小球硬化。肾小管基膜增厚，细胞萎缩，有脂滴。肾小球硬化。肾小管基膜增厚，细胞萎缩，间质纤维化。间质纤维化。v免疫荧光：免疫荧光：IgM和补体沉积。和补体沉积。v电镜：主要特点是弥漫性脏层上皮细胞足突消失，明显电镜：主要特点是弥漫性脏层上皮细胞足突消失，明显(mngxin)的上皮细胞从的上皮细胞从GBM剥脱，系膜基质增多、剥脱，系膜基质增多、GBM增厚和血管塌陷。增厚和血管塌陷。第四十七页，共八十八页。肾小球毛细血管(mo x xu un)丛部分玻璃样变，硬化第四十八页，共八十八页。第四十九页，共八十八页。3色染色(rns)第五十页，共八十八页。（八）八）IgA肾病肾病(shn bn)IgA nephropathyv临床表现：反复发作的血尿或蛋白尿v病理特征v光镜：最常见系膜细胞增生和系膜基质增多，或局灶性节段性增生或硬化性改变v电镜：系膜区电子致密沉积物v免疫荧光：系膜区IgA以IgA为主的免疫球蛋白沉积（诊断必要依据(yj)），伴C3和备解素，少量IgG和IgM第五十一页，共八十八页。第五十二页，共八十八页。(九九)慢性慢性(mn xng)肾小球肾炎肾小球肾炎 chronic glomerulonephritisv不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。v病变特点：大量肾小球发生纤维化、玻变病变特点：大量肾小球发生纤维化、玻变慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎(chronic sclerosing glomerulonephritis)v发病机制发病机制：与原有的肾炎类型有关：与原有的肾炎类型有关(yugun)v临床表现临床表现：慢性肾炎综合症，成人多见：慢性肾炎综合症，成人多见 v预后预后：差：差第五十三页，共八十八页。颗颗粒粒(kl)性性肾肾固固缩缩有病变有病变(bngbin)的的肾单位肾单位入球玻变、入球玻变、肾小球硬化肾小球硬化(ynghu)、肾小、肾小管萎缩、纤管萎缩、纤维化维化相对正常相对正常的肾单位的肾单位肾小球代偿肾小球代偿性肥大、肾性肥大、肾小管代偿性小管代偿性扩张扩张尿质、尿质、量改变量改变水肿水肿高血压高血压贫血贫血氮质血症尿氮质血症尿毒症毒症慢慢性性肾肾炎炎综综合合症症病变与临床病变与临床第五十四页，共八十八页。q光镜：光镜：肾小球玻璃样变和硬化。肾小球玻璃样变和硬化。肾内细、小动脉玻璃样肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭变和内膜增厚，管腔狭窄。窄。血流阻断，缺血性损伤血流阻断，缺血性损伤(snshng)。局部肾小管萎缩或消失，局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。及浆细胞浸润。代偿性改变，肾小球体积代偿性改变，肾小球体积增大，肾小管扩张，可见增大，肾小管扩张，可见各种管型。各种管型。第五十五页，共八十八页。第五十六页，共八十八页。病理变化病理变化大体大体(dt)：继发性颗粒性肾固缩：继发性颗粒性肾固缩第五十七页，共八十八页。第五十八页，共八十八页。肾小管肾小管-间质性肾炎间质性肾炎(shn yn)tubulointerstitial nephritis第五十九页，共八十八页。肾盂肾炎肾盂肾炎 pyelonephritisv肾盂(shny)、肾间质和肾小管的化脓性炎症v分为急性和慢性两类。第六十页，共八十八页。(一)急性(jxng)肾盂肾炎 acute pyelonephritis感染途径：v血源性(下行性)感染(hematogenous or descending infection)：累及双肾。致病菌为金黄色葡萄球菌。v上行性感染(ascending infection)：下尿路感染引起。致病菌为革兰阴性杆菌(gnjn)。单侧或双侧性病变。诱发因素：尿道粘膜损伤尿路梗阻膀胱输尿管反流等第六十一页，共八十八页。肾盂肾盂(shny)变质变质(bin zh)黏膜变性、坏死黏膜变性、坏死(hui s)、糜烂糜烂肾盂组织坏死、溃疡肾盂组织坏死、溃疡血尿血尿渗出渗出充血、水肿、充血、水肿、N浸润浸润肾盂表面脓性物肾盂表面脓性物脓尿、菌尿脓尿、菌尿增生增生肉芽组织肉芽组织肾小管肾肾小管肾间质间质变质变质肾组织变性、坏死肾组织变性、坏死渗出渗出充血、水肿、充血、水肿、N浸润浸润多发性小脓肿、多发性小脓肿、肾周化脓性炎肾周化脓性炎膀胱炎膀胱炎膀胱刺激征膀胱刺激征腰痛腰痛叩击痛叩击痛增生增生肉芽组织肉芽组织第六十二页，共八十八页。第六十三页，共八十八页。慢性慢性(mn xng)肾盂肾炎肾盂肾炎chronic pyelonephritis继发性肾固缩继发性肾固缩第六十四页，共八十八页。肾盂肾盂(shny)变质变质(bin zh)黏膜变性黏膜变性(binxng)、坏死、坏死、糜烂糜烂肾盂组织坏死、溃疡肾盂组织坏死、溃疡血尿血尿渗出渗出充血水肿、充血水肿、N、L、M肾盂表面脓性物肾盂表面脓性物脓尿、菌尿脓尿、菌尿增生增生纤维组织、瘢痕纤维组织、瘢痕肾小管肾肾小管肾间质间质变质变质肾小管上皮变性肾小管上皮变性渗出渗出N、L、M浸润浸润增生增生纤维组织纤维组织瘢痕宽阔瘢痕宽阔肾盂变形肾盂变形鳞化鳞化癌变癌变肾脏变硬肾脏变硬 变形变形第六十五页，共八十八页。肾肾单单位位(dnwi)有病变有病变(bngbin)的的肾单位肾单位肾小球硬化肾小球硬化(ynghu)、肾小、肾小管萎缩、纤维管萎缩、纤维化化相对正常相对正常的肾单位的肾单位肾小球代偿肾小球代偿性肥大、肾性肥大、肾小管代偿性小管代偿性扩张扩张尿质、尿质、量改变量改变水肿水肿高血压高血压贫血贫血氮质血症尿氮质血症尿毒症毒症第六十六页，共八十八页。v病理变化v大体：体积缩小，上、下极不规则疤痕，病变两侧不对称，切面皮髓质界限不清，肾乳头萎缩，肾盏和肾盂变形(bin xng)，肾盂粘膜粗糙。第六十七页，共八十八页。第六十八页，共八十八页。肾和膀胱常见肾和膀胱常见(chn jin)肿瘤肿瘤第六十九页，共八十八页。一、肾细胞(xbo)癌 renal cell carcinoma v肾脏最常见的恶性肿瘤v起源于肾小管上皮细胞，属于肾腺癌(xin i)v分为散发性和遗传性两种类型v遗传性肾细胞癌分类：vVon Hippel-Lindau综合征(Von Hippel-Lindau Syndrome,VHL)v遗传性(家族性)透明细胞癌(hereditary or familial clear cell carcinoma)v遗传性乳头状癌(hereditary papillary carcinoma)第七十页，共八十八页。第七十一页，共八十八页。v分类和病理变化v透明(tumng)细胞肾癌clear cell carcinoma v最常见最常见v镜下：肿瘤细胞体积较大，圆镜下：肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，透明形或多边形，胞质丰富，透明或颗粒状，间质富有毛细血管或颗粒状，间质富有毛细血管和血窦。和血窦。v大部分散发性，少数家族性并大部分散发性，少数家族性并伴有伴有VHL综合征。综合征。v发生与发生与VHL基因改变有关基因改变有关。第七十二页，共八十八页。第七十三页，共八十八页。q乳头状癌：papillary carcinoma嗜碱性细胞和嗜酸性细胞两类。肿瘤细胞立方或矮柱状，呈乳头状排列。乳头中轴间质内常见砂粒体和泡沫细胞，并可发生(fshng)水肿。包括家族性和散发性两种。散发性：7、16和17号染色体三体及男性患者的y染色体丢失t(X，1)家族性：7号染色体三体，与MET突变有关。q嫌色细胞癌:chromophobe renal carcinoma 细胞大小不一，胞质淡染或略嗜酸性，近细胞膜处胞质相对浓聚，核周常有空晕。可能起源于集合小管上皮细胞，预后较好。多个染色体缺失和严重的亚二倍体。发生缺失的染色体包括1、2、6、10、13、17或21号染色体。第七十四页，共八十八页。q集合管癌和肾癌未分类q多见于肾脏上、下两极(尤其是上极)。q大体：透明细胞(xbo)癌：实质性圆形肿物，直径315cm。切面淡黄色或灰白色，常有灶状出血、坏死、软化或钙化，多彩特征。肿瘤压迫周围组织，形成假包膜。乳头状癌：多灶和双侧性，常伴出血和囊性变，有时肉眼可见乳头状结构。肿瘤可蔓延到肾盏、肾盂及输尿管，并常侵犯肾静脉。静脉内柱状的瘤栓可延伸至下腔静脉，甚至右心。第七十五页，共八十八页。v临床病理联系v早期症状不明显v发热、乏力和体重减轻等全身症状。v腰痛，肾区肿块(zhn kui)和血尿具有诊断意义的典型症状v产生异位激素和激素样物质，出现副肿瘤综合征v广泛转移。肺和骨，局部淋巴结、肝、肾上腺和脑。血道多v预后差第七十六页，共八十八页。二、肾母细胞瘤二、肾母细胞瘤nephrobalstomavWilms 瘤(Wilms tumor)v起源于后肾胚基组织起源于后肾胚基组织v儿童期肾脏最常见儿童期肾脏最常见(chn jin)的恶性肿瘤，的恶性肿瘤，v家族性病例以常染色体显性方式遗传，伴不完全外显家族性病例以常染色体显性方式遗传，伴不完全外显性。性。v伴有先天畸形。伴有先天畸形。vWAGR综合征综合征(wilms tumor,aniridia,genital anomalies,mental retardation)vDenys-Drash综合征综合征vBeckwith-Wiedemann综合征综合征第七十七页，共八十八页。第七十八页，共八十八页。v病理变化病理变化v大体：单个实性肿物，体积常较大，边界大体：单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。少数双侧和多灶清楚，可有假包膜形成。少数双侧和多灶性。肿瘤质软，切面鱼肉性。肿瘤质软，切面鱼肉(yru)状，灰白或灰状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。的可见少量骨或软骨。第七十九页，共八十八页。q镜下：镜下：具有幼稚具有幼稚(yuzh)的肾小球或肾小管样结构。的肾小球或肾小管样结构。细胞成分：间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞细胞成分：间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞上皮样细胞体积小，圆形、多边或立方形，可形成小上皮样细胞体积小，圆形、多边或立方形，可形成小管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化。管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或间叶细胞多为纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少。第八十页，共八十八页。v临床病理联系临床病理联系v儿童肿瘤的特点儿童肿瘤的特点(tdin)：肿瘤的发生与先天性畸形有一：肿瘤的发生与先天性畸形有一定的关系；肿瘤的组织结构与起源组织胚胎期结构有定的关系；肿瘤的组织结构与起源组织胚胎期结构有相似之处；临床疗效较好。相似之处；临床疗效较好。v主要症状：腹部肿块，血尿、腹痛和高血压。肿瘤局主要症状：腹部肿块，血尿、腹痛和高血压。肿瘤局部生长，可侵及肾周脂肪组织或肾静脉，可转移。部生长，可侵及肾周脂肪组织或肾静脉，可转移。v预后好，临床疗效较好。预后好，临床疗效较好。第八十一页，共八十八页。三、膀胱移行三、膀胱移行(y xn)细胞癌细胞癌 transitional cell carcinoma of the bladderv泌尿系统最常见的恶性肿瘤泌尿系统最常见的恶性肿瘤v移行细胞癌是主要组织学类型移行细胞癌是主要组织学类型，其他类型为鳞状细胞，其他类型为鳞状细胞癌和腺癌癌和腺癌v病因：与苯胺染料等化学物质、吸烟、病毒感染和膀病因：与苯胺染料等化学物质、吸烟、病毒感染和膀胱粘膜的慢性胱粘膜的慢性(mn xng)炎症等慢性炎症等慢性(mn xng)刺激有关。刺激有关。v细胞遗传学和分子改变：异质性。细胞遗传学和分子改变：异质性。9号染色体的单号染色体的单体或体或9p或或9q的缺失。的缺失。17p、13q、11p和和14q的缺失。的缺失。第八十二页，共八十八页。v病理变化病理变化好发部位：膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处好发部位：膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处单个或多发，大小不等。单个或多发，大小不等。分化较好呈乳头状、息肉状，有蒂与膀胱粘膜分化较好呈乳头状、息肉状，有蒂与膀胱粘膜(zhn m)相连。分化较差呈扁平状突起，基底宽，无蒂，并相连。分化较差呈扁平状突起，基底宽，无蒂，并向深层浸润。向深层浸润。肿瘤切面灰白色，可有坏死等改变肿瘤切面灰白色，可有坏死等改变。第八十三页，共八十八页。q分级移行细胞癌移行细胞癌I级级：乳头状，细胞具有一定的异型性，分化较好，具有明显移行上皮的特征。核分裂象少。细胞层次增多，但极性紊乱不明显。乳头的中轴为纤维结缔组织。通常无向周围粘膜浸润的现象。移行细胞癌移行细胞癌级级：乳头状、菜花状或斑块状。细胞具有移行上皮的特征，但异型性和多型性较明显。核分裂象较多，并有瘤巨细胞形成(xngchng)。细胞层次明显增多，极性消失。癌细胞可侵及上皮下结缔组织，甚至达到肌层。移行细胞癌移行细胞癌III级级：菜花状，底宽无蒂，也可为扁平斑块状，表面可出现坏死和溃疡。细胞分化差，异型性明显，极性紊乱，大小不一，可见瘤巨细胞。核分裂象多，并有病理性核分裂象，可伴鳞状化生。肿瘤常浸润至肌层，并侵及邻近脏器。第八十四页，共八十八页。第八十五页，共八十八页。第八十六页，共八十八页。v临床病理联系临床病理联系无痛性血尿无痛性血尿尿频、尿急和尿痛等膀胱刺激症状尿频、尿急和尿痛等膀胱刺激症状肾盂积水、肾盂肾炎，肾盂积脓肾盂积水、肾盂肾炎，肾盂积脓手术后容易复发手术后容易复发主要经淋巴道转移到局部淋巴结，并可侵犯子宫旁、主要经淋巴道转移到局部淋巴结，并可侵犯子宫旁、髂动脉旁和主动脉旁淋巴结。分化髂动脉旁和主动脉旁淋巴结。分化(fnhu)差者晚期可差者晚期可发生血道转移，转移至肝、肺、骨髓、肾和肾上腺等发生血道转移，转移至肝、肺、骨髓、肾和肾上腺等处处第八十七页，共八十八页。内容(nirng)总结泌尿系统疾病。基本单位：肾单位(nephron)。膜性(膜性肾病)。预后：预后差，急性肾衰。高度水肿、高脂血症。六胺银和PAS染色：系膜细胞突起插入邻近毛细血管袢并形成系膜基质，使增厚的基膜呈双轨状。病变特点：部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢硬化(ynghu)。多见于肾脏上、下两极(尤其是上极)。静脉内柱状的瘤栓可延伸至下腔静脉，甚至右心。预后好，临床疗效较好。手术后容易复发第八十八页，共八十八页。