特发性血小板减少性紫癜诊疗规范.doc
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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)就是一种原因不明得获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其她年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在312个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显得病毒感染或其她疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%得患儿在6个月内自发缓解。 基本信息又称免疫性血小板减少性紫癜,自身免疫性血小板减少性紫癜英文名称idiopathicthrombocytopenicpurpura英文别称i
2、mmunethrombocytopenicpurpura,autoimmunethrombocytopenicpurpura就诊科室免疫科常见发病部位下肢,上肢远端常见症状皮肤出血点病因目前认为ITP就是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,就是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。儿童ITP得发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后221天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能
3、参与ITP得发病。临床表现一般起病隐袭,表现为散在得皮肤出血点及其她较轻得出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位得皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者得出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在205010/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于2010/L,有严重出血得危险,血小板数小于1010/L,可能出现颅内出血。查体通常无脾大,少数患者可有轻度脾大,可能由于病毒感染所致。儿童急性ITP在发病前13周可有呼吸道感染史,少数发生在预防接种后。起病急,少数表现为暴发性起病,可有轻度发热、畏寒,突然发生广泛而严重得皮肤黏膜紫
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