完全性心内膜垫缺损.pptx
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1、完全型心内膜垫缺损病例汇报患儿马某,男,8个月,7.5kg,2012-05-24入院,主诉主诉:自幼查体发现心脏杂音2个月.现病史现病史:患者出生后反复感冒多次,2个月前于当地医院查体发现心脏杂音,超声诊断为先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损,肺动脉高压中度。体体 格格 检检 查:查:胸骨左缘第3-4肋间可闻及2/6级收缩期心脏杂音,心尖部可闻及收缩期杂音入院评估初初 步步 诊诊 断断 先天性心脏病 完全型心内膜垫缺损 二尖瓣关闭不全(中度)三尖瓣关闭不全(中度)肺动脉高压(中度)心功能IIIII级疗经过诊疗经过诊 患儿入院后经改善心功能,控制肺动脉压力,完善辅助检查,明确手术指征,于2012-
2、05-29手术治疗,术中探查为完全型心内膜垫缺损,在全麻体外循环下行完全型心内膜垫缺损修补术,术后给予防治心力衰竭、抗心律失常及抗感染治疗,术后呼吸机辅助呼吸3天,在 ICU监护5天,后转回病房,于2012-6-11出院,共住院19天。先天性心脏病的发病相关因素内在因素:在先心病的发病因素中,由遗传因素引起 的占8%,包括染色体畸变5%,单基因病 3%。有一定程度的家族发病史,可因遗传基因、染色体畸变引起,如马凡综合征、唐氏综合征(21-三体综合征)。先天性心脏病的发病相关因素外来因素病毒感染 在孕期,特别是怀孕前3个月受到病毒感染易患先心病,主要是风疹病毒、流感病毒和柯萨奇病毒等。有大剂量放
3、射线接触史;患代谢紊乱性疾病(糖尿病、高血等);先天性心脏病的发病相关因素外来因素怀孕早期服用了有致畸作用的药物(抗癌药,性激素等)、食用了被化学品污染的水、食品或酗酒;孕妇健康状况不佳(患红斑狼疮、维生素缺乏等);大龄孕妇生理解剖临床上依据患儿是否有紫绀(即口唇及四肢末梢呈现青紫色,将心脏病分为紫绀型和非紫绀型两大类。紫绀型心脏病常有右向左分流或以右向左分流为主的双向分流;非紫绀型先心病通常为无分流或有左向右分流。病理解剖心内膜垫是哺乳类和鸟类胚胎的心脏中,由连接心房和心室的房室管的背壁、腹壁所生成的心内膜突起,它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关心内膜垫缺损 ECD是指胚胎期间心内
4、膜垫发育缺陷,心内膜垫部分融合不全或完全未融合,从而产生包括房间隔下部(原发孔房间隔)缺损,室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。ECD分型 部分型心内膜垫缺损 PECD:原发ASD+二尖瓣大瓣裂 完全型心内膜垫缺损 ECD:原发ASD+二尖瓣大瓣裂+三尖瓣发育不全+VSD病理生理完全性心内膜垫缺损患者由于心房和心室水平的大量左向右分流,右心室和左心室的压力几乎相等,因此,出生时 就有严重的肺动脉高压,并进行性加重,患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。病理生理房室瓣水平上、下的间隔组织发育不全或缺如,同时伴有不同程度的房室瓣发育异常,使心腔之间相互交通,引起严重的
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