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特发性血小板减少性紫癜定 义u特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP）：）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。抗血小板自身抗体。分 类u急性型ITPu慢性型ITP病因和发病机制u感染：细菌或病毒u免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。u肝与脾作用u脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾u肝脏也会破坏血小板u其它因素u 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板u 毛细血管脆性增加临 床 表 现u急性型 u常见于儿童，多在发病前12周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。u慢性型:u多见于青年女性，起病隐袭。u 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：急性型 慢性型 年龄、性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染 无起病 急骤 缓慢出血 严重、常有粘膜、内脏出血 皮肤瘀点、瘀斑，月经过多 血小板 20109/L 3080109/L 巨核细胞 增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间 16小时 13天 病程 26周，可自行缓解 反复发作 诊 断u广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏u多次检查血小板计数减少u脾不大或仅轻度增大u骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 u以下五点中应具备任何一点u泼尼松治疗有效u切脾治疗有效 uPAIgG增多 uPAC3增多 u血小板寿命测定缩短 急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板鉴 别 诊 断uSLE、脾亢uAA、AL、Evans综合症、TTP 治 疗 目 的u控制出血症状u减少血小板破坏u提高血小板数一 般 治 疗u限制活动u避免外伤u避免使用影响血小板功能的药物 肾上腺皮质激素u剂量：泼尼松12mg/kgd，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(510mg/d)维持36个月u副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常 u作用机理 u抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应u抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长u改善毛细血管通透性u刺激骨髓造血及释放血小板脾 切 除u适应证u慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者u糖皮质激素依赖u糖皮质激素禁忌u51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者u禁忌证u2岁以下患儿u不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 u儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗免疫抑制剂u适应证：u激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者u常与糖皮质激素合用u长春新碱1mg/W iv或iv dripu环磷酰胺1.53 mg/kgdu硫唑嘌呤1.53.5 mg/kgdu环孢素 250 500 mg/d，维持量50100 mg/du达那唑 300600mg/d，疗程2个月以上u副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害急 症 处 理u大剂量丙种球蛋白0.2 0.4g/kgd,ivgtt,连续5天u输血及输血小板悬液 u血浆置换u大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 5日一疗程妊娠合并ITPu自发流产u胎儿宫内发育迟缓u分娩时产妇失血增加uIgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向 u预防观察为主uPLT50109/L，无症状u早、中期妊娠PLT为3050109/L无症状者u积极治疗uPLT10109/LuPLT为1030109/L伴有出血症状u中、晚期妊娠PLT为1030109/Lu晚期妊娠PLT为3050109/Lu无产科指征一般不主张终止妊娠u首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白u输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，812 u/次；有人认为只适用于紧急情况。难治性ITP的治疗u难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例。u达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。u大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。u免疫球蛋白：400mg/kgd，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kgd用1天；800 mg/kgd用2天；400mg/kgd用3天 。u环孢霉素A（CsA）：4mg/kgd分2次口服，用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。u大剂量环磷酰胺（CTX）：1.01.5g/m2，加入生理盐水中静滴，每4周1次，每疗程14次。u干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次，或300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周。u联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1次；泼尼松40mg/m2d，口服，连续5天。每周为1疗程，连用6周，有效率约50%左右