心血管系统疾病8.doc
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ﻫﻫ ﻫ 心血管系统疾病(一) Heart and Vessel System Diseaseﻫ 南方医科大学基础医学院 病 理 学 系ﻫ周 洁ﻫ风湿病概念与A组乙型溶血性链球菌感染有关得变态反应性疾病。 病变累及全身结缔组织 最常侵犯心脏、关节与血管,以心脏最为严重 结缔组织病(connective tissue disease)orﻫ胶原病(collagen disease) 就是一组与免疫反应有关得人体多器官、多系统结缔组织得炎症性疾病. 主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。 人体四大组织:上皮组织、肌肉组织、神经组织与结缔组织。 结缔组织包括:真皮层、血管、淋巴管、骨与血液等,遍及全身,出现得临床表现也就是多种多样得。 风湿病(Rheumatism 急性期(Acute stage):风湿热,心脏与关节损伤,环形红斑,皮下结节,舞蹈症等;血清学改变(抗O↑,血沉加快,WBC↑等) 慢性期(Chronic stage):轻重不等得心脏病变,特别就是慢性心瓣膜病(20-40岁) 一、病因与发病机理 (etiology & pathogenesis) 与链球菌感染有关(Referred to Infection of hemolytic streptococcus) 发病前链球菌性咽喉炎(发病率1-3%) 流行地区、季节一致 抗菌素防治有效 抗链球菌抗体, 抗O(ASO>1:500) 病因分析(Analysis of etiology) 非链球菌直接感染(Not direct infection of hemolytic streptococcus) 感染后2-3W发病 病变不在链球菌感染原发部位 病灶及血培养均无链球菌 无化脓性病变 可能为变态反应性疾病(Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus) 发病与抗体形成时期一致 ASO与病情进展一致 心内膜、心肌自身抗体 病灶为结缔组织病变,IgG沉积 菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织;菌壁C-蛋白与CT有共同抗原,交叉反应 Summary 疾病性质(Nature): A组β型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织(Tissues):全身结缔组织 侵犯部位 (Sites):心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有 关得自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应(Allergic inflammatory disease) 二、基本病理变化 (—)变质渗出期 (Degenerative and exudative phase) 早期改变,1m 部位:心脏、浆膜、关节、皮肤等 病变:胶原纤维肿胀(collagen swelling) 粘液变性(mucoid degeneration) 纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 少量炎C(淋巴、浆、中性、单核) (二)增生期: (Proliferative phase) 特征性病变(characteristic lesion): ——形成风湿肉芽肿(风湿小体) (Aschoff body, Aschoff nodule) 诊断意义(diagnostic value) 风湿小体(Aschoff body) 部位: 间质(尤小血管旁),梭形结节病灶 中央:纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 周围:风湿细胞,淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富,嗜碱,核大,枭眼,毛虫 Aschoff giant cell: 多个泡状核 来源: 巨噬细胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (—) (三)愈合或瘢痕期 (fibrous phase or healing phase): 2-3m 纤维化———梭形小瘢痕(spindle scar) 总病程:4一6个月,反复发作,新旧 病灶并存 总性质:形成特异性风湿性肉芽肿得 增生性炎 三、各器官病变ﻫ (Organ change) (一)风湿性心脏病 (rheumatic heart disease) 急性,慢性 儿童风湿热约60-80%有心脏炎 风湿性心脏炎(rheumatic carditis) 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis) 风湿性全心炎(rheumatic pancarditis) 1. 风湿性心内膜炎(Rheumatic endocarditis) 部位(sites): 二尖瓣/主动脉瓣 特征(features): 闭锁缘单排灰白色粟粒大小赘生物或疣状赘生物(verrucous vegetation) 左心房后壁粗糙、增厚 (Mc Callum斑) 早期:瓣膜-浆液渗出,肿胀,变性, 纤维素性坏死→风湿细胞 闭锁缘—单排细小疣状赘生物,1-2mm 灰白、半透明、不易脱落 -疣状心内膜炎 镜下:白色血栓→血小板+纤维素 周围少量纤维素样坏死+风湿细胞 后期:病灶纤维化,赘生物机化→心瓣膜病 急性期临床 发热,贫血,相对性二尖瓣关闭不全; 关闭不全--心尖处轻度收缩期杂音; 瓣膜肿胀-—心尖处柔与舒张期杂音、 风湿活动停止后-—--杂音减轻或消失 2、 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 部位:左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳处 表现:灶性间质性心肌炎—心肌间质水肿, 出现典型Aschoff body—小A旁,梭形 心肌细胞水肿及脂肪变性 有时心肌可出现纤维素样坏死 少数:(儿童)弥漫性渗出性炎→心功能不全 影响心肌收缩力,心博快,第一心音低钝 重→心功能不全 传导系→室性传导阻滞 3、风湿性心外膜炎 (Rheumatic pericarditis) 浆液渗出:心包积液(Pericardial effusion) 纤维素渗出: 绒毛心(Cor villosum) 心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大,心音遥远 轻: 完全吸收,不留痕迹 重: 机化,心包粘连— 缩窄性心包炎 (Constrictive pericarditis) (二)、风湿性关节炎(Rheumatic arthritis) 发生率: 75% RF 特点:大关节 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反复 急性炎→症状↑↑,不留后遗症 病变: 浆液及浆液纤维素性炎 周围软组织:可见少许不典型风湿小体 风湿性关节炎临床表现 红、肿、热、痛、功能障碍 风湿性关节炎后——不遗留关节变形 所谓“舔关节,咬心脏” (三)、皮肤病变(Skin lesion) 渗出性病变: 环形红斑(Erythema annulare) 增生性病变: 皮下结节(Subcutaneous nodules) (伸则,小,球形,活动,无痛) 皮肤环形红斑 (erythema annulare) --渗出性病变 形态:环形、淡红色,中央皮色正常 部位:躯干、四肢,1—2天消退 镜下:真皮浅层小血管充血、水肿、炎 细胞渗出--有诊断意义 部位:大关节附近伸侧皮下, 大小:直径0、5—2cm, 大体:圆形、硬、活动、无压痛 病变:融合Aschoff小结 虽不常见,但有诊断意义 (四)风湿性动脉炎ﻫ(Rheumatic arteritis) 发生:大小A均受累,小A常见,如冠状、肾、 肠系膜、脑、肺A。 病变:急性期:动脉结缔组织粘液变, 纤维素样坏死 淋巴C浸润+风湿小体 后期:纤维化→疤痕→不规则增厚, 狭窄→血栓形成。 (五)风湿性脑病 -主要发生于5-12岁得儿童 病理变化: 风湿性A炎:血管炎细胞浸润,纤维素坏死 皮质下脑炎:NC变性、胶质C增生→胶质结节 主要累及:大脑皮质、基底节、 丘脑、小脑皮层 累及锥体外系(基底节纹状体)→小舞蹈症 (chorea minor) 感染性心内膜炎ﻫ(Infective endocarditis) Conception: 病原微生物直接侵袭心内 膜, 特别就是心瓣膜而引起得炎症性疾病。 Classification: 急性(Acute infective endocarditis) 亚急性(Subacute infective endocarditis) 病原菌:细菌-细菌性心内膜炎 真菌 立克次体 一、 急性感染性心内膜炎ﻫ (Acute infective endocarditis) 发病急重,病程〈6W,凶险,预后不良 致病菌:致病力强得化脓菌,如金黄色葡萄 球菌,溶血性链球菌,肺炎球菌,常伴败血症 常为全身感染得并发症,如脓毒血症 部位:二尖瓣与主A瓣,侵犯正常心内膜 病理变化(Pathological change) 病变:化脓性心瓣膜炎→瓣膜化脓穿孔破裂 赘生物:粗大,黄绿色,息肉状,松 脆,易脱落 组成:脓性渗出+血栓+坏死物+细菌 瓣膜破坏重:化脓, 溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂→急性关闭不全 急性感染性心内膜炎(Acute infective endocarditis) 临床表现(Clinic feature) 起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡 赘生物脱落→栓子→栓塞→梗死 瓣膜破裂、穿孔,腱索断裂→心功能不全 二、亚急性感染性心内膜炎ﻫ (Subacute infective endocarditis) 发病稍缓,病程>6W, 甚至〉1年 致病菌:毒力相对较弱,如草绿色链球菌 (75%),肠球菌,G阴性杆菌,真菌等 常发生在已有病变得瓣膜,50—80%风湿性 心瓣膜炎、先心; 常侵犯二尖瓣与主动脉瓣 常由全身感染引起 亚急性感染性血栓性赘生物 赘生物特点(Features of vegetation) 大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落 组成:由血栓,菌落,炎细胞,少量坏死组织构成, 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织 瓣膜增厚,变形,溃疡,穿孔!部分钙化 亚急性细菌性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis) 亚急性细菌性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis) 结局与合并症 (Outes & plication) 治愈率较高,但加重瓣膜病 --瓣膜狭窄或关闭不全→心衰 个别→急性瓣膜功能不全 t 合并症 动脉性栓塞:脑、肾、脾、冠状动脉→梗死(多为非感染性梗死) 变态反应:肾小球肾炎(局灶性、弥漫性),指(趾)尖皮肤红紫色、压痛小结节—Osler结节→可助诊断 败血症:长期发热、脾肿大、贫血、白细胞↑,皮肤粘膜出血点,血培养阳性等。 小结 风湿性 亚急性细菌性 病原体 溶血性链球菌→变态反应 草绿色链球菌→病变瓣膜 赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落,无菌,中性粒C少 易脱落, 菌落,中性C↑↑ 血培养 (—) (+) 脾 不肿大 肿大 贫血 无 贫血 结局 心衰,继发菌心 栓塞,肾小球肾炎, 或肺部感染 心衰- 配套讲稿:
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