淋巴造血系统.pptx
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1、一一.概概 述述造血造血系统系统造血器官造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓,疾病时出生后主要为骨髓,疾病时髓外造血髓外造血血液血液造血系造血系统疾病统疾病量的改变量的改变减少减少贫血,白细胞减少症,贫血,白细胞减少症,血小板减少症血小板减少症增加增加淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生白细胞增多症白细胞增多症血小板增多症血小板增多症质的改变质的改变恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤,白血病白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤组织细胞和树突状网状细胞肿瘤滤泡生发中心滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞,黄箭头所指是浆母细胞黑箭头所指为中心母细胞,黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的
2、转化淋巴细胞的转化干细胞干细胞前前T 细胞细胞前前B 细胞细胞T1 细胞细胞B1 细胞细胞T 免疫母免疫母 细胞细胞B 免疫母免疫母 细胞细胞中心母细胞中心母细胞 中心细胞中心细胞B 2 细胞细胞淋巴浆细胞样细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞浆细胞T2 细胞细胞AgAg二二.恶性淋巴瘤的基本概念恶性淋巴瘤的基本概念1.恶性淋巴瘤:恶性淋巴瘤:原发于原发于(malignant lymphoma)淋巴结内淋巴结内淋巴结外淋巴结外2.免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤即淋巴细胞及即淋巴细胞及 其前体的肿瘤其前体的肿瘤,常有免疫功能异常常有免疫功能异常,如血清如血清Ig升高升高3.某一阶段淋
3、巴细胞的单克隆增生某一阶段淋巴细胞的单克隆增生T细胞和细胞和B 细胞的分化被阻断细胞的分化被阻断.4.肿瘤细胞的起源肿瘤细胞的起源绝大多数为绝大多数为B细胞细胞少数为少数为T细胞细胞NK细胞细胞 罕见罕见淋巴组织的恶性肿瘤淋巴组织的恶性肿瘤5.儿童最常见的恶性肿瘤之一儿童最常见的恶性肿瘤之一三三.恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系存在存在重叠,重叠,并并组成一个连续的系谱组成一个连续的系谱初始局部初始局部为结节状为结节状 即即淋巴瘤淋巴瘤骨髓内异常骨髓内异常淋巴细胞淋巴细胞弥漫弥漫性增生,累及周围血性增生,累及周围血淋巴细胞性淋巴细胞性白血病白血病出现白血
4、病像出现白血病像髓样肿瘤髓样肿瘤可发展为可发展为淋巴瘤的恶性程度淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤(低度恶性低度恶性)侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤(中度恶性中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性高度恶性)恶性淋巴瘤分两大类恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度恶性淋巴瘤分类及恶性程度霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤原称霍奇金氏病原称霍奇金氏病(Hodgkins disease,HD)霍奇金淋巴瘤基本特点霍奇金淋巴瘤基本特点基基本本特特点点1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐逐渐 由邻
5、近的淋巴结向远处扩散由邻近的淋巴结向远处扩散.2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞含有一种独特的瘤巨细胞 即即Reed-Sternberg 细胞细胞(R-S细胞细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化常有多量的反应细胞浸润和纤维化病理变化病理变化部位部位:早期早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见颈部和锁骨上淋巴结最为常见,其次为纵隔和腹其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结,膜后、主动脉旁淋巴结,晚期晚期可累及脾、肝、骨髓。可累及脾、肝、骨髓。肉眼观:淋巴结肿大、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。随肉眼观:淋巴结肿大
6、、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。随 着纤维化的增加,肿块由软变硬。肿块往往呈结节着纤维化的增加,肿块由软变硬。肿块往往呈结节 状,切面灰白色呈鱼肉状,可有黄色的灶性坏死状,切面灰白色呈鱼肉状,可有黄色的灶性坏死。镜下观:镜下观:(1)组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区整个淋巴结)(2)RS细胞(镜影细胞)细胞(镜影细胞)(3)非典型肿瘤细胞:陷窝细胞,爆米花细胞)非典型肿瘤细胞:陷窝细胞,爆米花细胞(4)大量混合性炎性细胞浸润。)大量混合性炎性细胞浸润。霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤患患儿儿 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤3、组织学 组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区 整个淋巴结)特
7、征性的肿瘤细胞 多种炎细胞浸润 不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润肿瘤成分肿瘤成分反应成分反应成分霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿肿瘤瘤细细胞胞成成分分-霍霍奇奇金金细细胞胞。反反应应成成分分-小小淋淋巴巴细细胞胞,嗜嗜酸酸性性细细胞胞,吞吞噬噬细细胞胞等等。霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞嗜酸性白细胞淋淋巴巴细细胞胞肿肿瘤瘤细细胞胞肿瘤细胞肿瘤细胞 1.镜影细胞镜影细胞(mirror image cell):瘤细胞呈椭圆形,瘤细胞呈椭圆形,胞浆丰富,胞浆丰富,细胞核圆细胞核圆形或椭圆形呈形或椭圆形呈双叶双叶,染,染色质粗糙,沿核膜聚集色质粗糙
8、,沿核膜聚集呈块状,核膜厚而清楚,呈块状,核膜厚而清楚,核内有一非常核内有一非常大大的、的、嗜嗜酸性酸性的中位核仁,周围的中位核仁,周围有空晕。有空晕。2.单核单核R-S细胞细胞(见图)(见图)3.变异变异R-S细胞细胞 腔隙型细胞(陷窝细胞)腔隙型细胞(陷窝细胞):40-50um,胞浆丰富空亮,核多叶,胞浆丰富空亮,核多叶而皱折,染色质稀疏,核仁多个,而皱折,染色质稀疏,核仁多个,较典型的较典型的R-S细胞小。细胞小。“爆米花细胞爆米花细胞”:为多核细胞,:为多核细胞,细胞核皱折形成多叶状,染色质细胞核皱折形成多叶状,染色质细,核仁小,多个,胞浆淡染。细,核仁小,多个,胞浆淡染。多形性或未分
9、化的多形性或未分化的R-S细胞细胞:瘤细胞体积及核体积都较大,大瘤细胞体积及核体积都较大,大小不规则,核内染色质粗,有明小不规则,核内染色质粗,有明显大核仁。核分裂相多见。显大核仁。核分裂相多见。炎性细胞炎性细胞淋巴细胞,浆细胞淋巴细胞,浆细胞嗜中性白细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞,上皮样细胞组织细胞,上皮样细胞随病情变化逐渐减少随病情变化逐渐减少纤维间质纤维间质纤维组织纤维组织嗜酸性无定型物质嗜酸性无定型物质随病情的变化逐渐增多随病情的变化逐渐增多 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态,与本病的分型和预后有十分密切的关
10、系。态,与本病的分型和预后有十分密切的关系。非肿瘤成分非肿瘤成分典典 型型 镜镜 影影 细细 胞胞 诊断性诊断性 R-S 细胞,细胞细胞,细胞大,圆或卵圆形,胞界清楚。大,圆或卵圆形,胞界清楚。胞浆丰富,淡伊红或嗜双色胞浆丰富,淡伊红或嗜双色性,核圆形,卵圆形或不规性,核圆形,卵圆形或不规则形,双核,呈镜影样对称则形,双核,呈镜影样对称排列(镜影细胞),核膜较排列(镜影细胞),核膜较厚,核仁大,圆形,红染或厚,核仁大,圆形,红染或嗜双色性。嗜双色性。非非 典典 型型 镜镜 影影 细细 胞胞单单 核核 R RS S 细细 胞胞核分裂核分裂核分裂核分裂单核单核RS细胞及干尸细胞细胞及干尸细胞单核单
11、核R-S细胞细胞干尸细胞干尸细胞单个核双核仁单个核双核仁淋巴细胞淋巴细胞细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。爆爆 米米 花花 细细 胞胞多多 倍倍 体体 型型 R R-S S 细细 胞胞。胞胞浆浆 嗜嗜 碱碱 性性,核核 呈呈 分分 叶叶 状状。因核形如爆米花而得名除特征性的RS细胞外,还必须同时伴有多样化的反应性的非肿瘤性细胞背景多样化的反应性的非肿瘤性细胞背景,才能诊断为霍奇金淋巴瘤。非肿瘤性细胞主要是淋巴细胞,可以反映机体的免疫状态。淋巴细胞的多少和霍奇
12、金淋巴瘤的扩散和预后有密切关系。组织学分类:组织学分类:根据:根据:肿瘤组织内瘤细胞成分与非肿瘤成分的肿瘤组织内瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例不同比例结节硬化型结节硬化型以腔隙细胞为主,有少量典型以腔隙细胞为主,有少量典型R-S细胞,细胞,预后预后较好较好淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型爆米花细胞为主,少见典型爆米花细胞为主,少见典型R-S细胞细胞混合细胞型混合细胞型有各种霍奇金细胞和相当多典型的有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞,细胞,最多见的一种亚型,好发于成人最多见的一种亚型,好发于成人,男多于女。预后较好男多于女。预后较好淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型有少量有少量R-S细胞和变异的
13、多性型细胞和变异的多性型R-S细胞,细胞,多发生在年长者,预后最差多发生在年长者,预后最差1.结节硬化型结节硬化型 此型晚期肿大的淋巴结为宽大的胶原此型晚期肿大的淋巴结为宽大的胶原束(偏光显微镜下呈束(偏光显微镜下呈双折光性双折光性)分割成境界清)分割成境界清楚的结节楚的结节.在硬化结节内,有较多的腔隙细胞在硬化结节内,有较多的腔隙细胞和少量典型的和少量典型的R-S细胞。早期,纤维化不明显,细胞。早期,纤维化不明显,在富于淋巴细胞的背景中可见散在的腔隙型细在富于淋巴细胞的背景中可见散在的腔隙型细胞,称胞,称细胞期。细胞期。结结节节硬硬化化型型宽大的胶元束宽大的胶元束结结节节硬硬化化型型双折光性
14、双折光性 结节硬化型结节硬化型嗜酸性无定性物质嗜酸性无定性物质腔隙细胞腔隙细胞嗜中性白细胞嗜中性白细胞2.混合细胞型混合细胞型 可见散在的霍奇金细胞与数量相可见散在的霍奇金细胞与数量相当多的典型的当多的典型的R-S细胞,可有嗜酸性细胞,可有嗜酸性无定型物质沉积,有灶性坏死,坏无定型物质沉积,有灶性坏死,坏死周围有纤维化,但不呈双折光性。死周围有纤维化,但不呈双折光性。有时可见众多的上皮样细胞团。有时可见众多的上皮样细胞团。3.淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型3.淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型:淋巴细胞的数量减少淋巴细胞的数量减少,而而 R-S 细胞或其细胞或其 变异型的多形性变异型的多形性R-S细胞
15、相对较多。细胞相对较多。弥漫纤维化型弥漫纤维化型不规则的非双折光性网状纤维增加,不规则的非双折光性网状纤维增加,无定形蛋白物质沉积。常有坏死,有少数诊断性无定形蛋白物质沉积。常有坏死,有少数诊断性R-S 细胞。细胞。网状细胞型网状细胞型细胞丰富,由多数多形性细胞丰富,由多数多形性R-S细胞和细胞和少量诊断性少量诊断性R-S细胞组成,甚至可见到梭性肿瘤细细胞组成,甚至可见到梭性肿瘤细胞。背景细胞减少,坏死区广泛。胞。背景细胞减少,坏死区广泛。淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型多形性多形性未分化未分化细胞细胞不规则非不规则非双折光性双折光性网状纤维网状纤维 淋巴细胞减少,有双核、多核淋巴细胞减少,有双核
16、、多核 R-S 细胞,后者体积大,形状不规细胞,后者体积大,形状不规则,胞浆丰富。核多,核仁清楚,但非红染。则,胞浆丰富。核多,核仁清楚,但非红染。分裂相分裂相典型典型R-S 细胞细胞结节亚型结节亚型病灶呈模糊的大而深染的结节分布。结病灶呈模糊的大而深染的结节分布。结节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样细胞和节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样细胞和“爆米花爆米花”细胞。典型的细胞。典型的R-S细胞少见。细胞少见。弥漫亚型弥漫亚型 由结节亚型转变而来,细胞成分相同,由结节亚型转变而来,细胞成分相同,临床特点相似,但无结节状生长;临床特点相似,但无结节状生长;是早期的混合细是早期的混合细胞型,镜
17、下见霍奇金细胞以及少量的诊断性胞型,镜下见霍奇金细胞以及少量的诊断性R-S细胞细胞散在分布于小淋巴细胞或组织细胞为主的背景中。散在分布于小淋巴细胞或组织细胞为主的背景中。4.淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞淋巴细胞爆米花细胞爆米花细胞单核单核 R-S细胞细胞上皮样细胞上皮样细胞结节硬化型结节硬化型:细胞期细胞期结节形成结节形成融合融合 纤维化发展纤维化发展,不转变为其它类型。不转变为其它类型。结节型淋巴细胞为主型结节型淋巴细胞为主型:可转变为高度恶可转变为高度恶 性的性的B细胞淋巴瘤(非霍奇金)细胞淋巴瘤(非霍奇金)混合细胞型混合细胞型:可转变为淋巴细胞减少型可
18、转变为淋巴细胞减少型.部分霍奇金淋巴瘤病人部分霍奇金淋巴瘤病人:可发生非霍奇金可发生非霍奇金 淋巴瘤和白血病淋巴瘤和白血病5.各组织学亚型之间的转变各组织学亚型之间的转变I期:期:病变局限于病变局限于一组一组淋巴结淋巴结 IE:病变局限于一个结外器官或部位病变局限于一个结外器官或部位II期:期:病变局限于病变局限于膈肌同侧膈肌同侧的的两组或两组以上两组或两组以上的淋巴结的淋巴结 IIE:上述病变直接蔓延至一个结外器官:上述病变直接蔓延至一个结外器官III期:期:累及累及膈肌两侧膈肌两侧的淋巴结的淋巴结 IIIE:上述病变累及一个器官或部位上述病变累及一个器官或部位 IIIS:上述病变累及脾脏:
19、上述病变累及脾脏 IIISE:IIIE+IIISIV期:期:弥漫或播散性弥漫或播散性累及一个或多个结外器官累及一个或多个结外器官霍奇金淋巴瘤分期霍奇金淋巴瘤分期非霍奇金淋巴瘤(NHL)霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的异同点:霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的异同点:1、非霍奇金淋巴瘤可发生于表浅淋巴结表浅淋巴结,以颈部淋巴结颈部淋巴结最多见,其次为腋下和腹股沟淋巴结腋下和腹股沟淋巴结,并可累及纵隔、肠系膜和腹膜后等深深部淋巴结部淋巴结。2、非霍奇金淋巴瘤也可发生于淋巴结外的淋巴组织,如咽淋巴环、扁桃体、胃肠、皮肤等。3、非霍奇金淋巴瘤病变一开始就为多发性,而霍奇金淋巴瘤不会一开始就为多发性,4、非霍
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