常见疾病病因与治疗方法——3周围神经疾病.pptx

二、多发性神经病 polyneuropathyn以往称末梢神经炎以往称末梢神经炎 主要表现主要表现n1.四肢远端对称性感觉障碍四肢远端对称性感觉障碍n2.下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪n3.和和(或或)自主神经障碍的临床自主神经障碍的临床综合征。综合征。病因及发病机制 四肢周围神经的轴突变性、神经四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段牲脱髓鞘病变都可表元病及节段牲脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。其机制以轴现为多发性神经病。其机制以轴突变性最常见突变性最常见,最典型，最典型，通常轴通常轴突变性从远端开始，逐渐向近端突变性从远端开始，逐渐向近端发展，故称远端轴突病发展，故称远端轴突病。引起多。引起多发性神经病的原因共同特点是全发性神经病的原因共同特点是全身性的病因。身性的病因。神经元神经元轴突轴突双向双向轴突轴突输送示意图输送示意图神经元活动的神经元活动的一般规律一般规律交感神经肾上腺能神经示意图单胺类递质的通径(多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺)轴突髓鞘轴突髓鞘周围神经切片周围神经切片轴突髓鞘轴突髓鞘神经髓鞘神经髓鞘脑桥中央髓鞘溶解（central pontine myelinolsis.CPM)central pontine myelinolsis.CPM)n n男性，男性，27岁，以谵妄岁，以谵妄2天入院，每天饮酒天入院，每天饮酒长达一年，入院长达一年，入院2天前因恶心和呕吐而停天前因恶心和呕吐而停止喝酒，入院查体昏睡，意识紊乱，易激止喝酒，入院查体昏睡，意识紊乱，易激惹。血清钠为惹。血清钠为105 mEq/L，脑脊液及头颅，脑脊液及头颅CT平扫未见异常，平扫未见异常，18小时内静脉补钠至小时内静脉补钠至126mEq/L，此后，此后3天此病人出现痉挛性天此病人出现痉挛性四肢瘫伴呼吸困难，此后四肢瘫伴呼吸困难，此后6天做天做MRI检查检查结果如下结果如下可能的诊断：Wernicke综合征和脑桥中央髓鞘溶解症n nWernicke综合征是由于酒精中毒造成维生素综合征是由于酒精中毒造成维生素BI所致，原因有；所致，原因有；酒精代谢消耗维生素酒精代谢消耗维生素B1储备；储备；酒精影响小肠对维生素酒精影响小肠对维生素Bl的吸的吸收；收；偏食或进食不足，造成维生素偏食或进食不足，造成维生素BI投投入不足。入不足。n n典型的患者症状常突然发生，表现为精神典型的患者症状常突然发生，表现为精神和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。另外，约半数患者可同时伴有碍三联征。另外，约半数患者可同时伴有多发性神经病。故亦称之为多发性神经病。故亦称之为WMIcke四联征四联征者。眼球运动障碍和共济失调可在精神症者。眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。状发生的前几天出现。n脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的脑脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的脑桥基底部急性髓鞘溶解性病变。现在桥基底部急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是出于低钠血症，确切地说是多认为是出于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。由于过快地纠正低钠血症所引起。nAdam等在等在1950年的其例观察是一年轻年的其例观察是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除征状的慢性酒精中毒者，因酒精戒除征状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性球麻痹，并很快死亡。假性球麻痹，并很快死亡。脑桥病变从中线向两侧扩展脑桥病变从中线向两侧扩展23侧，仅影响皮侧，仅影响皮质脑桥束或桥小脑束的少部分，多数不出现脑质脑桥束或桥小脑束的少部分，多数不出现脑桥中央髓鞘溶解症的症状或特征。或被其他原桥中央髓鞘溶解症的症状或特征。或被其他原因引起的昏迷所掩盖。仅有少数患者，脑桥中因引起的昏迷所掩盖。仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。患者在数天内央髓鞘溶解症能在生前被诊断。患者在数天内发展成四肢弛缓瘫痪发展成四肢弛缓瘫痪,不能咀嚼、吞咽或讲活，不能咀嚼、吞咽或讲活，与基底动脉梗塞的症状及体征相类似。若患者与基底动脉梗塞的症状及体征相类似。若患者能生存数天，则四肢的腱反射增强，发展成强能生存数天，则四肢的腱反射增强，发展成强直性瘫痪。有些则发展成闭锁综合征。直性瘫痪。有些则发展成闭锁综合征。总之，总之，临床上若一重症患者在数天之内突然发展为四临床上若一重症患者在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性球麻痹和闭锁综合征，就应肢瘫痪，假性球麻痹和闭锁综合征，就应考考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。n n此病人为脑桥中央髓鞘溶解症（此病人为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）！）！n nCPM 其其MRI 典型表现为桥脑中央边界清楚、典型表现为桥脑中央边界清楚、圆形或椭圆形长圆形或椭圆形长T1 及长及长T2 信号信号,有些病灶出有些病灶出现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样改变（上现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样改变（上图图G就可见蝙蝠翅膀样改变）就可见蝙蝠翅膀样改变）,病灶往往不引病灶往往不引起水肿及占位效应起水肿及占位效应,少部分病例同时伴有大脑少部分病例同时伴有大脑半球半卵圆中心及基底节区多发长半球半卵圆中心及基底节区多发长T1 及长及长T2 信号信号,部分病例可累及桥脑被盖及中脑部分病例可累及桥脑被盖及中脑,有人把有人把后者称之弥漫型后者称之弥漫型CPM。其增强表现较复杂。其增强表现较复杂,文文献不统一献不统一,一些学者发现病灶中心显著增强一些学者发现病灶中心显著增强,而而另一些学者发病灶不增强。另一些学者发病灶不增强。常见病因:1、各类毒物中毒、各类毒物中毒6、其他、其他5、遗传性、遗传性2、营养缺乏和代谢障碍、营养缺乏和代谢障碍3、继发于胶原血管性疾病、继发于胶原血管性疾病4、自身兔疫性、自身兔疫性1、各类毒物中毒 药物药物；如呋喃类、磺胺类、乙胺；如呋喃类、磺胺类、乙胺丁醇。痢特灵、甲硝挫、苯妥英钠、丁醇。痢特灵、甲硝挫、苯妥英钠、长期服用异烟肼可干扰维生素长期服用异烟肼可干扰维生素B6B6的的代谢致多发性神经病；代谢致多发性神经病；化学品化学品：如二硫化碳、三氯乙烯等；如二硫化碳、三氯乙烯等；有机有机磷农药和杀虫剂；磷农药和杀虫剂；重金属重金属:如铅、砷、汞等中毒；如铅、砷、汞等中毒；白喉毒素白喉毒素2、营养缺乏和代谢障碍 营养缺乏营养缺乏:B族维生素缺乏、慢性族维生素缺乏、慢性酒精中霉、妊娠、慢性胃肠疾病酒精中霉、妊娠、慢性胃肠疾病或手术后等；或手术后等；代谢障碍性疾病代谢障碍性疾病:继发营养障碍，继发营养障碍，如糖尿病，尿毒症、血卟琳病、如糖尿病，尿毒症、血卟琳病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障样变性和恶病质等所致的代谢障碍。碍。3、继发于胶原血管性疾病n结节性多动脉炎结节性多动脉炎n系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）n硬皮病硬皮病n肉瘤病肉瘤病n类风湿性关节炎（类风湿性关节炎（RA）等）等 多由于血管炎而致病多由于血管炎而致病4、自身兔疫性 格林格林-巴利综合征、急性过敏巴利综合征、急性过敏性神经病性神经病(血清注射或疫苗接血清注射或疫苗接种后神经病种后神经病)等，以及各种结等，以及各种结缔组织病并发的多发性神经病。缔组织病并发的多发性神经病。多发血管炎；炎症性病变如白多发血管炎；炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病，喉性、麻风性及莱姆病，Lyme disease)引起的多发性神引起的多发性神经病。经病。5、遗传性n遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病（hereditary motor sensory hereditary motor sensory neuropathy,HMSNneuropathy,HMSN）n遗传性共济失调性多发性神经遗传性共济失调性多发性神经病病(Refsum(Refsum病病)n遗传性自主神经障碍等遗传性自主神经障碍等6、其他n淋巴瘤淋巴瘤,多发性骨髓瘤等引起多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病的癌性远端轴突病n癌性感觉神经元病癌性感觉神经元病n亚急性感觉神经元病亚急性感觉神经元病n麻风麻风nPOEMSPOEMS综合征综合征【病理】n轴突变性轴突变性n节段性脱髓鞘，均以周围节段性脱髓鞘，均以周围神经远端最明显。神经远端最明显。n轴突变性由远端向近端发轴突变性由远端向近端发展，表现为展，表现为逆死性神经病逆死性神经病。【临床表现】n1 1、年龄及病程、年龄及病程n发生于任何年龄，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月的进展过程，病情由肢体远端向近端发展，缓解则由近端向远端。可见复发病例。2 2、共同特点、共同特点肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。（1）感觉障碍：感觉缺失呈手套袜子形分布，可有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状；（2）肢体远端下运动神经元瘫：严重病例伴肌无力、肌萎缩和肌束颤动。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨越步态，晚期肌肉挛缩出现畸形；（3）四肢腱反射减弱及消失：早期表现，踝反射明显，较膝反射减弱出现得早，不能执行精细任务；（4）自主神经障碍：肢冷，多汗或无汗，指（趾）甲松脆，皮肤菲薄，干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等，传人神经病变导致无张力性膀恍，阳萎、腹泻等。3、辅助检查、辅助检查脑脊液正常或蛋白含量轻度增高，神经传导速度可鉴别轴索与脱髓鞘病变，前者表现波幅降低，后者传导速度减慢；神经活检可确定病变性质和程度。1)肢体对称性末梢型感觉障碍、肢体对称性末梢型感觉障碍、2)下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪 3)和和(或或)自主神经障碍自主神经障碍 4)神经传导速度测定神经传导速度测定:有助亚临床有助亚临床型病例的早期诊断，鉴别轴突与型病例的早期诊断，鉴别轴突与节段性脱髓鞘变性，节段性脱髓鞘变性，5)纯感觉或纯纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。示为神经元病。1.主要依据临床特点诊断主要依据临床特点诊断 因其决因其决因其决因其决定病人定病人定病人定病人的病因的病因的病因的病因治疗。治疗。治疗。治疗。可根据可根据可根据可根据病史、病史、病史、病史、病程、病程、病程、病程、特殊症特殊症特殊症特殊症状及有状及有状及有状及有关实验关实验关实验关实验室检查室检查室检查室检查进行综进行综进行综进行综合分析合分析合分析合分析判定判定判定判定。2.本病病因诊断颇为重要本病病因诊断颇为重要1）药物性多发性神经病）药物性多发性神经病2）中毒性多发性神经病）中毒性多发性神经病3）糖尿病多发性神经病）糖尿病多发性神经病4）尿毒症性多发性神经病）尿毒症性多发性神经病5）营养缺乏性多发性神经病）营养缺乏性多发性神经病6）恶性肿瘤多发性神经病）恶性肿瘤多发性神经病7）感染后多发性神经病）感染后多发性神经病8）遗传性多发性神经病）遗传性多发性神经病 最常见呋喃类药如呋喃妥因及异烟最常见呋喃类药如呋喃妥因及异烟肼。肼。症状常出现于用药后症状常出现于用药后12周内，周内，感觉、运动及自主神经功能合并感觉、运动及自主神经功能合并受损，以疼痛和自主神经功能障受损，以疼痛和自主神经功能障碍最明显。碍最明显。以双下肢远端感觉异以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主常和感觉减退为主；异烟肼干扰；异烟肼干扰B6代谢致本病，代谢致本病，每日每日300mg时发生率约时发生率约2%，400mg时时17%；1）药物性多发性神经病）药物性多发性神经病 如在一群体或工厂中群集如在一群体或工厂中群集性发病时，应考虑重金属或性发病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒化学品中毒的可能。砷中毒可从患者尿、头发、指甲等可从患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。测定砷含量以确诊。2）中毒性多发性神经病）中毒性多发性神经病 A.发生率发生率:与年龄和病程有关，与年龄和病程有关，初诊糖尿病者为初诊糖尿病者为8%,25年病程年病程者达者达50%。B.表现表现:感觉性、运动性，自感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合主神经性或混合性，以混合性最多见，性最多见，感觉障碍通常较感觉障碍通常较运动为重运动为重。3 3）糖尿病多发性神经病）糖尿病多发性神经病 C.以疼痛为主，夜间尤甚以疼痛为主，夜间尤甚:主主要损害小感觉神经纤维要损害小感觉神经纤维;D.感觉性共济失调感觉性共济失调:主要损及主要损及大感觉纤维引起大感觉纤维引起 E.无痛性溃疡和神经原性骨关无痛性溃疡和神经原性骨关节病节病:可因反复轻微外伤、感可因反复轻微外伤、感染和血供不足发生。染和血供不足发生。F.有的自主神经损害表现突出。有的自主神经损害表现突出。毒素或代谢物儲留引起，占毒素或代谢物儲留引起，占透析病人半数，典型症状与透析病人半数，典型症状与远端性轴突病相同，初期感远端性轴突病相同，初期感觉障碍，下肢较上肢早且严觉障碍，下肢较上肢早且严重，透析后好转。重，透析后好转。4 4）尿毒症性多发性神经病）尿毒症性多发性神经病多见于慢性酒精中毒、慢性胃多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。肠道疾病、妊娠和手术后等。5 5）营养缺乏性多发性神经病）营养缺乏性多发性神经病 多发性神经病可见于局部压迫多发性神经病可见于局部压迫或浸润损害周围神经，也可见或浸润损害周围神经，也可见于副肿瘤综合征和于副肿瘤综合征和POEMS综综合征合征(表现多发性神经病、脏表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、器肿大、内分泌病变、M蛋白蛋白及皮肤损害及皮肤损害)。6）恶性肿瘤多发性神经病）恶性肿瘤多发性神经病A.格林格林-巴利综合征及疫苗接种后巴利综合征及疫苗接种后多发性神经病多发性神经病,是一种变态反应是一种变态反应B.各种结缔组织病并发的多发性神各种结缔组织病并发的多发性神经病多为血管炎引起的单神经病经病多为血管炎引起的单神经病发展而来，病史及全身症状可提发展而来，病史及全身症状可提供线索，周围神经活检也有帮助。供线索，周围神经活检也有帮助。7）感染后多发性神经病）感染后多发性神经病 C.C.白喉性多发性神经病白喉性多发性神经病:白喉外白喉外毒素通过血循环作用于血毒素通过血循环作用于血-神经神经屏障较差的后根神经节及脊神屏障较差的后根神经节及脊神经根，细胞中毒致脱髓鞘，多经根，细胞中毒致脱髓鞘，多为感觉运动性，起病于病后为感觉运动性，起病于病后812812周，于数天或数周内恢复。周，于数天或数周内恢复。D D.麻风性多发性神经病麻风性多发性神经病:麻风杆麻风杆菌感染引起，潜伏期长，起病缓菌感染引起，潜伏期长，起病缓慢，特点是周围神经增粗而常可慢，特点是周围神经增粗而常可触及，肢体营养障碍较明显，可触及，肢体营养障碍较明显，可发生大疱、溃烂和指骨坏死，周发生大疱、溃烂和指骨坏死，周围神经活检可确诊。围神经活检可确诊。A.起病隐袭，起病隐袭，B.呈慢性进行性发展，呈慢性进行性发展，C.可有家族史。可有家族史。8）遗传性多发性神经病）遗传性多发性神经病治 疗1、病因治疗、病因治疗2、一般治疗、一般治疗3、重症患者、重症患者 中毒性多发性神经病治疗原则中毒性多发性神经病治疗原则:阻止毒物继续进入人体。加速排阻止毒物继续进入人体。加速排出出,用解毒剂；用解毒剂；药物引起者药物引起者立即停立即停药，如需继续用异烟肼者，可用药，如需继续用异烟肼者，可用维生素维生素B6;重金属和化学品重金属和化学品应脱离应脱离中毒环境，中毒环境，急性中毒急性中毒大量补液大量补液,促促进利尿、排汗和通便进利尿、排汗和通便,排出毒物；排出毒物；1、病因治疗、病因治疗 重金属砷中毒重金属砷中毒可用二硫基丙醇可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射，肌肉注射，46小时小时1次，次，23日后每日日后每日2次，用次，用10日；日；铅中毒铅中毒用二琉丁二酸钠，每日用二琉丁二酸钠，每日1g，加，加人人5%葡萄糖液葡萄糖液500m1静脉滴注，静脉滴注，57日为日为1疗程，可重复疗程，可重复23疗程；也可用疗程；也可用依地酸钙钠每日依地酸钙钠每日1g稀释后静脉滴注，稀释后静脉滴注，34日日1疗程，停疗程，停24日后再重复日后再重复,一般一般34个疗程；个疗程；营养缺乏及代谢障碍性多发性神营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病治疗原则经病治疗原则:治疗原发病；治疗原发病；糖尿糖尿病性病性控制血糖。控制血糖。尿毒症性尿毒症性血透和血透和肾移植，肾移植，粘液水肿性粘液水肿性甲状腺素有甲状腺素有效，效，肿瘤肿瘤行肿瘤切除后可缓解。行肿瘤切除后可缓解。麻风性神经病麻风性神经病砜类药物有效，砜类药物有效，胶胶原血管性疾病原血管性疾病如如SLE、硬皮病和、硬皮病和RA及变态反应如血清注射或疫苗及变态反应如血清注射或疫苗接种后神经病用皮质类固醇治疗。接种后神经病用皮质类固醇治疗。1)急性期卧床休息特别是累及心肌者，急性期卧床休息特别是累及心肌者，2)维生素缺乏和白喉性维生素缺乏和白喉性/各种原因引起各种原因引起的均可大剂量维生素的均可大剂量维生素B1、B6和和12等，等，3)重病例并用重病例并用ATP神经生长因子等；神经生长因子等；4)疼痛明显者用各种止痛剂，严重者疼痛明显者用各种止痛剂，严重者用卡马西平和苯妥英钠。用卡马西平和苯妥英钠。5)恢复期用针灸、理疗、按摩及康复恢复期用针灸、理疗、按摩及康复治疗等。治疗等。做好护理，四肢瘫者定时翻身，做好护理，四肢瘫者定时翻身，维持肢体的功能位，维持肢体的功能位，有手足下垂有手足下垂者者用夹板和支架以防瘫痪肢体的用夹板和支架以防瘫痪肢体的挛缩和畸形。挛缩和畸形。3 3、重症患者、重症患者三三.急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病acute inammatory demyehnating polyneuropathie，AIDP又称格林又称格林-巴利综合征巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)治治 疗疗流行病学流行病学病因及发病机制病因及发病机制临床表现及分型临床表现及分型辅助检查辅助检查诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断概念概念:AIDP:AIDP或或GBSGBS以周围神经以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。反应为病理特点的自身免疫病。1.1.年发病率年发病率:0.61.9/10:0.61.9/10万人，万人，男略高于女，各年龄组均可发病；男略高于女，各年龄组均可发病；美国发病高峰美国发病高峰:50745074岁，发病年岁，发病年龄龄:双峰现象双峰现象:16251625岁和岁和45604560岁岁。欧洲发病相似。我国无系统流行欧洲发病相似。我国无系统流行病学资料，发病年龄与之有差异。病学资料，发病年龄与之有差异。儿童和青壮年多见。儿童和青壮年多见。流行病学流行病学 2.季节倾向季节倾向:国外多无明显，我国国外多无明显，我国GBS发病似有地区和季节流行趋发病似有地区和季节流行趋势，势，河北与河南交界带的农村，河北与河南交界带的农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋夏、秋季节有数年一次的流行趋势。势。国外报告过丛集发病的情况，国外报告过丛集发病的情况，美国美国197778年的丛集发病与注射年的丛集发病与注射流感疫苗有关流感疫苗有关;约旦丛集发病前驱约旦丛集发病前驱因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎，因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎，患者多为青年。患者多为青年。1.病因不清病因不清。GBS病前多有非特异病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种性病毒感染或疫苗接种史，常见史，常见空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ)，约占，约占30%，巨细，巨细胞病毒胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支病毒、肺炎支原体、乙肝病毒原体、乙肝病毒(HBV)和人类免疫和人类免疫缺陷病毒缺陷病毒(HIV)等。等。腹泻为前驱感腹泻为前驱感染的染的GBS者者CJ感染率高达感染率高达85%，CJ感染常与急性运动轴索型神经感染常与急性运动轴索型神经病有关。病有关。病因及发病机制病因及发病机制空肠弯曲菌空肠弯曲菌表面的点状颗粒表面的点状颗粒空肠弯曲菌两端的单鞭毛 CJ是革兰阴性微需氧弯曲菌。有是革兰阴性微需氧弯曲菌。有多种血清型，多种血清型，GBS常见的血清型常见的血清型为为2、4和和19型，我国以型，我国以Penner19型型最常见；最常见；CJ感染潜伏期为感染潜伏期为2472小小时，最初为水样便，后为脓血便，时，最初为水样便，后为脓血便，高峰期高峰期2448小时，小时，1周左右恢复周左右恢复.GBS常在腹泻停止之后，故分离常在腹泻停止之后，故分离CJ较难。系统性红斑狼疮较难。系统性红斑狼疮,桥本甲桥本甲状腺炎等自身兔疫病可合并状腺炎等自身兔疫病可合并GBS。2.分子模拟机制认为分子模拟机制认为:GBS发病是发病是病原病原体组分与周围神经组分相似体组分与周围神经组分相似。机体免。机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫疫系统发生错误识别，产生自身免疫性性T细胞和自身抗体，并针对周围神细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括周围神经髓鞘抗原包括P2蛋白：蛋白：碱性蛋白，因致神经炎最碱性蛋白，因致神经炎最强，常作为诱发实验性自身免疫性神强，常作为诱发实验性自身免疫性神经炎经炎（experimental autoimmune neuritis,EANexperimental autoimmune neuritis,EAN）抗原；抗原；P1P1蛋白蛋白：相当：相当CNSCNS髓鞘素碱性蛋白髓鞘素碱性蛋白（MBPMBP），用），用P1P1免疫动物可同时诱发免疫动物可同时诱发EANEAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAEEAE）；）；PP0 0蛋白蛋白：糖蛋白，是周围：糖蛋白，是周围神经中含量最多的髓鞘蛋白，致神经神经中含量最多的髓鞘蛋白，致神经炎作用较弱；炎作用较弱；髓鞘结合糖蛋白髓鞘结合糖蛋白（MAGMAG）：）：分子量分子量110kD110kD的糖蛋白，也的糖蛋白，也存在存在CNSCNS。神经节苷脂是一组酸性糖神经节苷脂是一组酸性糖脂脂，分布于神经元和轴索的质膜上，分布于神经元和轴索的质膜上，尤其在尤其在RanvierRanvier结及其周围的髓鞘，结及其周围的髓鞘，抗原性较弱。抗原性较弱。（1）病前感染或有疫苗接种史）病前感染或有疫苗接种史:多多数病前数病前14周有胃肠道或呼吸道周有胃肠道或呼吸道感染症感染症（2）发病特点）发病特点:急性或亚急性起急性或亚急性起病，部分患者病，部分患者12天内天内迅速加迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹吸肌麻痹状。状。1、GBS的临床表现的临床表现 A.瘫痪可始于下、上肢或四肢同瘫痪可始于下、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，肢体近端或远端开始，多于数日多于数日至至2周达到高峰；周达到高峰；B.肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第低或消失，发病第1周仅有踝反周仅有踝反射消失；如对称性肢体无力射消失；如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹上升性麻痹。（3）主要症状：烧灼感、麻木、刺痛和不适感等肢体感觉异常可先于瘫痪或同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉不受累，约30%患者有肌肉痛。少数患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状；（4）脑神经麻痹：少数患者为首发症状，常见双侧周围性面瘫，其次是延髓麻痹，数日内出现肢体瘫痪。（5）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍、可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留等。Griffin等等(1996)根据根据GBS的临床、病理及电的临床、病理及电生理表现分成以下类型：生理表现分成以下类型：2、GBS的临床分型的临床分型急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)Fisher综合征综合征 不能分类的不能分类的GBSn纯运动型。纯运动型。n特点特点:病情重，多有呼吸肌受累，病情重，多有呼吸肌受累，n四肢瘫四肢瘫:2448小时内迅速出现，小时内迅速出现，肌萎缩肌萎缩:出现早，出现早，n病残率高，预后差。病残率高，预后差。n国外学者将中国发现的急性软瘫称作国外学者将中国发现的急性软瘫称作“中国瘫痪综合征中国瘫痪综合征”。（1 1）急性运动轴索型神经病）急性运动轴索型神经病（AMANAMAN）包括自主神经功能不全和复发型GBS等型。（2）急性运动感觉轴索型神经病）急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)发病与发病与AMAN相似，病情较重，预后差相似，病情较重，预后差（3）Fisher综合征综合征是是GBS的变异型，的变异型，眼外肌麻痹眼外肌麻痹共济失调共济失调腱反射消失三联征。腱反射消失三联征。（4）不能分类的）不能分类的GBS【辅助检查】1、脑脊液蛋白细胞分离、脑脊液蛋白细胞分离:蛋白含量增蛋白含量增高而细胞数正常高而细胞数正常,本病的特点之一；本病的特点之一；病初蛋白含量正常，病后第病初蛋白含量正常，病后第3周增高周增高最明显，少数病例最明显，少数病例CSF蛋自数达蛋自数达(2030)106/L。2、严重病例心电图异常、严重病例心电图异常，以窦性心，以窦性心动过速和动过速和T波改变最常见。如波改变最常见。如T波低波低平，平，QRS波电压增高，可能是自主神波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。经功能异常所致。3、神经传导速度（、神经传导速度（NCV）和）和EMG检查诊断检查诊断GBS，确定原发性，确定原发性脱髓鞘很重要。发病早期可仅有脱髓鞘很重要。发病早期可仅有F波或波或H反射延迟或消失，反射延迟或消失，F波改波改变常代表神经远端或神经根损害变常代表神经远端或神经根损害，对对GBS诊断有重要意义；脱髓鞘诊断有重要意义；脱髓鞘电生理特征是电生理特征是NCV减慢、远端潜减慢、远端潜伏期延长伏期延长,波幅正常或轻度异常；波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。能引出为特征。n4、腓肠神经活检、腓肠神经活检:发现脱髓鞘及发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示炎性细胞浸润可提示GBS。但腓。但腓肠神经是感党神经，肠神经是感党神经，GBS以运动以运动神经受累为主。因此活检结果仅神经受累为主。因此活检结果仅为诊断参考。为诊断参考。1、诊、诊 断断n n（1 1）感染史：）感染史：根据病前根据病前1 14 4周有发炎；周有发炎；n n（2 2）发病特点：）发病特点：急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；n n（3 3）临床特征：）临床特征：四肢对称性下运动神经四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍、脑神经受累；元瘫痪，末梢型感觉障碍、脑神经受累；n n（4 4）辅助检查：）辅助检查：CSFCSF蛋白细胞分离，早蛋白细胞分离，早期期F F波或波或H H反射延迟、反射延迟、NCVNCV减慢、远端潜伏减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。期延长及波幅正常等电生理改变。（1）低血钾型周期性瘫痪）低血钾型周期性瘫痪:鉴别见鉴别见表：表：（2）脊髓灰质炎）脊髓灰质炎：多在发热数天：多在发热数天之后、体温尚未完全恢复时瘫痪，之后、体温尚未完全恢复时瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累；病后脑神经受累；病后3周周CSF有蛋白有蛋白细胞分离现象，应鉴别。细胞分离现象，应鉴别。2、鉴别诊断：、鉴别诊断：GBS低血钾型周期性瘫痪病因病毒感染后自身免疫反应低血钾、甲亢病前感染史多数病例有无病程经过起病较快，恢复慢起病快（数小时1天），恢复也快（23天）肢体麻痪四肢瘫，弛缓性四肢瘫，弛缓性，近端重于远端呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有（末梢型）及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症尿便障碍偶有无脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢EMG示电位幅度降低，电刺激可无反应血钾及治疗正常低，补钾有效既往发作史无常有（3）急性重症全身型重症肌无力）急性重症全身型重症肌无力 四肢弛缓性瘫。四肢弛缓性瘫。发发病病:较馒，较馒，症状波动症状波动:晨轻暮重，晨轻暮重，疲劳试验疲劳试验:腾喜龙试验阳性。腾喜龙试验阳性。CSF正常。正常。治 疗 辅助呼吸及支持疗法、对症辅助呼吸及支持疗法、对症治疗治疗,预防并病因治疗。预防并病因治疗。1 1、辅助呼吸、辅助呼吸 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。的主要危险。肺肺活量降低至活量降低至2025ml/kg体重以下，体重以下，血气分析动脉氧分压低于血气分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器；通应及早使用呼吸器；通常先行气管内插管，如常先行气管内插管，如1天以上无天以上无好转，则进行气管切开，用外面好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸围有气囊的导管插管，外接呼吸器。器。适当调节呼吸器的通气量和压力，加适当调节呼吸器的通气量和压力，加强护理。预防并发症，保持呼吸道通畅，强护理。预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸人和吸痰。便呼定时翻身拍背、雾化吸人和吸痰。便呼吸道分泌物及时排出。吸道分泌物及时排出。预防肺不张预防肺不张:对气管阻塞发生肺不对气管阻塞发生肺不张病人张病人，用纤维气管镜取出粘稠痰用纤维气管镜取出粘稠痰块。及时发现及处理病人的憋气、块。及时发现及处理病人的憋气、烦燥、出汗等缺氧症状。一旦出现烦燥、出汗等缺氧症状。一旦出现，及时检查呼吸器及连接处有无漏气及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞;适当应用抗生素预防呼吸道感染。适当应用抗生素预防呼吸道感染。患者有恢复迹象后可暂时脱离呼吸患者有恢复迹象后可暂时脱离呼吸机。观察是否有心动过速如能长时机。观察是否有心动过速如能长时间脱离呼吸机，可阻塞气管插管口间脱离呼吸机，可阻塞气管插管口观察观察12天。确定是否适合拔管天。确定是否适合拔管;拔拔管前需了解患者的咳嗽反射是否恢管前需了解患者的咳嗽反射是否恢复。否则拔管后不能咳嗽，则有痰复。否则拔管后不能咳嗽，则有痰液窒息危险。呼吸机的湿化和吸痰液窒息危险。呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键通常是保证辅助呼吸成功的关键。2、持续心电监护 重症重症:心电监护直至开始恢复；窦心电监护直至开始恢复；窦性心动过速常见，不需治疗；心动过性心动过速常见，不需治疗；心动过缓可能与吸痰有关，用阿托品或吸痰缓可能与吸痰有关，用阿托品或吸痰前给氧预防；如严重心脏传导阻滞窦前给氧预防；如严重心脏传导阻滞窦性停搏发生性停搏发生，立即心内起搏器；立即心内起搏器；高血压高血压:与失神经支配后与失神经支配后受体上受体上调有关，用小剂量调有关，用小剂量受体阻断剂；低受体阻断剂；低血压补充胶体液或调整体位治疗。血压补充胶体液或调整体位治疗。3、预防长时间卧床的并发症 广谱抗生素：广谱抗生素：坠积性肺炎和脓毒血坠积性肺炎和脓毒血症症:预防褥疮预防褥疮：保持床单平整和勤翻身；：保持床单平整和勤翻身；穿弹力长袜预防静脉血栓形成及肺栓穿弹力长袜预防静脉血栓形成及肺栓塞；塞；早期肢体被动活动防止挛缩，用夹板早期肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形；防止足下垂畸形；鼻饲鼻饲:进食时和进食后进食时和进食后30分钟取坐位，分钟取坐位，以免误入气管窒息；以免误入气管窒息；尿潴留尿潴留:加压按摩下腹部，无效时加压按摩下腹部，无效时需留置导尿，便秘用番泻叶或肥皂水需留置导尿，便秘用番泻叶或肥皂水灌肠；一旦肠梗阻迹象应禁食，并给灌肠；一旦肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药如西沙必利；予肠动力药如西沙必利；疼痛疼痛:非阿片类镇痛药或卡马西平非阿片类镇痛药或卡马西平和阿米替林，和阿米替林，或或短期用大剂量激素；短期用大剂量激素；焦虑和抑郁焦虑和抑郁:用百忧解用百忧解(氟西汀氟西汀20mg20mg，每日口服；，每日口服；4、病因治疗(1)血浆交换血浆交换(2)静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(3)皮质类固醇皮质类固醇抑制免疫反应抑制免疫反应消除致病因子促进神经再生。消除致病因子促进神经再生。去除血浆中致病因子如抗体成份，每去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按次交换血浆量按40ml/kg体重或体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原靠倍血浆容量计算，血容量复原靠5%白蛋白。减少使用血浆并发症，接白蛋白。减少使用血浆并发症，接受受PE者者疗效良好；轻度、中度和重疗效良好；轻度、中度和重度病人每周应分别做度病人每周应分别做2次、次、4次和次和6次次PE；禁忌证；禁忌证:严重感染、心律失常、严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。心功能不全及凝血系统疾病。(1)(1)血浆交换（血浆交换（PEPE）IVIG治疗治疗AIDP有效。有效。在出现呼在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，吸肌麻痹前尽早施行，成人为成人为IVIG 0.4g/（kgd），连用），连用5天；天；IVIG、PE联合治疗，疗效无差联合治疗，疗效无差异，故推荐单一治疗。异，故推荐单一治疗。禁忌证禁忌证:球球蛋白过敏或先天性蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，缺乏患者，因因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，致敏，(2)静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)nIVIG再次应用可发生过敏反应；再次应用可发生过敏反应；发热和面红等，通过减输液速度发热和面红等，通过减输液速度而减轻。有个别报告发生无菌性而减轻。有个别报告发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可能与血液粘度增高有关；近来发能与血液粘度增高有关；近来发现现IVIG可引起肝功能损害，但停可引起肝功能损害，但停用用1个月后即可恢复个月后即可恢复 Hughes等自等自20世纪世纪80年代初至今的临年代初至今的临床研究认为，无论在床研究认为，无论在GBS早期或后期早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，龙试验，242例例AIDP患者于发病患者于发病15天天内随机用甲基强的松龙内随机用甲基强的松龙500mg或安慰或安慰剂静脉滴注，每日剂静脉滴注，每日1次，连用次，连用5天。功天。功能改善无显著差异。能改善无显著差异。(3)皮质类固醇皮质类固醇（corticosteroids）n总之，总之，IVIG和和PE是是AIDP的一线的一线治疗方法治疗方法，PE需在有特殊设备和需在有特殊设备和经验的医疗中心进行，而经验的医疗中心进行，而IVIG在在任何医院都可进行。且适合于各任何医院都可进行。且适合于各类患者。但两种疗法费用都很昂类患者。但两种疗法费用都很昂贵。贵。n5、康复治疗、康复治疗n可进行被动或主动运动，针可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。应及早开始。预 后 预后取决于自然因素如年龄预后取决于自然因素如年龄,病前腹病前腹泻史及感染，人为因素如治疗方法泻史及感染，人为因素如治疗方法和时机，应强调早期有效治疗的意和时机，应强调早期有效治疗的意义，支持疗法对降低严重病例的死义，支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重要。及时合理的使用辅亡率也很重要。及时合理的使用辅助呼吸至关重要。助呼吸至关重要。大部分大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力。约微的下肢无力。约10%患者出现严重患者出现严重后遗症。多发生在病情严重、进展后遗症。多发生在病情严重、进展快。轴索变性和需长期辅助通气的快。轴索变性和需长期辅助通气的患者。疾病早期的主要死因是心跳患者。疾病早期的主要死因是心跳骤停、呼吸窘迫综合征或辅助通气骤停、呼吸窘迫综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞感染。条件完意外，后期是肺栓塞感染。条件完备医院的备医院的GBS死亡率已降至