常见血液病急性白血病的MICM分型和预后.pptx
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1、急性白血病的急性白血病的MICM分型和预后分型和预后白血病的概念白血病的概念白血病是造血干白血病是造血干白血病是造血干白血病是造血干/祖细胞祖细胞祖细胞祖细胞发生恶变发生恶变发生恶变发生恶变白血病的概念白血病的概念分化障碍分化障碍增殖失控增殖失控 原始和幼稚细胞增生累积原始和幼稚细胞增生累积凋亡受阻凋亡受阻浸润其它器官和组织浸润其它器官和组织原始和幼稚细胞(白血病细胞)原始和幼稚细胞(白血病细胞)白血病的概念白血病的概念临床表现:临床表现:正常造血受到抑制:乏力、面色苍白、发正常造血受到抑制:乏力、面色苍白、发热、出血热、出血浸润:肝脾淋巴结肿大、皮肤、中枢神经浸润:肝脾淋巴结肿大、皮肤、中枢
2、神经系统等浸润系统等浸润急性白血病分型急性白血病分型FABFAB分型分型分型分型:细胞形态学及细胞化学染色细胞形态学及细胞化学染色细胞形态学及细胞化学染色细胞形态学及细胞化学染色AML:M0AML:M0、M1M1、M2M2、M3M3、M4M4、M5M5、M6M6、MM7 7ALL:L1ALL:L1、L2L2、L3L3 WHO WHO分型分型分型分型:2008:2008年修订年修订年修订年修订 MICMMICM世界卫生组织世界卫生组织(WHO)AML分类分类 伴有重现性遗传学异常伴有重现性遗传学异常AML AML伴有伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜
3、酸粒细胞,伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或或t(16;16)(p13;q22),(CBF/MYH11)APLAML伴有伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RAR)及变异型及变异型 AML伴有伴有11q23(MLL)异常异常 伴有多系病态造血伴有多系病态造血AML 继发于继发于MDS或或MDS/MPD 无先期无先期MDS或或MDS/MPD 治疗相关性治疗相关性AML和和MDS 烷化剂相关型烷化剂相关型 拓扑异构酶拓扑异构酶抑制剂相关型抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型某些可为淋巴细胞型)其他型其他型 世界卫生组织世界卫生组织(WHO)AML分类分类不另做分类
4、的不另做分类的AMLAML 微分化型微分化型 AML 无成熟型无成熟型 AML 有成熟型有成熟型 急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 急性红白血病(红系急性红白血病(红系/粒单核系和纯红系白血病)粒单核系和纯红系白血病)急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 髓系肉瘤髓系肉瘤 AML:急性髓系白血病;急性髓系白血病;APL:急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 MDS:骨髓增生异常综合征;骨髓增生异常综合征;MPD:骨髓
5、增殖性疾病骨髓增殖性疾病 AML:WHO分类的特点分类的特点 与与FAB分类的区别分类的区别 1.WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准,遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准,尽可能使每一亚类尽可能使每一亚类 成为具有不同实验、临成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。床、预后特点的特定病种。而而FAB分类是简单的形态学分类。分类是简单的形态学分类。2.WHO分类中诊断分类中诊断AML的血或骨髓原始细的血或骨髓原始细胞下限从胞下限从FAB的的30%,降为,降为20%。造血系统疾病常用的诊断方法形态学形态学(Morpholo
6、gy):细胞学:外周血涂片、骨髓涂片细胞学:外周血涂片、骨髓涂片细胞学:外周血涂片、骨髓涂片细胞学:外周血涂片、骨髓涂片 组织学:骨髓活检、淋巴结活检组织学:骨髓活检、淋巴结活检组织学:骨髓活检、淋巴结活检组织学:骨髓活检、淋巴结活检免疫学免疫学(Immunology):免疫组织化学免疫组织化学免疫组织化学免疫组织化学 流式细胞学分析流式细胞学分析流式细胞学分析流式细胞学分析细胞遗传学细胞遗传学(Cytogenetics):染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)分子生物学分子生物学(Molecular):白血病融合基因白血病融合基因白血病融合基因白血病融合基因(PCR、RT-PCR
7、);基因突变;克隆性基因重排;正常基;基因突变;克隆性基因重排;正常基;基因突变;克隆性基因重排;正常基;基因突变;克隆性基因重排;正常基 因表达水平过高因表达水平过高因表达水平过高因表达水平过高(DNA测序)MICM细胞学细胞学-骨髓涂片骨髓涂片细胞形态保存完好,各系、各阶段细胞分辨较容易可能会出现干抽或稀释,影响诊断不能观察骨髓组织的结构及其全貌。不易察觉早期的肿瘤细胞浸润。细胞学细胞学-骨髓涂片骨髓涂片形态学形态学 M组织学组织学-骨髓活检骨髓活检常规做HE染色和网织纤维染色及HGE染色。可以对细胞密度、组织结构、造血成分的比例及分化情况和间质情况等进行评估,不存在标本稀释问题。肿瘤、骨
8、髓纤维化、特别是骨髓增生性疾病的诊断非常重要。细胞形态没有细胞涂片保存好。组织学组织学-骨髓活检骨髓活检形态学形态学 M鞘液流动室鞘液流动室免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学光散射检测原理光散射检测原理FluorescenceFALS SensorFluorescence detector免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学外周血白细胞分类外周血白细胞分类免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学正常正常BM细胞的图形(细胞的图形(CD45/SSC)免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学R8R8:幼稚细胞群,正常骨髓中此群细胞数量极低或空缺幼稚细胞群,正常骨髓中此群细胞数量极低或空缺正常骨髓
9、细胞的流式分布正常骨髓细胞的流式分布1:淋巴细胞区2:中晚幼粒细胞区3:单核细胞区4:原始幼稚细胞区5:嗜酸细胞区6:有核红细胞、或细胞碎片区免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学正常正常/白血病细胞免疫标志特点白血病细胞免疫标志特点干祖(原始细胞):干祖(原始细胞):CD34、CD117、HLA-DR、CD38。髓系:髓系:CD13、CD33、MPO、CD11b、CD16、CD64;分化抗原:CD14、CD15。T系:系:CD3、CD5、CD7,分化抗原:CD4、CD8。B系:系:CD10、CD19、CD22、CD79a;分化抗原:CD20。免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学大多数情况下
10、,B细胞系淋巴瘤CD19、CD20阳性,分化早期CD20阴性,CD10、CD34阳性;分化晚期CD5、CD23阳性特征性表型特征性表型成熟成熟B淋巴细胞淋巴细胞:CD10(-),CD20(+);单核细胞单核细胞:CD14(+);T淋巴细胞淋巴细胞:CD3(+);AML-M3特点特点:符合髓系:CD13、CD33均(+);淋系(CD3、CD20等)为阴性;单核系(CD14)为阴性;原始细胞标记(CD34、CD117、HLA-DR、CD11b、CD38)为阴性。免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学各系发育特征各系发育特征泛B标志:CD19,HLA-DR,cCD79a/CD22;幼稚B标志:CD3
11、4,TdT,CD10;成熟B标志:CD23,CD5。泛T:CD2,CD5,CD7,cCD3;幼稚T:CD34,TdT,CD1a,CD4/8;成熟T:CD3,CD4,CD8。全单核细胞标志:CD33,CD13,HLA-DR;幼稚单核细胞标志:CD34,CD117;成熟单核细胞标志:CD14,CD64。全粒细胞标志:CD13,CD33,cMPO;幼稚粒细胞标志:CD34,CD117,HLA-DR;成熟粒细胞标志:CD15,CD11b,CD10,CD64。T-ALL特点:1.幼稚T细胞数量增多:CD34+,TdT+;2.泛T标志丢失;3.CD4/8双阳或CD4/8单阳。免疫学免疫学 I-流式细胞学流
12、式细胞学诊断白血病主要标志诊断白血病主要标志:B-ALL:CD34,HLA-DR,CD19,CD10+/-,cCD79aT-ALL:CD34,cCD3,CD38,CD7,CD2+/-,CD5+/-AML:CD34+,CD117+,CD33+,CD13+,cMPO+M3:CD34(-),HLA-DR(-),淋系(-),单核(-)M2:CD19+,t(8,21)M4/M5:CD14+M6:GlyA+,CD71+M7:IIb/IIIa(CD41/CD61)+免疫学免疫学 I-流式细胞学流式细胞学双表型急性白血病诊断的积分系统双表型急性白血病诊断的积分系统白血病免疫分型的积分系统:白血病免疫分型的积分
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