常见疾病病因与治疗方法多发性肌炎.pptx
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1、 PM是多种病因引起的以骨骼肌是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。为特征的综合征。病变局限于肌肉称为病变局限于肌肉称为多发性多发性肌炎肌炎,如同时累及皮肤则称为,如同时累及皮肤则称为皮肌炎皮肌炎(DM)。)。PM与与DM和和包包涵体肌炎涵体肌炎构成三大炎性肌病。构成三大炎性肌病。PM多单独出现,也可是系统多单独出现,也可是系统性疾病的部分表现。性疾病的部分表现。病因及发病机制病因及发病机制PM、DM与各种自身免疫障碍疾病有与各种自身免疫障碍疾病有关,包括硬皮病、系统性红斑狼疮关,包括硬皮病、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎()、类
2、风湿性关节炎(RA)和斯耶格伦综合征(和斯耶格伦综合征(Sjogren syndrome)等。)等。PM病因不明,是细胞免疫病因不明,是细胞免疫失调的自身免疫疾病,与病毒失调的自身免疫疾病,与病毒感染骨骼肌有关,电镜检查肌感染骨骼肌有关,电镜检查肌肉发现,肌纤维中有病毒样颗肉发现,肌纤维中有病毒样颗粒,但至今未分离出病毒,末粒,但至今未分离出病毒,末发现抗病毒抗体滴度增高。发现抗病毒抗体滴度增高。PM与与DM的免疫学特征不同,在的免疫学特征不同,在DM,免疫复合物、,免疫复合物、IgG、IgM、补体、补体C3和膜攻击复合物沉积于小血管壁,和膜攻击复合物沉积于小血管壁,提示免疫反应直接累及肌肉小
3、血管,提示免疫反应直接累及肌肉小血管,PM无此反应;在无此反应;在PM的肌内衣的炎的肌内衣的炎性渗出液中含有大量活化性渗出液中含有大量活化T细胞和细胞和NK细胞,细胞,B细胞很少,外周血淋巴细胞细胞很少,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感;对肌肉抗原敏感;PM损害由细胞毒损害由细胞毒性性T细胞介导;细胞介导;DM主要为体液免疫机制。极少病主要为体液免疫机制。极少病人有家族史,提示本病与遗传因素人有家族史,提示本病与遗传因素有关。有关。病病 理理1、骨骼肌纤维:广泛破坏和细胞、骨骼肌纤维:广泛破坏和细胞反应,即单核细胞和淋巴细胞浸润,反应,即单核细胞和淋巴细胞浸润,及较少的粒细胞和浆细胞。可见以及较少
4、的粒细胞和浆细胞。可见以肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌原纤维增生为表现的再生活动。原纤维增生为表现的再生活动。2、肌活检:肌纤维变性或炎性细、肌活检:肌纤维变性或炎性细胞浸润的特征。胞浸润的特征。3、DPM:表现为束周肌纤维萎:表现为束周肌纤维萎缩,肌束中央纤维完整的特征,缩,肌束中央纤维完整的特征,B细胞浸润主要在肌束膜的结缔细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织小血管周围。组织小血管周围。4、PM的炎性细胞散在于整个肌的炎性细胞散在于整个肌肉并集中于肌纤维膜和肌内膜。肉并集中于肌纤维膜和肌内膜。临床表现临床表现(一)发病情况(一)发病情况多亚急性起病。多亚急性起病。(
5、二)年龄性别(二)年龄性别任何年龄均可发病,任何年龄均可发病,3060岁为岁为多,少数在多,少数在15岁前后发病;女性比岁前后发病;女性比男性多一倍。男性多一倍。(三)主要表现(三)主要表现1、PM:亚急性至慢性进展的对称亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。病前可有低热或感性近端肌无力。病前可有低热或感染。染。(1)首发症状:)首发症状:多在数周至数月内多在数周至数月内逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力,表现从坐或蹲位站立、上端无力,表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上举或梳头变下楼梯、步行、双臂上举或梳头变得逐渐困难,或肌肉及关节部疼痛得逐渐困难,或肌肉
6、及关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或不对、酸痛和压痛,症状可对称或不对称;称;颈肌无力者表现抬头困难;部分病人颈肌无力者表现抬头困难;部分病人可因咽喉肌无力而吞咽困难和构音障可因咽喉肌无力而吞咽困难和构音障碍;如呼吸肌轻度受累则胸闷及呼吸碍;如呼吸肌轻度受累则胸闷及呼吸困难,少数心肌受累,眼外肌一般不困难,少数心肌受累,眼外肌一般不受侵犯。发生首发症状依次为下肢无受侵犯。发生首发症状依次为下肢无力(力(42%)、皮疹()、皮疹(25%)、肌痛或)、肌痛或关节痛(关节痛(15%)和上肢无力()和上肢无力(8%)。)。(2)神经体征:)神经体征:无感觉障碍,腱无感觉障碍,腱反射不减低。可见上肢近
7、端反射不减低。可见上肢近端(99%)、下肢近端()、下肢近端(80%)和颈)和颈屈肌无力(屈肌无力(65%),吞咽困难),吞咽困难(62%)、肌痛或触痛()、肌痛或触痛(48%)、肢体远端无力和肌萎缩(、肢体远端无力和肌萎缩(35%)。)。(3)非神经临床征象:)非神经临床征象:淡紫色淡紫色皮疹(皮疹(40%)、关节痛()、关节痛(35%)、雷诺现象(、雷诺现象(30)、不适感、)、不适感、体重减轻和低热等。体重减轻和低热等。2、DM(1)发病率:儿童与成人相仿,成)发病率:儿童与成人相仿,成人女性多见。人女性多见。(2)肌无力:与)肌无力:与PM相似,皮炎可在相似,皮炎可在肌炎前或与肌炎同时
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