常见疾病病因与治疗方法——运动神经元病.pptx
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1、第七节 运动神经元病(motor neuron disease,MND)运动神经运动神经元元一、概念一、概念运动神经元病运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征是上、下运动神经元受损的体征,表现肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。【病因及发病机制】n病因尚不明确,与下列因素可能有关:n(一)遗传因素(一)遗传因素 n(四)慢性病毒感染及恶性肿瘤(四)慢性病毒感染及恶性肿瘤 n(三)中毒因素(三)中毒因素n(二)免疫因素(二)免疫因素
2、1、遗传因素 5%10%ALS有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型ALS属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传;目前已将FALS基因定位于21号染色体长臂Cu/Zn SOD(即21q22.122.2)。人类基因组由人类基因组由31.647亿个亿个碱基对组成,共有碱基对组成,共有3万至万至3.5万个基因。此前,参与万个基因。此前,参与“人类基因组测序计划人类基因组测序计划”的的各国科学家已于各国科学家已于2000年年6月和月和2001年分别公布了人年分别公布了人类基因组草图和完成图,完类
3、基因组草图和完成图,完成了对成了对30多亿个碱基对排多亿个碱基对排列顺序的测定。但这仅仅是列顺序的测定。但这仅仅是阅读人类自身奥秘这部阅读人类自身奥秘这部“天天书书”的第一步,科学家还需的第一步,科学家还需要进行更加精确的测序、逐要进行更加精确的测序、逐一定位基因并进行个性差异、一定位基因并进行个性差异、蛋白组学等的研究。蛋白组学等的研究。2、免疫因素n尽管尽管MNDMND血清中检出多种抗体和免疫血清中检出多种抗体和免疫复合物,如复合物,如IgGIgG、IgMIgM抗体、抗甲状抗体、抗甲状腺原抗体、腺原抗体、GMlGMl抗体和抗体和L-L-型钙通道蛋型钙通道蛋白抗体等,但无证据表明这些抗体白抗
4、体等,但无证据表明这些抗体和免疫复合物能选择性以运动神经和免疫复合物能选择性以运动神经元为靶细胞。其为致病的原因,还元为靶细胞。其为致病的原因,还是继发性改变还难以确定。目前认是继发性改变还难以确定。目前认为为MNDMND不属于神经系统自身免疫性疾不属于神经系统自身免疫性疾病。病。3、中毒因素、中毒因素n由于神经元去极化时间延长或过度由于神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用毒性作用,造成细胞溶解造成细胞溶解,被认为是被认为是诱发诱发ALSALS的原因之一。植物毒素如木的原因之一。植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄薯中毒,微量元素
5、缺乏或堆积,摄过多的铝、锰、铜、硅等元素可能过多的铝、锰、铜、硅等元素可能与发病有关;神经营养因子减少可与发病有关;神经营养因子减少可有致病作用。有致病作用。木薯木薯4、慢性病毒感染及恶性肿瘤、慢性病毒感染及恶性肿瘤nMND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元。少数灰质炎后来前角运动神经元。少数灰质炎后来出现出现MND。推测。推测MND与脊髓灰质与脊髓灰质炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有关。但感染有关。但ALS的的CSF、血清及神、血清及神经组织均末发现病毒或相关抗原及经组织均末发现病毒或相关抗原及抗体。有些抗体。有些MND并发恶
6、性肿瘤,肿并发恶性肿瘤,肿瘤好转时瘤好转时MND亦缓解,机制不清。亦缓解,机制不清。病 理n大脑皮质运动区锥体细胞、大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核(舌下、脑干下部运动神经核(舌下、迷走、面、副和三叉神经核迷走、面、副和三叉神经核多见,眼外肌运动核很少受多见,眼外肌运动核很少受累)及脊髓前角细胞变性、累)及脊髓前角细胞变性、数目减少。数目减少。颈髓前角细胞变性最明显,是最早颈髓前角细胞变性最明显,是最早受累的部位受累的部位。尚存的变性细胞深染尚存的变性细胞深染固缩,胞浆内脂褐质沉积,星形胶固缩,胞浆内脂褐质沉积,星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴
7、突可发生变性和继发性脱髓神经轴突可发生变性和继发性脱髓鞘,皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫鞘,皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫性变性,锥体束变性最早发生在脊性变性,锥体束变性最早发生在脊髓下部,逐渐向上发展。髓下部,逐渐向上发展。大锥体细胞(大脑皮质)(银染)大锥体细胞(大脑皮质)(银染)前角运动神经元(脊髓)前角运动神经元(脊髓)脊髓前角脊髓前角分离的运动神经元分离的运动神经元(脊髓)(卡红染(脊髓)(卡红染色)色)多极神经元多极神经元扇形树突神经元扇形树突神经元脊髓的神经细胞变性脊髓的神经细胞变性 临床表现临床表现n本病通常分为以下四型:本病通常分为以下四型:n1、肌萎缩性侧索硬化(、肌萎缩性侧索硬化
8、(ALS)n2、进行性脊肌萎缩症、进行性脊肌萎缩症(PSMA)n3、进行性延髓麻痹、进行性延髓麻痹n4、原发性侧索硬化、原发性侧索硬化 1.肌萎缩性侧索硬化 amyotrophic lateral sclerosis,ALS)n脊髓前角细胞、脑干运动神经脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累,表现为上、核及锥体束受累,表现为上、下运动神经元损害同时并存的下运动神经元损害同时并存的特征。特征。n年龄和性别年龄和性别:多在多在40岁以岁以后发病,男性多于女性;后发病,男性多于女性;2 2、首发症状:首发症状:常为手指运动不灵活和力弱,随后手部小肌肉如大、小鱼际肌和蚓状肌萎缩,渐向前臂、上臂、肩胛
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