常见疾病病因与治疗方法颅颈区畸形.pptx
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1、一、颅底凹陷症一、颅底凹陷症n或或称称颅颅底底压压迹迹是是最最常常见见的的颅颅颈颈区区畸畸形形。是是以以枕枕骨骨大大孔孔为为中中心心的的颅颅底底骨骨组组织织及及环环、枢枢椎椎骨骨质质发发育育畸畸形形,并并向向颅颅腔腔内内陷陷人人,环环椎椎向向颅颅内内陷陷入入,枢枢椎椎齿齿状状突突高高出出正正常常水水平平并并进进入入枕枕骨骨大大孔孔,使使枕枕骨骨大大孔孔狭狭窄窄,后后颅颅窝窝变变小小,压压迫迫延延髓髓、小小脑脑和和牵牵拉拉神神经经根根而而产产生生一一系系列列症症状状,如如椎椎动动脉脉受受压可有供血不足表现。压可有供血不足表现。颅底凹陷症(颅底凹陷症(basilar invagination)亦称
2、颅底压迹(亦称颅底压迹(basilar impression)是最常见的颅颈区畸形。是最常见的颅颈区畸形。颅底外面观颅骨颅骨颅骨颅骨skullskull是头部的支是头部的支是头部的支是头部的支架,由架,由架,由架,由2323块形状不同块形状不同块形状不同块形状不同的骨连接而成,容纳的骨连接而成,容纳的骨连接而成,容纳的骨连接而成,容纳并保护脑、眼、耳、并保护脑、眼、耳、并保护脑、眼、耳、并保护脑、眼、耳、鼻及口等器官。容纳鼻及口等器官。容纳鼻及口等器官。容纳鼻及口等器官。容纳脑的部分叫脑颅脑的部分叫脑颅脑的部分叫脑颅脑的部分叫脑颅craniumcranium,大致呈卵圆,大致呈卵圆,大致呈卵圆
3、,大致呈卵圆形,位居全颅的上后形,位居全颅的上后形,位居全颅的上后形,位居全颅的上后部,前下部为面颅部,前下部为面颅部,前下部为面颅部,前下部为面颅facialskeletonfacialskeleton,由眶,由眶,由眶,由眶腔、鼻腔和口腔为主腔、鼻腔和口腔为主腔、鼻腔和口腔为主腔、鼻腔和口腔为主所组成。耳位于颞骨所组成。耳位于颞骨所组成。耳位于颞骨所组成。耳位于颞骨内,外面仅见外耳门。内,外面仅见外耳门。内,外面仅见外耳门。内,外面仅见外耳门。脑颅和面颅可由眶上脑颅和面颅可由眶上脑颅和面颅可由眶上脑颅和面颅可由眶上缘至外耳门上缘连线缘至外耳门上缘连线缘至外耳门上缘连线缘至外耳门上缘连线分界
4、分界分界分界疾疾 病病 概概 述述n颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常见的先天性畸形。见的先天性畸形。本病分为先天本病分为先天性与继发性两种,性与继发性两种,主要临床表现:主要临床表现:头痛、头晕,项部及上肢疼痛;头痛、头晕,项部及上肢疼痛;四肢麻木无力、眼球震颤;大、四肢麻木无力、眼球震颤;大、小便障碍小便障碍;步态不稳步态不稳;吞咽困难。检吞咽困难。检查:行查:行MRI、CT及及X线平片检查。线平片检查。病因及发病机制病因及发病机制 原发性:原发性:为先天性发育异常,为先天性发育异常,多合并其他畸形,如扁平颅底、多合并其他畸形,如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下中
5、脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和疝畸形、脑积水、延髓和/或脊或脊髓空洞症等;髓空洞症等;继发性:继发性:较少见,多为继发较少见,多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关病、成骨不全、类风湿性关节节炎和甲状旁腺功能亢进等。炎和甲状旁腺功能亢进等。临床表现临床表现n1、发病特征、发病特征n(1)年龄和病程:)年龄和病程:多在成年后起病,缓慢进展;n(2)临床表现:)临床表现:常有颈部运动不灵或受限,感觉迟钝,后枕部及颈项部疼痛,头颈可向一侧偏斜,短颈,后发际低。2、神经系统受损症状可因畸形涉、神经系统受损症状可因畸形涉及的结构及程度而异。及
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