六十肾上腺疾病外科.pptx

2024/9/6 周五1第六十章第六十章 肾上腺疾病的外科治疗肾上腺疾病的外科治疗 n需要外科手术治疗的肾上腺疾病有需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的皮质病变中的皮质醇增多症皮质醇增多症、原发原发性醛固酮增多症性醛固酮增多症，髓质疾病中的，髓质疾病中的儿儿茶酚胺增多症茶酚胺增多症。n原发性或转移性原发性或转移性肾上腺癌肾上腺癌也逐渐得也逐渐得到重视。到重视。2024/9/6 周五2皮质醇症皮质醇症n病因病因n皮质醇症皮质醇症也称也称库欣综合征库欣综合征（Cushingssyndrome），是一类由糖），是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据皮质激素分泌过多所致的综合征。根据导致皮质醇增多的原因不同，导致皮质醇增多的原因不同，分为分为ACTH依赖型和依赖型和ACTH非依赖型非依赖型两大类两大类。nACTH依赖型依赖型包括包括库欣病库欣病和和异位异位ACTH综合征综合征，非，非ACTH依赖性依赖性包括包括肾上腺皮肾上腺皮质腺瘤质腺瘤或或腺癌腺癌。n结节性肾上腺增生结节性肾上腺增生n医源性库欣综合征医源性库欣综合征 2024/9/6 周五3临床表现临床表现n1.向心性肥胖：向心性肥胖：“满月脸满月脸”、“水牛背水牛背”、“鲤鱼嘴鲤鱼嘴”、“罗汉腹罗汉腹”，锁骨上窝脂肪垫，四，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。n2.蛋白质代谢障碍：蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。n3.糖代谢障碍：糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，耐量下降，20%出现糖尿病。出现糖尿病。2024/9/6 周五4n4.电解质紊乱：电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。压上升，低血钾，甚至有碱中毒。n5.性功能紊乱：性功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多毛。或多毛。n6.生长发育障碍：生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延儿童生长停滞，青春期延迟。迟。n7.免疫系统：免疫系统：抑制易感染，多数病人失眠，抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。或出现精神、神经症状。n8.皮肤变化：皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多明显色素沉着，可见痤疮和多毛。毛。2024/9/6 周五52024/9/6 周五6诊断诊断 n1.实验室检查实验室检查 对诊断具有对诊断具有重要重要意义。意义。n（1 1）血血 浆浆 游游 离离 皮皮 质质 醇醇 测测 定定：8 800和1600分分别别抽抽血血测测定定，血血浆浆皮皮质质醇醇增增高高，且昼夜分泌节律消失。且昼夜分泌节律消失。n（2 2）深深夜夜唾唾液液皮皮质质醇醇测测定定：该该实实验验简简单单、特异性高，可作为常规检查方法。特异性高，可作为常规检查方法。n（3 3）2424小小时时尿尿游游离离皮皮质质醇醇含含量量升升高高或或2424小小时尿时尿1717酮和酮和1717羟羟含量升高。含量升高。n（4 4）血血浆浆ACTHACTH测测定定：对对病病因因鉴鉴别别有有参参考考意意义义。正正常常人人血血浆浆ACTHACTH浓浓度度为为4 422pmol22pmolL。ACTHACTH50pmolpmolL提提示示为为ACTHACTH依依赖赖性性病病变。变。2024/9/6 周五7n2.2.特殊检查特殊检查n（1 1）地地塞塞米米松松抑抑制制试试验验：地地塞塞米米松松是是高高效效的的糖糖皮皮质质激激素素，服服用用后后可可以以抑抑制制下下丘丘脑脑-垂垂体体-肾肾上上腺腺功功能能，使使正正常常皮皮质质醇醇分分泌泌量量下下降降，而而地地塞塞米米松松本本身身并并不不干干扰扰血血、尿尿中中皮皮质质醇醇的的测测定定，因因此此该该试试验验是是检检验验ACTH与与皮皮质质醇醇之之间间相相互互依依存和相互制约的生理关系是否正常的存和相互制约的生理关系是否正常的重要重要方法。方法。n（2 2）美美替替拉拉酮酮（甲甲吡吡酮酮）试试验验：甲甲吡吡酮酮生生物物合合成成过过程程中中最最后后一一步步11-11-羟羟化化酶酶的的抑抑制制剂剂。主主要要用用于于皮皮质质醇醇增增多多症症的病因鉴别。的病因鉴别。n（3）CRH（ACTH释释放放激激素素）兴兴奋奋试试验验：CRH是是下下丘丘脑脑分分泌泌的的促促垂垂体体激激素素释释放放激激素素之之一一，其其可可使使垂垂体体前前叶叶ACTH的的分分泌泌量量增增多多。本本试试验验对对ACTH依依赖赖性性与与ACTH非非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要重要鉴别意义。鉴别意义。2024/9/6 周五8n2.影象学定位诊断影象学定位诊断n（垂体检查；肾上腺检查；异位（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检综合征的检查）查）nB超超：对肾上腺：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出率达90%以上。以上。nCT：诊断正确率达诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径以上，一般腺瘤直径2cm。nMRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高高90%以上。以上。nIVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。行该项检查。2024/9/6 周五9治疗和预后治疗和预后 n针针对对不不同同病病因因，采采取取相相应应的的治治疗疗方方法法。若若不不及及时时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。治疗，病情逐渐发展甚至死亡。n1.手手术术治治疗疗：库库欣欣病病应应行行垂垂体体瘤瘤切切除除；肾肾上上腺腺肿肿瘤瘤、肾肾上上腺腺癌癌、结结节节性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生以以及及异异位位ACTH综综合合征征在在找找不不到到原原发发病病灶灶时时均均应应行行肾肾上上腺腺切除术。切除术。n2.药物治疗：药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。是在手术前后的一种辅助治疗。n3.围手术期的处理：围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代主要是应用皮质激素的替代治疗。治疗。2024/9/6 周五10原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 n原发性醛固酮增多症简称原发性醛固酮增多症简称原醛症原醛症（primary hyperaldosteronism），是由于肾上腺皮质球状），是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征合征。19531953年由年由ConnConn首次描述，亦称首次描述，亦称ConnConn综合综合征征。2024/9/6 周五11病因及病理病因及病理 n1.肾肾上上腺腺皮皮质质腺腺瘤瘤：最最常常见见，约约占占原原醛醛症症80%，以以单单个肿瘤多见，多数直径个肿瘤多见，多数直径cm。n2.特特发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生：表表现现为为双双侧侧不不明明原原因因的的肾肾上腺皮质球状带增生。上腺皮质球状带增生。n3.3.原发性肾上腺皮质增生：原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。少见，病理上同上。n4.4.肾肾上上腺腺腺腺癌癌：肿肿瘤瘤直直径径cmcm，由由于于癌癌细细胞胞还还可可以以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。n5.糖糖皮皮质质激激素素可可抑抑制制性性原原醛醛症症：病病因因未未明明，可可能能与与17羟化酶缺乏有关，一般有家族史。羟化酶缺乏有关，一般有家族史。n6.6.异异位位分分泌泌醛醛固固酮酮的的肿肿瘤瘤：极极罕罕见见，仅仅见见于于少少数数肾肾癌癌和卵巢癌的报告。和卵巢癌的报告。2024/9/6 周五12临床表现临床表现 n（1 1）高血压：高血压：是主要和最先出现的症状，一般是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。舒张压升高为主，血压正常的及罕见。n（2 2）失钾性肾病：失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的吸管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。尿比重低等。n（3 3）神经肌肉功能障碍：神经肌肉功能障碍：肌无力、周期性麻痹，肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。诱发。2024/9/6 周五13诊断诊断 n实验室检查实验室检查n（1 1）低血钾、高血钠、高尿钾。）低血钾、高血钠、高尿钾。n（2 2）碱中毒）碱中毒n（3 3）血和尿醛固酮增高）血和尿醛固酮增高n（4 4）血浆肾素活性降低）血浆肾素活性降低n特殊检查特殊检查n（1）螺螺内内酯酯（安安体体舒舒通通）试试验验：螺螺内内酯酯为为合合成成的的醛醛固固酮竞争性拮抗剂。酮竞争性拮抗剂。n（2）体体位位试试验验：特特发发性性醛醛固固酮酮症症者者站站立立时时肾肾素素和和醛醛固固酮分泌增高。酮分泌增高。n（3）钠钠钾钾平平衡衡试试验验：在在普普食食情情况况下下呈呈钾钾负负平平衡衡，钠钠平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。2024/9/6 周五14n影像学定位检查影像学定位检查n（1）B超超 皮质醛固酮瘤如直径皮质醛固酮瘤如直径1.3cm，均可由，均可由B超超 清楚显示；清楚显示；1cm以下者显示正确率可能不知以下者显示正确率可能不知50%。n（2）CT 为首选检查，能显示直径为首选检查，能显示直径0.81.0cm 大小的大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般3cm，边缘不清，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。大或呈结节状改变。n（3）MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或许与阅，或许与阅片经验有关。在片经验有关。在CT定位有怀疑时，可做定位有怀疑时，可做MRI检查，主检查，主要观察要观察T2加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因MRI无无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。n（4）核素显像核素显像 对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。n（5）肾上腺静脉导管术肾上腺静脉导管术 收集双侧肾上腺静脉的血标本收集双侧肾上腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。进行醛固酮的测定。2024/9/6 周五15治疗治疗n1.药物治疗药物治疗n(1)(1)适适应应症症：进进行行术术前前准准备备、特特发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生、拒拒绝绝手手术术或或有有手手术术禁禁忌忌证证、不不能能切切除除的的皮皮质质腺腺癌癌、糖糖皮皮质质激激素可控制的原醛症。素可控制的原醛症。n(2)(2)药物包括药物包括：n 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 如如螺内酯螺内酯、氯胺吡咪氯胺吡咪、氨苯蝶啶氨苯蝶啶等。等。n 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 如如硝苯地平硝苯地平等。等。n 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂 如如卡托普利卡托普利、雷米普利雷米普利等。等。n 垂体因子抑制剂垂体因子抑制剂 如如赛庚啶赛庚啶等。等。n 抑制醛固酮合成的药物抑制醛固酮合成的药物 如如氨基导眠能氨基导眠能、酮康唑酮康唑等。等。n 肾上腺醛固酮癌的药物治疗肾上腺醛固酮癌的药物治疗 如如顺铂顺铂等。等。n 糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症 如如地塞米松地塞米松等。等。2024/9/6 周五16n2.2.手术治疗手术治疗n术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。低血钾及碱中毒。n手术原则手术原则：n单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；n原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除；或全切除；n肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。性切除术。n后腹腔镜肾上腺切除术后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手目前已成为肾上腺疾病手术治疗的术治疗的“金标准金标准”，可以替代绝大多数肾上腺，可以替代绝大多数肾上腺开放手术。开放手术。2024/9/6 周五17 儿茶酚胺症儿茶酚胺症n儿茶酚胺症儿茶酚胺症（catecholamine）包括）包括肾上肾上腺嗜铬细胞瘤腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）、）、肾上腺外的肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤以及以及肾上腺肾上腺髓质增生髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）。其病理生理改变和临床）。其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。效果较好。2024/9/6 周五18病因和病理病因和病理 n嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤来来源源于于肾肾上上腺腺髓髓质质及及交交感感神神经经系系统统的的嗜嗜铬铬组组织织，如如腹腹主主动动脉脉旁旁，肠肠系系膜膜下下动动脉脉开开口口处处，腹腹腔腔神神经经丛丛，纵纵隔隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。n肾肾上上腺腺嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤约约占占85%，其其中中10%为为双双侧侧。多多数数为为单单侧侧良良性性肿肿瘤瘤，肿肿瘤瘤有有完完整整包包膜膜，呈呈圆圆形形或或椭椭圆圆形形，表表面面光光滑滑，肿肿瘤瘤切切面面呈呈红红棕棕色色，富富有有血血管管，质质地地坚坚实实，可可见见出出血血灶灶，以以及坏死和囊性变，体积多不超过及坏死和囊性变，体积多不超过5cm5cm。n10%10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。n根根据据瘤瘤细细胞胞的的形形态态不不能能判判断断肿肿瘤瘤的的良良恶恶性性，有有转转移移和和周周围围组组织织侵侵犯犯，血血管管和和淋淋巴巴管管中中有有癌癌栓栓时时方方可可诊诊断断为为恶恶性性，发发生生率率不到不到10%10%，瘤体常很大。，瘤体常很大。n肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。2024/9/6 周五19临床表现临床表现 n1.高高血血压压 是是本本病病的的典典型型特特征征，表表现现为为阵阵发发性性和和持持续续性性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。n2.代代谢谢紊紊乱乱 是是本本病病的的显显著著特特点点，可可出出现现高高血血糖糖、糖糖尿尿和和糖糖耐耐量量异异常常；血血中中游游离离脂脂肪肪酸酸和和胆胆固固醇醇浓浓度度增增高高；少少数数病人出现低钾血症。病人出现低钾血症。n3.特殊类型的表现特殊类型的表现 n（1 1）儿童嗜铬细胞瘤）儿童嗜铬细胞瘤 表现为持续性高血压。表现为持续性高血压。n（2 2）膀胱嗜铬细胞瘤）膀胱嗜铬细胞瘤 表现为每次排尿时的血压变化。表现为每次排尿时的血压变化。n（3）家族性）家族性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 可能具有显著遗传性。可能具有显著遗传性。n（4）功能）功能“隐匿隐匿”的的嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 2024/9/6 周五20实验室检查实验室检查n1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定肾上腺髓质激素及其代谢产物测定n(1)(1)24小时尿儿茶酚胺含量测定小时尿儿茶酚胺含量测定n(2)(2)24小小时时尿尿VMA（香香草草扁扁挑挑酸酸）测测定定 VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。n(3)(3)血血儿儿茶茶酚酚胺胺的的测测定定 在在高高血血压压发发作作时时测测定定有有重要意义。重要意义。n2.2.药物试验药物试验n（1 1）组胺激发试验组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。瘤。n（2 2）酚妥拉明抑制试验酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者。适用于高血压患者。2024/9/6 周五21定位诊断定位诊断 n方方法法：B超超、CT、MRI、肾肾上上腺腺血血管管造造影影、腔腔静静脉脉内内置置管管测测定定不不同同平平面面的的静静脉脉血血儿儿茶茶酚酚胺胺，放放射射性性核核素素肾肾上上腺腺髓质显像等。髓质显像等。n病因诊断：病因诊断：肾上腺髓质增生；肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上腺外肿瘤的确肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。定；恶性肿瘤的确定等。2024/9/6 周五22治疗治疗 n一一.手手术术治治疗疗 治治疗疗过过程程中中病病情情变变化化复复杂杂而而凶凶险险，应应加加强强围围手手术术期期处处理。理。n1.术前准备术前准备n(1(1）药物治疗）药物治疗 n目标：血压下降至正常水平，出汗目标：血压下降至正常水平，出汗减少，血糖下降至正常。减少，血糖下降至正常。n-受体阻滞剂受体阻滞剂n 酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。n钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂 硝苯地平硝苯地平n-受体阻滞剂受体阻滞剂 心得安心得安2024/9/6 周五23n（2）扩充血容量）扩充血容量 在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，应考虑扩容如输血补液。应考虑扩容如输血补液。n（3）完善的三大指标）完善的三大指标 血压控制在正常范围，心律血压控制在正常范围，心律90次分钟，血细胞比容次分钟，血细胞比容45%。n2.麻醉选择麻醉选择 以全麻为安全。以全麻为安全。n3.手术方法及术中注意点手术方法及术中注意点n（1）根据病变情况来决定手术路径；）根据病变情况来决定手术路径；n（2）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。n（3）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也有）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也有增生，可作部分切除。增生，可作部分切除。n4.术后处理术后处理n二二.药物治疗药物治疗 对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状。唑嗪等药物以改善症状。2024/9/6 周五24