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青少年脊柱侧凸

概述

脊柱侧弯的经典定义为“脊柱在额状面上发生的侧方弯曲”，实际上应为一种复杂的三维畸形。额状面上畸形大于 10 度的传统标准仍然适用于现行的脊柱侧弯定义。然而由于近来对力偶合认识的加深，目前我们知道侧弯的脊柱不仅在矢状面和额状面上存在有差异，在横断面上亦存在有畸形。因此在脊柱侧弯的诊断和治疗过程中一定要对人体的三维平面进行评估。

侧弯脊柱 (T6-T12) 后面观
同一病例的侧面观。显示正常胸椎后凸曲度消失
同一病例的横断面观。显示胸椎旋转并向右侧移位
脊柱侧弯的患病率
患病率是指在某一时点检查时可能发生某病的一定人群中患有某病的频率。由于侧弯严重程度的不同，脊柱侧弯的患病率而有所差别，角度大的侧弯发生率较低，世界范围内各种类型脊柱侧弯的患病率约为 1%，且在各种群中相对恒定。勿将患病率与发病率相混淆。发病率是指在观察期内（通常为一年），可能发生某种疾病的一定人群中新发生该病的频率。绝大多数研究所涉及的是脊柱侧弯的患病率。

脊柱侧凸的病因学

脊柱侧弯的病因多种多样。 Moe 在其经典的教科书中列举的病因多达 50 余种 。我们将其粗略地将脊柱侧弯分为以下四类：
•  神经肌肉性侧弯
•  先天性侧弯
•  某些疾患（疾病，肿瘤和创伤）导致的侧弯

神经病性脊柱侧弯

肌性脊柱侧弯
•  特发性侧弯
神经肌肉性侧弯
神经肌肉性侧弯通常在儿童期发病。这类畸形多呈进展性且伴有明显的心肺并发症。该类患者的寿命通常缩短。神经肌肉性疾病又可进一步分为：神经病性和肌病性。然而，并非所有患有神经肌肉性疾病的儿童都会发展为脊柱侧弯。
多数神经肌肉性侧弯患者需接受脊柱融合手术。以使其能直立地坐在轮椅上并能够拥有较好的生活质量。坐立有助于改善患儿的肺通气，且有助于减少肺部并发症。
神经病性疾患使神经系统受累。神经病性侧弯包括脑瘫，脊髓小脑功能障碍及脊髓灰质炎。
肌性侧弯的病因在于肌肉组织疾患。 Duchenne 肌萎缩和关节弯曲是肌性疾患的典型病例，并有可能导致脊柱侧弯。
先天性侧弯

形成不良

分节不全
先天性侧弯是由于发育过程中胚胎受到损伤而造成的椎体或椎节构形错误所致，并非遗传所致。这类畸形出生时便存在，且程度轻重不等。先天性缺陷在患儿的成长过程中可加剧脊柱的侧弯程度。
这种先天性脊柱缺陷可分为以下三个基本类型：
•  形成不良
•  分节不全
•  混合型
形成不良可累及单一椎体或多个椎体，指脊柱在宫内发育过程中，一个椎
体的部分或全部不能完整发育成型。形成不良最常见的情况是半椎体。该种畸形在侧弯中较为常见，并可使侧弯畸形加重。若脊柱后部结构发生形成不良，可导致脊柱裂或脊髓脊膜突出。右方插图显示的形成不良为半椎体。

X 线显示混合型。 A. 显示分节不全的半椎体。 B. 右侧为三节段单侧骨桥，左侧为部分分节不全。
混合型是指形成不良和分节不全同时发生。这一类型较难判别和评估，需加以定期随访。混合型最重的情况通常为脊柱的一侧存在有多个未分节的骨桥，而另一侧则为半椎体。单纯的形成不良或分节不全较为少见，相反大多数患者表现为形成不良和分节不全两者并存。

某些疾患造成的侧弯
某些全身性疾患也可导致脊柱侧弯的发生，如：感染、肿瘤或创伤。诸如间质病变的 Marfan 综合征和遗传性结缔组织病变的神经纤维瘤病往往同时伴随有脊柱侧弯的发生。但并非这类疾病都有脊柱侧弯的发生。
急性和慢性感染（例如：结核）有可能造成明显的脊柱侧弯。脊柱肿瘤及楔变的骨折，最终也会导致脊柱侧弯，但这些情况在儿童中罕见。多节段椎板切除术往往造成医源性侧弯，此在成年中亦较为常见。

神经纤维瘤患者。其特点为体表的奶油咖啡斑和多发的神经纤维瘤。此外，部分患者还伴有包括脊柱侧弯的骨性畸形。
该患者显示 Manfan 综合征的一些典型表现：大耳朵，长肢体及侧弯的脊柱。此外，这类患者可能还伴有心脏疾患和眼晶状体脱位。

特发性脊柱侧凸

特发性（不明原因）脊柱侧弯是脊柱的最常见类型，约占所有脊柱侧弯的 85%，发生在其他方均正常的健康儿童中。无身体或影象学方面的病变证据。尽管这类畸形可能早已存在，但根据确诊时的年龄可将其分为以下三类

特发性婴儿脊柱侧弯的新生儿患者
：
•  婴儿型（出生—— 3 岁）
•  少年型（ 3 岁—— 10 岁）
•  青少年型（ 10 岁—— 17 岁）
婴儿型脊柱侧弯确诊时的年龄在 3 岁以内。约占所有特发性侧弯的 1% 以下。
多见于男童，通常为左侧胸弯。 85% 的侧弯可行缓解， 15% 的侧弯呈进行性加重。婴儿型脊柱侧弯随着侧弯的发展出现神经损害的风险较高。
少年型脊柱侧弯确诊时的年龄处于 3 岁—— 10 岁之间，约占所有特发性侧弯病例的 15% 。多在女童中发病，且以右侧胸弯为主。难以确定这类侧弯是否还会发展。一般来说，少年型脊柱侧弯进一步加重的风险较大。同青少年型特发性脊柱侧弯相比，往往更需要接受手术治疗。

少年型特发性脊柱侧弯的同胞兄妹患者。两位均为右侧胸弯，妹妹侧弯较重（ A. ）及肋骨隆凸畸形（ B. ）
青少年型特发性脊柱侧弯（ AIS ）确诊时年龄多在 10 岁以后，并占所有手术病例的绝大多数（ > 80% ）。这类侧弯可能早在少年时期即已存在，但表现并不明显，直至青春期发育高峰才明显地现出来。接受手术治疗的女性患者和男性患者的性别比例为 9 ： 1 。影响侧弯加重的可变因素很多，因此难以预测其畸形是否会继续发展。

脊柱侧弯明显的青少年男性患者。显示双肩不对称
侧面观显示胸椎后凸消失及矢状面上的明显失衡。胸腔前后径减小可导致心肺问题，而矢状面失衡可加重背部肌肉的劳损。

患者的前屈位相显示胸廓明显不对称和肋骨隆凸畸形。肋骨隆突畸形的发生是由于侧弯椎体旋转所致。
患者的评估
以下为对青少年型特发性脊柱侧弯进行评估的几个重要步骤。然而，在此并未囊括评估过程的所有步骤。
家族史及一般健康状况
需采集患者及其家族的既往病史。由于脊柱侧弯有明显的家族发病倾向，故需对其患有脊柱疾患的所有亲属进行了解和诊断。复习患者本人的既往病史，
以了解侧弯发生的年龄及进展情况。对于女性患者还应记录月经初潮的年龄。
体格检查
观察患者的肩部、胸部、腰部和骨盆有无不对称或异常。记录躯干的皮肤皱褶情况，并记录第二性征的发育情况，如：阴毛的生长和乳腺的发育情况，从
侧面观察患者有助于了解躯干和头部在矢状面上的平衡状况。
其他检查步骤还包括铅锤线的测量，运动范围及下肢长度的测量， Adam 前曲试验以及采用眼径计（ SCOLIOMETER ）测量肋骨隆凸。

患者侧面观显示胸椎后凸明显减小及矢状面失衡。注意观察患者耳部向前偏移的情况
冠状面骨盆相显示双肩不对称及明显的躯干右偏
前曲试验中可见轻度的肋骨隆凸畸形，但伴有明显的胸椎凹陷。
眼径计可用于测量脊柱畸形的旋转度数。如果其倾斜读数超过 7 度可确定为阳性。该种方法经常用于对学校的青少年进行大规模的侧弯普查。

图示为眼径计,请勿打印

1.嘱受检人直立，从后面进行观察
2.嘱受检人双臂平伸，掌心相对，如同跳水前姿势
3.嘱受检人缓慢前屈弯腰，当其肩部与髋部同高时，自其身体前后进行观察。为便于更好地观察，检查者的眼睛应始终保持与受检者的背部相水平。记录有无肋骨隆起及或下腰部是否对称
4.在使用眼径计测量前，调整受检者腰前屈的的程度至脊柱畸形最为明显时停止，该位置可随后凸的节段不同而有所不同。例如：位于下腰椎的后凸畸形相对于胸椎后凸畸形而言往往需要受检者进一步加大腰前屈。

5.将眼径计垂直于体表放在畸形处。“ 0 ”刻度恰好位于棘突的顶点（见图 4a 和 4b ）。将眼径计与皮肤轻轻接触，无需加压。读取旋转的度数。
6.注意：如果背部的上、下方不对称，则需分别读取两个读数。胸、腰椎的畸形的方向通常是相反的。胸椎多偏右，而腰椎常偏左

7.普查过程中如果读数 ≥ 7 °，则为阳性，建议该受检者立即前往专科就诊以便进行进一步的医学检查。角度较小的旋转提示或不提示存在有轻度的脊柱侧弯，无需立即就诊。然而建议在 3 至 6 个月对其进行重新复查，并向医疗顾问进行咨询。
8.从脊柱侧弯研究协会可获得脊柱普查相关读数说明的资料。
9.眼径计也可在全科医生进行随访时使用。复诊时若读数变化≥ 3 °，表明畸形有加重。如果读数≤ 2 °，可能由姿势的微小变化所引起。值得注意的是，有时测量角度虽无变化，但畸形有加重。
脊柱畸形患者的其它一些常用诊断方法如下：

检查骨盆的倾斜情况

自 C7 棘突放置铅锤线，用以评估躯干相对于骨盆的失衡情况

测量下肢长度以确定下肢有无不等长，下肢长度的测量标准为髂前上嵴或脐至内踝的距离

下肢不等长患者的X 线表现。脊柱侧弯平缓，无椎体旋转的证据（椎弓根无旋转）
影象学诊断
脊柱最基本的影象学诊断应当包括站立位全长的正、侧位X 线片。X 线片应该显示脊柱的全长。必要时采用两个X 线片盒来获 得脊柱全长的X 线片。X 线片拍摄时患者当取站立位，以便对其脊柱的平衡性进行评估，如果患者不能站立（神经肌肉性脊柱侧弯），可采取坐位或卧位进行拍摄。

青少年型特发性脊柱侧弯患者的站立位X 线平片。 A. 全长正位相。 B. 同一患者的全长侧位相
绝大多数X 线平片拍摄时采用的是前后位，但对于脊柱侧弯患者，拍摄时通常采用后前位。其道理在于尽可能减少青少年女性患者乳腺组织所接受的辐射剂量。
此外，对于非脊柱X 线片，观看阅片箱上的照片就如同阅片者站在患者的对面。对于脊柱X 线片，阅片时阅片者如同站在患者的背侧。
侧方弯曲的正位X 线片有助于评估侧弯脊柱的柔软性。这类照片通常在患者取仰卧位时拍摄，此时关节突关节不处于绞锁状态，故可最大限度地显示其伸展性。有些情况下，如果患者的侧弯角度较大或肌力有限难以最大范围地活动其脊柱，此时可施以外力助之。对于某些神经肌肉性侧弯患者，可在牵引状态下拍片来评估侧弯的柔软性。
为便于进行影像学诊断，有可能还需拍摄一些特殊体位的X 线。

同一患者的全长侧方弯曲正位相。 A. 左侧曲； B. 右侧曲