慢淋小小讲.pptx
《慢淋小小讲.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《慢淋小小讲.pptx(27页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、l 诊断:诊断:CLL是一种是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性l疾病,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚,使疾病,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚,使血液和骨髓中淋巴细胞增多,进而引起淋巴结、肝、血液和骨髓中淋巴细胞增多,进而引起淋巴结、肝、脾肿大,并可累及其他组织器官。脾肿大,并可累及其他组织器官。CLL特指特指B细胞肿细胞肿瘤,既往瘤,既往T-CLL现称为现称为T幼稚淋巴细胞白血病幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)小细胞变异型。小细胞变异型。CLL的精确诊断主要依据血细胞计数、的精确诊断主要依据血细胞计数、血涂片细胞形态学和免疫分型,不典型的患者需要结血涂片细
2、胞形态学和免疫分型,不典型的患者需要结合其他检查进一步明确。合其他检查进一步明确。血液细胞学lCLL的诊断要求外周血的诊断要求外周血B淋巴细胞淋巴细胞510 9L(不是(不是单克隆),持续单克隆),持续3个月以上;或尽管个月以上;或尽管B细胞细胞055,则诊,则诊断为幼稚淋巴细胞白血病断为幼稚淋巴细胞白血病(PLL)。当幼稚淋巴细胞在。当幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占外周血淋巴细胞中占010054时,称为伴幼稚淋时,称为伴幼稚淋巴细胞增多的巴细胞增多的CLL(CLLPL)。免疫表型 CLL典型特征为典型特征为B细胞表面抗原细胞表面抗原CD5、CD19和和CD23阳性,同时也低水平表达阳性,同
3、时也低水平表达CD52、CD20和膜表和膜表面免疫球蛋白面免疫球蛋白(sIg),单克隆限制性地表达,单克隆限制性地表达或或 轻链,轻链,或和或和轻链可以均阴性。轻链可以均阴性。CD79和和FMC-7阴性或弱表阴性或弱表达,而达,而CD10、Cyclin D1阴性。阴性。lCLL没有绝对特异性标志,因此,没有绝对特异性标志,因此,CLL表面标志的组表面标志的组合才能帮助区别合才能帮助区别CLL和其他和其他B-LPD,根据表,根据表1所列免所列免疫表型积分判断标准,典型疫表型积分判断标准,典型CLL的积分为的积分为4-5,而其他,而其他B-LPD大多为大多为0-2分。积分为分。积分为3分时应结合分
4、时应结合Cyclin D1、荧光原位杂交、荧光原位杂交(FISH)等检查结果。等检查结果。免疫表型积分免疫表型积分鉴别诊断鉴别诊断l 按照免疫分型分析,按照免疫分型分析,B-LPDB-LPD的鉴别如图的鉴别如图1 1。CD5CD5阳性阳性B-LPDB-LPD:主要是:主要是CLLCLL与与MCLMCL鉴别,鉴别,Cyclin D1Cyclin D1、特别是、特别是t(11t(11;14)(q1314)(q13;q32)q32)最具鉴别诊断价值,最具鉴别诊断价值,Cyclin D1 Cyclin D1 或或t(11t(11;14)14)阳性则诊断为阳性则诊断为MCLMCL;细胞核;细胞核Soxl
5、1Soxl1阳性则是阳性则是MCLMCL的特异标志,特别是对于诊断的特异标志,特别是对于诊断Cyclin D1-Cyclin D1-或或t(11t(11;14)14)阴性阴性MCLMCL具有重要价值。具有重要价值。CD5CD5阴性阴性B-LPDB-LPD:主要是与:主要是与脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤(SMZL)(SMZL)的鉴别。的鉴别。l 对于对于CD5-的难以分类的的难以分类的CLL,特别是脾脏明显肿,特别是脾脏明显肿大而无淋巴结肿大的患者,应考虑大而无淋巴结肿大的患者,应考虑SMZL。几乎所有。几乎所有SMZL患者外周血和骨髓均受累。患者外周血和骨髓均受累。SMZL细胞小、染色细胞小、
6、染色质致密、无核仁、具有极性绒毛。质致密、无核仁、具有极性绒毛。SMZL细胞细胞sIg强阳强阳性,性,CD5-CD10-CD19+CD20+CD23-CD43-CD79+FMC7+,sIgM+,sIgD也常阳性,也常阳性,annexin A1-、CCND1-及及BCL6-。CCND1-和和CD5-可分别排除可分别排除MCL与与CLL,annexin A1-则可排除则可排除HCL,CD10-BCL6-则排除则排除FL。鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断l关于单克隆关于单克隆B淋巴细胞增多症淋巴细胞增多症(MBL):MBL表现为外表现为外周血的单克隆周血的单克隆B淋巴细胞增多,但是淋巴细胞增多,但是
7、B淋巴细胞计数淋巴细胞计数6 cm)或进行性或进行性或有症状的脾肿大。或有症状的脾肿大。巨块型淋巴结肿大巨块型淋巴结肿大(最长直径最长直径10cm)或进行性或有症状的淋巴结肿大。或进行性或有症状的淋巴结肿大。进行性淋进行性淋巴细胞增多,如巴细胞增多,如2个月内增多个月内增多50,或淋巴细胞倍,或淋巴细胞倍增时间增时间(LDT)38.0,2周。周。无感染证据,夜间盗汗无感染证据,夜间盗汗1个月。个月。患者意愿。患者意愿。疗效标准疗效标准治疗治疗l对于有治疗指征的年轻对于有治疗指征的年轻(20为阳性为阳性。有条件的单位。有条件的单位可开展可开展p53突变的检查,突变的意义等同突变的检查,突变的意义
8、等同del(17p)。还应检测还应检测del(11q),其对烷化剂有较好的效果。,其对烷化剂有较好的效果。治疗治疗l1对于无对于无del(17p)无无 del(11q)患者的治疗,按年龄及患者的治疗,按年龄及身体状况进行个体化治疗,选择如下:身体状况进行个体化治疗,选择如下:较年轻、无较年轻、无并发症的患者,建议应用氟达拉滨、环磷酰胺组成的并发症的患者,建议应用氟达拉滨、环磷酰胺组成的Fc方案方案(氟达拉滨氟达拉滨25 mg/m2,第,第13天;环磷酰胺天;环磷酰胺250 mg/m2第第13天,每天,每28 d为为1个疗程个疗程)化疗。如经化疗。如经济条件许可,首选加用利妥昔单抗组成的济条件许
9、可,首选加用利妥昔单抗组成的FCR方案。方案。利妥昔单抗利妥昔单抗375500 mg/m2,第,第1疗程疗程375 mg/m2,每个疗程第每个疗程第1天应用天应用1次。也可应用其他核苷类似物如次。也可应用其他核苷类似物如喷托司汀喷托司汀(P)联合环磷酰胺、利妥昔单抗组成的联合环磷酰胺、利妥昔单抗组成的PCR方方案。氟达拉滨、环磷酰胺针剂及口服剂型均可。另外,案。氟达拉滨、环磷酰胺针剂及口服剂型均可。另外,COPR、CHOPR方案也可在部分患者应用,但有方案也可在部分患者应用,但有效率不及效率不及FC为基础的方案高为基础的方案高。治疗治疗l年龄较大,或有严重并发症不能耐受的患者,单药年龄较大,或
10、有严重并发症不能耐受的患者,单药应用氟达拉滨应用氟达拉滨(30mg/m2,第,第13天,每天,每28 d为为1个个疗程疗程)、苯达莫司丁、瘤可宁、环磷酰胺或利妥昔单抗、苯达莫司丁、瘤可宁、环磷酰胺或利妥昔单抗均可。均可。合并自身免疫性溶血性贫血合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的患者,的患者,首先应用糖皮质激素控制溶血,如反应不佳则开始针首先应用糖皮质激素控制溶血,如反应不佳则开始针对对CLL的治疗。避免单独应用氟达拉滨,但可以在严的治疗。避免单独应用氟达拉滨,但可以在严密观察下应用密观察下应用FC或或FCR方案。方案。治疗治疗l2伴伴del(17p)患者的治疗选择:患者的治疗选择:如年轻有
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 小小
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【精****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【精****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。