慢性肾脏病的矿物质和骨代谢异常版模板.pptx
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1、 慢性肾脏病的慢性肾脏病的矿物质和骨代谢异常矿物质和骨代谢异常武警陕西省总队医院肾脏科武警陕西省总队医院肾脏科 宋丹宋丹CKD-MBD概念2005年“肾脏疾病:改善全球预后”专家委员会提出“慢性肾脏病时的矿物质和骨代谢异常”(CKD-MBD),全身性疾病,具有下列一个或一个以上表现:1.钙、磷、甲状旁腺素或维生素D代谢异常;2.骨转化、矿化、骨容量、骨骼线性生长或骨强度的异常;3.血管或其他软组织钙化。病因及发病机制高磷血症低钙血症活性维生素D及其受体减少PTH抵抗、分泌增多酸中毒尿毒症毒素作用 引起骨骼的吸收增加、骨样组织增多、骨改建增加、骨质疏松、异位钙化(血管、眼、皮肤、内脏器官、关节软
2、组织)等病理改变。钙、磷、PTH、维生素D生理功能钙参与多种生理活动,如神经传导、肌肉收缩、凝血、维持酶活性、骨盐沉积、牙齿组成、乳汁合成等。磷参与多种生理活动,如成骨、牙齿组成、凝血、调控细胞分化、能量代谢、生命物质组成等。PTH促进肾脏钙离子吸收、促进自体骨骼中钙磷释放、增加肠道对钙的吸收、促进磷酸盐排放,从而调节钙磷代谢。维生素D促进骨骼及肠道对钙及矿物质吸收、促进成骨细胞增生、抑制PTH合成及分泌。CKD-MBD表现1.钙、磷、甲状旁腺激素(PTH)或维生素D代谢异常,继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)。轻、中度轻、中度SHPTSHPT没有症状,重度可以出现没有症状,重度可以出现-退缩
3、人退缩人综合征或综合征或/和面部畸形。和面部畸形。骨痛、关节不适、瘙痒、骨骼畸形。骨痛、关节不适、瘙痒、骨骼畸形。当有转移性钙化如钙沉积在关节周围可出现关节当有转移性钙化如钙沉积在关节周围可出现关节的炎症、疼痛及僵硬。的炎症、疼痛及僵硬。CKD-MBD表现2.肾性骨营养不良(ROD):骨转化、矿化、骨容量、骨骼线性生长或骨强度的异常。低转运性骨病:主要特点为骨形成率降低 组织形态学有两种表现:骨软化或骨再生不良。高转运性骨病:组织表现为纤维性骨炎,即继发性甲状旁腺功能亢进性骨病;也可表现为混合型骨病。CKD-MBD表现3.血管或其他软组织钙化。内膜钙化是动脉粥样硬化的表现之一,钙化位于粥样斑块
4、内,可使管腔狭窄、血流减少、阻塞血管,导致组织缺血、坏死。中层钙化:发生在动脉中膜,常见于糖尿病、终末期肾病患者。lSHPTSHPT实验室检查实验室检查血清总钙及游离钙通常降低或正常血清总钙及游离钙通常降低或正常血清磷水平升高血清磷水平升高甲状旁腺激素水平升高甲状旁腺激素水平升高(正常值正常值10-65pg/ml10-65pg/ml)骨特异性碱性磷酸酶水平升高骨特异性碱性磷酸酶水平升高超声检查见甲状旁腺增殖,体积增大。超声检查见甲状旁腺增殖,体积增大。诊断要点诊断要点高转运行骨病继发性甲状旁腺功能亢进性骨病:骨形成率高 骨矿化率高 组织学特征:骨小梁周围出现大量的纤维化,伴成骨细胞和破骨细胞活
5、性增加。破骨细胞数量和吸收表现均明显增加,破骨细胞穿入骨小梁形成大量吸收腔隙。甲旁亢时骨膜下骨吸收甲旁亢时骨膜下骨吸收/侵蚀,侵蚀,主要发生于中指、锁骨远端和胫骨近端主要发生于中指、锁骨远端和胫骨近端X线线表表现现诊断要点低转运行性骨病骨软化:骨矿率降低组织学特征:非矿化的骨基质大量沉积,板层状的类骨质容积增加,不伴骨内膜纤维化。异常骨改变-骨骼畸形骨软化及继发性甲旁亢均可致骨骼畸形。骨盆口呈“心形”,四肢关节干骺端增宽、骨性关节面呈毛刷状改变,胸廓畸形呈鸡胸状,颌面骨呈“狮面”样改变。头颅骨板樟增厚,背景“盐和胡椒”或“虫蛀”样现象诊断要点骨病理:肾性骨营养不良类型的明确与鉴别,需要行骨活检
6、对骨转运、骨矿化及骨容量等进行检测。双四环素标记骨活检是确定骨转化状态异常的最有价值的诊断方法。治疗原则治疗原则降低血磷降低血磷维持血钙水平维持血钙水平药物治疗药物治疗活性维生素活性维生素D D的应用的应用介入治疗介入治疗甲状旁腺组织注射酒精或甲状旁腺组织注射酒精或1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3;甲状旁腺切除术甲状旁腺切除术(次全及全切术加自体移植次全及全切术加自体移植)始终贯穿始终贯穿充分透析充分透析治疗高血磷症是加剧SHP进展的重要因素,控制高血磷可以延缓、减轻SHP的过程 高血磷对机体的不良影响高血磷对机体的不良影响高血磷可刺激高血磷可刺激PTHPTH分泌分泌高血磷可
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