慢性肾间质疾病描述.pptx
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1、慢性间质性肾炎目录定义病因病理临床表现实验室和辅助检查诊断和鉴别诊断定义 慢性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的、临床表现为肾小管功能异常及进展性慢性肾衰竭、病理以不同程度的肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润及纤维化病变为基本特征的一组临床病理综合征。通常其早期肾小球和肾血管不受累或受累相对轻微,晚期病变累计肾小球,可出现肾小球硬化及小血管壁增厚或管腔闭塞 病因慢性感染(慢性肾盂肾炎、肾结核)药物或化学毒物(环孢素、他克莫司等免疫抑制剂,止痛剂,非甾体抗炎药,马兜铃类中药等)长期应用重金属盐(如镉、锂、铝、金、铍等)长期接触代谢紊乱(尿酸性肾病、低钾肾病症、高钙性肾病等)移植肾慢性排异系统性疾病(
2、如系统性红斑狼疮、干燥综合症等)遗传性疾病(巴尔干肾病)发病机制受损伤的小管上皮细胞或受刺激的组织巨噬细胞作为抗原呈递细胞激活T淋巴细胞招募其他炎性细胞浸润启动间质纤维化进程分类药物相关的慢性间质性肾炎代谢异常相关的慢性间质性肾炎免疫相关的慢性间质性肾炎病理表现肾脏萎缩。肾脏萎缩。光镜下肾间质呈多灶状或大片状纤维化,伴或不伴淋光镜下肾间质呈多灶状或大片状纤维化,伴或不伴淋巴及单核细胞浸润,肾小管上皮细胞萎缩,肾小管官巴及单核细胞浸润,肾小管上皮细胞萎缩,肾小管官腔扩大,肾小球出现缺血性皱缩或硬化。腔扩大,肾小球出现缺血性皱缩或硬化。(肾间质纤(肾间质纤维化、片状分布的肾小管萎缩和扩张是慢性间质
3、性肾维化、片状分布的肾小管萎缩和扩张是慢性间质性肾炎的主要特征)炎的主要特征)免疫荧光检查阴性。免疫荧光检查阴性。电镜检查在肾间质中可见大量胶原纤维。电镜检查在肾间质中可见大量胶原纤维。病理表现药物相关的慢性间质性肾炎镇痛剂肾病:典型的病理改变是肾髓质损伤肾髓质损伤的病理特点是肾小管细胞内可见黄褐色脂褐素样色素,穿过萎缩皮质部的髓放线呈颗粒状肥大,髓质的间质细胞核异常、细胞减少、细胞外基质积聚。肾乳头坏死的早期表现为肾小管周微血管硬化及片状肾小管坏死,晚期易见灰黄色坏死灶,部分坏死部位萎缩并形成钙化灶病理表现药物相关的慢性间质性肾炎锂制剂肾病肾间质炎性细胞浸润通常不明显,病理损伤程度与用药时间
4、长短及累积计量相关有时在远端肾小管或集合管部位可见囊样结构形成病理表现药物相关的慢性间质性肾炎钙调苏抑制剂相关肾病:(很强的缩血管和致血管纤维化效应)血管病变包括小动脉壁的玻璃样变及增厚、管腔闭塞、可见血管平滑肌层的细胞损伤或坏死等内皮细胞肿胀和玻璃样蛋白沉积以血管平滑肌层的细胞损伤或坏死等病理表现代谢异常相关的慢性间质性肾炎慢性尿酸肾病 在经酒精固定或冰冻的病例标本中可在偏振光显微镜下观察到肾小管或肾间质内的尿酸结晶病理表现代谢异常相关的慢性间质性肾炎低钾性肾病:低钾血症超过1个月即可导致近端肾小管的空泡变形,若及时补钾其病变可逆,若低钾血症持续时间过长,则病变主要累及肾髓质部,出现广泛分布
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