我们一起来认识川崎病.pptx
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1、由简而繁,我们一起来辨识川崎病苏州大学附属第三医院儿科学教研室王永清5年级临床专业实习医师小讲课课件主要内容1、川崎病发现及研究概况2、川崎病经典临床表现3、川崎病不经典的临床表现4、川崎病诊治:主要靠经验?还是靠检验?川崎病发现及研究概况11第一部分日本Tomisaku Kawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到首例,1967年以日文首先报道,1974年用英文首次报告了50个病例 Kawasaki T et al.Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurati
2、ve cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行,每次持续6月日本历年川崎病发病数Makino N,et al.J Epidemiol,2015;25(3):239-45日本历年川崎病发病数Makino N,et al.J Epidemiol,2015;25(3):239-45 川崎病(Kawasaki Disease,KD)病因不完全清楚以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等为临床表现自限性急性全身性血管炎综合征最常见于5岁以下主要影
3、响中、小动脉2024/9/1 周日川崎病8亚洲人种的发病率较白种人高20倍流行病学近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势;日本及加拿大地区男女比例1.62:1,美国约1.51.7:11好发于秋末及冬季;高峰年龄:6-11月;最小发病8日龄新生儿3同代亲属发病率1.4%,家族史阳性率0.7%,复发率3.5%21 Newburger JW,Pediatrics,2004;114:1708-332Rosie Scucci marr i,Pediatr Clin N Am 59(2012)4254453 Nakagawa N,pediatr Cardiol,2009;30:527-9本病病因尚未完全
4、明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认病因学KD的病原及环境相关因素:未证实【1】Burgner D.Inter J Infect Dis,2005;9:185-94川崎病经典临床表现22第二部分 川崎病临床表现 发热:KD的最基本症状 多39.0 5天,即使给予抗生素和/或退热药 若无特异治疗,发热中位天数11d 3w 患儿较平时任一发热均易激惹 看上去“不好”(unwell)可有热退后1-2天再发热,或3次发热 目前仅一则报道不发热 北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热急性期-结膜炎/充血:非渗
5、出性,主要为球结膜 受累,非睑结膜 发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性Rosie Scucci marri.Pediatr Clin N Am 59(2012)425445急性期口咽部:*红斑、龟裂、裂痕、口唇出血*口咽部非渗出性弥漫性红斑*草莓舌*发热24-48h出现*9-12天消退*口唇黏膜及皮肤交界处皲裂Rosie Scucci marri.Pediatr Clin N Am 59(2012)425445急性期:掌趾红斑,硬肿,皮疹,非渗出性。手肿胀不愿握物、脚肿胀不愿负重足部红肿,可伴疼痛Rosie Scucci marri.Pediatr Cl
6、in N Am 59(2012)425445Nasir A,Paediatr Child Health,2012;17:201-4急性期-颈部淋巴结:肿大,直径1.5cm,质硬,无波动感常为单侧局限于颈前三角区Yoskovitch A.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126Greco A,et al.Autoimmun Rev,2015;14(8):703-9是KD临床主症中最少见者,50%75%;与年龄显著相关 -台湾长庚医院资料:学龄儿KD10/1002例(1983-2001)颈部LN肿100%,90%表现为单侧 颈部肿块类似急性化脓性感
7、染(对抗生素无反应),70%合并CAL【4】-日本儿科学会心脏及心外协会:4岁多发性颈部淋巴结肿是KD特征性特征性表现【5】最常见于前组颈部淋巴结;较少见于后组颈部淋巴结及腋下区域可同时多处淋巴结肿大,类似淋巴增殖性疾病3有报道沿腹主动脉多个肿大,治疗1周后恢复正常大小【1】亦有报道纵膈淋巴结肿,6周后消失【2】非化脓性、无明显触痛偶见颌下弥漫性肿胀,误诊为腮腺炎KD:颈部淋巴结肿大1 Kashef S,Iran J Pedatr;2010;20:476-8;2 Bosch Marcet J,Acta Paediatr,1998;87:1200-2;3 Falcini F,Ann Rheum
8、Dis,2003;62:688-9;4 Fan PC,et al.J Paediatr Child Health,2003;39(1):55-7;5 Saji T,et al.Pediatr Intern,2014;56:135-158 Freeman AF,Am Fam Physician,2006;74:1141-8KD急性期:皮疹 全身分布、躯干部为主 可见于99%病例 多形性 持续5-7天EBV-IMKD的咽扁炎可以这样吗?麻疹水痘猩红热手足口病stevens johnsonTEN亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。(KD特异性症状)Newburger JW,Pediatrics,2
9、004;114:1708-33典型KD(美国心脏协会2004诊断标准):发热(39.0)持续至少5天*至少出现下列4个主要特征:多形性红斑 双侧球结膜充血(无渗出物)口唇及口腔变化 红斑、口唇皲裂、草莓舌,或口腔及咽部粘膜弥漫性充血 颈部淋巴结肿:直径1.5cm,通常单侧 肢体末梢变化 急性期:手掌、足底红斑;手足、水肿 亚急性期:病程第2、3周环指/趾端脱皮除外其他类似表现的疾病不典型KD:发热5天以及上述2或3项标准。若发热至少5天,诊断项目4项,但合并冠脉异常(2DE,或血管造影),可诊断为KD若发热至少5天,诊断项目4项,在病程第4天即可诊断若发热至少5天,诊断项目4项,有经验诊治过多
10、例KD者在病程第3天即可诊断该标准可避免过度诊断,但可导致漏诊Newburger JW,Pediatrics,2004;114:1708-33Yanagihara R,Am J Dis Child,1980;134(6):605-14 川崎病的鉴别诊断FIDSSA2015:儿童上呼吸道感染管理指南肺炎链球菌是急性中耳炎和鼻窦炎最常见的致病菌,可以 modified Centor score评分判定是否有肺炎链球菌感染评分体温381没有咳嗽1颈前淋巴结肿大及压痛1扁桃体有脓性渗出1年龄3-14岁1年龄15-44岁0年龄44岁-1经年龄调整后的Centor评分,3-4分考虑有可能是链球菌感染IM诊
11、断1、发热、咽扁炎、肝脾及淋巴结 肿大2、外周血异型淋巴细胞10%,或总数1.0109/L3、嗜异凝集抗体抗体阳性 或 EBV-VCA-IgM阳性川崎病的不典型表现33第三部分猩红热样皮疹躯干部多形性红斑手掌多形性红斑麻疹样皮疹,唇干裂 KD皮肤表现!Bayers S,et al.J Am Acad Dermatol,2013;501.e2 4月龄男孩1岁男孩,恢复期Malekzadeh I,et al.Iran J Pediatr,2015;25(6):e3309会阴部脱皮、腹部猩红热样皮疹肛周皮炎。KD急性期肛周脱皮发生率80-90%在卡介苗接种处,可出现红斑、硬结及溃疡;有红、肿、热,但
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