新生儿先心病诊治进展课件.pptx

新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病诊治进展诊治进展山东大学医学院山东大学医学院山东省立医院山东省立医院 汪翼汪翼主要内容主要内容先天性心脏病 概述新生儿先心病的筛查与诊断新生儿先心病的内科治疗进展出生前后血流动力学改变出生前后血流动力学改变Prenatal概述概述 肺血管阻力肺血管阻力 动脉导管关闭动脉导管关闭 右室负荷右室负荷 卵圆孔关闭卵圆孔关闭体肺循环各自独立体肺循环各自独立胎盘胎盘胎盘胎盘卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管非青紫型：非青紫型：1.PS,AS 2.ASD,VSD,PDA（潜伏青紫）（潜伏青紫）常见先心病类型常见先心病类型概述概述青紫型：青紫型：TGA,TOF,TAPVD,SV,PA,TA 常见先心病类型常见先心病类型概述概述（极重度）先心病分布先心病分布概述概述先心病发病率先心病发病率占活产新生儿占活产新生儿 7 7 9 9发生率为出生缺陷儿的第发生率为出生缺陷儿的第1 1位位 每年新增先心病患儿：每年新增先心病患儿：全球每年约全球每年约150150万（万（WHOWHO）中国约中国约(15(1520)/200020)/2000（万）（万）山东省约山东省约1/1201/120（万）（万）概述概述其中复杂危重型其中复杂危重型CHD占占1/3病死率：病死率：30%（1个月）个月）新生儿和婴儿死亡主因之一新生儿和婴儿死亡主因之一新生儿先心病特点新生儿先心病特点 复杂畸形较多见复杂畸形较多见 临床表现常不典型临床表现常不典型 急诊发生率高急诊发生率高 病死率高病死率高 手术难度大手术难度大2015-03-128诊断有难度诊断有难度治疗有难度治疗有难度概述概述先心病筛查先心病筛查-诊断诊断-评估体系评估体系 临床指标临床指标临床指标临床指标 筛查筛查筛查筛查超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图 诊断诊断诊断诊断专科医师专科医师专科医师专科医师 评估评估评估评估 三级信息化三级信息化三级信息化三级信息化 管理管理管理管理 上海复旦大学儿科医院上海复旦大学儿科医院 上海闵行区妇幼保健院上海闵行区妇幼保健院 江苏昆山市妇幼保健院江苏昆山市妇幼保健院 山东泰安市妇幼保健院山东泰安市妇幼保健院 北京大学第一医院北京大学第一医院 重庆市儿童医院重庆市儿童医院筛查筛查/诊断诊断1.先心病家族史先心病家族史2.呼吸急促呼吸急促3.紫绀紫绀4.特殊面容特殊面容5.心脏杂音心脏杂音6.经皮血氧饱和度经皮血氧饱和度7.其他先天性畸形其他先天性畸形 筛查筛查/诊断诊断临临床床筛筛查查指指标标临床筛查指标临床筛查指标1.1.1.1.先心病家族史先心病家族史先心病家族史先心病家族史 母女三人同患母女三人同患ASD 病因尚不完全明确病因尚不完全明确 遗传缺陷遗传缺陷(染色体异常、单染色体异常、单/多基因突变多基因突变)是重要因素是重要因素 遗传度为遗传度为5565 若第一胎患先心病，则第二胎患病的可能性约为若第一胎患先心病，则第二胎患病的可能性约为2%若连续两胎先心病，则再生子女患病可能性增至若连续两胎先心病，则再生子女患病可能性增至10%若母亲患先心病，则第二代患先心病的危险性为若母亲患先心病，则第二代患先心病的危险性为1 双胞胎兄弟同患双胞胎兄弟同患TOF筛查筛查/诊断诊断临床筛查指标临床筛查指标 2.2.2.2.呼吸急促呼吸急促呼吸急促呼吸急促 心源性心源性 肺源性肺源性呼吸增快为主呼吸增快为主鼻扇、三凹征少见鼻扇、三凹征少见气促气促鼻扇鼻扇三凹征三凹征明显明显筛查筛查/诊断诊断 3.3.3.3.紫绀紫绀紫绀紫绀 时间、部位、时间、部位、时间、部位、时间、部位、SaO2 SaO2 SaO2 SaO2、吸氧反应、吸氧反应、吸氧反应、吸氧反应、中央型：中央型：中央型：中央型：先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性）先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性）先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性）先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性）周围型：周围型：周围型：周围型：肺炎心衰、休克、肺炎心衰、休克、肺炎心衰、休克、肺炎心衰、休克、DICDICDICDIC 差异型：差异型：差异型：差异型：上肢下肢：上肢下肢：上肢下肢：上肢下肢：TDA+TDA+TDA+TDA+PDAPDAPDAPDA 下肢上肢：下肢上肢：下肢上肢：下肢上肢：CoACoACoACoA+PDAPDAPDAPDA临床筛查指标临床筛查指标筛查筛查/诊断诊断临床筛查指标临床筛查指标4.4.4.4.特殊面容特殊面容特殊面容特殊面容 21-三体综合征三体综合征猫叫综合征（小头、圆脸、扁鼻、低耳、猫叫综合征（小头、圆脸、扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、上眼皮下斜）眼距宽、内疵赘皮、上眼皮下斜）18-三体综合征（小头、小眼、小口、小下颌、唇裂、腭裂、三体综合征（小头、小眼、小口、小下颌、唇裂、腭裂、扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、白内障）扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、白内障）13-三体（小头、小眼球、小颌、三体（小头、小眼球、小颌、前额缺陷、前额缺陷、唇腭裂、耳畸形）唇腭裂、耳畸形）筛查筛查/诊断诊断DiGeorge综合征综合征（眼距宽、人中短、腭眼距宽、人中短、腭弓高、鼻唇裂、低耳）弓高、鼻唇裂、低耳）正常新生儿可出现轻度正常新生儿可出现轻度SM SM：生理性、：生理性、PFOPFO等等PDAPDA、VSDVSD杂音可不典型、不稳定杂音可不典型、不稳定许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如SVSV、TGATGA等等PDA杂音变化杂音变化临床筛查指标临床筛查指标5.5.杂音不典型杂音不典型筛查筛查/诊断诊断教学方法教学方法教学方法教学方法临床筛查指标临床筛查指标6.6.6.6.经皮血氧饱和度经皮血氧饱和度经皮血氧饱和度经皮血氧饱和度 血氧饱和度血氧饱和度(SpO2)=(氧含量氧含量/氧容量）氧容量）100%氧含量：每升血液的实际含氧量氧含量：每升血液的实际含氧量 氧容量：每升血液中血红蛋白所能含的最大氧气量氧容量：每升血液中血红蛋白所能含的最大氧气量 正常值：动脉血氧饱和度正常值：动脉血氧饱和度(SaO2)(SaO2)：95%95%98%98%静脉血：静脉血：75%75%SaO2SaO290%90%，应排除先心病，应排除先心病筛查筛查/诊断诊断心外畸形心外畸形有时与有时与CHD同时存在，发生率约同时存在，发生率约 25 手心综合征手心综合征 ASD/VSD 马凡综合征马凡综合征 主动脉畸形主动脉畸形 心脾综合征心脾综合征 复杂复杂CHD临床筛查指标临床筛查指标 7.7.7.7.其他先天性畸形其他先天性畸形其他先天性畸形其他先天性畸形 筛查筛查/诊断诊断先心病筛查先心病筛查-诊断诊断-评估体系评估体系 临床指标临床指标临床指标临床指标筛查筛查筛查筛查超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图诊断诊断诊断诊断专科医师专科医师专科医师专科医师评估评估评估评估 三级信息化三级信息化三级信息化三级信息化管理管理管理管理-中国循证儿科杂志中国循证儿科杂志2013，8(5)筛查筛查03岁岁63 839名，应答率名，应答率96.9%；阳性者阳性者736名（名（1.1%）734/736名接受名接受UCG检查，检查，确诊先心病确诊先心病278例例(发病率发病率4.4)122/278例接受外科手术，效果理想；例接受外科手术，效果理想；余余156例内科治疗、随访中例内科治疗、随访中 筛查筛查/诊断诊断 苍白肢软 声音嘶哑 喂养困难 吃奶呛咳 心力衰竭 心源休克新生儿先心病早期诊断的新生儿先心病早期诊断的其他线索其他线索2015-03-1219筛查筛查/诊断诊断 新生儿期新生儿期 心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭 最常见原因最常见原因不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见（1 1 1 1）新生儿心衰特点）新生儿心衰特点）新生儿心衰特点）新生儿心衰特点心率不一定快，呼吸不一定促心率不一定快，呼吸不一定促颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在容易出现周围循环衰竭征象容易出现周围循环衰竭征象先心病先心病先心病先心病筛查筛查/诊断诊断1 1）提示心衰）提示心衰 具备以下三项者考虑心衰具备以下三项者考虑心衰 心动过速心动过速160次次/分分 呼吸急促呼吸急促60次次/分分 心脏扩大心脏扩大X线线(C/T0.6)及超声心动图检查及超声心动图检查 两肺底部出现不固定湿罗音，两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影，线肺血增多、斑片模糊阴影，有时可见有时可见叶间积液叶间积液 现象现象2 2）确诊心衰）确诊心衰 具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊 肝脏肿大肝脏肿大3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小，短期内进行性肿大，治疗后缩小 奔马律奔马律 明显肺水肿明显肺水肿(急性左心衰竭的表现急性左心衰竭的表现)3 3）严重心衰：）严重心衰：出现周围循环衰竭出现周围循环衰竭（2 2）新生儿心力衰竭的诊断标准）新生儿心力衰竭的诊断标准筛查筛查/诊断诊断辅助检查辅助检查 胸部胸部X X线线 心电图心电图 多普勒超声心动图多普勒超声心动图 心导管及心血管造影心导管及心血管造影2015-03-1222筛查筛查/诊断诊断直接观察心脏解剖畸形直接观察心脏解剖畸形:对单纯左对单纯左右分流先心病右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达诊断符合率可达99%对包括复杂型在内的先心病对包括复杂型在内的先心病 诊断完全符合率诊断完全符合率79.4 主要诊断符合率主要诊断符合率99.8间接分析：间接分析：测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形 评价心脏功能评价心脏功能 无创、重复性好无创、重复性好多普勒超声心动图多普勒超声心动图超声心动图是诊断先心病的最佳方法超声心动图是诊断先心病的最佳方法超声心动图是诊断先心病的最佳方法超声心动图是诊断先心病的最佳方法筛查筛查/诊断诊断心脏超声测量正常值（简易记忆法）心脏超声测量正常值（简易记忆法）2015-03-1224筛查筛查/诊断诊断cm 新生儿新生儿 1岁岁 3岁岁 6岁岁 9岁岁 12岁岁 15岁岁LVLV 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5RV RV (1/31/2)LVAO AO 0.80.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8LA LA 1.3AOIVSIVS 0.25 0.5 0.8LVPWLVPW IVS1993.山东省立医院山东省立医院有价值的特殊线影像靴形心：靴形心：TOF“8”字形心：字形心：TAPVD（心上型）（心上型）卵圆形心：卵圆形心：TGA 球形心球形心（右房扩大为主）：（右房扩大为主）：Ebsteins畸形畸形 心脏右位：心脏右位：右位心右位心 不定位心：不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形胸部胸部X X片的诊断价值片的诊断价值筛查筛查/诊断诊断不能直接显示心脏畸形只显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置有提示诊断价值的特征心电图：左冠脉畸源：左冠脉畸源：有有ST-T改变及改变及/或病理或病理Q波（吃奶或哭闹时）波（吃奶或哭闹时）TA、PA、右室发育不良等：、右室发育不良等：青紫青紫+电轴左偏电轴左偏单心室：单心室：V1V6导联导联QRS波形一致波形一致心电图的诊断价值心电图的诊断价值筛查筛查/诊断诊断心电图不能直接诊断先心病解剖畸形 心导管及心血管造影心导管及心血管造影心导管及心血管造影心导管及心血管造影有创有创检查方法检查方法复杂型复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料术前获取全面的解剖和生理资料TGA或或PA合并完整的合并完整的IVS等严重青紫型先心病，等严重青紫型先心病，在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗2015-03-1227筛查筛查/诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断 新生儿持续肺动脉高压（新生儿持续肺动脉高压（PPHN）肺源性疾病：严重肺部疾患或先天性呼吸道发育畸形肺源性疾病：严重肺部疾患或先天性呼吸道发育畸形 如肺不张、气胸、膈疝等如肺不张、气胸、膈疝等2015-03-1228筛查筛查/诊断诊断发生率：发生率：16.8/10001020%死亡率（国外）死亡率（国外）PPHN肺血管张力、反应性或肺血管张力、反应性或/和结构的改变和结构的改变生后右心和肺动脉压力不能降低生后右心和肺动脉压力不能降低血流从血流从动脉导管动脉导管或或/和和卵圆孔卵圆孔的的R-L分流分流引起严重的低氧引起严重的低氧其他常见的、需进行监护治疗的疾病，如其他常见的、需进行监护治疗的疾病，如RDS、MAS等等2015-03-1229筛查筛查/诊断诊断在适当在适当通气情况通气情况下，新生儿早期仍出现：下，新生儿早期仍出现：严重发绀、低氧血症严重发绀、低氧血症胸片病变与低氧程度不平行胸片病变与低氧程度不平行除外气胸及紫绀型除外气胸及紫绀型CHDCHD2015-03-1230筛查筛查/诊断诊断PPHN考虑考虑PPHN 诊断试验诊断试验 高氧试验：高氧试验：头罩或面罩吸氧（头罩或面罩吸氧（100%100%）5 510min10min提示存在心脏提示存在心脏/大血管水平大血管水平RL分流分流缺氧无改善缺氧无改善超声鉴别超声鉴别（一）急危重症监护（一）急危重症监护 -NICU-NICU新生儿先心病新生儿先心病内科治疗内科治疗温度及环境：置红外线床或监护暖箱中温度及环境：置红外线床或监护暖箱中心电、呼吸、血压、动脉血气、心电、呼吸、血压、动脉血气、SaO2监测监测供氧：鼻导管或供氧：鼻导管或nCPAP供氧（供氧（PDA依赖者慎用依赖者慎用！)液体管理，纠正水电解质及代谢紊乱液体管理，纠正水电解质及代谢紊乱保证热量供应，必要时肠道外营养保证热量供应，必要时肠道外营养 诊断不明确时诊断不明确时 青紫者勿随便吸氧！青紫者勿随便吸氧！心衰者勿随便应用洋地黄！心衰者勿随便应用洋地黄！2015-03-1231治疗治疗（二）合并心力衰竭治疗（二）合并心力衰竭治疗一般治疗一般治疗体位：打开气道，半卧位，合理供氧体位：打开气道，半卧位，合理供氧镇痛镇静：芬太尼，适用于伴有镇痛镇静：芬太尼，适用于伴有PH的的CHD患儿，患儿，0.51.0g/(kg.h)最大量最大量24g/(kg.h)，新生儿，新生儿38g/(kg.h)充足热卡：充足热卡：150160kcal/kg.d，可经口喂养、间断，可经口喂养、间断/持续鼻饲持续鼻饲 必要时辅以静脉营养必要时辅以静脉营养2015-03-1232治疗治疗卡托普利，卡托普利，0.56mg/(kg.d),分分14次口服次口服依那普利，依那普利，0.1mg/(kg.次次),每日每日12次口服次口服（二）合并心力衰竭治疗（二）合并心力衰竭治疗药物治疗：三大类药物治疗：三大类强心剂（速效）强心剂（速效）利尿剂利尿剂减轻后负荷：减轻后负荷：ACEI（增加心排血量而不增加心肌耗氧量）（增加心排血量而不增加心肌耗氧量）2015-03-1233治疗治疗 口服口服 饱和量饱和量g/kg 维持量维持量g/kg.d 早产儿早产儿 20 5 新生儿新生儿 30 8 2y 4050 1012 2y 3040 810注：注：维持量是饱和量的维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4负荷量负荷量1218h内给予，内给予，35d达稳态血药浓度；不予负荷量时，达稳态血药浓度；不予负荷量时，58d达稳态达稳态强心剂强心剂1 1洋地黄洋地黄西地兰：西地兰：iv；饱和量；饱和量20g/kg,-，维持量，维持量1/101/8.q12h地高辛地高辛2015-03-1234治疗治疗（二）合并心力衰竭治疗（二）合并心力衰竭治疗 药药 物物 静点剂量静点剂量g/(kg.min)g/(kg.min)副作用副作用肾上腺素肾上腺素 0.10.11 1 高血压、心律失常高血压、心律失常异丙肾上腺素异丙肾上腺素 0.10.10.5 0.5 舒张外周和肺血管舒张外周和肺血管多巴酚丁胺多巴酚丁胺 2 28 8 较多巴胺少引起心动过速较多巴胺少引起心动过速多巴胺多巴胺 5 510 10 心动过速、心律失常心动过速、心律失常起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管2015-03-1235治疗治疗（二）合并心力衰竭治疗（二）合并心力衰竭治疗强心剂强心剂2 2儿茶酚胺类儿茶酚胺类强心剂强心剂3 3磷酸二酯酶磷酸二酯酶抑制剂（米力农）抑制剂（米力农）经典非强心苷类经典非强心苷类正性肌力药物正性肌力药物高效、低毒高效、低毒的第二代双吡啶酮类正性肌力药物的第二代双吡啶酮类正性肌力药物具有具有选择性抑制磷酸二酯酶选择性抑制磷酸二酯酶的作用的作用血管扩张效应，介于硝普钠和多巴酚丁胺之间血管扩张效应，介于硝普钠和多巴酚丁胺之间利尿利尿作用，增加肾小球率过滤作用，增加肾小球率过滤增加肾脏血流，增加肾脏血流，抑制抑制RAASRAAS活性活性2015-03-1236治疗治疗（二）合并心力衰竭治疗（二）合并心力衰竭治疗 米力农作用特点米力农作用特点婴幼儿负荷量：婴幼儿负荷量：婴幼儿负荷量：婴幼儿负荷量：5050505075g/kg75g/kg75g/kg75g/kg,iv,15,iv,15,iv,15,iv,1560 min60 min60 min60 min维持剂量：维持剂量：维持剂量：维持剂量：0.375 0.375 0.375 0.375 0.75g/kg.min0.75g/kg.min0.75g/kg.min0.75g/kg.min常用维持剂量：常用维持剂量：常用维持剂量：常用维持剂量：0.5g/kg/min0.5g/kg/min0.5g/kg/min0.5g/kg/min37治疗治疗 2 2增：同时增强心脏收缩功能、舒张功能增：同时增强心脏收缩功能、舒张功能 2 2不增：不增加心率、心肌耗氧量不增：不增加心率、心肌耗氧量 2 2降：降低肺循环阻力、外周血管阻力降：降低肺循环阻力、外周血管阻力 2 2优：对肺循环选择性更好、改善神经内分泌功能优：对肺循环选择性更好、改善神经内分泌功能 米力农儿童用法用量米力农儿童用法用量Marcia L.Buck,Pharm.D.The Use of Milrinone in Infants and Children Pediatr Pharm.2003;9(2)立即立即胸膝屈曲位胸膝屈曲位胸膝屈曲位胸膝屈曲位吸氧吸氧吸氧吸氧吗啡：吗啡：吗啡：吗啡：0.10.2mg/kg，ih，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸心得安：心得安：心得安：心得安：0.10.2mg/kg,iv，减慢心率、逆转缺氧发作，减慢心率、逆转缺氧发作5 5SBSB：12ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢兴奋作用，减轻酸中毒对呼吸中枢兴奋作用氯胺酮：氯胺酮：氯胺酮：氯胺酮：13mg/kg，iv，镇静并增加体循环阻力，镇静并增加体循环阻力禁用洋地黄禁用洋地黄禁用洋地黄禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物类增强心肌收缩力的药物2015-03-1238治疗治疗（三）紫绀型先心病缺氧发作的紧急处理（三）紫绀型先心病缺氧发作的紧急处理（四）降低肺动脉高压（四）降低肺动脉高压 高氧高通气：高氧高通气：重要的治疗手段之一重要的治疗手段之一 非选择性非选择性肺血管扩张剂肺血管扩张剂肺血管扩张剂肺血管扩张剂 MgSO MgSO MgSO MgSO4 4 4 4(25%)(25%)(25%)(25%)：负荷量：负荷量：200mg/kg(0.8ml/kg)，ivgtt 20min 维持量：维持量：20150mg/kg.h(0.080.6ml/kg.h)，13d 监测：血压、血钙监测：血压、血钙 iNO:iNO:iNO:iNO:20ppm始，始，424h应用应用5ppm，然后以，然后以1ppm递减，直至递减，直至1ppm 体外膜肺体外膜肺(ECMO):(ECMO):疗效良好，需特殊设备条件疗效良好，需特殊设备条件 2015-03-1239治疗治疗（四）降低肺动脉高压（四）降低肺动脉高压选择性肺血管扩张剂选择性肺血管扩张剂内皮素受体拮抗剂：内皮素受体拮抗剂：内皮素受体拮抗剂：内皮素受体拮抗剂：波生坦波生坦波生坦波生坦(全可利全可利全可利全可利),),1mg/kg.1mg/kg.次，次，次，次，bidbid磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶 抑制剂：抑制剂：抑制剂：抑制剂：西地那非西地那非西地那非西地那非(万艾可万艾可万艾可万艾可),),0.31mg/kg.0.31mg/kg.次，次，次，次，q6hq6h磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶抑制剂：抑制剂：抑制剂：抑制剂：米力农米力农米力农米力农 0.50.75g/(kg.min)0.50.75g/(kg.min)前列环素类似物：前列环素类似物：前列环素类似物：前列环素类似物：吸入型吸入型吸入型吸入型伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素(万他维万他维万他维万他维),),25ng/kg.min25ng/kg.min，日，日，日，日6969次次次次2015-03-1240治疗治疗靶向治疗靶向治疗（五）药物控制动脉导管闭合与开放（五）药物控制动脉导管闭合与开放胎龄越小胎龄越小，氧气的收缩作用越小，氧气的收缩作用越小 对对PGE2扩张作用越敏感扩张作用越敏感 影响导管收缩和舒张的因素影响导管收缩和舒张的因素收缩：收缩：PaO2、乙酰胆碱、乙酰胆碱 扩张：扩张：PGE1和和PGE2、前列环素、前列环素2015-03-1241治疗治疗PDAPDA的预防性药物关闭的预防性药物关闭关闭时间：关闭时间：功能性：正常足月功能性：正常足月生后生后1015h，最晚，最晚72h 解剖性：解剖性：生后生后23w，PDAPDA发生相关因素：发生相关因素：早产儿：发病率早产儿：发病率20；与胎龄呈负相关；与胎龄呈负相关 胎龄胎龄30w,30w,约约30%30%；胎龄；胎龄28w,28w,约约60%60%；疾病：感染、疾病：感染、NRDS 液体量过多：特别是生后液体量过多：特别是生后3d内内 缺氧环境：高原缺氧环境：高原:平原平原=30:1 复杂复杂CHD的一部分的一部分治疗治疗（1）吲哚美辛（消炎痛）吲哚美辛（消炎痛）对环氧化酶对环氧化酶-1-1和环氧化酶和环氧化酶-2-2均有抑制作用均有抑制作用有效率：有效率：66%98%66%98%副作用：胃肠道出血穿孔、肾功损害、低钠血症等；副作用：胃肠道出血穿孔、肾功损害、低钠血症等；长疗程（长疗程（44剂）易诱发剂）易诱发NECNEC药物关闭：药物关闭：非限制性环氧化酶（非限制性环氧化酶（PGE合成酶）抑制剂合成酶）抑制剂（2）布洛芬）布洛芬主要抑制环氧化酶主要抑制环氧化酶-2-2有效率：有效率：95%95%副作用：对器官血流影响小、肾脏副作用副作用：对器官血流影响小、肾脏副作用PDAPDA的药物关闭的药物关闭治疗治疗 预防性预防性用药：用药：适应证：适应证：BW 1250g 或或 1000g，生后，生后16 d，伴，伴RDS 用法：用法：0.1 mg/kg.次，次，qd 早期早期症状出现时：有体征（杂音）而症状出现时：有体征（杂音）而无心衰无心衰时，时，生后生后24d，首剂，首剂 0.2 mg/kg；12hr、36hr后给第后给第2、3剂剂 日龄日龄7d，且，且BW7d，或，或BW1250g：0.2 mg/kg.次次 晚期晚期症状出现时：生后症状出现时：生后710 d有充血性心衰有充血性心衰时，予时，予0.2 mg/kg.次次吲哚美辛（消炎痛）吲哚美辛（消炎痛）2015-03-1244治疗治疗布洛芬布洛芬治疗：治疗：iv，10mg/kg，qd，连用，连用3d预防：预防：iv，生后，生后24hr内起用内起用口服口服鼻饲：鼻饲：10mg/kg，qd，连用，连用3dPDA关闭率关闭率95.5无出血倾向、肾功能好无出血倾向、肾功能好需大规模对照研究需大规模对照研究2015-03-1245治疗治疗有学者提出有学者提出:PDA是早产儿生理状态，自发关闭率高（生后是早产儿生理状态，自发关闭率高（生后7d可达可达80%）目前尚缺乏目前尚缺乏 PDAPDA治疗争议治疗争议血流动力学显著血流动力学显著PDA的标准化评估的标准化评估药物关闭的副反应评估药物关闭的副反应评估手术治疗的潜在风险评估手术治疗的潜在风险评估早产儿早产儿PDA，治疗还是不治疗治疗还是不治疗？尚无定论尚无定论治疗治疗药物控制导管开放药物控制导管开放肺循环依赖动脉导管供血的先心病肺循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！2015-03-1247治疗治疗适应证适应证肺循环依赖动脉导管供血的先心病肺循环依赖动脉导管供血的先心病肺动脉闭锁伴室间隔完整（肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）极重型法洛四联症（极重型法洛四联症（TOF）重症肺动脉狭窄（重症肺动脉狭窄（PS）三尖瓣闭锁（三尖瓣闭锁（TA）Ebstein畸形（畸形（Ebstein anomaly）完全肺静脉异位引流（完全肺静脉异位引流（TAPVD）2015-03-1248治疗治疗体循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病左心发育不良综合征（左心发育不良综合征（HLH）主动脉弓离断主动脉弓离断（IAA）重症主动脉缩窄（重症主动脉缩窄（CoA）重症主动脉瓣狭窄（重症主动脉瓣狭窄（AS）2015-03-1249治疗治疗血管舒张药，血小板聚集抑制剂血管舒张药，血小板聚集抑制剂青紫者用药青紫者用药30min内内PaO2改善最明显改善最明显非青紫者常在非青紫者常在1.53hr改善明显改善明显 0.010.1g/kg/min，以最低剂量维持，以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)不良反应：不良反应：惊厥、抖动、惊厥、抖动、T、低钙、呼吸暂停、低钙、呼吸暂停、PLT、BP 禁忌：出血倾向者慎用禁忌：出血倾向者慎用10g/支，支，55/kg（h）入）入开放导管开放导管前列腺素前列腺素E（保达新、凯时）（保达新、凯时）2015-03-1250治疗治疗新生儿期介入治疗新生儿期介入治疗重度肺动脉瓣狭窄重度肺动脉瓣狭窄重度主动脉瓣狭窄重度主动脉瓣狭窄主动脉缩窄等主动脉缩窄等治疗治疗球囊房间隔造口术：球囊房间隔造口术：TGA、PA伴室隔完整伴室隔完整经皮球囊瓣膜经皮球囊瓣膜(或血管或血管)成形术成形术：复杂型先心病复杂型先心病：多数可于新生儿期：多数可于新生儿期早做手术早做手术，如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等 左左-右分流先心病右分流先心病：大多新生儿期：大多新生儿期先药物先药物治疗，治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合），临床观察数月或数年（部分可自行愈合），无效后再行根治术；定期随访最重要无效后再行根治术；定期随访最重要外科手术外科手术治疗治疗应注意：应注意：复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能不一定正常复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能不一定正常新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高 外科手术外科手术治疗治疗结结 语语 危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因 新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展 新生儿先心病早期诊断和干预对改善预后至关重要新生儿先心病早期诊断和干预对改善预后至关重要2015-03-1254