系统系红斑狼疮.pptx
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1、 SLESLE发发病病情情况况:世世界界各各地地均均有有发发病病,我我国国患患病病率率约约70/1070/10万万。青青年年女女性性多多见见,男男女女之之比比约约1:101:10。发发 病病 高高 峰峰 在在 15-4015-40岁岁 育育 龄龄 期期。遗遗 传传 因因 素素 同同 孵孵 双双 胎胎 发发 病病 率率 高高 患患者者家家族族中中患患病病者者多多 有有 色色 人人 种种 患患 病病 率率 高高 于于 白白 种种 人人 SLESLE患患者者HLA-DR2HLA-DR2、DR3DR3等等易易感基因表达频率高感基因表达频率高一、病因一、病因 环境因素:环境因素:紫外线、紫外线、药物可出
2、现药物可出现 药物性狼疮药物性狼疮 过敏食物过敏食物感染感染 分子模拟分子模拟 超抗原作用社会及心理压力超抗原作用社会及心理压力性激素:性激素:雌激素、雌激素、泌乳素泌乳素二、发病机制二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了免疫系统机能紊乱贯穿了SLESLE整个发病过程,整个发病过程,免疫复合物的形成和沉积是免疫复合物的形成和沉积是SLESLE发病的主要机发病的主要机制。制。T T淋巴细胞高度活化、辅助性淋巴细胞高度活化、辅助性T T细胞功能亢进细胞功能亢进 B B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、炎性细胞因子大量产生、免疫
3、复合物形成、细胞凋亡异常细胞凋亡异常三、病理改变三、病理改变 光镜光镜 结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎粘液水肿、坏死性血管炎对对SLESLE诊断具有特征性的病理改变:诊断具有特征性的病理改变:苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变肾脏病理改变四、临床表现四、临床表现 全身症状全身症状 发热、乏力、体重减轻发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑蝶形红斑、
4、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象雷诺氏现象肾脏损害肾脏损害 肾炎的全部临床类型肾炎的全部临床类型神经系统损害神经系统损害 各种神经、精神性各种神经、精神性损害的表现损害的表现 癫痫、精神症状、横贯癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变性脊髓炎样改变血液系统损害血液系统损害 贫血、白细胞减少、贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大大心血管损害心血管损害 心包炎、心肌炎、心包炎、心肌炎、心律失常、心律失常、心内膜炎、周围血管炎心内膜炎、周围血管炎肺损害肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、
5、肺动脉高压、肺出血脉高压、肺出血消化系统损害消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出 干燥性角结膜炎干燥性角结膜炎继发性干燥综合征继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSASSA、抗、抗SSBSSB阳性阳性五、实验室检查五、实验室检查一般检查:一般检查:血尿常规、血沉血尿常规、血沉自身抗体检查:自身抗体检查:抗核抗体(抗核抗体(ANAANA):敏感性高、特异性低):敏感性高、特异性低,是是SLESLE的主要筛选试验
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