自身抗体与自身免疫性疾病1月23日.pptx
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1、自身抗体与自身免疫性疾病自身抗体与自身免疫性疾病自身免疫病、风湿病和风湿免疫病自身免疫病、风湿病和风湿免疫病 自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病 风湿免疫病风湿免疫病风湿免疫病风湿免疫病 风湿病风湿病风湿病风湿病自身免疫性疾病(自身免疫性疾病(Autoimmune Disease,Autoimmune Disease,AIDAID)AID AID:指机体对:指机体对自身抗原自身抗原发生发生免疫反应免疫反应而导致自而导致自身身组织损害组织损害所引起的疾病。所引起的疾病。内因(遗传易感、免疫耐受减低或丧失、调节异常、衰老体弱等)外因(感染、物理、化学、环境等)自身免疫病的自身免疫病的“病谱病
2、谱”(按疾病累及的(按疾病累及的系统分系统分)结缔组织疾病:结缔组织疾病:类风湿关节炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病皮肌炎、硬皮病神经肌肉疾病神经肌肉疾病 :多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病内分泌性疾病:内分泌性疾病:原发性肾上腺皮质萎缩、原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状炎、慢性甲状炎、青少年型糖尿病青少年型糖尿病 消化系统疾病消化系统疾病 :慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶习慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶习 性贫血与萎缩性胃炎性贫血与萎缩性胃炎 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 :自身免疫性肾小球肾炎、肺肾
3、出血性综合症自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血性综合症血液系统疾病:血液系统疾病:自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特 发性白细胞减少症发性白细胞减少症 器官特异性器官特异性 非器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮原发性粘液水肿原发性粘液水肿 恶性贫血恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征干燥综合征甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎自身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症特发性粒细胞减少症 类风湿关节
4、炎类风湿关节炎AddisionAddision病病 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 绝经过早(少数病例)绝经过早(少数病例)硬皮病硬皮病1 1型糖尿病型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 男性不育(少数病例)男性不育(少数病例)多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎重症肌无力重症肌无力 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎交感性眼炎 混合性结缔组织病混合性结缔组织病多发性硬化症多发性硬化症 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎系统性血管炎脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 克罗恩病克罗恩病 抗磷脂综合征抗磷脂综合征 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 自身免疫性
5、肾小球肾炎自身免疫性肾小球肾炎 肺肾出血综合征肺肾出血综合征自身免疫病的自身免疫病的“病谱病谱”(按受累(按受累器官组织范围分器官组织范围分)自身免疫病的疾病特征自身免疫病的疾病特征(1 1)患者)患者血清中血清中可测到可测到高效价的自身抗体高效价的自身抗体和和(或或)自身自身应答性应答性T T淋巴细胞;还有淋巴细胞;还有高水平的高水平的r-r-球蛋白。球蛋白。(2 2)病损部位有变性的免疫球蛋白沉积病损部位有变性的免疫球蛋白沉积。(3 3)可复制出相似的动物模型。可复制出相似的动物模型。(4 4)病程)病程发作与缓解交替出现发作与缓解交替出现,仅少数为自限性。仅少数为自限性。(5 5)有遗传
6、倾向有遗传倾向。(6 6)女性多于男性,女性多于男性,老年多于青少年。老年多于青少年。(7 7)应用肾上腺皮质激素等)应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效免疫抑制剂有效。自身免疫性疾病的重要标志。高滴度存在于自身免疫性疾病患者。与疾病的活动性相关。参与免疫病理性损伤。自身抗体自身抗体(autoantibodiesautoantibodies)由各种原因造成机体免疫系统由各种原因造成机体免疫系统B B细胞细胞产生针对自身产生针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体组织器官、细胞及细胞内成分的抗体,称,称自身抗体自身抗体。u间接免疫荧光法间接免疫荧光法u免疫斑点法、免疫印迹法免疫斑点法、免疫印迹法u
7、微孔板微孔板ELISAELISAu免疫扩散法免疫扩散法u悬浮微阵列法悬浮微阵列法u抗原蛋白芯片法抗原蛋白芯片法 自身抗体检测方法自身抗体检测方法自身抗体检测方法自身抗体检测方法RNP +SmANAANA筛查筛查:间接免疫荧光法间接免疫荧光法(IFT)IFT)抗原谱完整抗原谱完整(细胞核、细胞浆细胞核、细胞浆)。检测检测ANAANA的的金标准金标准,具有很高的敏感性和特异性,具有很高的敏感性和特异性。基质组合基质组合:HEp-2HEp-2细胞细胞+灵长类肝灵长类肝(猴肝)。(猴肝)。ANAANA:均质型均质型(homogeneous,H)homogeneous,H)高效价的高效价的H H:SLE
8、SLE。低效价低效价H H:药物诱导药物诱导性性狼疮狼疮,幼年型,幼年型RARA,慢性肝病,传单,慢性肝病,传单。ANAANA:斑点型斑点型/颗粒型颗粒型(speckled,S)speckled,S)核内核内荧光荧光呈呈斑斑点状点状,如蜂窝,核仁区无荧光,如蜂窝,核仁区无荧光。高效价高效价S:MCTD、硬皮病、硬皮病、SLE、SS等等各种各种AIDANAANA:核仁型核仁型(nucleolar,N)nucleolar,N)核仁核仁区团块状或颗粒状区团块状或颗粒状荧光荧光,38块,状如梅花。块,状如梅花。高效价高效价N对硬皮病对硬皮病、皮肌炎、类风关等。、皮肌炎、类风关等。SLE偶见。偶见。AN
9、AANA:核膜型核膜型/周边形周边形(membranous,M)membranous,M)边缘荧光边缘荧光增增强强如环如环状。状。高效价仅见于高效价仅见于SLE活动期。活动期。抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体金标准:金标准:IIFIIF(绿蝇短膜虫)绿蝇短膜虫)ANA其他核型其他核型u着丝点型:局限型硬化症(CREST综合征);PBC患者。u核点型:20-30%PBC患者。u胞浆颗粒型:针对细胞胞浆中的颗粒成分的抗体(抗线粒体抗体、JO-1抗体,核糖体P蛋白抗体)。u胞浆纤维型:指针对细胞微丝、微管等骨架成分的自身抗体。抗肌动蛋白抗体是I型AIH高特异指标。原肌球蛋白和波形蛋白则临床意义不明确
10、。u分裂期细胞阳性:纺锤体,中间体等,意义尚不明确。ENA谱:免疫斑点法(靶抗原确认)谱:免疫斑点法(靶抗原确认)免疫印迹法免疫印迹法免疫印迹法免疫印迹法(Immunoblots(Immunoblots(Immunoblots(Immunoblots,靶抗原确认)靶抗原确认)靶抗原确认)靶抗原确认)ELISA(Enzyme-linked immunosorbent assay)ELISA混合抗原混合抗原ELISA-单特异抗原单特异抗原不是全抗原提取物膜条是变相的膜条是变相的ELISAELISA,只是载体不同,只是载体不同ANA筛选试验筛选试验抗抗dsDNA抗体抗体抗抗ENA抗体抗体抗抗Sm抗体
11、:抗体:SLE标记性抗体(标记性抗体(20%-30%)。)。抗抗nRNP抗体:抗体:MCTD 95-100%(高滴度)。(高滴度)。抗抗SSA抗体:抗体:SS 40-80%,SLE30-40,PBC20 抗抗SSB抗体:抗体:仅见于仅见于SS 40-80%和女性和女性SLE20。常与。常与SSA同现。同现。抗抗Scl-70抗体:抗体:SSc 25-75%,标记性抗体。标记性抗体。抗抗Jo-1抗体:抗体:PM/DM 25%,标记性抗体。,标记性抗体。抗核抗体谱抗核抗体谱抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体:药物诱导SLE(95%),SLE(30-70%)和RA(15-50%)。抗核糖体抗核糖体P蛋白抗体蛋白
12、抗体:SLE(5-15%)。普遍认为其滴度与SLE的活动性相关。还与SLE的中枢神经系统症状、肾脏或肝脏受累有关。抗核小体抗体抗核小体抗体:SLE(50-95%),特异性约100%。SLE早期,抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现。有15-19%的抗dsDNA抗体阴性的SLE患者中抗核小体抗体阳性。Ro-52抗体抗体:与多种CTD有关。正常人血清不出现,无疾病特异性。抗抗增殖细胞核抗原增殖细胞核抗原(PCNA)抗体:)抗体:SLE的特异性抗体(3%)。可能与SLE患者发展为弥散性增殖性肾小球肾炎有关。抗抗C1q抗体:抗体:SLE标志性抗体。抗C1q水平与SLE疾病活动程度相关,
13、是SLE患者并发肾脏损伤的重要指标,在狼疮肾诊断和活动性判定有重要作用。抗核抗体谱抗核抗体谱v pANCA,cANCApANCA,cANCA,xANCAxANCA v抗蛋白酶抗蛋白酶3 3(PR3PR3),抗髓过氧化物酶(),抗髓过氧化物酶(MPOMPO)v其他:其他:抗杀菌抗杀菌/通透性增高蛋白(通透性增高蛋白(BPIBPI)抗人白细胞弹性蛋白酶(抗人白细胞弹性蛋白酶(HLEHLE)抗组织蛋白酶抗组织蛋白酶G G(CGCG)抗溶菌酶(抗溶菌酶(LYSLYS)抗乳铁蛋白(抗乳铁蛋白(LFLF)v系统性血管炎系统性血管炎 、炎症性肠病、炎症性肠病 、自身免疫性肝病、自身免疫性肝病 结缔组织病结缔
14、组织病 药物性疾病药物性疾病 感染性疾病感染性疾病抗中性粒细胞胞浆抗体谱抗中性粒细胞胞浆抗体谱 v类风湿因子(类风湿因子(RFRF)v抗角质蛋白抗体(抗角质蛋白抗体(AKAAKA)v抗核周因子(抗核周因子(APFAPF)v抗聚抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(角蛋白微丝蛋白抗体(AFAAFA)v抗抗MCVMCV(SaSa)抗体)抗体v抗环瓜氨酸肽抗体(抗抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCPCCP抗体)抗体)v抗抗RA33RA33抗体抗体v葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸异构酶磷酸异构酶(GPI)抗原抗原profilaggrin/filaggrin类风湿关节炎相关自身抗体谱类风湿关节炎相关自身抗体谱Rheumatolog
15、ic diseasesSystemic lupus erythematosus(SLE)Sjgrens syndrome(SS)Progressive systemic sclerosis(PSS)Rheumatoid arthritis(RA)Polymyositis/Dermato-myositis(PM/DM)Sharp syndrome(MCTD)Rheumatic diseasesAntinuclear antibody(ANA)Anti-dsDNA antibodyAnti-Sm antibodyAnti-cardiolipin antibodyLupus anticoagulan
16、t(LA)Anti-Nucleosomes antibodies Anti-ribosomal RNP antibodiesAnti-2GPantibody 系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLESLE)SLESLE中存在的自身抗体达百种以上中存在的自身抗体达百种以上中存在的自身抗体达百种以上中存在的自身抗体达百种以上 Yaniv S et al1.Semin ArthritiRheum,2004,34:501-537.Yaniv S et al1.Semin ArthritiRheum,2004,34:501-537.Semin Arthritis Rheum.2004 Oct;34(2):
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