格林-巴利综合征.pptx
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1、格林-巴利综合征(Guillian-Barr Syndrome,GBS)格林-巴利综合征(GBS)n急性感染性多发性神经根神经炎n主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪n发病率:1.6/10万人口n当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病n病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理n多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1 1)病变神经)病变神经淋巴细胞淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2 2)患儿)患儿血清血清中有中有抗髓鞘抗体抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变,该抗体可致大鼠神经病变 (3 3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与)用周围神经抗原成分免疫
2、动物,致与GBSGBS相似的动物相似的动物模型(模型(Experimental allergic neuritis,EAN)Experimental allergic neuritis,EAN)(4 4)病变神经损害)病变神经损害成对称性成对称性病因与发病机理n诱发因素诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)感染、疫苗接种、免疫遗传)(1 1)感染:)感染:2/32/3患儿病前患儿病前6 6周内有明确感染史周内有明确感染史 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)(Campylobacter jejuni,CJ):最主要前期感染病原体,通过最主要前期感染病原体,通过分
3、子模拟现象分子模拟现象致周围神经致周围神经免疫性损伤免疫性损伤 患儿(患儿(42-76%42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体抗周围神经特异性自身抗体(抗(抗GM1GM1或或GD1aGD1a等等抗神经节苷脂抗体抗神经节苷脂抗体)滴度增高)滴度增高 病因与发病机理分子模拟性免疫损伤分子模拟性免疫损伤 CJCJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂脂GM1GM1、GD1aGD1a等存在类似分子结构等存在类似分子结构)发生发生交叉免疫反应交叉免疫反应(抗(抗GM1GM1
4、或或GD1aGD1a等抗神经节苷脂抗体)等抗神经节苷脂抗体)抗抗GM1GM1或或GD1aGD1a等等抗神经节苷脂抗体抗神经节苷脂抗体+GM1+GM1或或GD1aGD1a 周围神经损伤周围神经损伤病因与发病机理(1 1)感染感染 巨细胞病毒:第二位巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2GM2抗体增高抗体增高 某些抗原结构相互模拟某些抗原结构相互模拟 其他:其他:EBEB病毒、病毒、AIDSAIDS等等(2 2)疫苗接种疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(:仅少数。狂犬疫苗(1/10001/1000)(3 3)免疫遗传免疫遗传:不同:不同HLAHLA类型可能
5、有重要作用?类型可能有重要作用?病理改变与分型n周围神经的组成:神经原纤维神经束周围神经n神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)病理分型n病变部位:神经根、周围神经近、远端n病理改变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性病理分型n髓鞘脱失髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)AIDP)-累及运动及感觉神经累及运动及感觉神经n轴索变性轴索变性nMiller-FisherMiller-Fisher综合征综合征(MFS)MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)-累及运动及感觉神经临
6、床表现n起病起病(1)急性或亚急性(2)病前1-6周有非特异性感染(3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多(4)农村多于城市(农村88.2%)临床表现n肢体运动障碍肢体运动障碍(1)从下至上(少数呈下行性)(2)从远端到近端(3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级)(3)对称性:两侧基本对称(4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失(5)绝大多数进展不超过4周临床表现n颅神经瘫痪颅神经瘫痪(1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)语音低、进食呛咳、吞咽困难 (3)面神经常受累(20%)周围性面瘫 临床表现n呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹:(
7、1)发生率约20%(2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)临床表现n感觉障碍感觉障碍(1)早期、短暂(一过性)、程度较轻(2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感 觉异常-手套、袜套样感觉障碍)(3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根 加重根痛)临床表现n植物神经功能障碍植物神经功能障碍(1)早期、一过性、大多轻微(2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障 碍(发生率20%,不超过1
8、2-24小时的尿潴留)实验室检查n脑脊液:脑脊液:“蛋白蛋白-细胞分离细胞分离”(1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常(2)见于80-90%的病例(3)1-21-2周出现周出现,2-3周达高峰(2倍以上)实验室检查n神经电生理检查神经电生理检查(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度速度延长、电位波幅波幅减低不明显(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅波幅显著降 低、传导速度速度基本正常(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅波幅 显著降低、传导速度速度基本正常诊断与鉴别诊断n诊断依据诊断依据(1)进行性、对称性、弛缓性瘫痪,进展不超过4周,感觉障碍轻(
9、2)脑脊液)脑脊液蛋白-细胞分离现象(3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降低 鉴别诊断n急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征急性脊髓灰质炎样综合征(1 1)脊髓)脊髓前角前角运动神经元病变运动神经元病变(2 2)瘫痪呈非对称性、非进行性)瘫痪呈非对称性、非进行性(3 3)无无感觉障碍感觉障碍(4 4)脑脊液中蛋白细胞均增加)脑脊液中蛋白细胞均增加(5 5)病毒分离、血清学检查)病毒分离、血清学检查 鉴别诊断n急性脊髓炎急性脊髓炎(1)上运动神经元性瘫痪,初期为脊髓休克脊髓休克(2)典型的括约肌障碍括约肌障碍(二便障碍:尿潴留;大、小便失禁、便秘)(3)传导束型感觉障碍传
10、导束型感觉障碍(存在感觉平面)(4)脑脊液中蛋白细胞均增高 GBS的诊断临床表现儿童和青少年,夏初。66有CJ(空肠弯曲菌)抗体,42有GM1(抗神经节苷脂抗体)抗体,其他神经节苷脂抗体为1726。临床表现n病理:nAMAN(急性运动轴索性神经病):IgG和补体在轴索周围沉积,巨噬细胞侵入轴索周围间隙 轴索变性轴索变性。nAMSAN(急性运动感觉轴索性神经病):感觉轴索比运动轴索损害重。轴索变性轴索变性nAIDP(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎):IgG和补体在髓鞘外沉积,巨噬细胞也在髓鞘外,“撕开”髓鞘。脱髓鞘脱髓鞘nEMG不能预测病理。必须诊断标准n亚急性发病的软瘫。n双侧受累,有较强的对
11、称性。n腱反射减低,通常完全消失。n通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病n急性脊髓炎n急性皮肌炎急性皮肌炎n重症肌无力危象n周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病其他支持特点n脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度增高。n电生理改变显示多多发发性性神神经经病病。(敏感性入院时为85,高峰时为93,在没有扶持就不能行走的患者特异性为100。至至少少要要检检查查2 2条条神神经经,且下列参数中至少有3项异常者才能肯定为多发性神经病。)运动感觉型GBSn感觉障碍存在。(早期难以确定感觉障碍,尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非诊断要点,纯运动型亦可在病程
12、中出现感觉异常。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与纯运动型相比,无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重。大多数患者颅神经受累,包括支配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神经功能障碍比纯运动型常见。CMV感染发生较多(20)左右;一些CMV感染的患者GM2抗体阳性(20左右)。)n运动感觉型GBS的诊断标准:必须标准该条存在可诊断运动-感觉型GBS。纯运动型GBSn在入院和随访中没有发现感觉障碍。(感觉异常可存在。与运动感觉性GBS相比,大多数患者从肢体远端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较少。高峰较运动感觉性GBS早。空肠弯曲菌(CJ)感染较
13、常见(大约65),一些CJ感染后的患者存在GM1抗体(大约40)。)n纯运动型GBS的诊断标准:必须标准该条存在可诊断纯运动型GBS。Miller Fisher综合征n眼眼外外肌肌麻麻痹痹为首发症状。(半数患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。)n共共济济失失调调。(亦可以共济失调首发。可伴有或不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。)n针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。(85的患者阳性。)nMFS的诊断标准:必须标准+1+2或3存在即可确诊。必须标准1存在为可能的MFS。(无轻瘫而只有共济失调时,即使GQ1b抗体存在,也不符合GBS
14、的基本标准。)GBS的球麻痹变异型n无力从面面肌肌、咽咽喉喉肌肌肉肉和舌舌肌肌开始。(半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为咽颈臂丛变异型(pharyngocervico brachial variant)。但是这一术语没有包括面肌麻痹,近来的研究发现面肌不可避免地均受累。)n球麻痹变异型的诊断标准:必须标准该条存在可诊断球麻痹变异型。颅神经变异型n以颅神经,尤其是后组颅神经后组颅神经为首发,颅神经损害较突出。n西方国家占2%,日本占2.5%。我们有3例的观察,占3/41。n容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。n上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢恢复快。n上肢腱
15、反射上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首发症状者相似。脱髓鞘nGBS的脱髓鞘电生理诊断标准:2条或以上神经至少应该出现下列一项异常:LLN正常低限;ULN正常高限n远端运动潜伏期150ULN。n运动NCV150ULN。n异常的CMAP波幅衰减ULN。n异常的远端一过性离散:远端CMAP时程150ULN。n异常的一过性离散:远端CMAP时程/近端CMAP时程的比值150ULN。n病理:活检或尸检可见脱髓鞘反应。轴索变性n轴索变性的电生理标准:n远端刺激时CMAP减低。n检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是在常见的嵌压性嵌压性神经病部位的传导速度减慢。n检查至
16、少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。n轴索变性的病理标准:尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性,而无脱髓鞘反应。(但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性,因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。)脱髓鞘和轴索变性的诊断标准n脱髓鞘性GBS的诊断标准:必须标准电生理或病理标准存在可诊断脱髓鞘性GBS。(亦可见轴索变性的电生理或病理表现。)n原发性轴索性GBS的诊断标准:必须标准病理标准或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原发性轴索性GBS。必须标准轴索电生理标准中1和2时可诊断可能的原发性轴索性GBS,必须标准轴索电生理标准中3时可诊断极可
17、能的原发性轴索性GBS。GBS的发病机制n体液免疫体液免疫反应为主的损害。反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。n辅助性辅助性T T细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。n通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活B B细胞。细胞。nIgGIgG和和IgMIgM型抗体可能均具有损害作用。型抗体可能均具有损害作用。n抗体介导的细胞毒性作用(抗体介导的细胞毒性作用(ADCCADCC)。)。n激活补体。激活补体。n干扰钠离子通道,阻滞(干扰钠离子通道,阻滞(PEPE可改善)和开放(轴索可改善)和开放(轴索损害)。损害)。临
18、床分型临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值 定义0 没有症状和体征1 有轻微症状或体征,能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走5米4 卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸6 死亡 GBS的治疗治疗n加强护理与一般治疗加强护理与一般治疗(1)营养、水电解质平衡(2)定时拍背吸痰定时拍背吸痰,保持气道通畅(3)勤翻身、防治褥疮(3)观察呼吸、吞咽呼吸、吞咽情况,防止意外(4)维持肢体功能位(5)注意防
19、治交叉感染 治疗n呼吸肌麻痹:死亡的主要原因呼吸肌麻痹:死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留 治疗n呼吸肌麻痹的处理:死亡的主要原因呼吸肌麻痹的处理:死亡的主要原因 气管插管(切开)、人工机械呼吸指征(1)咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难,用氧下持 续青紫(2)血气分析:PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)治疗n血浆置换血浆置换(1)清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物(2)每次置换40-50ml/Kg,5-8次(3)要求高、难度大、有创性 治疗n静脉注射
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