淋巴管肌瘤病LymphangioleiomyomatosisLAM.pptx
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1、淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis,LAM)嘉定区中心医院肺科盛飞嘉定区中心医院肺科盛飞LAM发病概况 淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM)是一种罕见疾病,到2005年,我国报道的病例数约100例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。全球LAM病人最新
2、统计结果公布世界世界LAMLAM病人联盟(病人联盟(WLPCWLPC)已注册)已注册LAMLAM病人病人(2007-11-162007-11-16):):日本日本 173 173 德国德国 106+7 106+7 已去世已去世 (113(113 确诊确诊)法国法国 97+8 97+8 已去世已去世 (105(105 确诊确诊)英国英国 120+18 120+18 已去世已去世 (138(138 确诊确诊)巴西巴西 51+10 51+10 已去世已去世 (61(61 确诊确诊)加拿大加拿大 61+3 61+3 已去世已去世 (64(64 确诊确诊)澳大利亚澳大利亚 50+8 50+8 已去世已去
3、世 (58(58 确诊确诊)新西兰新西兰 13+2 13+2 已去世已去世 (15(15 确诊确诊)意大利意大利 40 40 中国中国 41+5 41+5 已去世已去世 (46(46 确诊确诊)西班牙西班牙 50+3 50+3 已去世已去世 (53(53 确诊确诊)罗马尼亚罗马尼亚 13+1 13+1 已去世已去世 (14(14 确诊确诊)美国美国 345+139 345+139 已去世已去世(484(484 确诊确诊)流行病学 LAM在人群中的发生率约为百万分之一。LAM 大多数为散发的,但在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)病人中,LAM较为常见,
4、可达40%。我国报道的病例数虽然不多,随着临床医师诊断认识的提高,将会有更多的LAM病例被发现。发病机制 LAM 以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征,病因不明。由于LAM 主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1 基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用。病理 LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如,经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,
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