淋巴瘤教学第八版.pptx
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1、淋巴瘤淋巴瘤(Lymphoma)病病 案案n 患者患者 男性,男性,1111岁;岁;n 于于2 20 00 02 2年年4 4月月发发现现左左耳耳后后无无痛痛性性包包块块,呈呈 进行性增大。进行性增大。n 当当地地医医院院诊诊断断“淋淋巴巴结结炎炎”,予予以以抗抗炎炎治治 疗后无缩小。疗后无缩小。n 8 8月就诊前月就诊前1515天出现反复高热、面颈肿胀。天出现反复高热、面颈肿胀。n 查查体体:左左颈颈部部、锁锁骨骨上上可可触触及及多多个个蚕蚕豆豆 大大 小小 淋淋 巴巴 结结,质质 硬硬、活活 动动 度度 差差、无无 明明 显显 压压 痛痛、光光 滑滑。睑睑 结结 膜膜 充充 血血。左左面面
2、颈颈、上上肢肢、上上胸胸部部肿肿胀胀,浅浅表表静静 脉扩张、充盈。脉扩张、充盈。问问 题题l 患者可能的疾病有哪些?患者可能的疾病有哪些?l 淋巴瘤的发病机制和病理改变?淋巴瘤的发病机制和病理改变?l 该病的临床特点?该病的临床特点?l 如何明确诊断和处理?如何明确诊断和处理?淋巴瘤淋巴瘤 纲要纲要l l定义l l病因及发病机制l l病理分型 l l临床表现 l l诊断和鉴别诊断 l l治疗 l l预后 中央电视台著名播音员罗京,因淋巴瘤医治无效,于中央电视台著名播音员罗京,因淋巴瘤医治无效,于20092009年年6 6月月5 5日日7 7时时0505分,不幸与世长辞。分,不幸与世长辞。李钰李
3、钰 曾在曾在情深深雨蒙蒙情深深雨蒙蒙里扮演里扮演“方瑜方瑜”的青年演员,于的青年演员,于20092009年年3 3月月1414日日2222时因淋巴瘤于北京协和医院病逝,终年时因淋巴瘤于北京协和医院病逝,终年3333岁。岁。台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效,于台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效,于20132013年年1111月在台湾新店月在台湾新店慈济医院去世,享年慈济医院去世,享年3434岁。岁。定义定义:l l 起源于淋巴结或淋巴组织的起源于淋巴结或淋巴组织的起源于淋巴结或淋巴组织的起源于淋巴结或淋巴组织的 免疫系统恶性肿瘤。免疫系统恶性肿瘤。免疫系统恶性肿瘤。免疫系统恶性肿瘤。l l 组织学:组织学
4、:组织学:组织学:淋巴细胞和淋巴细胞和淋巴细胞和淋巴细胞和/或淋巴组织的或淋巴组织的或淋巴组织的或淋巴组织的 肿瘤性增生。肿瘤性增生。肿瘤性增生。肿瘤性增生。l l 最具特征的临床表现为最具特征的临床表现为最具特征的临床表现为最具特征的临床表现为 无痛性进行性淋巴结肿大,无痛性进行性淋巴结肿大,无痛性进行性淋巴结肿大,无痛性进行性淋巴结肿大,常有发热、盗汗、消瘦等常有发热、盗汗、消瘦等常有发热、盗汗、消瘦等常有发热、盗汗、消瘦等 全身症状,晚期有恶病质。全身症状,晚期有恶病质。全身症状,晚期有恶病质。全身症状,晚期有恶病质。淋巴结和淋巴组织遍布全身且淋巴结和淋巴组织遍布全身且淋巴结和淋巴组织遍
5、布全身且淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核与单核与单核与单核-巨噬细胞系统、血液系巨噬细胞系统、血液系巨噬细胞系统、血液系巨噬细胞系统、血液系统相互沟通,所以淋巴瘤可发统相互沟通,所以淋巴瘤可发统相互沟通,所以淋巴瘤可发统相互沟通,所以淋巴瘤可发生于身体任何部位。生于身体任何部位。生于身体任何部位。生于身体任何部位。最容易累及的部位:最容易累及的部位:最容易累及的部位:最容易累及的部位:淋巴结、扁桃体、淋巴结、扁桃体、淋巴结、扁桃体、淋巴结、扁桃体、脾脏、骨髓。脾脏、骨髓。脾脏、骨髓。脾脏、骨髓。l l 组织病理学分类组织病理学分类:霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma,
6、HLHodgkin lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHLnon Hodgkin lymphoma,NHL)l l发病率发病率发病率发病率:我国我国 男性男性1.39/101.39/10万,女性万,女性0.84/100.84/10万万 NHLNHL占占90%90%美国美国 男性男性3.6/103.6/10万,万,女性女性2.6/102.6/10万万 NHLNHL占占75%75%l l死亡率死亡率死亡率死亡率:我国我国1.5/101.5/10万,占恶性肿瘤万,占恶性肿瘤11-1311-13位位 美国美国2.5/102.5/10万,
7、占恶性肿瘤万,占恶性肿瘤7 7位位病因和发病机制病因和发病机制 1 1、病毒感染:、病毒感染:、病毒感染:、病毒感染:l lEBEB病毒病毒BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤l l人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒I I型(型(HTLV-IHTLV-I)成人成人T T细胞白血病细胞白血病/淋巴淋巴瘤瘤l l人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒II II型(型(HTLV-IIHTLV-II)TT细胞皮肤淋巴瘤(蕈细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿病)样肉芽肿病)2 2、细菌感染:、细菌感染:、细菌感染:、细菌感染:l l幽门螺杆菌幽门螺杆菌-胃胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤3 3、免疫因素、
8、免疫因素、免疫因素、免疫因素 遗传性免疫缺陷患者、肾移植后长期应用免疫抑制剂患者、遗传性免疫缺陷患者、肾移植后长期应用免疫抑制剂患者、干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。4 4、职业与环境因素、职业与环境因素、职业与环境因素、职业与环境因素5 5、遗传因素、遗传因素、遗传因素、遗传因素淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因 染色体易位染色体易位 累及基因累及基因 功能功能 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32)MYC
9、/IgH基因基因 转录因子转录因子 t(2;8)(p12;q24)MYC/IgL基因基因 转录因子转录因子 t(8;22)(q24;q11)MYC/IgL基因基因 滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21)Bcl-2/IgH 凋亡抑制凋亡抑制套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgH G1-S弥漫大弥漫大B淋巴瘤淋巴瘤 t(3;14)Blc-6 凋亡抑制凋亡抑制T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11)MYC/TCR 转录因子转录因子 注注注注:染染染染色色色色体体体体易易易易位位位位导导导导致致致致癌癌癌癌基基基基因因因因异
10、异异异常常常常表表表表达达达达,抑抑抑抑癌癌癌癌基基基基因因因因失失失失活活活活,调调调调控控控控紊紊紊紊乱乱乱乱,细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。病理分型病理分型l l按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(HLHL)10%10%非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHLNHL)90%90%l l二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病二
11、者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。l l病理特点:病理特点:病理特点:病理特点:淋巴结正常结构破坏淋巴结正常结构破坏镜影(镜影(Reed-sternberg,R-SReed-sternberg,R-S)细胞细胞多样化的反应性细胞成分多样化的反应性细胞成分(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等)(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等)毛细血管
12、增生毛细血管增生纤维化纤维化霍奇金氏霍奇金氏病(病(HL)HLHL病理分型(病理分型(RyeRye国际会议分类法,国际会议分类法,19651965年)年)非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHLNHL)l l病理特点:病理特点:病理特点:病理特点:鱼肉样,淋巴结正常结构破坏,瘤组鱼肉样,淋巴结正常结构破坏,瘤组织细胞成份单一、排列紧密织细胞成份单一、排列紧密非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHLNHL)l l病理特点:病理特点:病理特点:病理特点:l l分型:分型:分型:分型:(1 1)19661966年年 Rappaport Rappaport 结节型、弥漫型结节型、弥漫型(2 2)19821
13、982年年年年 美国美国美国美国NCI Working Formulation(IWF)NCI Working Formulation(IWF)低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类(3 3)19851985年成都工作会议分类年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类低、中、高度恶性、杂类(4 4)19941994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REALREAL)(5 5)20012001年年 WHOWHO造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型 B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 85%85%T/NK T/NK细胞淋巴瘤细
14、胞淋巴瘤 15%15%(6 6)20082008年年WHOWHO关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类NHL国际工作分类(国际工作分类(IWF,1982)*分分 类类 病人病人%中位生存期中位生存期(年年)低度恶性 A.小淋巴细胞型 3.6 5.8 B.滤泡型,小裂细胞为主型滤泡型,小裂细胞为主型 22.5 7.2 C.滤泡性,大小细胞混合 7.7 5.1中度恶性 D.滤泡型,大细胞为主型 3.8 3.0 E.弥漫型,小裂细胞型 6.9 3.4 F.弥漫型,大小细胞混合型 6.7 2.7 G.弥漫型,大细胞弥漫型,大细胞 19.7 1.5高度恶性 H.大细胞,免疫母细胞 7.9 1.3 I.淋巴
15、母细胞 4.2 2.0 J.小无裂细胞(Burkitt)5.0 0.7杂类 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、其他非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHL)l l病理特点:病理特点:病理特点:病理特点:l l分型:分型:分型:分型:(1 1)19661966年年 Rappaport Rappaport 结节型、弥漫型结节型、弥漫型(2 2)19821982年年 美国美国NCI Working Formulation(IWF)NCI Working Formulation(IWF)低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类(3 3)19851985年成都工作会议分类年成都工作会议
16、分类 低、中、高度恶性、杂类低、中、高度恶性、杂类(4 4)19941994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REALREAL)(5 5)20012001年年年年 WHOWHO造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型 B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 85%85%T/NK T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 15%15%(6 6)20082008年年WHOWHO关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类 一、边缘区淋巴瘤一、边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)MALT 6%二、滤泡性淋巴瘤二、滤泡性淋巴瘤(fo
17、llicular lymphoma,FL)22%三、套细胞淋巴瘤三、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)6%四、弥漫性大四、弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)31%五、五、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤(Burkitt lymphoma)六、血管免疫母细胞性六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(agio-immunoblastic T cell lymphoma,AITCL)七、间变性大细胞淋巴瘤(七、间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)
18、八、周围性八、周围性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)6%九、蕈样肉芽肿(九、蕈样肉芽肿(mycosis fungoides/Sezary syndrome,MF/SS)WHOWHO(20012001)中较常见的淋巴瘤亚型)中较常见的淋巴瘤亚型非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHLNHL)l l病理特点:病理特点:病理特点:病理特点:鱼肉样,瘤组织成份单一、排列紧密鱼肉样,瘤组织成份单一、排列紧密l l分型:分型:分型:分型:(1 1)19661966年年 Rappaport Rappaport 结节型、弥漫型结节型、弥漫型(2 2)198
19、21982年年 美国美国NCI Working Formulation(IWF)NCI Working Formulation(IWF)低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类(3 3)19851985年成都工作会议分类年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类低、中、高度恶性、杂类(4 4)19941994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REALREAL)(5 5)20012001年年 WHOWHO造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型 B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 85%85%T/NK T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 15%15%(6 6)20082008年年
20、年年WHOWHO关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类WHOWHO(20082008)关于淋系肿瘤的分类)关于淋系肿瘤的分类WHO淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类(2008)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有重现性细胞遗传学异常lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1 lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有t(v;11q23);MLL 重排 lB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RU
21、NX1)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有超二倍体 lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有亚二倍体(亚二倍体ALL)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;(TCF3-PBX1)lT淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴小淋巴细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 前前B B细胞白血病细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 脾淋巴瘤脾淋巴瘤/白血病,未分类白血病,未分类*脾弥漫红髓的小脾弥漫红髓的小B B细胞淋巴瘤细
22、胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病-变异型变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症 重链病重链病 AlphaAlpha重链病重链病 GammaGamma重链病重链病 MuMu重链病重链病 浆细胞瘤浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤淋巴瘤 (MALT(MALT淋巴瘤淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤 套细胞
23、淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 (DLBCL)(DLBCL),NOS NOS 富含富含T/T/组织细胞的大组织细胞的大B B细胞淋细胞淋巴瘤巴瘤 原发于中枢神经系统的原发于中枢神经系统的DLBCL DLBCL 原发于皮肤的原发于皮肤的DLBCLDLBCL,腿型,腿型 老年性老年性EBEB病毒阳性的病毒阳性的DLBCLDLBCL 与慢性炎症相关的与慢性炎症相关的DLBCL DLBCL 淋巴样肉芽肿病淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔(胸腺)的大原发于纵隔(胸腺)的大B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤 血管内大血管内大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 ALKALK阳性的大阳性的大B B细胞淋
24、巴瘤细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤 HHV8HHV8相关的大相关的大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 多多 中心中心Castleman Castleman 病病 原发性渗出性淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 B B细胞淋巴瘤,不能分类型细胞淋巴瘤,不能分类型,,具有介于弥漫大具有介于弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征与伯基特淋巴瘤之间的特征 B B细胞淋巴瘤,不能分类型,细胞淋巴瘤,不能分类型,具有介于弥漫大具有介于弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征与典型霍奇金病之间的特征l前T细胞白血病 l大颗粒T淋巴细胞白血病 lNK细
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- 淋巴瘤 教学 第八
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