第四章运动障碍性疾病.pptx
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1、第四章 运动障碍疾病Movement Disorders 第一节 概述 肌张力增高-运动减少综合征(以帕金森病为代表)特征:静止性震颤运动迟缓肌强直 肌张力降低-运动过多综合征(以亨廷顿病为代表)特征:异常不自主运动 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统病(extraparamidial disease)v 随意运动调节功能障碍,肌力&感觉正常v 病变部位为基底节(basal ganglia)概念两类临床综合征基底节 3个主要神经环路 皮质-皮质环路:大脑皮质尾状核壳核内侧苍白球丘脑大脑皮质 黑质-纹状体环路:黑质与尾状核&壳核间往返联系纤维 纹状体-苍白球环路:尾状
2、核壳核外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球基底节神经联系环路 基底节的基本神经元环路基底节的基本神经元环路诊断路径要点提示婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤 核黄疸脑缺氧或遗传性疾病成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤中老年期震颤可能为帕金森病 第二节 帕金森病Parkinson disease,PDv 帕金森病(Parkinsondisease,PD)-震颤麻痹(paralysis agitans)n 中老年常见的神经系统变性疾病临床特征:静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常概念病理特征:黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失路易体(Lewy body)形成 65岁以上人群患病率1 000/10万
3、两性患病率无显著差异,男性略多于女性 国内资料:65岁以上患病率1 700/10万,其中40%70%未诊断流行病学 随年龄患病率增高病因&发病机制 黑质DA能神经元死亡 PD发病可能与多种因素有关,多种发病机制参与遗传因素环境因素临床症状 生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸 细胞凋亡 其他受累脑区 中缝核 迷走神经背核病理 病变部位 黑质 蓝斑典型病理特点 黑质蓝斑核含黑色素DA神经元 进行性大量丧失(50%70%)残留的黑质DA能神经元胞浆内 出现嗜酸性包涵体Lewy体病理 含色素的黑质致密部DA能神经元变性缺失正常脑正常脑PD 脑脑生化病理黑质纹状体神经递质系统DA与ACh递质系
4、统相互拮抗,维持平衡协调不同肌群动作,调节肌张力DA ACh 调节正常的基底节环路功能PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(80%)病理生理基础DAACh功能相对亢进肌张力,运动神经生化改变与症状成正比 左旋酪氨酸酪氨酸羟化酶TH多巴脱羧酶DDCCOMT、MAO-B生化病理L-DOPADA高香草酸(HVA)黑质-纹状体通路的DA递质代谢 多在60岁后发病,偶有20余岁发病 起病隐袭,缓慢进展临床表现PD的一般特点 首发症状:静止性震颤 60%70%步态异常 12%肌强直 10%运动迟缓 10%症状不对称(呈“N”字形发展)1.静止性震颤3.运动迟缓2.肌强直4.姿势步态异常n PD主要的临
5、床症状临床表现 拇指与食指“搓丸样”动作 (pill-rolling),46Hz静止性震颤临床表现1.静止性震颤(static tremor)多为首发症状,自一侧上肢开始,不对称 静止性震颤特点:安静时出现,随意运动减轻紧张时加剧,入睡后消失临床表现70岁以上发病 者,可不出现震颤部分患者可合 并姿势性震颤1.静止性震颤(static tremor)姿势性震颤诊断路径要点提示临床须高度注意震颤与活动的关系震颤为静止性或动作性通常可提示病因帕金森病为静止性震颤 v 铅管样强直 (lead-pipe rigidity)n 屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力 始终增高,似弯曲 软铅管临床表现2.肌强
6、直(rigidity)v 特点:被动运动关节时阻力增加铅管样强直v齿轮样强直 (cogwheel rigidity)n 肌强直静止性震 颤,均匀阻力有断 续停顿,似转动齿轮临床表现2.肌强直(rigidity)齿轮样强直l 与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity,折刀样强直)鉴别v折刀样强直l被动运动关节时,开始阻力明显,随后迅速 减弱,如开水果刀样l常伴腱反射亢进&病理征临床表现2.肌强直(rigidity)折刀样强直 面具脸(masked face)表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少临床表现3.运动迟缓(bradykinesia)行走&转身缓慢 运动迟缓特点:随意运动减少
7、&缓慢手指精细动作困难&僵住临床表现3.运动迟缓(bradykinesia)小写症(micrographia)步态:n 早期:下肢拖曳(freezing),上肢摆动消失n 后期:小步态,启动困难,慌张步态 (festination)n姿势:站-屈曲体姿临床表现4.姿势&步态异常n 转弯时躯干僵硬,用 连续小步使躯干与头 部一起转动n 自坐位卧位起立困难n 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)临床表现4.姿势步态异常慌张步态v Myerson征:反复叩击眉弓上缘持续眨眼 反应(正常人不持续)临床表现5.其他症状v 睑阵挛:闭合的眼睑轻颤动v 睑痉挛:眼睑不自主闭合v 脂
8、颜(oily face):皮脂腺汗腺分泌亢进临床表现5.其他症状v 自主神经系统症状:多汗顽固性便秘&直立性 低血压v 轻度认知功能减退:抑郁&视幻觉基因检测:用DNA印迹技术(southern blot)PCR DNA序列分析检查家族性PD基因突变生化检测:高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA辅助检查PET&SPECT检测:早期可显示脑内DAT功能显 著 ,DA递质合成,可早期诊断&病情监测血&CSF检查无异常,CTMRI检查无特征性所见 PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低基线22月34月46月125I-CIT 示踪DA转运体PET成像辅助检查1.PD临床诊断标准诊断&鉴别诊断四主征至
9、少具备2项(前2项必备其一),症状不对称静止性震颤运动迟缓齿轮铅管样肌强直步态异常中老年发病,缓慢进行性病程左旋多巴治疗有效患者无眼外肌麻痹小脑体征体位性低血压锥体 系损害&肌萎缩(4)变性(遗传性)帕金森综合征(5)帕金森叠加综合征诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(1)特发性震颤(2)抑郁症(3)(继发性)帕金森综合征 弥散性路易体病(DLBD)肝豆状核变性(WD)亨廷顿舞蹈病(HD)多系统萎缩(MSA)进行性核上性麻痹(PSP)皮质基底节变性(CBGD)发病年龄早,姿势性或动作性震颤,常影响头部 引起点头或摇晃,无肌强直&运动迟缓 饮酒&服心得安震颤显著减轻 约1/3的患者有家族史(1)特发性震
10、颤2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断(2)抑郁症 可伴表情贫乏言语单调自主运动减少,与PD相 似,二者常在同一患者并存 无肌强直&震颤 抗抑郁药试验治疗有效2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断(3)(继发性)帕金森综合征病因明确,例如:脑外伤 脑卒中 病毒性脑炎 药物重金属&CO中毒2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断(4)变性(遗传性)帕金森综合征 6080岁多见 临床特征:痴呆幻觉帕金森综合征运动障碍,痴呆出现早,进展迅速,可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳,对副作用极敏感 诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断1)弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease,DLBD)(4)变性(遗传性)帕金森综合征可引起帕
11、金森综合征青少年发病,一侧或两侧上肢粗大震颤,随意运动 加重,静止减轻,有肌强直动作缓慢或不自主运动肝损害&角膜K-F环血清铜铜蓝蛋白铜氧化酶活性,尿铜CT/MRI可见双侧豆状核异常诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断2)肝豆状核变性(Wilson disease,WD)(4)变性(遗传性)帕金森综合征 舞蹈-手足徐动样不自主运动 如运动障碍以肌强直运动减少为主,易误诊PD 家族史(常染色体显性遗传)伴痴呆精神症状可鉴别 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊 诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断3)亨廷顿舞蹈病(Huntington disease,HD)临床症状体征:锥体外系 锥体系 小脑 自主神经1)多
12、系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)v 主要累及基底节脑桥橄榄小脑自主神经系统v 左旋多巴治疗不敏感根据临床&病理分为:纹状体黑质变性(SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)(5)帕金森叠加综合征诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断1)MSA:纹状体黑质变性(SND)病理改变:累及尾状核壳核苍白球 临床特征 运动迟缓&肌强直,震颤不明显 可有锥体系小脑&自主神经症状(5)帕金森叠加综合征诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断1)MSA:Shy-Drager综合征(SDS)临床特征:自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍 排尿障碍(5)帕金森叠加综
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