维生素D缺乏性佝偻病医学资料.pptx
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1、概概 念念 维生素生素D不足不足钙、磷代、磷代谢失常失常骨骨骺端端软骨板不能正常骨板不能正常钙化化骨骼骨骼病病变多多见于于2岁婴幼儿幼儿维生素生素D的来源及其生物化学的来源及其生物化学维生素生素D:脂溶性脂溶性维生素生素 主要主要贮存在肝存在肝脏。包括:包括:维生素生素D2(麦角骨化醇):(麦角骨化醇):存在于植物中存在于植物中 维生素生素D3(胆骨化醇):(胆骨化醇):由由动物和人皮肤中物和人皮肤中 7-脱脱氢胆固醇胆固醇经日光中的紫外日光中的紫外 线照射照射转化而成。化而成。维维生素生素生素生素D D必需必需必需必需经过经过两次两次两次两次羟羟化化化化方有生物活性方有生物活性方有生物活性方
2、有生物活性 肝肝肝肝细细胞胞胞胞 微粒体、微粒体、微粒体、微粒体、线线粒体粒体粒体粒体 VitD 25(OH)DVitD 25(OH)D 25 25羟羟化化化化 肾肾小管上皮小管上皮小管上皮小管上皮 细细胞胞胞胞线线粒体粒体粒体粒体 25(OH)D 1,25(OH)25(OH)D 1,25(OH)2 2D D 1 1羟羟化化化化25(OH)D25(OH)D是是是是评评估个体估个体估个体估个体维维生素生素生素生素营营养状况的重要指养状况的重要指养状况的重要指养状况的重要指标标。1,25(OH)1,25(OH)2 2D D是生理活性最是生理活性最是生理活性最是生理活性最强强的的的的维维生素生素生素
3、生素D D。调节1,25(OH)2D水平的因素:水平的因素:甲状旁腺素甲状旁腺素(PTH)钙、磷:、磷:1,25(OH)2D:负反反馈调节 其他:其他:生生长激素、胰激素、胰岛素、雌激素等素、雌激素等1,25(OH)2D是是维持持钙、磷代、磷代谢平衡的平衡的主要主要激素激素之一;之一;1,25(OH)2D的的靶器管靶器管是是肠、肾和骨和骨;1,25(OH)2D的生理功能:的生理功能:促成小促成小肠粘膜粘膜细胞合成胞合成CaBP,以增加以增加钙的吸收;的吸收;增加增加肾小管小管对钙、磷的重吸收;、磷的重吸收;促促进成骨成骨细胞增殖和胞增殖和ALP的合成;的合成;促使促使间叶叶细胞向破骨胞向破骨细
4、胞分化,胞分化,发挥其其骨骨质重吸收作用;重吸收作用;促促进骨骨钙素合成,使素合成,使羟磷灰石分子牢固磷灰石分子牢固结合成骨合成骨实质;免疫免疫调控作用。控作用。病病 因因主要是缺乏主要是缺乏维生素生素D,五个方面:五个方面:(一)日照不足(一)日照不足(一)日照不足(一)日照不足:北方的冬季北方的冬季北方的冬季北方的冬季 城市的高楼之城市的高楼之城市的高楼之城市的高楼之间间 空气空气空气空气污污染染染染(二)乳(二)乳(二)乳(二)乳类类含含含含维维生素生素生素生素D D3 3不足:不足:不足:不足:单纯单纯乳乳乳乳类类喂养者喂养者喂养者喂养者(三)生(三)生(三)生(三)生长过长过速:速:
5、速:速:早早早早产产儿或双胎儿儿或双胎儿儿或双胎儿儿或双胎儿(四)疾病因素:(四)疾病因素:(四)疾病因素:(四)疾病因素:胃胃胃胃肠肠道或肝胆疾病道或肝胆疾病道或肝胆疾病道或肝胆疾病 严严重肝重肝重肝重肝肾肾疾病疾病疾病疾病(五)(五)(五)(五)药药物影响:物影响:物影响:物影响:苯巴比妥苯巴比妥苯巴比妥苯巴比妥 苯妥英苯妥英苯妥英苯妥英钠钠 糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素激素激素激素维维生素生素生素生素D D缺乏性佝缺乏性佝缺乏性佝缺乏性佝偻偻病和手足搐搦症的病和手足搐搦症的病和手足搐搦症的病和手足搐搦症的发发病机制病机制病机制病机制 维维生素生素生素生素D D 缺乏缺乏缺乏缺乏 肠肠道道道道
6、钙钙、磷吸收减少、磷吸收减少、磷吸收减少、磷吸收减少 血血血血钙钙降低降低降低降低 肾肾小管重吸收磷减少小管重吸收磷减少小管重吸收磷减少小管重吸收磷减少 PTHPTH分泌增加分泌增加分泌增加分泌增加 甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺 PTHPTH分泌分泌分泌分泌不足不足不足不足 破骨破骨破骨破骨细细胞作用加胞作用加胞作用加胞作用加强强 血血血血钙钙不能恢复不能恢复不能恢复不能恢复正正正正 常常常常 低血磷低血磷低血磷低血磷 骨重吸收增加骨重吸收增加骨重吸收增加骨重吸收增加 钙钙、磷乘、磷乘、磷乘、磷乘积积降低降低降低降低 血血血血钙钙正常或偏低正常或偏低正常或偏低正常或偏低 骨骨骨骨矿矿化受阻
7、化受阻化受阻化受阻 佝佝偻病病 手足搐搦手足搐搦 病病 理理骨的正常生骨的正常生骨的正常生骨的正常生长长包括:包括:包括:包括:软软骨成骨(骨骨成骨(骨骨成骨(骨骨成骨(骨骺软骺软骨,使小儿骨,使小儿骨,使小儿骨,使小儿长长骨增骨增骨增骨增长长)膜性成骨(骨干的皮膜性成骨(骨干的皮膜性成骨(骨干的皮膜性成骨(骨干的皮质质及扁骨,使骨及扁骨,使骨及扁骨,使骨及扁骨,使骨变变粗、粗、粗、粗、变变厚)厚)厚)厚)维维生素生素生素生素D D缺乏缺乏缺乏缺乏时时:软软骨成骨障碍:骨成骨障碍:骨成骨障碍:骨成骨障碍:不能不能不能不能钙钙化,但是化,但是化,但是化,但是继续继续增殖形成骨增殖形成骨增殖形成骨
8、增殖形成骨样组织样组织 堆堆堆堆积积于骨于骨于骨于骨骺骺端:肋骨端:肋骨端:肋骨端:肋骨“串珠串珠串珠串珠”、手、足、手、足、手、足、手、足镯镯 膜性成骨障碍:膜性成骨障碍:膜性成骨障碍:膜性成骨障碍:颅颅骨骨骨骨变变薄、薄、薄、薄、软软化,方化,方化,方化,方颅颅骨骨骨骨质质疏松,疏松,疏松,疏松,弯曲弯曲弯曲弯曲变变形。形。形。形。临床表床表现本病在我国北方多于南方。本病在我国北方多于南方。多多见于于3个月个月2岁的小儿的小儿生生长中的骨骼的病中的骨骼的病变肌肉松弛和神肌肉松弛和神经兴奋性的改性的改变。重症佝重症佝偻病可影响消化、心、肺、免疫和病可影响消化、心、肺、免疫和智能。智能。佝佝偻
9、病分期:病分期:初期初期 激期激期 恢复期恢复期 后后遗症期症期 各期各期临床表床表现如下:如下:(一)初期(一)初期 多多多多见见于于于于6 6个月内;个月内;个月内;个月内;表表表表现现:神神神神经兴奋经兴奋性增高、多汗、枕性增高、多汗、枕性增高、多汗、枕性增高、多汗、枕秃秃等等等等 非特异性症状;无骨骼病非特异性症状;无骨骼病非特异性症状;无骨骼病非特异性症状;无骨骼病变变;X X线线:骨骨骨骨骺骺可正常或可正常或可正常或可正常或钙钙化化化化带带稍模糊;稍模糊;稍模糊;稍模糊;生化:生化:生化:生化:血清血清血清血清2525(OHOH)D D水平下降、水平下降、水平下降、水平下降、血血血
10、血钙钙正常或稍低、正常或稍低、正常或稍低、正常或稍低、血磷降低、血磷降低、血磷降低、血磷降低、碱性磷酸碱性磷酸碱性磷酸碱性磷酸酶酶稍高或正常。稍高或正常。稍高或正常。稍高或正常。(二)激期(二)激期 以骨骼以骨骼以骨骼以骨骼变变化化化化为为主;主;主;主;6 6个月:个月:个月:个月:颅颅骨改骨改骨改骨改变为变为主、主、主、主、乒乓乒乓球感球感球感球感 (Ping-Pong-ball sensation)Ping-Pong-ball sensation)78 78个月:个月:个月:个月:“方方方方头头”(caput quadratum)(caput quadratum)鞍状或十字状鞍状或十字状
11、鞍状或十字状鞍状或十字状 1 1 岁岁左右:左右:左右:左右:胸廓改胸廓改胸廓改胸廓改变变 佝佝佝佝偻偻病串珠病串珠病串珠病串珠(rachitic rosary)rachitic rosary)鸡鸡胸胸胸胸(pigeon breast)(pigeon breast)漏斗胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸 郝氏沟郝氏沟郝氏沟郝氏沟(Harrison groove)(Harrison groove)Rachitic rosaryRachitic rosary手手手手镯镯、脚、脚、脚、脚镯镯 OO型腿和型腿和型腿和型腿和X X型腿型腿型腿型腿(bowlegs and knock-knees)bowlegs and
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