儿童和青少年神经介导性晕厥的诊断和管理指南（2024年修订版）.docx

<p>儿童和青少年神经介导性晕厥的诊断和管理指南（2024年修订版）-英文
医时讯&nbsp;医时讯&nbsp;2024年08月11日 23:14&nbsp;上海
2024年08月07日，中国儿童心脏病学会在期刊《World Journal of Pediatrics》发布《儿童和青少年神经介导性晕厥的诊断和管理指南（2024年修订版）-英文》（文底点击阅读原文下载指南）。
背景
自《2018 年中国儿科心血管学会（CPCS）儿童及青少年晕厥诊断与治疗指南》（“2018 版指南”）发布以来，在儿科晕厥的诊断和治疗方面取得了显著进展。因此，我们对其进行了修订和更新，以协助儿科医生有效地管理患有晕厥的儿童。
数据来源
根据“2018 版指南”，专家组收集临床证据，评估初步建议，然后组织开放式讨论以形成建议。本指南是通过审查截至 2024 年 4 月的 PubMed、Cochrane、EMBASE、中国生物医学数据库和中国期刊全文数据库等数据库中的文献和研究而制定的。搜索词包括“晕厥”“儿童”“青少年”“诊断”和“治疗”。
结果
该指南基于最新的全球研究进展，以证据为基础。包括了晕厥病因的分类、诊断程序、体位试验，如主动站立试验、直立倾斜试验和主动坐位试验、临床诊断以及儿科人群中神经介导性晕厥的个体化治疗。
结论
该指南基于最新文献进行了更新。引入了坐位性心动过速综合征和坐位性高血压的概念，强调了神经介导性晕厥的合并症。强调了一些用于个体化治疗的生物标志物。对非药物治疗以及随访过程提出了具体建议。新指南将为儿童和青少年神经介导性晕厥的诊断和治疗提供全面的指导和参考。
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综述文章《儿童和青少年神经介导性晕厥的诊断和治疗指南》(2024年修订)程望1迎燎2朔望3洪天敏5象屿东6林石7崖七里7荆会孙8君宝都2红方金2，9中国儿科心脏病学会，中国儿科学会，中国医学会；中国医师协会儿科医学院小儿晕厥委员会；北京儿科学会、北京市儿科学会、北京市医学会儿科分会；中国医师协会心血管内科医师学会小儿心脏病学委员会接收:2024年4月18日/接受:2024年5月17日作者2024摘要背景自“2018年中国小儿心脏病学学会(CPCS)儿童和青少年晕厥诊断和治疗指南”(“2018年版指南”)发布以来，小儿晕厥的诊断和治疗取得了显著进展。因此，我们对其进行了修订和更新，以协助儿科医生有效管理晕厥儿童。数据来源根据《2018年版指南》，专家组收集了临床证据，评估了初步建议，然后组织了不限成员名额的讨论以形成建议。本指南是通过查阅PubMed、Cochrane、EMBASE、中国生物医学数据库、中国期刊全文数据库等数据库截至2024年4月的文献和研究而制定的。搜索术语包括“晕厥”、“儿童”、“青少年”、“诊断”和“治疗”。结果本指南基于全球最新研究进展，具有循证医学依据。包括晕厥病因的分类、诊断程序、体位试验(如主动站立试验、平卧倾斜试验和主动坐位试验)、临床诊断以及对儿童神经介导性晕厥的个体化治疗。结论本指南根据最新文献进行更新。介绍了坐位心动过速综合征和坐位高血压的概念，强调了神经介导性晕厥的合并症。强调了用于个体化治疗的一些生物标志物。对非药物治疗及随访过程提出了具体建议。新指南将为儿童和青少年神经介导性晕厥的诊断和治疗提供全面的指导和参考。关键词青少年儿童诊断神经介导性晕厥治疗简介晕厥是一种由短暂性全脑灌注不足引起的短暂性意识丧失(TLOC)和无法保持体位。以起效快、持续时间短、自发完全恢复为特点[1-4](I；c)。晕厥是儿童和青少年的常见疾病，发生率为17.37% [5]，其中女生发生率高于男生[6](IIa；b)。占急诊科就诊人数的1% ~ 2%[1]。儿童晕厥的发病机制、病因、诊断和治疗与成人晕厥不同。复发性晕厥可严重影响患者的身心健康、学习能力和生活质量。中国小儿心脏病学会、中国儿科学会、中国医学会组成员；中国医师协会儿科医学院小儿晕厥委员会；北京儿科学会、北京市儿科学会、北京市医学会儿科分会；中国医师协会心血管内科医师学会小儿心脏病学委员会列入致谢名单。延伸作者信息见文章《世界儿科杂志》受试儿童最后一页[7，8](IIa；a)。在某些情况下，心源性晕厥甚至可能导致猝死。从2015年到2018年，心律学会、美国心脏病学会/美国心脏协会临床实践指南工作组、加拿大心血管学会、加拿大儿童心脏病学会和欧洲心脏病学会相继发布了关于晕厥及相关综合征诊断和治疗的指南或社会立场声明[2，9-11](I；c)。2018年，包括中国小儿心脏病学会、中国儿科学会、中国医学会在内的专业学会；中国医师协会儿科医学院小儿晕厥委员会；北京儿科学会、北京市儿科学会、北京市医学会儿科分会；中国医师协会心血管内科医师学会小儿心脏病学委员会发布《2018中国小儿心脏病学学会(、坐位心动过速综合征(STS)和坐位高血压(SHT) [47，48](IIa；b)可通过直立性不耐受(OI)或坐着不耐受症状的病史来指示。当具有典型症状的患者ECG正常且主动站立试验(HUTT)或主动坐姿试验结果为阳性时，即可做出诊断[49-56](IIa；b)。情境性晕厥(SS)被定义为在特定情况下的晕厥，如排尿、排便、洗澡、吞咽、咳嗽、餐后、唱歌、刷牙和梳头[57，58](IIa；b)。药物性晕厥(通过用药史确定)可通过典型病史进行诊断。提示性诊断在frst步骤后出现提示性诊断的患者，如图1所示，需要在步骤2中进行进一步的实验室检查。第2步:根据病史、体格检查和心电图检查的线索，可怀疑为心肌病、肺动脉高压、紫绀型先天性心脏病和某些类型的心律失常。例如，在婴儿期或幼儿期发病，运动诱导的事件[59](IIa；b)、遗传性心脏病或猝死家族史，心电图fn丁斯异常可提示CS，其中运动性晕厥和心电图fn丁斯异常提供的线索最强[60，61]。对于此类患者，需进一步检查以确保诊断，如重复性ECG、Holter ECG、植入式环路记录仪(ILR)[62](IIa；b)、运动试验、心内电生理、血管造影术、心血管影像学、代谢紊乱筛查或遗传学检查，根据具体情况而定[46，63](IIa；b)。无法解释的诊断在第3步中，对于无法通过详细病史、体格检查、仰卧位BP和ECG测量结果来确认或提示诊断的患者[48](IIa；a)、如果症状出现一次以上且发作的特征提示NMS，体位试验如主动站立试验，HUTT [9，64-66](IIa；b)和主动静坐试验[47，48](IIa；a)可以执行。这些检查可能有助于诊断NMS和确定其血流动力学类型。如果采取上述步骤后仍无法进行明确诊断，则需要重新评估。这包括历史复检、体检和进一步的实验室检查。此外，必要时应考虑由神经科医生或精神科医生等相关专家进行评估。表3儿童和青少年晕厥的分类基础疾病和相关综合征神经介导性晕厥血管迷走性晕厥血管抑制型心脏抑制型混合型体位性直立性心动过速综合征体位性低血压直立性高血压坐式心动过速综合征坐式高血压情景性晕厥颈动脉窦综合征心脏性晕厥心律失常结构性心脏病，包括心肌病等。不明原因晕厥世界儿科杂志体位试验方法学主动站立试验可进行主动站立试验以筛查儿童OI的潜在原因。无绝对禁忌症。研究方案首先，要求儿童仰卧位躺10–30分钟，以获得仰卧位心率(HR)、BP和ECG记录。然后，嘱患儿再主动站立10分钟，同时监测上述参数[65-67](IIa；a)。临床评论在主动站立试验过程中，应密切观察患儿，确定其是否有突触前症状甚至晕厥，该试验有助于诊断POTS [66，67]、OH [66，68]或OHT [66，69](IIa；b)。这里，镜前检查包括头晕、头痛、胸闷、心悸等症状。图1小儿晕厥的诊断程序。ECG心电图、SS情景性晕厥、POTS体位性直立性心动过速综合征、OH直立性低血压、OHT直立性高血压、STS坐位性心动过速综合征、SHT坐位性高血压、CHD先天性心脏病、HUTT直立倾斜试验、VVS血管迷走性晕厥、VVS-VI血管迷走性晕厥血管抑制型、VVS-CI血管迷走性晕厥心脏抑制型、VVS-M血管迷走性晕厥混合型。a对于体格检查正常和常规心电图正常的儿童，心电图通常无助于确定可能的原因。适用于在病史、体格检查和常规ECG检查后发现可能存在心脏结构缺陷的儿童。ECG是检测心脏结构或功能异常的筛查工具；b霍尔特心电图是确定晕厥原因的常用检查方法。然而，由于晕厥不可预测，仅24小时的常规监测难以确认或彻底排除心律失常与晕厥之间的联系。在诊断晕厥原因时，应结合病史及其他检查进行综合判断ests。可能的原因包括无症状的窦性心动过缓、房室传导阻滞和无休止的室上性或室性心动过速。对于复发性晕厥患儿，动态心电图(Holter ECG)和ILR对诊断和鉴别诊断有重要意义。对于因运动和情绪诱发晕厥的儿童，应进行运动试验以检测潜在的心律失常。在运动试验期间，准备frst aid作为预防措施；c对于疑似病态窦房结综合征、房室传导异常和/或所有室性和室上性心律失常的患者，必要时可通过心脏电生理检查进行诊断；d对于疑似肺动脉高压或冠心病的患者，虽然心电图不能明确诊断，但可考虑心导管检查和心血管造影；e对于疑似遗传性疾病(如离子通道疾病、心肌病或遗传性代谢性疾病)的患者，以及具有遗传性心脏病或猝死家族史的患者，可通过代谢紊乱筛查和/或遗传测试来确认诊断。世界儿科杂志恶心、呕吐、面色苍白、冷汗、视力模糊、听力损失、腹痛和不同程度的意识改变但未完全失去意识。仰卧位监测心率、血压和心电图。当ECG电极不移动时，在直立后观察OI、HR、BP和ECG 10分钟。比较仰卧位和直立位之间的HR和ECG波形变化。褥疮T波形态及直立心电图的显著改变有助于判断自主神经功能[70，71](IIa；b)。对于有OI临床表现但活动站立试验结果为阴性的患者，如果无禁忌症，可考虑HUTT试验。POTS、OH和OHT阳性反应标准参照“主动站立试验和平卧倾斜试验阳性反应标准”相关章节。直立倾斜试验适应症和禁忌症HUTT病的适应症包括(1)临床上遇到其他试验无法诊断的疑似NMS病[1，72](I；c)和(2)用伪同步镜作微分诊断[42，73](IIa；b)。HUTT禁忌症为(1)已知的主动脉狭窄或左心室流出道梗阻；(2)严重二尖瓣狭窄；(3)明确的肺动脉高压或右心室流出道梗阻；(4)冠状动脉近端严重狭窄；(5)定义严重脑血管病；(6)确定性心律失常引起的晕厥[1](ⅰ)；c)。平视倾斜试验准备试验环境必须安静，光线昏暗，室温舒适，无干扰[1](I；c)。应准备好硝酸甘油片(用于舌下含服硝酸甘油)、麻醉HUTT、肾上腺素、阿托品和急救设备(包括吸氧装置和去纤维化器)等药物。倾斜台应有支撑脚踏板，两侧有围栏，胸部和膝关节有固定带，以避免膝盖发炎和跌倒。电动台面应控制良好且移动平稳，以便台面可从水平位置倾斜一定角度，并可从任何倾斜角度返回水平位置[74](IIa；b)。操作人员应谨慎观察提示晕厥或镜前发作的患者表现细节，必须熟悉HUTT [75]停止试验和抢救程序的规则(I；c)。在整个测试过程中应向儿童及其法定监护人/父母解释HUTT的详细程序，以减轻他们的焦虑并获得他们的合作[1](I；c)。知情同意:HUTT有某些潜在风险，如晕厥发作或显著的血流动力学变化，如心脏停搏[76-80](IIa；b)。因此，应向儿童及其法定监护人/父母描述详细的说明和风险，并在检测前获得签署的知情同意书[81](IIa；b)。儿科患者的准备:任何血管活性药物都应停用至少fve半衰期。检查前至少24小时应避免食用可能影响自主神经系统功能的食物和饮料，如cofee。儿童应在检查前禁食至少4小时。试验应在早上进行[67，82](IIa；b)无无关人员在场[72]。直立倾斜试验基本HUTT (BHUT)的步骤:儿童应首先以水平姿势躺在倾斜床上约10-30分钟，使用固定带，以避免膝关节屈曲。在此期间进行HR、BP和ECG记录。然后，将床向上倾斜60°，同时测量心率、血压和心电图严密监控。必须停止试验，当儿童出现阳性反应(见“阳性反应标准”一节)或已完成整个45分钟过程时，或如果患者出于任何原因要求停止试验[83，84] (IIa)，应将儿童置于仰卧位(从直立位开始)；b)。舌下含服硝酸甘油诱发的HUTT病(SNHUT):如果在BHUT期间未出现阳性反应，建议儿童接受SNHUT，在舌下含服4–6μg/kg(最大≤300 μg)剂量的硝酸甘油后，在同一体位再接受20分钟SNHUT[85](IIa；b)。测试的终点是肯定的反应或过程的完成。如上所述服药后，应同时仔细记录HR、BP、ECG和临床表现[86，87](IIa；a)。主动站立试验和直立倾斜试验阳性反应的标准血管迷走性晕厥:syncopal发作或突触前症状连同HUTT的下列任何反应均被视为阳性反应:(1)收缩压(SBP)≤80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)或舒张压(DBP)≤50 mmHg，或平均血压下降≥25%；(2)HR6 ~ 8年，8年；(3)心电图显示窦性停搏或交界性逸搏心律；(4)房室传导阻滞(ⅱ度或ⅲ度)或心脏骤停≥3秒。这些反应分为VVS血管抑制型(VVS-VI)、VVS心脏抑制型(VVS-CI)或VVS混合型(VVS-M)。VVS-VI的特征是BP显著降低，但《世界儿科杂志》HR无明显降低，VVS-CI的特征是HR显著降低，但BP无明显降低，VVS-M的特征是HR和BP均降低[1，45，88，89](IIa；a)。恶性VVS病的特征是晕厥发作或试验期间心脏骤停持续3秒以上[90，91](IIa；b)。体位性直立性心动过速综合征:POTS的诊断受昼夜节律影响[92，93](IIa；b)。据了解，在儿童主动站立试验中，仰卧位与直立位之间的HR早晨比下午或晚上差异更显著[67](IIa；b)。因此，建议在早上进行体位测试(IIab)。在主动站立试验的直立姿势或HUTT初始10分钟期间，POTS的阳性反应定义为HR增加≥40 bpm或最大直立HR≥130 BPM(6至12岁儿童)或≥125 BPM(12岁以上18岁以下青少年)[66，87](IIa；a)。然而，所有阳性反应应排除显著的BP下降(其中SBP下降&gt; 20 mmHg和/或DBP下降&gt; 10 mmHg)。直立性低血压:对于典型的OH，仰卧位BP正常。在HUTT主动站立试验的最初3分钟内，SBP下降至少20 mmHg和/或DBP下降至少10 mmHg [1，68](I；c)。初始OH由静置后15秒内出现的短暂BP下降来定义。直立性高血压:仰卧位血压正常，在SBP HUTT活动站立试验的前3分钟内，从仰卧位到直立位血压升高≥20 mmHg和/或DBP升高≥25 mmHg(6-12岁儿童)或≥20 mmHg(12-18岁青少年)；或直立血压≥130/90 mmHg(6-12岁儿童)或≥140/90 mmHg(12-18岁青少年)，HR无明显变化[66，94，95](IIa；b)。儿童直立倾斜试验的特点儿童的自主神经系统不断发育成熟，与成人相比更加不稳定。因此，HUTT血流动力学参数变化更迅速和突然，导致阳性反应出现在儿童早期。此外，在测试过程中，儿童往往比成人更少合作。因此，重要的是在HUTT会议期间密切监测并尽可能获得儿童的合作。在大多数情况下，POTS患儿比OH[96](IIa；b)。HUTT的窦性心律失常和窦性心动过缓等ECG变化可预测阳性反应的概率增加[77](IIa；b)。HUTT期间T波模式异常、T波尖至T波终末间期离散度(Tped)和QT间期延长有助于识别VVS儿童，他们更容易发生室性心律失常，并具有长QT综合征的潜在风险[97](IIa；b)。平视倾斜试验的安全问题应按照指示和操作规程进行HUTT试验，以确保安全。HUTT可诱发晕厥或镜前症状，从而导致心律失常[77]、短暂性失语[78]、惊厥[7]等不良事件或并发症9]，而恐惧[98](IIa；b)。然而，当根据标准HUTT方案的建议进行手术并且完全排除器质性心脏病引起的晕厥时，通常认为HUTT病是安全的[72，76，81](IIa；b)。在HUTT期间，心电图中长RR间隔&gt; 2秒的情况并不罕见。及时使患者恢复平卧位，可促进意识恢复。对于3-18岁的儿童，HUTT表现出较高的特异性，在最近的研究中很少报告严重的Hu ttre相关并发症[76，99，100](IIa；b)。主动坐位试验该手术简单易行，相对安全，可作为初步筛查工具，在无明确禁忌症的情况下，对出现头晕、视力模糊、头痛、胸闷、恶心、腹痛、麻木以及坐位时出汗等坐位不耐受症状的儿童和青少年进行基本病因鉴定[47](IIa；b)。方案在儿童排空膀胱后，在安静舒适的房间内进行主动坐位试验。首先要求儿童仰卧位10分钟，然后以坐位10分钟。动态观察并记录坐位过程中HR、BP的变化，以及检测过程中是否出现头晕、面色苍白、乏力、视物模糊、胸闷、心悸、腹痛、恶心、呕吐等坐位不耐受症状。如果儿童无法完成测试，测试将提前终止。STS和SHT可通过主动静坐试验进行诊断[47，101](IIa；b)。主动坐位试验阳性反应标准坐位心动过速综合征:坐位不耐受症状在从仰卧位改为坐位后10分钟内出现，坐位3分钟后HR增加≥25 bpm提示STS [47，102，103](IIa；b)。坐位高血压:坐位不耐受症状出现在从仰卧位转换至坐位后10分钟内，且坐位后3分钟内SBP升高≥20 mmHg和/或DBP升高≥20 mmHg提示SHT [47，102，103](IIa；b)。世界儿科杂志神经介导性晕厥及相关综合征的诊断标准详细的病史可为诊断提供有价值的信息[60，104](IIa；a)，遵守诊断指南可能有助于正确诊断发生晕厥的患者，同时避免不必要的医学检查[39，105-107]。晕厥是儿童和青少年常见的NMS临床表现之一，但有些病例可从非晕厥症状开始，如头晕[108]、胸闷或胸痛[109]、叹气或换气过度[110]、心悸[111]、腹痛[112，113](IIa；b)。血管迷走性晕厥的VVS诊断标准如下:(1)对大多数患者而言，其与易感因素有关，如持续站立或体位突然改变(体位由仰卧位或坐位或蹲位迅速改变为直立位)、情绪紧张、环境拥挤或僵硬；(2)有晕厥病史；(3)HUTT检查时血流动力学反应呈阳性(见“主动站立试验和抬头倾斜试验阳性反应标准”一节)；(4)TLOC病的其他病因应排除[1，114，115](IIa；b)。体位性直立性心动过速综合征POTS的诊断标准如下:(1)病程通常&gt; 1个月，常与上述大部分诱发因素有关(见于VVS)。还有一些风险因素，如仰卧位基础心率高(仰卧位心率每增加10 bpm，表明POTS风险增加1.58倍)，低饮水量(95%儿童的饮水量)使OHT风险增加7.48倍。饮水量少(饮水量&lt; 800mL/天)导致患OHT病的风险增加4.03倍。每晚睡眠时间延长1小时可降低74.3%的OHT病风险[118](IIa；b)；(2)它通常与直立状态下的OI有关；(3)要求HUTT试验或主动站立试验结果为阳性(参见“主动站立试验和抬头倾斜试验阳性反应标准”一节)；(4)应排除引起类似症状的其他疾病[66，94，119](IIa；b)。坐位心动过速综合征STS的诊断标准如下:(1)多数患者涉及体位(从仰卧位到坐位)突然改变、精神紧张、困倦环境、睡眠时间不足等促发因素[48](IIa)；a)基础设施；(2)患者有坐位不耐受症状，严重者还可发生晕厥；(3)HR变化达到主动静坐试验阳性反应标准(见第节“主动静坐试验阳性反应标准”)；(4)应排除引起类似症状的其他疾病[47，48](IIa；a)。坐位高血压的诊断标准如下:(1)多数患者涉及体位(由仰卧位改为坐位)突然改变、精神紧张、睡眠环境及睡眠时间不足等多种促发因素；(2)患者有坐位不耐受症状，严重者还可发生晕厥；(3)BP变化达到主动静坐试验阳性反应标准(见“主动静坐试验阳性反应标准”一节)；(4)应排除引起类似症状的其他疾病[47，48](IIa；a)。《世界儿科杂志》情景性晕厥SS是一种复发性晕厥，以特殊情况为前提，并与相对固定的触发因素直接相关。大多数SS发作发生在直立位，且近半数患者对HUTT有阳性反应。SS根据不同的诱发情况分为排尿性晕厥、排便性晕厥、咳嗽性晕厥、吞咽性晕厥和屏气期[57，58](IIa；b)。治疗血管迷走性晕厥VVS的个体化治疗取得了显著进展[4，120-125]，预防VVS发作的常用策略是基于生活方式改变的非药物治疗[28，126](IIa；b)。健康教育VVS确诊后，需要对患者和法定监护人/父母进行晕厥管理健康教育，包括自我保护的基本知识和技能，以减少晕厥发作及其对儿童患者可能造成的身体和心理伤害。采用思维导图的健康教育模式可以显著提高这种教育的效果[127](IIa；b)。触发点避免:建议VVS病患儿及其法定监护人/父母识别常见触发点，如长期站立、从长期仰卧位或坐位或蹲位快速转变为直立位、长期运动后突然停止(如长距离跑步后)、拥挤或困倦的环境以及情绪压力(如由疼痛刺激或医疗手术引起的神经过敏)。晕厥多发生于某些特殊情况下，如呕吐、腹泻、贫血、铁贮量低、感染、月经以及使用利尿剂等可降低血容量或血压的药物。当诱因不能完全避免时，应更多地关注儿科患者，以防止晕厥相关的身体损伤和心理障碍[10](I；c)。突触前症状和物理反压动作的识别:当突触前发生时，患者应调整其体位，如改变为坐位或躺下(如可能)。多数症状可在短时间内缓解[128](IIa；b)。物理反压动作可通过增加外周静脉回流避免或延迟晕厥，如长期站立后膝盖轻微弯曲，腹部肌肉或肢体肌肉(双手紧握，肘关节固定，双腿交叉，脚趾背伸)收缩[10，129-131](I；c)。维持心理健康:复发性晕厥可能对患者的心理健康产生不利影响，严重影响其生活质量，甚至引起PPS[42](IIa；b)。因此，法定监护人/父母及医护人员应关注患者的心理健康。应告知患者这种类型的晕厥通常预后良好，并应以积极的心态对待。鼓励患者与他人交流以缓解心理压力。应建议法定监护人/父母安慰和支持他们的孩子。必要时应建议进行特殊的心理咨询或治疗[132，133](IIa；b)。适当的体育锻炼:适当的体育锻炼有利于提高VVS患者肢体肌肉的泵功能，对其康复有重要意义。建议定期进行体育锻炼计划，并在无明显不适的情况下进行锻炼。此外，建议VVS病患儿在监护下进行体育锻炼[131]。自主神经功能锻炼直立训练(倾斜训练)鼓励患者在监督下靠墙直立，双脚距离墙约15 cm。站立时间应根据患者的耐受性和偏好决定。一般来说，儿童可以从每节5分钟开始，每天两次，逐渐增加到每节30分钟[9](一；c)。一些生物标志物可能有助于从这一措施中获得更好的干预效果[134-138](IIa；b)(表4)。擦前臂和双腿的干毛巾健康教育避免诱因患者应避免长期站立，从仰卧位或坐位或蹲位快速转变为直立位，服用去甲肾上腺素再摄取抑制剂等加重症状的药物，以及受到感染或疲劳[182](IIa；b)。穿压迫衣可增加外周血回输，减少因外周血回输不足引起的直立性心动过速[9](I；c)。建议每天至少睡眠8小时[48，173](IIa；a)。早晨醒来时唾液皮质醇浓度&gt; 4.1 ng/mL的患者具有更好的刺激睡眠治疗效果[183](IIa；b)。适当的体育锻炼建议为儿童和青少年建立定期的体育锻炼计划[184](IIa；b)并确保在父母的监督下每周至少进行5天每天1-2小时的有氧运动。运动可增加患儿血容量，增加左心室舒张末期容积及卒中输出量，增强肌泵功能，从而提高患儿对直立体位的耐受力。部分POTS患儿存在明显的运动不耐受，其运动处方应循序渐进。不能耐受长期直立运动(如长跑和球类运动)的儿童应从非直立运动开始。耐受非直立性运动1 ~ 2个月后，可逐渐过渡到直立性运动，并缓慢延长运动时间。体育锻炼计划应持续至少3个月，以形成一种锻炼的生活方式。但对有运动禁忌症的儿童应考虑其他治疗[48](IIa；a)。自主神经功能锻炼自主神经功能锻炼的方案与VVS治疗的相应部分相同。建议选择QTd&gt;43 ms的POTS患儿和青少年进行自主神经功能锻炼[185](IIa；b)。增加盐和水的摄入量为了管理儿童和青少年的POTS，应增加盐和水的摄入量[186](IIa；b)。一些生物标志物可以预测盐和水的摄入对POTS的影响更好[187-190](IIa；b)(表5)。对有严重症状的儿童和青少年，静脉滴注生理盐水可缓解症状[9](I；c)。药物干预对于有严重症状且能显著影响生活质量的儿童和青少年，应考虑药物干预。盐酸米多君初始剂量范围为1.25至2.5mg/次口服，每日一次或两次，如果未观察到疗效，可在2至4周后切换至2.5mg/次，每日三次。此外，应特别注意BP监测[191-197](IIa；b)。部分生物标志物可预测盐酸米多君在治疗POTS前的效应[191-200](IIa；b)(表5)。一般而言，盐酸米多君治疗儿童和青少年POTS的疗效可能优于美托洛尔或ORS[201](IIa；b)。经过3个月的治疗可以达到最好的疗效，而延长疗程至6个月并不能显著提高疗效[202](IIa；b)。以上提到了禁忌症(参见“血管迷走性晕厥”的“药物干预”一节)。美托洛尔初始剂量为0.5mg/kg/天，口服，每天两次。2 ~ 4周后可逐渐增加至耐受剂量，但不应超过每日2mg/ kg或成人每日最高剂量[1]。部分生物标志物可预测美托洛尔的效应[203-212](IIa；b)(表5)。ECG中具有校正后的最大P波持续时间(ms)、校正后的最小QT间期(ms)和Tped (ms)的模型可预测美托洛尔对POTS患儿的疗效[209](IIa；b)。美托洛尔可降低临床症状积分[201](IIa；b)。以上提到了禁忌症(参见“血管迷走性晕厥”的“药物干预”一节)。世界儿科共病管理杂志纠正铁和维生素缺乏症可能有利于改善POTS患者的症状[213-215](IIa；b)。POTS合并症的评估和管理也日益受到重视[182，216]。POTS的其他常见合并症包括过敏性疾病、偏头痛、精神障碍、睡眠障碍、换气过度综合征、慢性疲劳综合征、关节活动过度综合征和胃肠疾病。治疗儿童POTS需要全面评估合并症[184](IIa；b)。直立性低血压OH可首先采用非药物措施进行管理，如避免触发、增加水和盐的摄入量、采取物理反压动作以及表5预测低血压的生物标志物儿童和青少年体位性心动过速综合征的ng治疗结果MCHC平均红细胞血红蛋白浓度、HR心率、BP血压、SBP收缩压、DBP舒张压、RBC红细胞、MR-proADM促肾上腺髓质素中间区片段、TR三角测量指数、所有NN间期的SDNN标准差， HUTT直立倾斜试验生物标志物和临界值临床意义MCHC &gt;347.5 g/L [179]可建议增加水和盐或口服补液盐的摄入量24小时尿钠41 bpm [189]可建议增加水和盐或口服补液盐的摄入量主动站立试验期间的最大HR &gt; 123 BPM[189]可建议增加水和盐或口服补液盐的摄入量Barorefex敏感性&gt; 17.01 ms/mmHg [190] 可建议增加水和盐或口服补液盐的摄入量血浆共肽水平&gt; 10.5 pmol/L可建议使用[192]盐酸米多君增加SBP(从仰卧位到直立位)≤0 mmHg可建议使用[193]盐酸米多君增加DBP(从仰卧位到直立位)≤6.5 mmHg可建议使用[193]盐酸米多君流动介导的血管舒张&gt; 9.85% [196]盐酸米多君可建议使用红细胞亚硫酸氢盐 可能建议使用盐酸米多君血浆MR-proADM水平&gt; 61.5 pg/mL [199]可能建议使用盐酸米多君庞加莱图纵轴2.9 [200]可能建议使用盐酸米多君血浆copeptin水平32.55 pg/mL [204]可能建议使用美托洛尔直立血浆去甲肾上腺素水平&gt; 3.59 pg/mL [205]可能建议使用美托洛尔巴罗瑞福韦敏感性&gt; 8.045 ms/mmHg [206] 可能建议使用美托洛尔纠正QT间期离散度&gt; 47.9 ms [208]可能建议使用美托洛尔纠正最大P波持续时间&gt; 109 ms，纠正最小QT间期&gt; 382.5 ms， 且T波尖至T波末间期离散度&gt; 45.6 ms[209]HUTT时可能建议美托洛尔5-min HR &gt; 110 BPM[210]HUTT时可能建议美托洛尔10-min HR &gt; 112 BPM[210]HUTT时可能建议美托洛尔与基线HR相差5-min &gt; 34 BPM[210]HUTT时可能建议美托洛尔与基线HR相差10-min &gt; 37 BPM[210 可推荐使用美托洛尔HUTT期间10-min的HR和BP的乘积&gt; 10，988.0 bpm×mmHg [211]可推荐使用美托洛尔《穿着弹力袜的世界儿科杂志》[217-219](IIa； b)。如果非药物治疗无效，可考虑盐酸米多君或福多皮质松[2](I；c)。直立性高血压可采用非药物治疗[220]，包括健康教育和自主神经功能锻炼。健康教育包括避免长时间站立或突然改变姿势(从仰卧位或坐位或蹲位到直立位)以及提供心理援助的知识。目前，还没有推荐用于治疗儿童OHT病的药物。然而，应特别注意OHT病患儿在青春期晚期或成年期发生原发性高血压的可能性。其他类型的神经介导性晕厥SS儿童和青少年通常在特定情况下发生复发性晕厥[57，58](IIa；b)。如:排尿性晕厥的治疗是健康教育。建议患者早上起床时不要突然站立，避免长时间憋尿。建议以蹲姿排尿。如果在排尿过程中发生syncopal发作，证人应协助患者在安全和通风良好的环境中躺下，并保持患者气道通畅。对于有屏气症状的儿童，只需进行健康教育并解释疾病的预后，这意味着父母应了解发作通常不会危及生命。在屏住呼吸期间，父母需要确保他们的孩子侧卧，以防止创伤和误吸。随访大多数VVS或POTS患儿和青少年的预后总体良好，但仍需定期随访以获得更好的结局[221-223](IIa；b)。建议在初步诊断和治疗后1至3个月进行随访，此后的随访间隔时间应根据患者的症状而定。晕厥发作四次以上的儿童和青少年的无症状率降低[224](IIa；b)，而那些心脏骤停或HUTT期间的惊厥事件并不表明预后不良[81](IIa；b)。在VVS的随访中，应记录症状的频率和表现、治疗依从性和药物耐受性。症状的反复发作是影响儿童青少年生活质量的主要因素[132](IIa；b)。HUTT仰卧位平均动脉压、基线尿比重、以毫秒为单位的平均RR间期的标准差、平均红细胞血红蛋白和人口统计学因素与晕厥或前房复发的风险相关[80，225，226](IIa；b)。治疗效果的评价应以症状控制为主[205](IIa；b)。基于syncopal发作频率的症状评分已用于评估efca cy[143](IIa；b)。不建议将对HUTT的阴性反应作为治疗的有效指标。对POTS患儿的随访中，建议以OI症状积分作为判断治疗效果的指标，积分减少≥2分视为有效[192](IIa；b)。如果治疗效果不佳，应重新评估患者病情，以确保诊断正确并调整治疗方案[227](IIa；b)。此外，还应考虑合并症的影响。治疗前症状持续时间和站立位最大直立HR可作为估计长期预后的独立指标，接受POTS常规干预的患者通常获得满意的长期结局[228](IIa；b)。促肾上腺髓质素原的基线血浆中区域片段&gt; 61.5 ng/L表明盐酸米多君具有良好的长期效应[229](IIa；b)。问卷调查显示，共有86%的POTS儿童和青少年在初次诊断5年后症状缓解[230](IIa；b)。结论综上所述，本指南基于最新的全球研究报告进行了更新。针对儿童NMS病及其相关疾病的诊断，介绍了STS和SHT的概念；并强调了NMS病的合并症。在管理方面，参考了一些非药物治疗的详细规则和建议，并强调了合并症的管理。特别是对近年来新发现的可用于指导个体化治疗的生物标志物进行了总结和推荐。此外，对随访过程和有效性评估提出了具体建议。新指南将为儿童青少年NMS病的诊断和治疗提供全面的指导和参考。期望该指南在今后的临床实践及相关研究中得到进一步的完善和完善。致谢我们感谢中国儿科心脏病学会、中国儿科学会、中国医学会；中国医师协会儿科医学院小儿晕厥委员会；北京儿科心脏病学会、北京儿科世界杂志、北京儿科学会、北京医学会；中国医师协会心血管内科医师学会小儿心脏病学委员会。小组成员:金斗安、辛江安、陈洁、陈立清、陈茗屋、舒陈琴、陈琪、陈永红、孙晨、陈智、周凯东、褚茂平、惠崔莹、董向宇、杜俊宝、杜淑旭、杜忠东、段洪宇、段俊凯、林峰、傅立军、方高、鲁高、魏高、方启功、李固、洪谷、邕好贵、韩振辉、韩伯涵、凌涵、何兵 黄敏、黄平、黄星羱、俞黄娟、蒋守元、洪金芳、梅津、阎雷哲、李博、李芬、李莉、陶莉、李小明、李小慧、阎莉、郧莉、李子朴、梁永梅、廖颖、方柳、刘小燕、刘亚丽、卢惠玲、吕海涛、吕铁伟、马卢义、潘宝全、潘向斌、潘思林、庞玉生、华鹏、金进 孙坤耀、孙安、孙玲、孙岩、田弘、田杰、王乘、王翠玲、王红、雷旺、王立红、林旺、秦旺、王树水、王文迪、王晓宁、王义彪、吴建新、吴荣洲、吴玉荣、窦坤霞、肖廷廷、肖艳艳、谢立坚、谢玉梅、谢春红、邢艳林、熊振宇、徐宝元、许毅、许惠燕、杨建平、石伟 、张丽、张明明、张庆友、、阎、、、崔、周斌、周开宇、华珠、朱胜东、赵建新黄。作者贡献WC、LY和WS对这项工作的贡献是相当的。WC起草并修订了手稿，并实施了循证方法。LY采用了循证方法并修订了fnal手稿。WS起草并修改了手稿。TH、HM、DXY、SL、LYQ和SJH修订并建议对手稿进行修改。DJB和JHF设计了手稿并修改了fnal手稿。所有作者都认可提交的fnal手稿，并同意对工作的各个方面负责。资助本手稿得到了国家高水平医院临床研究基金(北京大学第一医院多中心临床研究项目；2022CR59)。数据可用性根据合理要求，数据可从通讯作者获得。声明不需要道德批准。利益冲突尚未从或将从与本文主题直接或间接相关的任何方收到任何财产或非财产利益。作者杜俊宝，《世界儿科杂志》编辑委员会委员。这篇论文由另一位编辑处理，并经过了严格的同行评审。作者杜俊宝并未参与《华尔街日报》对该手稿的审查或相关决定。作者没有要申报的利益冲突。开放访问本文是根据Creative Commons Attribution 4.0国际许可证获得许可的，该许可证允许以任何媒体或格式使用、共享、改编、分发和复制，只要您对原始作者和来源给予适当的信任，提供到Creative Commons许可证的链接，并指明是否进行了更改。本文中的图像或其他第三方材料包含在本文的Creative Commons许可证中，除非该材料的信用额度中另有说明。如果材料不包括在文章的创作共用许可中，并且您的预期用途不被法律法规允许或超过了允许的用途，您将需要直接获得版权所有者的许可。要查看本许可证的副本，请访问http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.参考资料1。王c，李勇，廖勇，田宏，黄明，董x，等. 2018中国儿童心脏学会(CPCS)儿童青少年晕厥诊断与治疗指南。Sci Bull(北京)。2018;63:1558–64.2.Brignole M，Moya A，de Lange FJ，Deharo JC，Elliott PM，Fanciulli 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