贲门失弛缓症的发病机制临床表现诊断及治疗进展.pdf
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1、贲门失弛缓症是食管动力障碍的一种,是一种相对罕见的原发性运动性食管疾病,其特征是食管远端和下食管括约肌神经丛神经节细胞功能丧失。食管远端和下端括约肌神经节细胞功能丧失是贲门失弛缓症的主要原因,老年人更易发生。食管粘膜的组织学变化被认为是致病性的;然而,研究发现分子水平的炎症和基因改变也可能导致贲门失弛缓症,导致吞咽困难、反流、误吸、胸骨后疼痛和体重减轻。目前,贲门失弛缓症的治疗方案主要集中在降低下食管括约肌的静息压,帮助排空食管并缓解症状。治疗措施包括肉毒杆菌毒素注射、充气扩张、支架置入和外科肌切开术(开腹或腹腔镜)。由于对安全性和有效性的担忧,外科手术常常引起争议,尤其是在老年患者中。本文旨
2、在进行全面的文献综述并介绍有关贲门失弛缓症的最新知识。关键词:关键词:贲门失弛缓症;发病;临床表现;诊断;治疗 中图分类号:中图分类号:R4 食管作为消化系统的核心部分,在营养物质的运输中起着至关重要的作用。食管疾病可分为器官腔解剖损伤(如消化道狭窄或嗜酸性狭窄)或消化道注射过程中的严重吞咽困难(如神经源性严重吞咽困难或贲门失弛缓症)。食管贲门失弛缓症是食管动力障碍(EMD)的一种。是指在食管体或食管胃连接部(EGJ)没有结构性梗阻的情况下,由于食管下端括约肌(LES)松弛受损,食管蠕动丧失或痉挛性收缩而导致食管流出道梗阻。贲门失弛缓症有原发性和继发性两种类型。贲门失弛缓症的特点是远端食管和
3、LES 中功能性肌神经节细胞的丧失。尽管食管粘膜的组织学变化长期以来被认为是贲门失弛缓症发病机制的一部分,但最近的研究发现,炎症和基因变化也可能在分子水平上导致贲门失弛缓症。1 贲门失弛缓症的临床表现 吞咽困难(固体或液体)是贲门失弛缓症患者的常见症状。这种症状最初是间歇性的;然而,随着病情进展,伴随食管显著扩张,出现相应的临床症状。值得注意的是,大约 90%的贲门失弛缓症患者会出现吞咽液体和固体进行性困难的主要症状。研究表明,70%的患者还会出现反流,这是贲门失弛缓症第二常见的症状;反过来,这会导致相应的呼吸道症状,如咳嗽、打嗝、喘息、声音嘶哑和支气管炎。一项使用英国医院和初级保健数据库的数
4、据进行的研究发现,贲门失弛缓症患者食管癌、吸入性肺炎和下呼吸道感染的发病率和死亡率很高。此外,其他研究发现贲门失弛缓症患者存在急性呼吸衰竭和血流动力学不稳定。终末期贲门失弛缓症伴胸食管增大可能表现为一种急性疾病。研究发现,在明确诊断之前,贲门失弛缓症往往起病隐匿,具有许多亚临床特征,这可能导致症状出现和诊断之间的延迟。Eckardt 评分可用于评估贲门失弛缓症的症状(表 3)。这是一个标准化且经过验证的评分系统,根据严重程度对贲门失弛缓症的四种症状(吞咽困难、反流、胸痛和体重减轻)进行评分,每个症状在最终的 12 分制中按 0 到 3 的等级进行评分,分数越高表示失弛缓症的症状越严重。分数15
5、mmHg,定义为“LES 舒张受损”,静息压力45mmHg 被定义为高压 LES。IRP 是使用 HRM 评估 LES松弛的最重要参数,它是在 EGJ 松弛后测量的,以预测上括约肌松弛后蠕动波的到来。3 贲门失弛缓症的治疗 贲门失弛缓症的治疗包括药物、内镜下肉毒杆菌注射和手术,以降低 LES 压力,缓解患者症状,改善食管排空;然而,这种情况无法治愈。这种疾病的手术治疗存在争议,因为相关手术可能导致胃食管反流;此外,每种治疗方法都有特定的局限性。4 药物 不能或拒绝接受内镜或手术治疗以及内镜或手术治疗失败的患者通常采用药物治疗(表 5)。钙通道阻滞剂、硝酸盐和质子泵抑制剂通常用于控制胃酸反流;然
6、而,它们只能提供短期缓解并且效果较差。表 2 贲门失弛缓症的药物治疗 类型 代表药物 作用机制 钙通道阻滞剂 硝苯地平 抑制 L 型钙通道,松弛平滑肌,排空食管 硝酸盐 硝酸异山梨酯 提高组织 NO 含量及松弛平滑肌 抗胆碱能药物 丁溴东莨菪碱 放松平滑肌 磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 抑制 NO 降解,延长食管平滑肌,松弛肌肉 5 内镜治疗 贲门失弛缓症的传统内镜治疗包括注射 A 型肉毒杆菌毒素、气动扩张(PD)和硬化疗法。A 型肉毒杆菌毒素:A 型肉毒杆菌毒素起源于 1980年,是肉毒梭菌释放的一种生物神经毒素,可以阻止随意和不随意肌肉神经末梢释放乙酰胆碱。它被认为是食管贲门失弛缓症患者短期
7、症状缓解的有效治疗方法。这种治疗方法最初是有效的,但重复使用效果较差,维护时间短(约 6-9 个月)。Yamaguchi1等发现肉毒毒素治疗 1 周后吞咽困难得到高度缓解;然而,50%的患者在治疗后 3-24 个月内复发。PD:起源于 1674 年,PD 是治疗 I 型和 II 型贲门失弛缓症的最早形式。该方法涉及使用具有强拉伸力的充气气球来破坏 LES。气球的直径范围为 30 至 40毫米。尽管 PD 的短期结果足够,但长期结果很差,需要多次治疗。然而,治疗效果会随着时间的推移而降低,需要重复治疗。Jung 等2对 73 名韩国贲门失弛缓症患者进行了 1 年的随访研究,发现球囊扩张比肉毒杆菌
8、毒素在提供长期缓解方面更有效。内镜硬化治疗:目前常用的硬化剂油酸乙醇胺可诱发炎症反应和纤维化,从而引起兴奋性神经元损伤、LES 压力降低,然而,这种方法会导致患者出现食管壁纤维化;因此,不建议常规使用。6 手术治疗 贲门失弛缓症的手术治疗包括 POEM、LHM、支架植入和食管切除术。LHM:LHM 是临床上常见的贲门失弛缓症治疗方法,尤其是青少年和年轻人,成功率约为90%;然而,55%-100%的病例可能会出现胃食管反流病(GERD)的不良后果。随后,为弥补食管反流病造成的损害,引入了 LHM 联合前 Dor 胃底折叠术或后 Toupet胃底折叠术,可能会发生创伤、疤痕以及食管或胃穿孔的并发症
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