LGI1脑炎.pptx
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1、LGI1LGI1脑炎相关病例分析脑炎相关病例分析北医三院 霍霖宇边缘叶脑炎(LE)LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。LE患者伴VGKC抗体阳性,很少与肿瘤有关,因免疫治疗有效,同时伴抗体滴度下降,故抗体可能为其病因。LE是一种相对常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型,且免疫治疗有效。VincentA,et al.Brain,2004,127(3):701-712.DalmauJ,et al.Clin North Am,2006,20(6):1319-1335.LGI1脑炎简介边缘叶脑炎(边缘叶脑炎(LE)(1960年
2、)年)副肿瘤相关性脑炎副肿瘤相关性脑炎胞内抗体:胞内抗体:Hu抗体抗体抗抗Ma2抗体抗体(1990年)年)自身免疫抗体自身免疫抗体相关脑炎相关脑炎胞表面抗体:胞表面抗体:VGKC抗体(抗体(2001年)年)NMDARNMDAR(2007年)年)AMPARGABABRLGI1R.感染性脑炎感染性脑炎病原体病原体边缘叶脑炎(LE)急性或亚急性起病短期记忆障碍常伴有癫痫发作精神症状人格改变LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.LGI1脑炎多种形式的痫性发作(短暂性肌阵挛性癫痫等)面-臂肌张力障碍样发作(FDBS)顽固性低钠血症。头颅MRI提示颞叶受累明显
3、血或CSF中LGI1抗体(+)自主神经功能异常快速进展的可治愈性痴呆LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.面-臂肌张力障碍样发作(FDBS)短暂发作(3 S)频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作双侧受累,但每次均为偏侧发作平均50次/天听力及情感刺激均可诱发睡眠可有发作目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍?Irani SR et al.Ann Neurol,2011,69:892-900LGI1抗体LGI1是一种分泌蛋白质癫痫相关蛋白作用跨膜蛋白复合物诱发癫痫基础实验小鼠LGI1,ADAM22,ADAM23,Kv1敲除,可见严重癫痫发作,早期
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