结缔组织病合并血小板减少临床特点及治疗情况分析.pdf
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1、中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生 收稿日期:2023 年 12 月 21 日 作者简介:陈枝琼(1983),女,汉族,安徽太湖人。-97-结缔组织病合并血小板减少临床特点及治疗情况分析 陈枝琼 铜陵市人民医院,安徽 铜陵 244000 摘要:摘要:目的 分析风湿免疫性疾病合并血小板减少临床特点及治疗情况。方法 选取 2020 年 1 月2022 年 12 月我院收治的结缔组织病合并血小板减少者 84 例。根据临床资料分析风湿免疫性疾病合并血小板减少临床特点及应用激素加量、免疫抑制剂(环孢素/吗替麦考酚酯)疗效结果。结果 结缔组织病合并血小板减少通常表现为皮肤瘀斑,且骨髓象几无异常,巨噬细胞
2、成熟无障碍,产板无减少。血小板指数与病情严重程度有关,严重时可下降至 15 x 109/L 以下,甚至降至于 10 x 109/L 以下,临床症状可出现眼、口腔乃至消化道出血,此类情况主要见于重型干燥综合征和系统性红斑狼疮,采用大剂量激素、丙球治疗特治疗有效,其血小板可升高至 50 x 109/L,并自发性出血自行停止。结论 临床上,结缔组织病合并血小板减少性疾病中,以系统性红斑狼疮及干燥综合征最多见,可采取大剂量激素/丙球/免疫抑制剂/利妥昔单抗等治疗,其中环孢素可用來帮助激素減量维持疗效,其能在降低免疫功能的同时,并抑制炎症反应,从而利于患者血小板水平提升。关键词:关键词:结缔组织病合并血
3、小板减少;临床特点;治疗情况 中图分类号:中图分类号:R55 0 引言 风湿免疫性疾病是一类由免疫系统异常引起的慢性炎症性疾病,涉及多个器官和组织系统,这些疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、炎性肌病等1。结缔组织病是风湿免疫性疾病下属中的一个大类,目前其确切原因尚不清楚,但遗传、环境和免疫系统异常等因素可能起到一定作用,研究表明,其都具有共同的特点,即免疫系统对自身组织产生错误的免疫反应,导致炎症反应的持续存在,并且由于基因和环境因素之间能相互作用,这也可能诱发免疫系统异常,从而导致结缔组织病的发展,另外,异常免疫反应会产生多种抗体,对患者机体正常组织进行攻击,从而临床上表现
4、为皮肤溃烂、肌肉疼痛等多种症状,对患者日常生活造成极大困扰2-3。有相关文献指出4,由于结缔组织病的发生发展过程中会伴随血液学的改变,因此,会增加与血液相关并发症的发生,以血小板减少最为常见,但由于结缔组织病类型众多,故其相对的血小板减少风险、临床特征、治疗方案上也应存在一定的区别,为探究不同结缔组织病合并血小板减少的临床特征,本研究选取我院收治的结缔组织病合并血小板减少为研究对象,通过分析其临床资料,从而多角度了解此类疾病信息,以期为临床上治疗与预防提供指导、参考价值。1 一般资料与对象 选取2020年1月2022 年12 月我院收治的结缔组织病合并血小板减少者 84 例。1.1 纳入标准(
5、1)均符合结缔组织病所对应的相关诊断标准;(2)临床资料完整;(3)合并血小板减少者均经血常规检查核实。1.2 排除标准(1)合并血液疾患者;(2)合并恶性肿瘤者;(3)合并其他自身免疫性疾病者。其中系统性红斑狼疮 34 例、干。燥综合征 33 例、炎性肌病 8 例、系统性硬化症 6 例、系统性血管炎 3例。具体临床特点见表 1,各疾病采取不同治疗措施后效果见表 2。2 结果 在本次研究所纳入的84例结缔组织病合并血小板减少者中,以系统性红斑狼疮占比最高,为 40.48%,其次为干燥综合征,为 39.29%,;结缔组织病合并血 中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生-98-表 1 结缔组织病合并
6、血小板减少临床特点 种类 例数 占比 血小板(x 109/L)出血情况 输血小板 骨髓象 系统性红斑狼疮 34 40.48%43.671.38 皮肤、黏膜 无 正常 干燥综合征(普通型)20 23.81%55.142.94 无 无 正常 干燥综合征(重型)13 15.48%6.825.98 皮肤、黏膜 有 正常 炎性肌病 8 9.52%75.682.12 无 无 正常 系统性硬化症 6 7.14%74.311.32 无 无 正常 系统性血管炎 3 3.57%66.842.49 无 无 正常 表 2 结缔组织病合并血小板减少治疗后效果 种类 激素加量 加免疫抑制剂(环孢素/吗替麦考酚酯)系统性红
7、斑狼疮 有效-干燥综合征(普通型)有效-干燥综合征(重型)有效 有效 炎性肌病 有效-系统性硬化症 有效-系统性血管炎 有效-小板减少通常表现为皮肤瘀点,且骨髓象几无异常,巨噬细胞成熟无障碍,产板无减少。血小板指数与病情严重程度有关,严重时可下降至 15 x 109/L 以下,甚至降至于 10 x 109/L 以下,临床症状可出现眼、口腔乃至消化道出血,此类情况主要见于重型干燥综合征/系统性红斑狼疮,采用大剂量激素、丙球治疗治疗有效,其血小板可升高至 50 x 109/L,并自发性出血自行停止。3 讨论 结缔组织病是一类广泛影响人体结缔组织的自身免疫性疾病。其病因通常是多因素的,涉及复杂的遗传
8、背景和环境触发因素,如某些 HLA 基因型的个体可能在环境刺激,比如紫外线、化学物质暴露或特定病原体感染后,出现自身免疫反应的异常激活。这类疾病的临床表现较多,包括但不限于关节疼痛、肌肉无力、免疫复合物引起的皮疹、以及内脏器官损伤。例如,在系统性红斑狼疮中,可见到蝶形红斑、肾脏病变(如狼疮性肾炎)和光过敏等表现5。而在在发病机制方面,结缔组织病则多涉及到细胞介导的免疫应答和体液免疫应答的失调,在典型的情况下,自身反应性 T 细胞和 B 细胞产生大量自身抗体,攻击包括细胞核成分、细胞表面蛋白和细胞内酶等自体抗原,从而引发组织损伤和炎症反应。在治疗上,除了对症治疗和生活方式的调整外,药物治疗是主要
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