溶血性贫血医学PPT课件.ppt
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1、溶血性贫血江苏省人民医院血液科沈文怡n n溶血性贫血溶血性贫血(hemolytic anemiahemolytic anemia)是指由于红细胞是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损细胞的耗损n n溶血性疾病:溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(发生溶血,骨髓能够代偿(6-86-8倍能力)倍能力),不出现贫血,不出现贫血溶血性贫血的定义1.1.按发病和病情分:急性、慢性按发病和病情分:急性、慢性2.2.按发生场所分:血管内、血管外按发生场所分:血管内、血管外3.3.按病因和发病机制分类(最有价值)按病因和发病机制分类(最
2、有价值)(1 1)红细胞自身缺陷)红细胞自身缺陷 (2 2)外部因素所致溶血)外部因素所致溶血溶贫的分类溶贫的分类(一)红细胞内在缺陷(一)红细胞内在缺陷1.1.遗传性:遗传性:n n(1 1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症n n(2 2)酶的缺乏:葡萄糖)酶的缺乏:葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶(磷酸脱氢酶(G6PDG6PD)缺乏)缺乏n n(3 3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病肽链质的异常:异常血红蛋白病2.2.获得性:获得性:阵发性睡眠性血红蛋
3、白尿(阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNHhemoglo-binuria,PNH)病 因(二)红细胞外在因素二)红细胞外在因素1.1.免疫性因素:免疫性因素:n n(1 1)自身免疫性溶血性贫血()自身免疫性溶血性贫血(AIHAAIHA)n n(2 2)同种免疫性溶血性贫血:)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;新生儿溶血症;血型不合的输血反应血型不合的输血反应2.2.物理和机械损伤:物理和机械损伤:n n(1 1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜n
4、n(2 2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害)物理损伤:大面积烧伤、放射损害3.3.化学药物和生物因素:化学药物和生物因素:n n(1 1)磺胺类、苯类、砷和铅等)磺胺类、苯类、砷和铅等n n(2 2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒n n(1 1)急性溶血性贫血:)急性溶血性贫血:头痛、呕吐、高热头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便酱油色小便 面色苍白与黄疸面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿n n(2 2)慢性:)慢性:贫血;贫血;黄疸;黄疸;肝脾肿大肝脾肿
5、大临床表现1.1.确定是否为溶血性贫血:确定是否为溶血性贫血:n n(1 1)红细胞寿命缩短:)红细胞寿命缩短:5151r r标记红细胞标记红细胞n n(2 2)红细胞破坏增多:)红细胞破坏增多:RBCRBC、HbHb,且无出血,且无出血 血清间接胆红素增高血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少血清结合珠蛋白减少 实验室检查血管内溶血的检查:血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNHn n(
6、3 3)红细胞代偿性增生:)红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,绝对值升高网织红细胞增多,绝对值升高 外周血中出现幼红细胞,类白血病反应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片2.2.进一步确定溶血的病因进一步确定溶血的病因n n(1 1)CoombsCoombs试验(试验(AIHAAIHA)n n(2 2)HamHam试验阳性(试验阳性(PNHPNH)n n(3 3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血n n(4 4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病)异丙
7、醇试验:不稳定血红蛋白病n n(5 5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体()高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(HeinzHeinz小体)小体)生成试验:生成试验:G6PDG6PD缺乏症缺乏症n n(6 6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞n n(7 7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血减低:海洋性贫血镰状红细胞球形红细胞脾脏,窦状隙被球形红细胞塞满了 1.病史2.症状和体征(二)实验室检查HA的诊断(一)临床表现实验室诊断实验室诊断n n1.1.去除病因和诱因去除病因和诱因n
8、n2.2.糖皮质激素:糖皮质激素:AIHAAIHAn n3.3.免疫抑制剂:免疫抑制剂:AIHAAIHAn n4.4.脾切除:遗传性球形细胞增多症脾切除:遗传性球形细胞增多症n n5.5.成份输血:成份输血:AIHAAIHA及及PNHPNH,输注同型血洗涤,输注同型血洗涤 红细胞红细胞HA的治疗自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 免疫性溶血免疫性溶血 免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速,寿命缩短的过程。胞破坏加速,寿命缩短的过程。溶血性贫血溶血性贫血 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 速,速,超过造血补偿能
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