第十一章-蛋白质的分解代谢复习进程.doc

第十一章蛋白质的分解代谢一、选择题(一)A型题1. 氮的负平衡常出现于下列情况()A. 长时间饥饿B. 消耗性疾病C. 大面积烧伤D. 大量失血E. 以上都可能2. 需肠激酶激活后才有活性的是()A. 胃蛋白酶原B. 弹性蛋白酶原C. 胰蛋白酶原D. 糜蛋白酶原E. 羧基肽酶原3. 体内氨的主要代谢去路是()A. 合成嘌呤碱B. 合成非必需氨基酸C. 合成尿素D. 合成谷氨酰胺E. 合成嘧啶碱4. 血氨升高的主要原因可以是()A. 脑功能障碍B. 肝功能障碍C. 肾功能障碍D. 碱性肥皂水灌肠E. 蛋白质摄入过多5. 食物蛋白质营养价值的高低主要取决于()A. 必需氨基酸的种类B. 必需氨基酸的数量C. 必需氨基酸的比例D. 以上都是E. 以上都不是6. 体内氨基酸最重要的脱氨基方式是()A. 氧化脱氨基B. 联合脱氨基C. 氨基转移作用D. 还原脱氨基E. 直接脱氨基7. 一碳单位的载体是()A. 叶酸B. 维生素B12C. S-腺苷甲硫氨酸D. 维生素B6E. 四氢叶酸8. 脑中氨的主要代谢去路是()A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 合成必需氨基酸D. 扩散入血E. 合成含氮碱9. 下列化合物中活性甲基供体是()A. 同型半胱氨酸B. S-腺苷甲硫氨酸C. 甲硫氨酸D. 半胱氨酸E. 胱氨酸10. 儿茶酚胺是由哪种氨基酸代谢转变而来的()A. 丙氨酸B. 酪氨酸C. 色氨酸D. 甲硫氨酸E. 谷氨酸11. 下列哪个不是a-酮酸的代谢途径()A. 还原氨基化，合成非必需氨基酸B. 彻底氧化分解，生成CO2和H2OC. 转化为糖或酮体D. 转化为脂类物质E. 转化为某些必需氨基酸12. 牛磺酸是由下列哪种氨基酸代谢转变而来的()A. 甲硫氨酸B. 半胱氨酸C. 谷氨酸D. 甘氨酸E. 天冬氨酸13. 测定下列哪种酶的活性可以帮助诊断急性肝炎()A. NAD+B. ALTC. ASTD. MAOE. FAD14. 谷氨酸脱羧基反应需要哪种物质作为辅基()A. 磷酸吡哆醇B. 磷酸吡哆胺C. 磷酸吡哆醛D. 以上都是E. 以上都不是15. 肌肉组织中氨基酸的主要脱氨基方式是()A. 甲硫氨酸循环B. 丙氨酸-葡萄糖循环C. 嘌呤核苷酸循环D. 鸟氨酸循环E. -谷氨酰循环16. N5-CH3-FH4可以()A. 转变为N5,N10-CH2-FH4B. 提供甲基参与合成dTMPC. 转变为N5,N10-CH=FH4D. 转变为N10-CHO-FH4E. 通过甲硫氨酸循环提供甲基，参与重要甲基化合物的合成17. AST在哪个器官含量最高()A. 肝B. 心C. 肾D. 脑E. 肺18. 下列哪组是非必需氨基酸()A. 脯氨酸和谷氨酸B. 亮氨酸和异亮氨酸C. 缬氨酸和苏氨酸D. 色氨酸和甲硫氨酸E. 赖氨酸和苯丙氨酸19. 蛋白质的互补作用是指()A. 糖和脂的混合食用，以提高营养价值B. 脂和蛋白质的混合食用，以提高营养价值C. 不同组成的蛋白质混合食用，以提高营养价值D. 糖和蛋白质的混合食用，以提高营养价值E. 糖、脂和蛋白质的混合食用，以提高营养价值20. 哪组氨基酸使尿酮体排出量增加()A. 精氨酸和异亮氨酸B. 赖氨酸和亮氨酸C. 缬氨酸和丝氨酸D. 苏氨酸和酪氨酸E. 天冬氨酸和谷氨酸21. 蛋白质的哪种营养作用可被糖或脂肪代替()A. 构成组织结构的材料B. 维持组织蛋白的更新C. 修补损伤组织D. 氧化供能E. 执行各种特殊功能22. 胰蛋白酶专一水解下列哪种肽键()A. 碱性氨基酸的羧基与其他氨基酸的氨基形成的肽键B. 芳香族氨基酸的羧基与其他氨基酸的氨基形成的肽键C. 脂肪族氨基酸的羧基与其他氨基酸的氨基形成的肽键D. 酸性氨基酸的羧基与其他氨基酸的氨基形成的肽键E. 羧基末端的碱性氨基酸残基23. 氮的总平衡常见于下列哪种情况()A. 儿童、孕妇B. 健康成年人C. 长时间饥饿D. 康复期病人E. 消耗性疾病24. 哪种氨基酸不参与蛋白质合成()A. 谷氨酰胺B. 半胱氨酸C. 羟赖氨酸D. 酪氨酸E. 脯氨酸25. 催化谷氨酸氧化脱氨的酶是()A. 谷氨酸脱氨酶B. 谷氨酸水解酶C. 氨基酸氧化酶D. 谷氨酸转氨酶E. 谷氨酸脱氢酶26. 氨基转移酶的辅基中含有()A. 维生素B1B. 维生素B2C. 维生素B6D. 维生素PPE. 维生素B1227. 鸟氨酸循环的亚细胞定位是()A. 胞液和微粒体B. 线粒体和内质网C. 微粒体和线粒体D. 内质网和胞液E. 线粒体和胞液28. 鸟氨酸循环中第二个NH3由下列哪种氨基酸直接提供()A. 精氨酸B. 天冬氨酸C. 鸟氨酸D. 瓜氨酸E. 谷氨酰胺29. 磷酸吡哆醛参与()A. 脱氢反应B. 脱水反应C. 脱羧反应D. 脱硫化氢反应E. 羟化反应30. 下列有关氨基酸代谢的论述，错误的是()A. 氨基酸的吸收是主动转运过程B. 氨基转移作用是所有氨基酸共有的代谢途径C. 氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱氨基作用D. 氨基酸经脱氨基作用后生成a-酮酸和NH3E. 氨基酸经脱羧基作用后生成胺和CO2(二)B型题A. 苹果酸B. 草酰乙酸C. 琥珀酸D. a-酮戊二酸E. 延胡索酸31. 经氨基转移可生成谷氨酸的是()32. 经氨基转移可生成天冬氨酸的是()A. 酪氨酸B. 谷氨酸C. 鸟氨酸D. 色氨酸E. 半胱氨酸33. 能直接生成g-氨基丁酸的是()34. 在体内能生成多胺的是()A. 1分子B. 2分子C. 3分子D. 4个E. 3个35. 一次鸟氨酸循环共耗ATP()36. 一次鸟氨酸循环共耗高能磷酸键()A. 胃蛋白酶B. 羧基肽酶C. 精氨酸酶D. 二肽酶E. 胆汁酸37. 属于内肽酶的是()38. 属于外肽酶的是()39. 激活胰蛋白酶原的是()A. 酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸B. 半胱氨酸、胱氨酸和蛋氨酸C. 缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸D. 精氨酸、赖氨酸和组氨酸E. 谷氨酸和天冬氨酸40. 含硫氨基酸是()41. 芳香族氨基酸是()42. 支链氨基酸是()A. g-氨基丁酸B. 5-羟色胺C. 牛磺酸D. 多胺E. 组胺43. 促进细胞生长、增殖的是()44. 与过敏反应有关的是()45. 参与形成结合型胆汁酸的是()(三)D型题46. 蛋白质的含氮特点是()A. 平均含氮量为16%B. 1g氮相当于16g蛋白质C. 平均含氮量为6.25%D. 1g氮相当于6.25g蛋白质E. 平均含氮量为6.0%47. 尿素分子中的两个氮原子来自()A. 鸟氨酸B. 氨分子C. 天冬氨酸D. 精氨酸E. 瓜氨酸48. 色氨酸在体内可代谢转变为()A. 褪黑激素B. 5-羟色胺C. 牛磺酸D. 泛酸E. 丙酮酸49. 参与血氨运输的主要物质是()A. 丙氨酸B. 谷氨酸C. 天冬氨酸D. 谷氨酰胺E. 天冬酰胺50. 参与联合脱氨基作用的辅酶有()A. NAD+B. 磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺C. FADD. 生物素E. TPP51. 肝内联合脱氨基作用是将下列哪两个反应联合起来进行的()A. 氨基转移B. 脱氨基C. 谷氨酸的氧化脱氨基D. 脱水脱氨基E. 直接脱氨基52. 影响一碳单位代谢的维生素有()A. 生物素B. 叶酸C. B12D. B6E. 泛酸53. 半胱氨酸可代谢产生()A. 甲硫氨酸B. 牛磺酸C. 硫酸根D. g-氨基丁酸E. 磷酸根54. 酪氨酸代谢产生的活性物质是()A. T1B. T3C. T4D. T2E. g-T355. 由甲硫氨酸循环提供活性甲基合成的化合物有()A. 乙醇胺B. 胆碱C. 胍乙酸D. 肌酸E. 去甲肾上腺素56. 氨基酸在那些组织中通过嘌呤核苷酸循环脱氨()A. 肝B. 心肌C. 脑D. 骨骼肌E. 肾57. 动物实验发现生酮氨基酸主要有()A. 色氨酸B. 亮氨酸C. 赖氨酸D. 苯丙氨酸E. 酪氨酸58. 氨基酸的一般代谢途径是指()A. 合成组织蛋白B. 脱氨基作用C. 脱羧基作用D. 合成活性物质E. 氨基转移作用59. 天冬氨酸经联合脱氨基作用后生成()A. -酮戊二酸B. CO2C. NH3D. 草酰乙酸E. 谷氨酸60. 能分解产生甲烯基的氨基酸是()A. 谷氨酸B. 组氨酸C. 甘氨酸D. 丝氨酸E. 甲硫氨酸(四)X型题61. 下列氨基酸中哪些是必需氨基酸()A. 甲硫氨酸B. 亮氨酸C. 赖氨酸D. 酪氨酸E. 丝氨酸62. 内肽酶有()A. 弹性蛋白酶B. 糜蛋白酶C. 羧基肽酶BD. 氨基肽酶E. 胰蛋白酶63. 下列氨基酸经氨基转移作用后可进入糖代谢途径的是()A. 丙氨酸B. 天冬氨酸C. 谷氨酸D. 亮氨酸E. 赖氨酸64. 氨的代谢去路有()A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成谷氨酰胺D. 合成尿酸E. 合成部分必需氨基酸65. 属于一碳单位的有()A. CH3B. CO2C. -CH=NHD. =CH2E. CHO66. 与半胱氨酸代谢有关的物质是()A. 丙酮酸B. 牛磺酸C. PAPSD. 谷胱甘肽E. 甘氨酸67. 将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来的物质是()A. 延胡索酸B. 瓜氨酸C. 鸟氨酸D. 天冬氨酸E. 精氨酸68. 不能产生游离氨的脱氨基作用是()A. 氧化脱氨基作用B. 氨基转移作用C. 联合脱氨基作用D. 嘌呤核苷酸循环E. 谷丙转氨酶催化的反应69. 肠道中氨基酸的腐败产物可以有()A. 吲哚B. 硫化氢C. 胺D. 酚E. 甲烷70. 酪氨酸可以代谢转化为()A. 延胡索酸B. 黑色素C. 乙酰乙酸D. 苯丙氨酸E. 甲状腺激素71. 对联合脱氨基作用的正确叙述是()A. 可以在各组织中进行B. 是产生游离氨的主要方式C. 逆过程可以合成非必需氨基酸D. 不需任何辅酶参与E. 需要消耗高能化合物72. 以下是关于甲硫氨酸循环的论述，错误的是()A. 可以提供活性甲基B. 可以再生游离FH4C. 可以再生甲硫氨酸D. 甲硫氨酸能直接提供甲基E. 不需要辅酶参与73. 能产生游离氨的代谢是()A. 氧化脱氨基作用B. 氨基转移作用C. 联合脱氨基作用D. 嘌呤核苷酸循环E. 天冬氨酸的直接脱氨基作用74. 机体内血氨可以来自()A. 肠道细菌对氨基酸的腐败作用B. 胺的氧化分解C. 氨基酸的脱氨基作用D. 肾小管细胞内谷氨酰胺的分解E. 碱性尿时75. 参与鸟氨酸循环的氨基酸有()A. 鸟氨酸B. 瓜氨酸C. 精氨酸D. 赖氨酸E. 谷氨酰胺二、名词解释76. 氮平衡77. 必需氨基酸78. 腐败作用 79. 蛋白质的互补作用80. 内肽酶和外肽酶81. 肠激酶82. 氨基酸的主动吸收83. 氨基酸的一般代谢84. 氨基酸代谢库85. 氧化脱氨基作用86. 联合脱氨基作用87. 氨基转移作用88. 鸟氨酸循环89. 生糖氨基酸90. 生酮氨基酸91. 多胺92. 一碳单位93. 儿茶酚胺94. 支链氨基酸三、填空题95. 胰腺分泌的内肽酶有_、_和_；外肽酶有_和_。96. 氨基酸的脱氨基作用主要有_、_、_和_4种方式。97. 机体内血氨可以来自_、_和_等。98. 血氨代谢去路有_、_和_等。99. 血氨的运输形式主要有_和_2种。100. 鸟氨酸循环可以分为_、_、_和_4个步骤。101. 1次鸟氨酸循环共消耗_NH3. _CO2和_ATP。102. a-酮酸主要有_、_和_3条代谢途径。103. g-氨基丁酸由_脱羧产生，g-氨基丁酸的主要作用是_。104. 色氨酸经羟化、脱羧产生_，后者在脑内的主要作用是_，在外周的作用是_，而在松果体则可以转变为_。105. 多胺包括_和_，它们具有_等作用。106. 一碳单位是指_，它们由_分解产生后，必须被_携带和转运，参与_的合成。107. 去甲肾上腺素、胍乙酸和乙醇胺接受S-腺苷甲硫氨酸提供的甲基后分别生成_、_和_。108. 半胱氨酸可以代谢转化为_、_和_等物质。109. 儿茶酚胺包括_、_和_3种物质，它们由_酸代谢产生。110. 甲状腺激素包括_和_2种，它们是由_酸碘化、缩合而成。111. 氮平衡常有_、_和_3种情况。112. 判断蛋白质的营养价值，主要取决于必需氨基酸的_、_和_是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。113. 蛋白质的互补作用是指将营养价值较低的不同蛋白混合食用，可以互相补充所缺少的_，从而提高蛋白质的营养价值。114. 转运氨基酸的载体蛋白至少有_、_、_和_4类。115. 未被消化的蛋白质或未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下，可产生_、_、_、_、_和_等多种有毒的腐败产物。116. 肝内联合脱氨基作用是将_作用和_作用联合起来进行，产生游离_和_。117. 氨基酸分解产生的一碳单位有_、_、_、_和_等多种形式。118. 白化病是由于缺乏_酶；呆小症是由于缺乏_激素。四、问答题119. 为何说蛋白质是生命的物质基础？举列说明。120. 氮平衡有哪3种类型？如何根据氮平衡来分析体内蛋白质代谢状况？121. 某病人的食物含氮量为0.63g，尿和粪中的含氮量为0.82g。请根据蛋白质的含氮特点，分别计算蛋白质含量。并判断该病人的氮平衡类型及体内蛋白质代谢状况。122. 哪些是人体必需氨基酸？如何判断蛋白质的营养价值？123. 胰腺分泌的蛋白酶有哪几种？其中哪些是内肽酶和外肽酶？124. 何谓蛋白质的腐败作用？可产生哪些有毒物质？125. 简述体内氨基酸代谢。126. 氨基酸的脱氨基方式有哪几种？各有何特点？127. 转氨酶含哪种辅酶？有何作用？含哪种维生素？128. 测定血清ALT/GPT有何临床意义？为什么？129. 测定血清AST/GOT有何临床意义？为什么？130. 简述肝细胞内联合脱氨基作用全过程(包括参与的酶和辅酶)及其意义。131. 简述嘌呤核苷酸循环及其意义。132. 血氨主要有哪些来源和去路？133. 试述鸟氨酸循环全过程、总结果及其意义。134. 脑组织如何通过合成谷氨酰胺暂时解除氨毒？135. 试用所学的生化知识解释肝昏迷的可能机理。136. 简述丙氨酸-葡萄糖循环过程及其意义。137. -酮酸有哪些代谢途径？138. 何谓生糖兼生酮氨基酸？主要有哪几种？139. -氨基丁酸和5-羟色胺各由哪种氨基酸分解产生？它们有何生理功能？140. 组胺和多胺各由哪种氨基酸分解产生？它们有何生理功能？141. 半胱氨酸代谢可产生哪些物质？它们有何生理功能？142. 何谓一碳单位代谢？主要有哪些形式的一碳单位？143. 四氢叶酸在一碳单位代谢中有何作用？一碳单位代谢有何生理意义？举例说明。144. 简述甲硫氨酸循环过程及其生理意义。145. 芳香族氨基酸有哪几种？酪氨酸可代谢转变为哪些生理活性物质？146. 白化病、尿黑酸症及苯丙酮酸尿症各因缺乏哪一种酶而引起？147. 试计算1分子丙氨酸的碳骨架彻底氧化后生成的ATP分子数，简述分解过程。答案一、选择题1.E2.C3.C4.B5.D6.B7.E8.A9.B10.B11.E12.B13.B14.C15.C16.E17.B18.A19.C20.B21.D22.A23.B24.C25.E26.C27.E28.B29.C30.B31.D32.B33.B34.C35.C36.D37.A38.B39.C40.B41.A42.C43.D44.E45.C46.AD47.BC48.AB49.AD50.AB51.AC52.BC53.BC54.BC55.BD56.BD57.BC58.BC59.CD60.CD61.ABC62.ABE。参见123题。63.ABC。用各种不同的氨基酸喂养糖尿病犬时，大多数氨基酸可使尿糖增加，表明这些氨基酸在体内经脱氨基作用生成的-酮酸，可以通过糖异生转化为葡萄糖，这些氨基酸被称为生糖氨基酸。例如，丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸等。64.ABC。参见132题。65.ACDE。参见142题。66.ABCD。参见141题。67.AD。天冬氨酸为鸟氨酸循环提供第二个NH3后，本身转变为延胡索酸。后者是三羧酸循环过程中的中间物，经过加水和脱氢转变为草酰乙酸。草酰乙酸经AST催化接受谷氨酸提供的氨基，又生成天冬氨酸。从而将鸟氨酸循环和三羧酸循环联系起来。68.BE。氨基酸在特异的氨基转移酶催化下，将-氨基转移到另一个-酮酸的酮基位置上，从而生成相应的-酮酸和一个新的-氨基酸，此过程只发生了氨基的转移，而无游离氨产生，故称氨基转移作用。ALT催化谷氨酸和丙酮酸之间的氨基转移反应，也无游离氨产生。69.ABCDE。参见124题。70.ABCE。在体内苯丙氨酸可经羟化作用转变成酪氨酸，反应不可逆。酪氨酸可经缩合、碘化继续转变为甲状腺激素；也可发生羟化、脱羧等反应转变为黑色素；还可以发生氧化水解等反应，生成延胡索酸和乙酰乙酸等物质。71.BC。联合脱氨基作用需NAD+作为辅酶。肌肉组织谷氨酸脱氢酶活性较低，氨基酸不能通过联合脱氨基作用脱氨。联合脱氨基作用在其他组织都能进行，是重要的脱氨基方式。联合脱氨基作用全过程是可逆的，因此其逆过程又是合成或改造非必需氨基酸的重要途径。72.DE。参见144题。73.ACDE。参见126题。74.ABCDE。参见132题。75.ABC。参见133题。二、名词解释76. 氮平衡是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，并可依此判断蛋白质代谢情况。77. 必需氨基酸是指人体需要而自身又不能合成，必须由食物供给的氨基酸。78. 一些未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸，在大肠下部受肠道细菌作用而产生一系列对人体有害的物质，称为腐败作用。79. 将不同来源的营养价值较低的蛋白质混合食用，可以互相补充所缺少的必需氨基酸，从而提高蛋白质的营养价值，称为蛋白质的互补作用。80. 内肽酶是指水解蛋白质肽链内部肽键的一类酶。外肽酶，这里主要指水解蛋白质肽链羧基末端肽键的酶。81. 在肠液内，能激活胰蛋白酶原转变为胰蛋白酶的一种蛋白酶。82. 氨基酸的主动吸收是需要载体蛋白帮助、耗能、需钠的主动转运过程。83. 体内的氨基酸能在酶的作用下，进行脱氨基或脱羧基作用，产生氨和-酮酸或CO2和胺类物质。84. 消化吸收的氨基酸、组织蛋白水解的氨基酸和体内自身合成的氨基酸混合在一起，分布于全身各组织，参与各种代谢过程，称为氨基酸代谢库。85. 氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下，进行氧化脱氢，水解脱氨，产生游离氨和-酮酸。86. 联合脱氨基作用是将氨基转移作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合起来进行，使体内大多数氨基酸的-氨基脱掉，生成游离氨和-酮酸。87. 氨基转移作用是指氨基酸在特异的氨基转移酶催化下，将-氨基转移到另一个-酮酸的酮基位置上，从而生成相应的-酮酸和一个新的-氨基酸，此过程只发生氨基的转移，而无游离氨产生，故称氨基转移作用。88. 首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸，然后瓜氨酸再从Asp获得1个氨基，生成精氨酸，最后精氨酸水解产生1分子尿素和鸟氨酸，后者进入下一轮循环。此循环过程又称为尿素循环。89. 体内多数氨基酸经脱氨基作用生成的-酮酸，可以作为糖异生的原料，合成葡萄糖，这些氨基酸被称为生糖氨基酸。90. 亮氨酸和赖氨酸经脱氨基作用生成的-酮酸，可进一步代谢转变为酮体，故称为生酮氨基酸。91. 由鸟氨酸脱羧和甲硫氨酸提供丙胺基生成的，含多个氨基的胺类物质，如精胺和精脒等。92. 有些氨基酸在体内分解可产生含一个碳原子的活性基团，称为一碳单位。93. 儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，它们由酪氨酸代谢产生。94. 支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸。三、填空题95. 胰蛋白酶；糜蛋白酶；弹性蛋白酶羧基肽酶A；羧基肽酶B。96. 氨基转移作用；氧化脱氨基作用；联合脱氨基作用；其他脱氨基作用。97. 氨基酸脱氨基作用；胺类物质氧化产氨；肠道细菌腐败作用。98. 合成尿素；合成其他含氮物；在肾脏以NH4+形式排出体外。99. 谷氨酰胺；丙氨酸。100. 氨基甲酰磷酸的合成；瓜氨酸的合成；精氨酸的合成；尿素的生成。101. 2分子；1分子；3分子。102. 还原氨基化合成非必需氨基酸转化成糖或脂类；氧化供能。103. 谷氨酸；抑制性递质。104. 5-羟色胺；抑制性递质；血管收缩剂；褪黑激素。105. 精胺和精脒调节细胞生长，促进细胞增殖。106. 含有一个碳原子的活性基团；氨基酸；四氢叶酸；核苷酸。107. 肾上腺素；肌酸；胆碱。108. 牛磺酸；硫酸根；谷胱甘肽。109. 多巴胺；去甲肾上腺素；肾上腺素；酪氨。110. 三碘甲腺原氨酸；四碘甲腺原氨酸/甲状腺素；酪氨。111. 氮总平衡；氮正平衡；氮负平衡。112. 种类；数量；比例。113. 必需氨基酸。114. 中性氨基酸载体；碱性氨基酸载体；酸性氨基酸载体；亚氨基酸和甘氨酸载体。115. 胺类；酚类；吲哚；硫化氢；氨甲烷。116. 氨基转移；谷氨酸的氧化脱氨基；氨；-酮酸。117. 甲酰基；甲炔基；亚氨甲基；甲烯基；甲基。118. 酪氨酸；甲状腺。四、问答题119. 蛋白质是生命的物质基础：蛋白质与各种生命活动密切相关，如酶的催化作用、激素与受体的调控作用、运动与支持、物质的运输、免疫防御、生长与繁殖甚至氧化供能等，无一不与蛋白质相关。蛋白质可作为组织结构的材料，因此摄入足够的蛋白质可以促进组织细胞生长；维持组织蛋白的更新；修补损伤组织等。所以机体要维持正常代谢和各种生命活动，必须经常从外界摄取足够的蛋白质。120. 有氮总平衡、氮正平衡和氮负平衡3种类型：氮总平衡是指摄入氮等于排出氮，反映摄入蛋白质的量基本上能满足体内组织蛋白更新的需要，表示体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡；氮正平衡是指摄入氮多于排出氮，反映摄入的蛋白质部分用于合成组织蛋白而储存在体内，表示体内蛋白质合成代谢占优势；氮负平衡是指摄入氮少于排出氮，反映摄入的蛋白质不足以补充所分解掉的蛋白质，表示体内蛋白质分解代谢占优势。121. 食物蛋白质含量(摄入氮)6.250.63=3.94g；尿和粪蛋白质含量(排出氮)6.250.82 = 5.13g；摄入氮排出氮，呈负氮平衡，表示蛋白质分解代谢占优势。122. 必需氨基酸包括：异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸和赖氨酸8种。判断食物蛋白质营养价值的高低，主要取决于其所含必需氨基酸的种类、数量和比例是否与人体蛋白质接近。越接近，人体对其利用率就越高，蛋白质的营养价值就越高。123. 胰腺分泌的蛋白酶，根据它们作用于蛋白质肽链部位的不同，可分为内肽酶和外肽酶二类。内肽酶水解蛋白质肽链内部的一些肽键产生多肽，例如胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶等；外肽酶水解肽链羧基末端的肽键产生氨基酸，主要有羧基肽酶A和羧基肽酶B。124. 一些未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受肠道细菌作用而产生一系列对人体有害的物质，称为腐败作用。腐败作用可产生胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨和甲烷等有毒物质。125. 氨基酸在体内代谢很活跃，有3个来源和3条去路。3个来源是：食物蛋白的消化吸收；体内组织蛋白的分解；体内利用-酮酸和氨合成一些非必需氨基酸。3条去路是：主要是合成组织蛋白；经一般代谢途径，进行脱羧或脱氨作用，产生胺类或酮酸和氨；经特殊代谢途径，转变为生物活性物质。126. 氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、氨基转移作用、联合脱氨基作用以及其他脱氨基作用等四种方式。特点：氧化脱氨基作用：氧化脱氢和水解脱氨，其中谷氨酸脱氢酶分布广，活性高；氨基转移作用：指氨基酸在特异的氨基转移酶催化下，将-氨基转移到另一个-酮酸的酮基位置上，从而生成相应的-酮酸和一个新的-氨基酸，此过程只发生了氨基的转移，而无游离氨产生；联合脱氨基作用：是将氨基转移作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合起来进行，使体内大多数氨基酸的氨基脱掉，生成游离氨和-酮酸。这是肝和肾等组织内氨基酸脱氨基的重要方式，而在肌肉组织中氨基酸则通过嘌呤核苷酸循环途径脱去氨基；其他脱氨基作用：是个别氨基酸特殊的脱氨基方式。127. 氨基转移酶需磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺作为辅酶，起氨基传递体作用。磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺含有维生素B6。128. 正常情况下ALT主要存在于肝细胞内，血清中活性很低。当肝组织受损，细胞膜通透性增加或破裂时，大量ALT释放入血，使血中ALT活性明显增高。例如急性肝炎患者血清ALT活性显著增高。故临床测定血清ALT活性变化可以帮助诊断急性肝炎。129. 正常情况下AST主要存在于心肌细胞内，血清中活性很低。当心肌组织缺血、缺氧，使心肌细胞受损、细胞膜破裂时，大量AST释放入血，使血中AST活性显著增高。例如心肌梗塞患者血清AST活性显著增高。故临床测定血清AST活性变化可以帮助诊断心肌梗塞。130. 首先在特异氨基转移酶及辅基磷酸吡哆醛作用下，将一个氨基酸的-氨基转移给-酮戊二酸生成谷氨酸；然后谷氨酸在谷氨酸脱氢酶及NAD+的作用下，经过氧化脱氨基作用，产生游离氨和重新生成-酮戊二酸，就这样周而复始，可使体内大多数氨基酸脱氨基，生成-酮酸和游离氨。联合脱氨基作用是肝、肾等组织内氨基酸脱氨基的重要方式。全过程是可逆的，其逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。131. 在肌肉组织中，谷氨酸脱氢酶活性很弱，氨基酸只能通过嘌呤核苷酸循环脱氨基。此循环中，首先1个氨基酸通过2次连续的氨基转移作用，将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸，然后天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)缩合，生成腺苷酸代琥珀酸，后者进一步裂解为延胡索酸和AMP，AMP在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱氨，又回到IMP，从而完成氨基酸的脱氨基。嘌呤核苷酸循环实际上是另一种形式的联合脱氨基作用。132. 血氨来源：氨基酸脱氨基作用产氨；胺类物质氧化产氨；肠道内未吸收氨基酸经腐败作用及肠道细菌脲酶对尿素的分解产氨等。血氨去路：部分用于合成非必需氨基酸和嘌呤、嘧啶碱等其他含氮物；大部分被转运到肝脏合成尿素而解毒；在肾脏，以NH4+形式排出体外。133. 鸟氨酸循环是在肝脏中进行的，整个过程包括以下4个步骤：首先由NH3与CO2以及2分子ATP缩合生成氨基甲酰磷酸；后者提供氨基甲酰与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸；瓜氨酸在消耗1分子ATP分解为AMP和PPi的条件下，与天冬氨酸缩合生成精氨酸；最后精氨酸水解生成1分子尿素。一次鸟氨酸循环总结果：消耗2分子NH3、1分子CO2、3分子ATP(包括4个高能磷酸键)，产生1分子尿素随尿排出。意义：解除氨毒。134. 在脑组织，氨可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺。当血氨过多时，氨还可与-酮戊二酸结合生成谷氨酸，进而生成谷氨酰胺，从而将有毒的氨固定在无毒的谷氨酰胺分子中，以暂时解除氨毒。水溶性谷氨酰胺分子释放入血后，经血液循环运送至肝，分解出氨，参与尿素合成；或运送到肾脏，分解出氨，与H+结合成NH4+，随尿排出体外。135. 当肝功能严重障碍时，大量氨进入脑组织，毒害脑神经，而且在消耗ATP和NADH + H+条件下与谷氨酸及-酮戊二酸结合生成谷氨酰胺，从而消耗大量的能源物质；另一方面，大量-酮戊二酸的消耗使三羧酸循环不能正常进行，以致能量生成发生障碍。严重发展，脑组织供能不足，最终导致肝性脑昏迷。肝性脑昏迷除了由氨中毒引起外，还可能由假神经递质的形成及氨基酸代谢的不平衡引起。136. 在肌肉组织中，氨基酸经氨基转移作用可将氨基间接转移给丙酮酸生成丙氨酸，后者进入血液循环，被运送至肝脏。在肝脏，丙氨酸通过联合脱氨基作用释放氨。氨用于合成尿素。脱氨基生成的丙酮酸异生为葡萄糖。葡萄糖进入血液循环运送到肌肉组织，经糖的氧化分解途径生成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸，从而构成一个循环，称为丙氨酸-葡萄糖循环。通过这一循环，肌肉组织代谢产生的氨以无毒的丙氨酸形式运送到肝，以合成尿素解除氨毒；同时，肝又为肌肉组织提供了生成丙酮酸的葡萄糖。137. 氨基酸经脱氨基作用后生成的-酮酸可以还原氨基化合成非必需氨基酸；也可以转变成糖或脂类；或氧化供能等。138. 用不同的氨基酸喂养糖尿病犬时，有些氨基酸可使尿中葡萄糖和酮体的排出同时增加，表明这些氨基酸在体内经脱氨基作用后生成的-酮酸，可以异生为葡萄糖，也可以转化为酮体，这些氨基酸被称为生糖兼生酮氨基酸。主要有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和异亮氨酸。139. -氨基丁酸是由谷氨酸脱羧基产生的，是一种重要的抑制性神经递质，其生成不足易引起中枢神经系统的过度兴奋。5-HT是由色氨酸经羟化和脱羧基作用生成的。在脑内，5-HT可作为抑制性神经递质，与调节睡眠、镇痛和体温等有关。在松果体，5-HT可经乙酰化、甲基化等反应转变为褪黑激素，褪黑激素的分泌有昼夜节律和季节性节律，与机体神经内分泌免疫调节功能有密切关系。在外周，5-HT是一种强烈的血管收缩剂。140. 组胺是由组氨酸脱羧基生成的。过敏反应时，肥大细胞可以大量释放组胺。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能够增加毛细血管通透性，引起血压下降。组胺又可以使支气管平滑肌痉挛而发生哮喘。还可以刺激胃酸和胃蛋白酶分泌，常用于胃机能研究。在中枢，组胺又是一种神经递质，与控制觉醒和睡眠、调节情感和记忆等功能有关。多胺是指含有多个氨基的胺类物质。例如精胺和精脒等。它们是由鸟氨酸和甲硫氨酸经脱羧基和转丙胺基等代谢生成的。精胺和精脒是调节细胞生长的重要物质，可以促进细胞增殖。141. 半胱氨酸可以氧化脱羧基生成牛磺酸，参与合成结合胆汁酸，促进脂类消化吸收。半胱氨酸还可以氧化脱氨基生成丙酮酸和H2SO3，丙酮酸是重要的代谢中间物；H2SO3可被进一步氧化并活化成活性硫酸根(PAPS)，它可以提供硫酸根参与合成粘多糖，进而与蛋白质结合形成蛋白聚糖；在生物转化中，PAPS提供硫酸根与类固醇或酚类物质结合而促使其随尿排出。半胱氨酸参与合成GSH，GSH是体内重要的还原剂，保护许多酶或蛋白质分子中的巯基免遭氧化而失活；GSH中的巯基还可以与外源性的毒物如药物或致癌剂等结合，从而阻断这些物质与体内DNA、RNA或蛋白质的结合，以保护机体免遭毒物损害；GSH还可以促进氨基酸吸收。142. 有些氨基酸在体内分解可以产生含一个碳原子的活性基团，与四氢叶酸结合，参加嘌呤或嘧啶碱的合成。这些基团称为一碳单位。涉及一碳单位转移或利用的代谢称为一碳单位代谢。体内重要的一碳单位主要有：甲酰基、甲炔基、亚氨甲基、甲烯基和甲基等。它们分别由甘氨酸、组氨酸、丝氨酸和甲硫氨酸等分解生成。143. 氨基酸分解产生的一碳单位必须与FH4结合，才能参与嘌呤和嘧啶碱的合成。生理意义：为核苷酸合成提供一碳单位；为同型半胱氨酸提供甲基，使生成甲硫氨酸。举例：甘氨酸分解产生=CH2，与FH4结合形成N5,N10-CH2-FH4，后者参与脱氧胸苷酸的合成。在甲硫氨酸循环过程中，N5-CH3-FH4在甲基转移酶(以B12为辅酶)催化下，提供甲基给同型半胱氨酸，生成甲硫氨酸。144. 在提供甲基之前，甲硫氨酸首先与ATP反应，形成性质活泼的SAM形式。然后，SAM将甲基转移给各种甲基受体分子，产生各种重要化合物(例如，去甲肾上腺素接受SAM提供的甲基后生成肾上腺素)。而SAM分子本身则转变成S-腺苷同型半胱氨酸，后者进一步脱去腺苷，生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-CH3-FH4提供的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环，称为甲硫氨酸循环。甲硫氨酸循环的意义：提供活性甲基，可以参与合成许多重要化合物。145. 芳香族氨基酸有苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸3种。在体内苯丙氨酸可以经羟化作用生成酪氨酸，后者可以进一步代谢生成甲状腺激素和儿茶酚胺等重要活性物质。146. 先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶可引起苯丙酮酸尿症；缺乏酪氨酸酶可引起白化病；缺乏尿黑酸氧化酶可引起尿黑酸症。147. 丙氨酸脱氨基生成丙酮酸。丙酮酸进入线粒体，经氧化脱羧生成乙酰CoA和NADH + H+。乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化，详细过程见第九章。1分子丙氨酸的碳骨架(丙酮酸)彻底氧化共产生15分子ATP。