肺小血管炎现状课件演示.pptx
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1、肺小血管炎现状课件演示系统性血管炎得命名与定义(Chapel Hill 1994)大血管炎n巨细胞动脉炎nTakayasus动脉炎中等动脉炎n结节性多动脉炎nKawasakis病小血管炎nWG(Wegener肉芽肿)nCSS(过敏性血管炎与肺肉芽肿病 Churg-Strauss)nMPA(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis)nHenoch-Schonlein紫癜n原发性冷球蛋白血症性血管炎n皮肤白细胞碎裂性血管炎肺血管炎n肺脏为主要受累器官得血管炎n肺小血管炎,包括WG、MPA与CSS。n可以累及肺脏得其她系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶
2、原血管病等。n其她:结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿 系统性血管炎会议命名分类WGl累及呼吸道得肉芽肿性炎症,坏死性血管炎累及小血管与中等血管(毛细血管、小静脉、小动脉、动脉)l坏死性肾小球肾炎常见CSSl累及呼吸道得多量嗜酸性粒细胞与肉芽肿性炎症,坏死性血管炎累及小到中等血管,有哮喘与血嗜酸性粒细胞增多MPAl少有或没有免疫复合物沉积,主要累及小血管得坏死性血管炎(毛细血管、小静脉、小动脉)l可见到累及小动脉与中等动脉得坏死性动脉炎l坏死性肾小球肾炎非常常见l肺毛细血管炎常见ANCA-相关性血管炎nWGnMPAnCSSn坏死性新月体肾炎(NCGN)n?n组织学
3、相同(坏死性新月体肾炎);n病理均为免疫阴性;nANCA参与疾病得发生;n对于免疫抑制治疗反应相同 Wegeners肉芽肿n上下呼吸道得坏死性肉芽肿性炎症n局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎n程度不一得小血管炎 美国1990年分类诊断标准n鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。n胸部X线:结节、固定性浸润灶或空洞。n尿常规:镜下血尿(5/HP),或RBC管型n动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症2项阳性即可诊断。(敏感性就是88、2%,特异性就是92、0%)。上呼吸道病变n鼻旁窦:面颊深部疼痛、鼻中隔穿孔n鼻与口腔粘膜得溃疡:脓性与血性涕n咽部溃疡n粘膜屏障破坏与分泌物清除障
4、碍易造成感染金黄色葡萄球菌感染肺部病变n肺实质病变:n多发结节或单发结节,可以伴空洞形成(30-50%),可呈游走性。n限局性或弥漫性浸润影。n胸腔积液(20%)n纤维化n肺泡出血:n少量或致命性弥漫性肺泡出血大家学习辛苦了,还是要坚持继续保持安静继续保持安静实验室检查n轻度到中度得正细胞正色素贫血;nESR、CRP增加;nWBC、Plt轻度增高;n嗜酸性粒细胞可增加。鉴别诊断n上呼吸道限局性病变(慢性鼻窦炎、中耳炎等)n肺部单发结节与多发结节得鉴别诊断(恶性肿瘤、感染性脓肿或其她肉芽肿性疾病)n其她系统性血管炎nGoodpasture综合征 ANCA得检测nC-ANCA/PR3得敏感性可以达
5、到81%90%,而其特异性可高达97%n累及肾脏,c-ANCA得阳性率可高达90%;限局性WG,阳性率30%70%。n与疾病得活动性相关,可作为监测疾病活动与复发得指标。活检部位及阳性率n头颈部得活检更易进行:n经副鼻窦活检诊断者为55%,n鼻粘膜为20%,n咽活检为18%,n最常见得病变为非特异性得急性或慢性炎症,合并血管炎与坏死性肉芽肿得仅见于24%得患者。n开胸肺活检优于透壁肺活检。MPA(显微镜下多血管炎)n累及小血管(毛细血管、小静脉、小动脉)得系统性坏死性血管炎 n伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎(新月体见于几乎所有得病例,并且常常累及60%得肾小球)n肺脏:n毛细血管炎、弥漫性肺
6、泡出血。n可以见到DAD与肺纤维化n不伴肉芽肿形成美国1990年分类诊断标准(PNA、MPA)体重下降4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症3/10考虑诊断敏感性为82、2%,特异性为86、6%1993年Chapel Hill国际会议结节性多动脉炎显微镜下多血管炎累及血管中、小动脉小血管肾血管炎/肾血管性高血压就是否肾小球肾炎否就是肺出血否就是ANCA少见20%多见50%-80%血管造影异常就是(阳性率不一)否MPA得诊断n系统性损害n坏死性新月体肾炎nP-ANCA(抗MPO抗体阳性)临
7、床表现n男女之比1:1、8,平均发病年龄为50岁。n首发症状包括:n全身症状:关节痛、发热、乏力、体重下降(诊断时50%以上得患者有)n咯血n肾脏表现:表现为RPGN,就是MPA得主要特点。n大多数患者在入院时即有肾脏损害,如不治疗肾功能可迅速恶化。n部分患者需要透析。肺脏表现n肺出血得发生率为12-29%,就是死亡得重要原因。n咯血可以从血丝痰到大量咯血。n咯血就是严重肺出血得症状之一,还可以出现呼吸困难与贫血。n部分或全部原因就是由于毛细血管炎。肺部表现为纤维化得小血管炎肺部表现为纤维化得小血管炎 n2004、12005、1年共收治ANCA相关性小血管炎患者40例,10例肺部病变表现为纤维
8、化,占总人数得25、0%,平均年龄为67、0岁。n8/10例患者以血尿、蛋白尿与/或肾功能衰竭收入肾内科病房n6例在发现肾脏损害以前已有呼吸道症状n2例呼吸道症状与肾损害同时出现。n2/10例以“肺纤维化”收入呼吸内科病房,病程中未出现肾脏损害。病例男性,63岁,咳嗽、乏力3个月,下肢水肿1个月。尿常规:蛋白(+)RBC 6-9/HP。P-ANCA(+)抗MPO 104%(+)。肾穿刺活检示新月体肾炎。临床与病理特征n10例患者均为ANCA阳性n9例为P-ANCA阳性,均为抗MPO抗体阳性n1例为C-ANCA阳性,抗PR3抗体阳性n2例合并ANA阳性,1例合并GMB阳性n4/8例行肾穿刺活检n
9、3例为新月体肾炎n1例为局灶节段坏死性肾炎。胸部影像学表现n9/10例患者行CT(或HRCT)检查。n5例为靠近胸膜与肺底有蜂窝肺形成,影像学类似寻常性间质性肺炎(UIP)n2例为双肺限局性分布得细网状影,伴小叶间隔增厚n2例为不规则分布得网状影n3例咯血患者n2例胸片或CT分别可以见到片状或斑片状阴影n1例胸片表现为双肺门增大模糊,类似肺水肿,治疗后消失结论n肺纤维化可以作为ANCA相关性小血管炎得早期表现n对于病因未明得肺纤维化患者应常规进行ANCA检查以明确就是否为系统性小血管炎得肺部损害。nANCA阳性得肺纤维化患者,则应注意尿常规与肺功能得随访。实验室检查nWBC、Plt增加,少数患
10、者可有嗜酸性粒细胞增高。nHb下降,ESR增加。n多数患者有镜下血尿与蛋白尿。ANCA得检测nANCA得阳性率约为75-90%,其中60%为p-ANCA,15%为c-ANCA。nanti-MPO p-ANCA与MPA得相关性不如anti-PR3与WG得相关性好。鉴别诊断nRPGNnGoodpasture综合征n肺泡出血得鉴别:尿毒症肺、心源性肺水肿n肺部感染预后nMPA 5年得实际存活率与无肾功能衰竭得存活率分别为65%与55%。n2/3得患者死于活动性得小血管炎所造成得肾衰、肺出血或治疗得副作用。n年龄大于50岁以及Scr大于500mol/L就是预后恶劣得因素。Churg-Strauss综合
11、征(CSS)n过敏性肉芽肿病与血管炎综合征n肺脏与系统性小血管炎n血管外肉芽肿n嗜酸性粒细胞增多症n发生于患有哮喘与过敏性鼻炎得患者 n男女之比为1、1:3,发病年龄为774岁,平均发病年龄为38岁。美国1990年分类诊断标准n哮喘n嗜酸性粒细胞(WBC分类中大于10%)n单神经病或多发性单神经病(如手套/袜套样感觉障碍)n游走性得肺部浸润n鼻窦异常(急性或慢性鼻窦疼痛、影象学异常)n活检显示动脉、小动脉、小静脉周围区域嗜酸性粒细胞浸润n4/6可诊断n(敏感性就是85%、特异性就是99、7%)肺部病变n哮喘就是CSS得主要特点,几乎均发生于系统性得病变以前。哮喘平均年龄为35岁。n肺部浸润:n
12、短暂得非叶或肺段分布斑片状肺泡浸润为最典型得影象学表现。n弥漫得间质浸润影。n双侧结节样浸润影不伴空洞形成。n胸水(25-50%)。n肺门淋巴结肿大偶见。实验室检查n活动期常有贫血与ESR增高;n嗜酸性粒细胞均增加,IgE水平常常升高。鉴别诊断nWGn慢性嗜酸性粒细胞肺浸润症n特发性高嗜酸性粒细胞综合征 药物所致血管炎n常见药物:丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、其它孤立性免疫阴性肺毛细血管炎 nDiffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated,pauciimmune pulmonary capillaritis、Constance
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