白血病讲解专题知识宣教专家讲座.pptx
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1、白血病白血病白血病讲解专题知识宣教第1页第一节概述白血病讲解专题知识宣教第2页定义:白血病是一类造血干细胞恶性克隆白血病是一类造血干细胞恶性克隆 性疾病。其克隆中白血病细胞性疾病。其克隆中白血病细胞增殖增殖 失控失控、分化障碍分化障碍、凋亡受阻凋亡受阻,而停滞,而停滞 在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累他造血组织中白血病细胞大量增生累 积,并浸润其它器官和组织,而正常积,并浸润其它器官和组织,而正常 造血受抑制。造血受抑制。白血病讲解专题知识宣教第3页v白血病分类白血病分类急性白血病急性白血病 (AL)慢性白血病慢性白血病 (CL
2、)急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性粒细胞白血病(慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(CLL)少见类型白血病少见类型白血病白血病讲解专题知识宣教第4页【发病情况】【发病情况】发病率:发病率:2.76/10万(万(12亿亿33120)ALCL,ANLL ALL CML CLL男性女性男性女性病种随年纪呈不均匀分布病种随年纪呈不均匀分布与亚洲靠近,低于欧美与亚洲靠近,低于欧美死亡率:死亡率:第第6位(男性)、第位(男性)、第8位(女性)位(女性)第第1位(儿童及位(儿童及35岁以下成人)岁以下成人)白
3、血病讲解专题知识宣教第5页【病因和发病机制】【病因和发病机制】一、病毒一、病毒二、电离辐射二、电离辐射三、化学原因三、化学原因四、遗传原因四、遗传原因五、其它血液病五、其它血液病白血病讲解专题知识宣教第6页第二节急性白血病第二节急性白血病白血病讲解专题知识宣教第7页定定义义:急急性性白白血血病病(acute leukemia,AL)是是 造造 血血 干干 细细 胞胞 恶恶 性性 克克 隆隆 性性 疾疾 病病,发发病病时时骨骨髓髓中中异异常常原原始始细细胞胞及及 幼幼稚稚细细胞胞(白白血血病病细细胞胞)大大量量增增殖殖并并 广广泛泛浸浸润润肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结等等各各种种脏脏 器器,抑抑制制
4、正正常常造造血血。主主要要表表现现为为贫贫 血、出血、感染和浸润血、出血、感染和浸润等征象。等征象。白血病讲解专题知识宣教第8页【分类】【分类】vFAB分类法(分类法(1985,法、美、英协作组),法、美、英协作组)vMICM分型分型v髓系和淋巴系肿瘤分类法(,髓系和淋巴系肿瘤分类法(,WHO)白血病讲解专题知识宣教第9页FAB分类法ALANLL(AML)ALLM0(minimally differentiated AML)M1(AML without maturation)M2(AML with maturation)M3(APL)M4(AMML)M5(AMoL)M6(EL)M7(AMeL)
5、L1L2L3白血病讲解专题知识宣教第10页vM0(急性髓细胞白血病微(急性髓细胞白血病微分化型)分化型)骨髓原始细胞骨髓原始细胞30无嗜天青颗粒及无嗜天青颗粒及Auer小体,小体,核仁显著核仁显著髓过氧化物酶髓过氧化物酶(MPO)及苏丹及苏丹黑黑B阳性细胞阳性细胞3电镜下电镜下MPO阳性阳性CD33或或CD13等髓系标志等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴常为阴性,血小板抗原阴性性白血病讲解专题知识宣教第11页vM1(急性粒细胞白血病未(急性粒细胞白血病未分化型)分化型)原粒细胞(原粒细胞(型型型,型,原粒细胞浆中无颗粒为原粒细胞浆中无颗粒为型,出现少数
6、颗粒为型,出现少数颗粒为型)型)占骨髓非红系有核细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包含浆细胞、,指不包含浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及全部红系有核巨噬细胞及全部红系有核细胞骨髓有核细胞计数)细胞骨髓有核细胞计数)90以上以上其中最少其中最少3以上细胞为以上细胞为MPO阳性阳性白血病讲解专题知识宣教第12页vM2(急性粒细胞白血病部(急性粒细胞白血病部分分化型)分分化型)原粒细胞占骨髓原粒细胞占骨髓NEC3089其它细胞其它细胞10单核细胞单核细胞20(我国将(我国将M2分为分为M2a和和M2b,M2a即即M2,M2b特点:骨髓特点:骨髓中原始及早幼粒细胞
7、增多,中原始及早幼粒细胞增多,但以异常中性中幼粒细胞但以异常中性中幼粒细胞为主,有显著核浆发育不为主,有显著核浆发育不平衡,核仁常见,这类细平衡,核仁常见,这类细胞胞30)白血病讲解专题知识宣教第13页vM3(急性早幼粒细胞(急性早幼粒细胞白血病)白血病)骨髓中以颗粒增多骨髓中以颗粒增多早幼粒细胞为主,这类早幼粒细胞为主,这类细胞在细胞在NEC中中30白血病讲解专题知识宣教第14页vM4(急性粒(急性粒-单核细胞白单核细胞白血病)血病)骨髓中原始细胞占骨髓中原始细胞占NEC30以上以上各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占3080各阶段单核细胞各阶段单核细胞20vM4Eo除上述特点外,嗜酸性粒除上述特点
8、外,嗜酸性粒细胞在细胞在NEC中中5白血病讲解专题知识宣教第15页vM5(急性单核细胞白(急性单核细胞白血病)血病)骨髓骨髓NEC中原单核、中原单核、幼单核及单核细胞幼单核及单核细胞80原单核细胞原单核细胞80为为M5a原单核细胞原单核细胞80为为M5b白血病讲解专题知识宣教第16页vM6(红白血病)(红白血病)骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞50NEC中原始细胞(中原始细胞(型型型)型)30白血病讲解专题知识宣教第17页vM7(急性巨核细胞白(急性巨核细胞白血病)血病)骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞30血小板抗原阳性血小板抗原阳性血小板过氧化物酶阳性血小板过氧化物酶阳性白血病讲解专题知识宣
9、教第18页vL1原始和幼淋巴细胞以小原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径细胞(直径12m)为)为主主白血病讲解专题知识宣教第19页vL2原始和幼淋巴细胞以大原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径细胞(直径12m)为)为主主白血病讲解专题知识宣教第20页vL3(Burkitt型)型)原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一大细胞为主,大小较一致,细胞内有显著空泡,致,细胞内有显著空泡,胞浆嗜碱性,染色深。胞浆嗜碱性,染色深。白血病讲解专题知识宣教第21页MICM分型分型形态学(形态学(morphology)免疫学(免疫学(immunology)细胞遗传学(细胞遗传学(cytogenetics)
10、分子生物学(分子生物学(molecular biology)FAB分类,是当代白血病分类基础,以形分类,是当代白血病分类基础,以形态观察和组化染色方法结合进行分类,形态观察和组化染色方法结合进行分类,形态观察不一样观察者及同一观察者在不一态观察不一样观察者及同一观察者在不一样时间观察重复性仅为样时间观察重复性仅为6070,结,结合组化染色其重复性也只能提升至多合组化染色其重复性也只能提升至多89%。所以,还有相当部分白血病细胞难。所以,还有相当部分白血病细胞难以区分或未能分类。对细胞识别能力有限,以区分或未能分类。对细胞识别能力有限,而且主观性较强。而且主观性较强。用单克隆抗体检测细胞表面抗原
11、分化特征方法称用单克隆抗体检测细胞表面抗原分化特征方法称为免疫分型。不一样造血细胞,在不一样分化成为免疫分型。不一样造血细胞,在不一样分化成熟阶段,其免疫学标志有所不一样。免疫学分型熟阶段,其免疫学标志有所不一样。免疫学分型大大提升了白血病分类准确性。大大提升了白血病分类准确性。细胞膜表面分化抗体国际统一用细胞膜表面分化抗体国际统一用CD表示表示髓系单抗:髓系单抗:CD33、CD13、CD14、HLADRB淋巴单抗:淋巴单抗:CD19(全(全B)、)、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴单抗:淋巴单抗:CD2、CD7、TDT(末端脱氧核苷(末端脱氧核苷酸转移酶)酸转移酶)经过染色体高分辨技术
12、或分子生物学技术进行染经过染色体高分辨技术或分子生物学技术进行染色体核型分析诊疗白血病方法色体核型分析诊疗白血病方法利用各种分子生物学技术检测相关基因,有利于利用各种分子生物学技术检测相关基因,有利于探讨发病机制、判断预后,确定个体化治疗方案探讨发病机制、判断预后,确定个体化治疗方案白血病讲解专题知识宣教第22页【临床表现】【临床表现】起病急缓不一,临床征象:贫血、发烧、起病急缓不一,临床征象:贫血、发烧、出血(均为正常骨髓造血功效受抑制表现)出血(均为正常骨髓造血功效受抑制表现)、浸润(白血病细胞增殖浸润表现)、浸润(白血病细胞增殖浸润表现)白血病讲解专题知识宣教第23页正常骨髓造血功效受抑
13、制表现v贫血贫血部分患者因病程短,可无贫血部分患者因病程短,可无贫血半数患者就诊时已经有重度贫血,尤其是继发半数患者就诊时已经有重度贫血,尤其是继发于于MDS者者贫血原因:红细胞生成受抑、出血贫血原因:红细胞生成受抑、出血白血病讲解专题知识宣教第24页正常骨髓造血功效受抑制表现v发烧发烧半数患者以发烧为早期表现半数患者以发烧为早期表现可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗高热往往提醒继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常高热往往提醒继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见见;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见最常见致病菌为革兰阴性杆菌最常见
14、致病菌为革兰阴性杆菌长久应用抗生素者可出现真菌感染长久应用抗生素者可出现真菌感染可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病发烧原因:瘤性发烧、功效性粒细胞降低(主要为中性粒发烧原因:瘤性发烧、功效性粒细胞降低(主要为中性粒 细胞降低)细胞降低)白血病讲解专题知识宣教第25页白血病讲解专题知识宣教第26页正常骨髓造血功效受抑制表现v出血出血以出血为早期表现者近以出血为早期表现者近40出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障碍;碍;APL呈全身广泛性出血
15、呈全身广泛性出血多数多数AL死于出血,其中多数为颅内出血死于出血,其中多数为颅内出血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板降低、凝血异常、感染小板降低、凝血异常、感染白血病讲解专题知识宣教第27页白血病讲解专题知识宣教第28页白血病细胞增殖浸润表现v淋巴结、肝、脾肿大淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以淋巴结肿大以ALL多见,纵隔淋巴结肿大常见于多见,纵隔淋巴结肿大常见于T细胞细胞ALLv骨骼和关节骨骼和关节 常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛骨骼剧痛v眼部眼部 绿
16、色瘤绿色瘤粒细胞白血病粒细胞白血病v口腔和皮肤口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹 M4和和M5v中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNSL)常发生在治疗后缓解期,儿童常见常发生在治疗后缓解期,儿童常见 白血病髓外复发最常见部位白血病髓外复发最常见部位 ALL最常见,其次为最常见,其次为M4、M5和和M2v睾丸睾丸 白血病髓外复发第二常见部位,多见于白血病髓外复发第二常见部位,多见于ALLv其它其它白血病讲解专题知识宣教第29页【试验室检验】【试验室检验】v血象血象v骨髓象骨髓象v细胞化学细胞化学v免疫学检验免疫学检验v染色体和基因改变染色体和基因
17、改变v血液生化改变血液生化改变白血病讲解专题知识宣教第30页v血象血象WBC:多数:多数,也有正常或,也有正常或WBC10109/L白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病WBC1.0109/L白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病多数可见数量不等原始和多数可见数量不等原始和/或幼稚细胞或幼稚细胞RBC:多数为正常细胞性贫血,少数可找到:多数为正常细胞性贫血,少数可找到幼红细胞幼红细胞PLT:,约,约5060109/L,晚期极度降低,晚期极度降低(2109/L)白血病讲解专题知识宣教第31页v骨髓象骨髓象诊疗诊疗AL主要依据和必做检验主要依据和必做检验参见参见FAB分类法分类法需要特殊注意几个问
18、题:需要特殊注意几个问题:原始细胞原始细胞/全部骨髓有核细胞(全部骨髓有核细胞(ANC)30为为AL诊疗标准诊疗标准“裂孔裂孔”现象现象低增生性白血病低增生性白血病Auer小体仅见于小体仅见于ANLL,有独立诊疗意义,有独立诊疗意义白血病讲解专题知识宣教第32页Auer小体白血病讲解专题知识宣教第33页急淋白血病急淋白血病急粒白血病急粒白血病急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶(过氧化物酶(POX)()()v分化差原始细胞()()v分化好原始细胞()()()()()()糖原染色(糖原染色(PAS)()()成块或颗粒状成块或颗粒状()或(),()或(),弥漫性淡红色弥漫性淡红色()或(
19、),弥()或(),弥漫性淡红色或颗粒状漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶非特异性酯酶()()()或(),()或(),NaF抑制抑制50(),(),NaF抑制抑制50中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增加增加v降低或()正常或增加正常或增加v细胞化学白血病讲解专题知识宣教第34页AML,POXALL,PASM5,非特异性酯酶M5,非特异性酯酶,NaF抑制白血病讲解专题知识宣教第35页v免疫学检验分值分值B系系T系系髓系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-TCR-MPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24C
20、D7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫学积分系统(白血病免疫学积分系统(EGIL,1998)白血病讲解专题知识宣教第36页急性白血病免疫学分型急性白血病免疫学分型分型分型条件条件急性未分化性白血病(急性未分化性白血病(AUL)髓系和髓系和T或或B系抗原积分均系抗原积分均2急性混合细胞白血病急性混合细胞白血病急性双表型白血病急性双表型白血病急性双克隆白血病急性双克隆白血病急性双系列白血病急性双系列白血病髓系和髓系和B或或T系抗原积分均系抗原积分均2v伴有髓系抗原表示ALL(MyALL)v伴有淋巴系抗原表示AML(LyAML)vT或B系积分2,同时粒-单系抗原表示,但积分2v髓系积分2,同
21、时淋巴系抗原表示,但积分2单表型单表型ALv表示淋巴系(T或B)者髓系积分为0,表示髓系者淋巴系积分为0白血病讲解专题知识宣教第37页急性淋巴细胞白血病亚型和分布急性淋巴细胞白血病亚型和分布急性淋巴细胞白血病亚型和分布急性淋巴细胞白血病亚型和分布免疫表型免疫表型儿童()儿童()成人()成人()FAB分型分型B系系CD19+,HLA-DR+8876早前早前B-ALLCD10-511L1,L2普通普通B-ALLCD10+6551L1,L2前前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟成熟B-ALLCD10,SIg+34L3T系系CyCD3+,CD7+1224前前T-ALLCD2-,CD1a-
22、,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5,CD8,CD4 1117L1,L2白血病讲解专题知识宣教第38页v尤其提醒:APL:CD13,CD33,CD9,CD68+,HLA-DR白血病讲解专题知识宣教第39页v染色体和基因改变染色体异常染色体异常受累基因受累基因常见白血病类型常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARM3inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(variable;1
23、1q23)MLLvM4/M5或其它型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML白血病常见染色体异常和受累基因白血病常见染色体异常和受累基因白血病常见染色体异常和受累基因白血病常见染色体异常和受累基因白血病讲解专题知识宣教第40页APL患者染色体异常患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)t(15;17)(q22;q21)白血病讲解专题知识宣教第41页PML-RARPML-RAR 形成示意图形成示意图形成示意图形成示意图白血病讲解专题知识宣教第42页v血液生化改变血液生化改变血清尿酸血清尿酸(尤其在化疗期间)(尤
24、其在化疗期间)尿酸排泄量尿酸排泄量尿酸结晶尿酸结晶凝血机制障碍凝血机制障碍DIC血清、尿溶菌酶活性血清、尿溶菌酶活性M4、M5脑脊液检验:压力脑脊液检验:压力,WBC,Pro,Glu,涂片可找到白血病细胞,涂片可找到白血病细胞CNSL白血病讲解专题知识宣教第43页【诊疗诊疗】1、临床表现:贫血、感染、出血、浸润临床表现:贫血、感染、出血、浸润2、血象:、血象:WBC高低不一,以高为主,涂片高低不一,以高为主,涂片可有原始或幼稚细胞;可有原始或幼稚细胞;Hb;PLT3、骨髓象:骨髓增生显著或极度活跃,原始、骨髓象:骨髓增生显著或极度活跃,原始细胞细胞30%;详细参考;详细参考FAB分类法分类法4
25、、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检验、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检验白血病讲解专题知识宣教第44页【判别诊疗判别诊疗】一、一、MDS主要判别点:骨髓象原始细胞主要判别点:骨髓象原始细胞30,病态造血;,病态造血;二、一些感染引发白细胞异常二、一些感染引发白细胞异常主要判别点:骨髓象中原始细胞、幼稚细胞均不增多主要判别点:骨髓象中原始细胞、幼稚细胞均不增多三、巨幼细胞贫血三、巨幼细胞贫血主要判别点:骨髓象中原始细胞不增多,幼红细胞主要判别点:骨髓象中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应阴性反应阴性四、急性粒细胞缺乏症恢复期四、急性粒细胞缺乏症恢复期主要判别点:多有明确病因;血象血小板正常;骨髓
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