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第五十一章 绪论及神经系统疾病的诊断方法
定向、定位、定性诊断
第五十二章 神经系统疾病常见症状与定位诊断
1神经结构病损后出现的症状：
①缺损症状②刺激症状③释放症状④断联休克症状
2中枢神经
1) 大脑半球
①额叶—影响思维和情绪。
精神障碍、单瘫或偏瘫、运动性失语
②顶叶—皮质性感觉障碍、失用和失认症等
③颞叶—听觉、语言、记忆及精神活动障碍
④枕叶—视觉障碍
⑤岛叶—内脏运动和感觉的障碍
⑥边缘叶—记忆障碍
2) 内囊—“三偏”综合征（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）
3) 基底神经节—运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）
4) 间脑——颅内压增高症状
5) 脑干——交叉瘫、意识障碍
6)小脑——共济失调
7)脊髓
上端于枕骨大孔处与延髓相接，下端至第一腰椎下缘。
硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为 硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织；
硬脊膜与蛛网膜之间为 硬膜下腔，其间无特殊结构；
蛛网膜与软脊膜之间为 蛛网膜下腔，与脑的蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。
脊髓横贯性损害——多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。
主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。
①高颈段(C1-4):损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。
C3-5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失
②颈膨大(C5-T2):两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。
病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。
C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征
③胸髓(T3-12)：病灶平面以下各种感觉缺失，两下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。
病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗征（Beevor）
④腰膨大(L1-S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。L2-4—膝反射消失，S1-2—踝反射消失
⑤脊髓圆锥(S3-5和尾节)：肛门周围和会阴部感觉缺失、肛门反射消失和性功能障碍
⑥马尾神经根：类似上，为单侧或不对称。
3周围神经
1)脑神经 P29
2)脊神经
T2-胸骨角水平，T4-乳头，T8-肋弓下缘，T10-脐水平，T12和L1-腹股沟水平
4运动系统
1)上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。
①皮质型：局限性病变时出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪(单瘫)
②内囊型：三偏综合征
③脑干型：交叉性瘫痪—病侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪
④脊髓型：双侧肢体瘫痪
2) 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射，肌肉萎缩。
①脊髓前角细胞：节段性、迟缓性瘫痪而无感觉障碍。缓慢进展期出现肌束震颤
②前根：迟缓性瘫痪，无感觉障碍；同损后跟：根性疼痛、节段性感觉障碍
③神经丛:累及一肢体多数周围N，迟缓性瘫痪、感觉障碍、自主N功能障碍、可伴疼痛
④周围神经：迟缓性瘫痪，感觉障碍、自主N功能障碍、疼痛；多发时—对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套-袜套样感觉障碍
5感觉系统 P59
6反射
深反射：肱二头肌反射(C5-6)、肱三头肌反射(C6-7)、桡骨膜反射(C5-8)、膝腱反射(L2-4)、跟腱反射(S!-2)
浅发射：腹壁反射(T7-12)、提睾反射(L1-2)、跖反射(S1-2)、肛门反射(S4-5)、角膜反射、咽反射
病理反射
7神经系统疾病常见症状：意识障碍、认知障碍、头痛、痫性发作和晕厥、眩晕、视觉障碍、听觉障碍、眼球震颤、构音障碍、瘫痪、肌萎缩、躯体感觉障碍、共济失调、步态异常、不自主运动、尿便障碍、颅内压异常和脑疝
第五十三章 周围神经病
1周围神经病的共同临床表现
①感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调
②运动障碍：运动神经刺激和麻痹症状。
刺激症状主要表现为：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛
麻痹症状：肌力减退或消失、肌萎缩
③常伴有腱反射减弱或消失
④自主神经受损：无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重—无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等
2周围神经病的治疗原则
①首先是病因治疗
②其次是给予对症支持处理
③恢复期—针灸、理疗、按摩
第五十四章 脊髓疾病
1脊髓的外部结构：上端于枕骨大孔水平与延髓相连，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥 ，共分为31个节段(发出31对脊神经)。颈（C） 8对、胸（T） 12对、腰（L）5对、骶（S） 5对、尾（C0）1对
2脊髓横贯性损害特点 ：①脊髓损害平面以下各种感觉缺失②上运动神经元瘫痪
③括约肌功能丧失
脊髓休克特点：
驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等
脊髓损害？？

3急性脊髓炎（急性横贯性脊髓炎）：
以病损平面以下肢体瘫痪、传导束感觉障碍和尿便障碍为特征
可累及脊髓的任何节段，但以胸髓(T3-5)最为常见
临床表现——①年龄：青壮年多见。②前驱症状：病前1-2W上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史，过劳、外伤及受凉等诱因。③起病：较急，多2-3d内达高峰。④首发症状：双下肢麻木无力，病变节段束带感。
运动障碍
驰缓性瘫痪
肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）
痉挛性瘫痪
肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远→近端恢复
感觉障碍
病变节段以下所有感觉缺失。 在感觉消失水平上缘可有感觉。过敏区或束带感。随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢 。
自主神经障碍
①早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）
②病变平面以下皮肤营养障碍
③病变平面以上自主神经反射异常
治疗：三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗

4脊髓压迫症
临床表现——①急性脊髓压迫症：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克。病变水平以下呈迟缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便潴留。（腰穿：椎管阻塞，蛋白增高。脊柱有压痛及畸形。脊柱摄片有骨质破坏。）
②慢性脊髓压迫症：
（1）同侧损害节段以下
上位运动神经元性瘫
（2）同侧深感觉障碍
（3）对侧损害节段以下
痛、温觉障碍，触觉保存
（1） 刺激期（根痛期）
神经根及脊膜刺激症状

慢性压迫 （2）脊髓部分受压期
脊髓半切征（Brown-Sequard 征)

（3）完全受压期:脊髓横贯性损害

第五十五章 脑血管疾病
1定义：脑血管疾病（ CVD）是指各种原因导致脑血管性疾病的总称。卒中为脑血管疾病的主要临床类型，包括缺血性卒中和出血性卒中，以突然发病、迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺损为共同临床特征，为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。
2
3短暂性脑缺血发作（TIA）
临床表现：
(1)一般特点　①中老年人，男性多见 ②突然发作，短暂（数分、小时）
③不留后遗症，反复发作　④每次发作表现相似
⑤常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症史。
(2)颈内动脉系统TIA
大脑中动脉——短暂性对侧单肢无力及面部轻瘫，伴有对侧偏身麻木或感觉减退、同向偏盲；发生于优势半球可伴暂时性失语
大脑前动脉——对侧下肢无力同时出现人格和情感障碍
颈内动脉主干——　
①眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑矇、失明和（或）对侧偏瘫及感觉障碍）
②Horner交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）
(3)椎-基底动脉TIA
常见症状：眩晕、共济失调、眼球运动异常、复视。交叉瘫、交叉性感觉障碍
特殊表现的临床综合征：①跌倒发作②短暂性全面遗忘症（TGA）
③双眼视力障碍发作
鉴别诊断:1.癫痫部分性发作2.梅尼挨病3.阿-斯综合征4.偏头痛
治疗原则：针对不同病因进行分层(风险评估ABCD^2评分)，采用不同的治疗决策 ；加强对TIA各种危险因素的控制
4脑梗死（CI）又称缺血性脑卒中
一 脑血栓形成
动脉粥样硬化是本病的根本原因
临床表现——动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年人，动脉炎性脑梗死以中青年多见。部分有TIA史。常在安静或睡眠中发病，起病急。
可分为①完全型②快速进展型③缓慢进展型④可逆性缺血性神经功能缺失
(1)颈内动脉闭塞综合征
可无症状(取决于侧支循环)；单眼一过性黑矇，偶见永久性失明(视网膜动脉缺血) ；
Horner征(颈上交感神经节后纤维受损)， 伴对侧偏瘫\偏身感觉障碍\同向性偏盲等
(大脑中动脉缺血) ； 优势半球伴失语症, 非优势半球可有体象障碍 ；
颈动脉搏动减弱&血管杂音, 可有晕厥发作&痴呆
(2)大脑中动脉闭塞综合征
①主干闭塞
导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫（中枢性面舌瘫&肢体瘫痪）、偏身感觉障碍、偏盲
优势半球→完全性失语, 非优势半球→体象障碍
②皮质支闭塞
A 上部分支卒中:病灶对侧面部、上下肢瘫痪、感觉缺失，伴Broca失语(优势半球)&体象障碍(非优势半球)，无同向性偏盲
B下部分支卒中：对侧同向性偏盲(下部视野受损较重)， 对侧皮质感觉(图形觉\实体辨别觉)明显受损，病觉缺失\穿衣失用\结构性失用等, 无偏瘫
优势半球Wernicke失语, 非优势半球急性模糊状态
C深穿支闭塞：对侧中枢性均等性偏瘫, 可伴面舌瘫
对侧偏身感觉障碍, 可伴对侧同向性偏盲
优势半球出现皮质下失语
(3)大脑前动脉闭塞综合征
分出前交通动脉前主干闭塞--无症状(对侧代偿)
分出前交通动脉后闭塞-- 对侧中枢性面舌瘫&下肢瘫; 尿潴留&尿急(旁中央小叶受损)
淡漠\反应迟钝\欣快\缄默等(额极\胼胝体受损) ;强握&吸吮反射(额叶受损)
优势半球出现Broca失语&上肢失用
皮质支闭塞---对侧中枢性下肢瘫, 可伴感觉障碍(胼周&胼缘动脉闭塞)
对侧肢体短暂性共济失调\强握反射\精神症状(眶动脉&额极动脉闭塞)
深穿支闭塞---对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫
(4)大脑后动脉闭塞综合征
(5)椎-基底动脉闭塞综合征
鉴别诊断——脑出血 、脑栓塞 、颅内占位病变
治疗原则——１）超早期治疗2）综合性脑保护治疗３）个体化治疗原则
４）整体化观念５）对卒中的危险因素及时的给予预防性干预治
按病程，急性期（1-2周），恢复期（2周-6个月）和后遗症期（6个月后），重点是急性期的分型治疗，腔梗不宜脱水，主要是改善循环，大、中梗死应该积极抗脑水肿降颅压，防止脑疝形成，在6H内的时间窗，有适应证的可溶栓治疗。
—脑栓塞
病因——心源性栓子：最常见。
临床表现——
年龄：任何年龄均可发病，但以青壮年多见。
起病时状态：多在活动中突然发病，常无前驱症状。
病情发展：局限性神经缺失症状多在数秒至数分钟内发展到高峰，是发病最急的脑卒中，且多表现为完全性卒中。容易复发和出血。
病初可有一过性意识障碍和癫痫发作
颅内压增高症状突出：24～28小时后可因严重脑水肿、颅内压增高、昏迷及抽搐发作，病情危重
局限性神经缺失症状与栓塞动脉供血区的功能相对应。多较重。
鉴别诊断——脑血栓形成、脑出血
治疗原则——①梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。
②改善循环，合并出血性梗死时，应暂停溶栓、抗凝和抗血小板
③原发病治疗④抗栓治疗
5脑出血（ICH）
病因——高血压合并细小动脉硬化：最常见
一般高血压性脑出血30分钟内停止出血，少数发病后3小时内血肿迅速扩大
基底节区出血，为最常见高血压的出血部位
临床表现——
（1）一般表现：高血压病史 ；多在活动状态下急性发病,迅速进展；有明显的全脑症状,头痛、呕吐、意识障碍；血压明显增高；有神经系统的定位体征；可有脑膜刺激征
（2）局限性定位表现
①壳核出血（内囊外侧型出血）：最常见
头和眼转向出血病灶侧，呈双眼“凝视病灶”侧
三偏：对侧偏瘫 、偏身感觉障碍、对侧同向偏盲
出血灶在优势半球，可伴有失语
②丘脑出血（内囊内侧型出血） 占脑出血20 %
向外压迫内囊---三偏症状
向内破入脑室---高热、昏迷、瞳孔改变
向下扩展---损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。
③脑桥出血
小量出血：交叉性瘫痪 、凝视瘫肢 ；大量出血常破入第四脑室 ，针尖样瞳孔、中枢高热、 中枢呼吸障碍、昏迷， 死亡
④小脑出血 ： 枕部剧烈头痛眩晕、频繁呕吐、平衡障碍、 无肢体瘫痪
⑤皮层下出血：常见头疼或癫痫症状与出血部位有关。
严重可有意识障碍或脑疝
颅脑CT扫描是诊断ICH的首选方法
治疗原则——急性期治疗原则:防止再出血、控制脑水肿 、维持生命防止并发症、适合手术的手术治疗
恢复期治疗：促进神经机能恢复
6蛛网膜下腔出血（SAH）
病因——颅内动脉瘤、血管畸形
临床表现——
(1)一般症状
中青年多发; 活动或情绪激动时急性发病; 突然剧烈头痛伴恶心、呕吐，发病数日或数周前出现轻微头痛（信号），一过性意识障碍，少数可有精神症状
脑膜刺激征阳性; 少数可见玻璃体膜下片块状出血; 老年人症状不典型，多表现为精神症状和意识障碍 ;消化道出血、脑心综合征
(2)动脉瘤的定位症状
后交通动脉瘤--引起动眼神经麻痹
颈内A海绵窦段动脉瘤—前额及眼痛，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经, 破裂引起颈内动脉海绵窦瘘
大脑前动脉瘤--精神症状
大脑中动脉瘤--偏瘫\偏身感觉障碍\痫性发作
椎-基底动脉瘤--面瘫等脑神经瘫痪
大脑后动脉瘤：偏盲、Weber综合征、损伤Ⅲ脑神经
(3)常见并发症
①再出血②脑血管痉挛③急性或亚急性脑积水
④5%~10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症 、上消化道出血

CT平扫显示蛛网膜下腔积血可确诊
腰穿显示脑脊液非血性可排除SAH
SAH急性期MRI检查可能诱发再出血
鉴别诊断——高血压性脑出血、颅内感染、脑肿瘤
治疗原则——防治再出血、降低颅内压、防治血管痉挛，寻求出血原因，治疗原发病和预防复发。
第五十六章 锥体外系疾病
1帕金森病（PD，又名震颤麻痹）
主要病理改变为黑质多巴胺(DA)能神经元变性死亡
临床表现——
(1) 运动症状
①静止性震颤。安静时出现, 随意运动减轻；紧张时加剧, 入睡后消失
多为首发症状， 自一侧上肢开始, 不对称 呈“N”字型
拇指与食指“搓丸样”动作
②肌强直。 被动运动关节时阻力增加。“铅管样强直”“齿轮样强直”
③运动迟缓。随意运动减少&缓慢
手指精细动作困难&僵住；“面具脸” “小字征”
④姿势障碍。姿势: 站-屈曲体姿
早期: 下肢拖曳, 上肢摆动消失
后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
(2) 非运动症状
感觉障碍、自主神经障碍、精神障碍
2小舞蹈病
多见于儿童和青少年。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。
①舞蹈症 主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。可干扰随意运动。
②肌张力低下和肌无力 旋前肌征
③精神障碍
运动减少、肌张力增高(黑质病变)和运动增加、肌张力降低(绞状体和/或苍白球病变)？？

第五十七章 癫痫
1癫痫发作的分类
病因学分类：①症状性癫痫②特发性癫痫③隐源性癫痫
发作方式分类：
(1)部分性发作
1)单纯部分性发作 发作时程短，一般<1min，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。
i部分运动性发作
①Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。严重者可有Todd麻痹。
②旋转性发作③姿势性发作④发音性发作
ii部分感觉性发作
iii自主神经性发作
iv精神性发作
2)复杂部分性发作
(2)全面性发作
1)全面强直—阵挛发作（GTCS）：意识丧失、双侧强直后出现阵挛。
i强直期。全身骨骼肌持续性收缩。
ii阵挛期。肌肉交替性收缩与松弛。
以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征阳性
iii发作后期。短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。尿失禁。
2)强直性发作
3)阵挛性发作
4)失神发作
i典型失神发作:突然短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自主性动作。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。
ii不典型失神
5)肌阵挛发作
6)失张力发作
(3)不能分类的发作
辅助检查——脑电图（ECG）、CT、MRI
药物选择（首选）：卡马西平—部分性发作；丙戊酸—全面性发作
乙琥胺—仅用于单纯失神发作
癫痫持续状态—地西泮静注

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