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第九章 乳腺9-1 乳腺小叶增生9-2 乳腺囊性增生病9-3 乳腺纤维腺瘤9-4 乳腺大导管内乳头状瘤9-5 乳腺癌9-6 Cushing腺瘤9-7 肾上腺嗜铬细胞瘤9-8 肾上腺皮质癌9-9 肾上腺转移瘤9-1 乳腺小叶增生 【一、病史临床】 患者，女，40岁，近3个月乳腺间歇性疼痛，月经前疼痛明显。【二、影像图片】钼靶X线片 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A乳腺多发纤维腺瘤 B乳腺单纯增生 C乳腺癌 D乳腺囊性增生症 E乳腺多发囊肿 正确答案：B窗体底端【四、影像表现】X线表现：双侧乳腺内弥漫性棉絮状的结节状影，边界不清。中间可见圆形或卵圆形密度较淡阴影，未见异常钙化聚集。【五、诊断】双侧乳腺单纯性增生 【六、鉴别诊断】1乳腺多发纤维腺瘤 2乳腺癌 3、乳腺囊性增生症 【七、讨论】乳腺增生症（hyperplasia of breast）又称乳腺结构不良（mammary dysplasia），从病理学和影像学的角度可进一步分为乳腺单纯增生、乳腺囊性增生病和乳腺腺病。乳腺增生性疾病为女性乳腺多见的一类病变，发病高峰年龄在3040岁，可单侧或双侧发病。乳腺X线摄影、超声为此类病变的主要影像学检查方法。乳腺增生性疾病的临床症状为乳腺胀痛和乳腺内多发性肿块，多数病人疼痛程度与月经周期有密切关系，月经前胀痛明显。乳腺单纯增生（simple hyperplasia of breast）又称乳腺单纯性上皮增生症，为妇女常见病，发病年龄多在3050岁，青少年和绝经后妇女少见。1影像诊断要点X线：X线表现因乳腺增生成分不同而各异，通常表现为乳腺内局限性或弥漫性片状、棉絮状或大小不等的结节状影，边界不清。部分病灶可融合，乳腺失去正常形态，乳腺的密度均匀性升高。小乳管高度扩张形成囊肿时，表现为圆形或卵圆形密度较纤维腺瘤略淡或近似的阴影，边缘光滑、锐利，局限性或弥漫性遍布全乳，直径多小于1cm，有时个别囊肿直径可大于1cm。USG：声像图特征为部分乳腺组织回声较周围增强，分布较不均匀，内部结构较紊乱。乳腺腺体增厚，结构紊乱，内部回声不均匀，回声光点增粗。如有乳管囊性扩张或囊肿形成，可见管状分布或类圆形大小不等的无回声区，边界清晰，多数有包膜，后方回声增强。MRI：在平扫T1WI，增生的导管腺体组织表现为低或中等信号，与正常乳腺组织信号相似；在T2WI上，信号强度主要依赖于增生组织内含水量，含水量越高信号强度亦越高。当导管、腺泡扩张严重，分泌物潴留时可形成囊肿，囊肿直径多小于lcm，多发，T1WI上呈低信号，T1WI上呈高信号。少数囊肿因液体内蛋白含量较高，T1WI上亦呈高信号。有时个别囊肿直径可大于lcm。在动态增强扫描时，多数病变表现为多发或弥漫性小片状或大片状轻至中度的渐进性强化，强化程度通常与增生的严重程度成正比，增生程度越重，强化就越明显，严重时强化表现可类似于乳腺恶性病变。2鉴别要点乳腺增生症三种类型的临床症状和体征颇相似，因此临床上往往依靠影像表现才能作出准确诊断。当影像表现不典型时，则需穿刺活检才能作出鉴别诊断。此外，乳腺增生症还需与乳腺纤维腺瘤、乳腺癌鉴别。纤维腺瘤密度中等且均匀，边界光整锐利，乳腺癌常有血运增加，皮肤增厚和毛刺等恶性征象。钼靶X线片为乳腺增生症的首选影像手段，其诊断正确率达80%90%，但X线不易将乳腺周围纤维增生明显的孤立性囊肿与纤维腺瘤和边界清楚的乳癌相鉴别，而B超则较容易鉴别，必要时在B超引导下行穿刺活检来鉴别。在乳腺增生性疾病的影像学检查中，选择正确的检查时间很重要。由于月经前可能加重增生性改变，所以最好在月经后12周行影像学检查，或经前、经后分别检查以进行对比。乳腺增生病患者若临床表现不典型或没有明显的经前乳房胀痛，仅表现为乳房肿块者，特别是单侧单个、质硬的肿块，应与乳腺纤维腺瘤及乳腺癌相鉴别。【八、推荐文献】9-2 乳腺囊性增生病 【一、病史临床】患者,女，40岁，体检发现乳腺组织增厚和大小软硬不等的肿块。【二、影像图片】乳腺钼靶X线片 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A乳腺囊性增生病 B乳腺多发纤维腺瘤 C单纯乳腺小叶增生 D乳腺多发囊肿 正确答案：A窗体底端【四、影像表现】X线片（AD）：示乳腺内可见多个大小不等的肿块样阴影；密度高于乳腺腺体，边界尚光整。无明确异常钙化影，可见“透明晕圈”征【五、诊断】病理诊断：乳腺囊性增生症 【六、鉴别诊断】 1乳腺多发纤维腺瘤 2乳腺多发囊肿 【七、讨论】乳腺囊性增生症（Cystic Hyperplasia of Breast）是由于卵巢功能紊乱致使雌激素水平过高，与黄体素的比例失调所致的一种常见的乳腺良性病变，以乳腺腺泡及导管末端的上皮细胞过度增生为主要病理特征。大体病理为全乳腺或某一部分有大小软硬不等的多发性囊肿，囊壁厚薄不一。无论单发或多发，大囊周围常见微小的囊肿，囊内大多为清亮浆液，少数为浑浊棕黄色液。本病多见于40岁左右的妇女，绝经后少见，多数患者无临床症状，少数患者在早期乳管开始扩张时有乳腺疼痛和触痛。疼痛常和月经有关，经前明显，经后减轻。体检常发现乳腺组织增厚和肿块。影像诊断要点：X线： 可见大小不一、数目不等的圆形、卵圆形或结节状高密度影，边界多清楚，密度高于乳腺腺体； 有时在肿块区域内可见小片状、不规则状或蛋壳状钙化影。USG：声像图特征是可见多个中等回声的肿块区，分布不均，大小不等，乳腺回声厚度增加，密度不均匀，部分区域回声增强，其边界较为清晰。【八、推荐文献】9-3 乳腺纤维腺瘤 【一、病史临床】患者，女，26岁，在沐浴中无意发现乳腺内包块。【二、影像图片】乳腺钼靶X线片：A、B、C 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A乳腺纤维腺瘤 B乳腺导管内乳头状瘤 C乳腺增生结节 D乳腺癌 E乳腺囊肿 正确答案：A窗体底端【四、影像表现】乳腺钼靶X线片可见乳腺外上象限椭圆形高密度影，密度均匀，边缘光整锐利，其内末见明确钙化灶，周围出现一层薄的透亮环（晕征）。【五、诊断】乳腺纤维腺瘤 【六、鉴别诊断】1乳腺癌2乳腺囊性增生病3乳腺囊肿 【七、讨论】乳腺纤维腺瘤（breast fibroadenoma）是乳腺最常见的良性肿瘤，好发于青年女性。发病年龄2030岁最多。与雌激素水平升高有关，月经来潮前或绝经后很少发生。肿瘤以单发病灶占绝大部分。纤维腺瘤多位于乳腺外上象限，呈圆形或卵圆形，表面光滑，边缘清晰，质韧，与皮肤无粘连，易推动。一般生长缓慢。在大体病理上，肿瘤多呈圆、卵圆或扁圆形，直径约为13cm，少数可较巨大而呈分叶状。肿瘤边界光滑，可有或无包膜，较易与周围组织剥离。病理上，瘤体呈圆形、椭圆形，直径一般为13cm，边界清楚，表面似有包膜，较易与周围组织剥离。根据肿瘤内纤维和腺管增生的比例不同可分为：乳腺腺瘤、纤维腺瘤和腺纤维瘤等。临床上多无自觉症状，常在无意中发现乳腺肿块。肿块表面光滑，质地较硬，活动度大，生长缓慢。1影像诊断要点X线：纤维腺瘤的钼靶X线表现随肿瘤的部位、大小、病理特征、所处的背景及钙化情形而异。单发纤维腺瘤多为圆形或卵圆形高或稍高密度肿物，部分可略呈分叶状，密度均匀，边界多完整锐利；大小多在13cm直径之间，X线所见大小与临床触访相似。少数肿瘤可较巨大，形态也多呈分叶状，但边缘仍保持良性肿瘤的光滑、整齐、锐利外形。肿瘤周围的脂肪组织被挤压后可形成一约1mm宽的透亮环，围绕肿物的大部或全部，称透亮晕征（halo sign）。多发纤维腺瘤表现为均匀一致，中等密度，大小不等的结节或肿物。较大的瘤体也可呈分叶状，但边界清晰光滑。肿块周围脂肪组织被挤压后，可出现一薄层的透亮环。部分纤维腺瘤组织可发生变性、钙化、甚至骨化。钙化可位于肿块内的边缘部分或中心位，形态可为蛋壳状、细沙状、粗糙颗粒状、树枝状等。CT表现与X线所见大致相似，可见如下征象： 圆形或椭圆形肿块影，边缘光滑、锐利，偶有分叶； 密度较高，多与腺体密度相似，CT值平均为10Hu； 多数病灶有斑点状或环状钙化点； 增强扫描病灶呈明显的均一性强化，增强后CT值平均3040Hu。MRI：乳腺纤维腺瘤的MRI表现特点多种多样，与肿瘤的成分结构密切相关，从非常低的信号到高信号均有。一般在T1加权像上纤维腺瘤与周围纤维腺体组织相比，呈低信号或等信号；而在T2加权像上，则多种多样，表现为不同信号强度： T1WI，肿瘤呈低信号肿块影，与腺体信号强度相似，两者的界限模糊。 T2WI，纤维型腺瘤呈低信号；粘液型腺瘤或混合型腺瘤呈高信号；明显钙化病灶呈低信号或混杂信号；囊变坏死区呈高信号。 增强扫描，纤维型腺瘤有轻至中度的强化；粘液型和混合型腺瘤呈快速的均匀强化，囊变区无强化；钙化型纤维腺瘤强化不明显。USG：纤维腺瘤可见卵圆形或椭圆形边缘光滑的结节，内部回声均匀，以低回声为主，部分呈分叶状肿块，边缘较光滑，肿块后部回声无衰减。X线检查对青年型纤维腺瘤的阳性率较低，诊断价值有限。CT和MRI对乳腺纤维腺瘤具有很高的敏感性，但特异性较低，部分病灶与乳腺癌鉴别困难。超声检查有辅助诊断价值，能很好地鉴别乳腺囊肿与实性肿块。2鉴别要点纤维腺瘤所构成的X线征象与其他良性肿瘤相似，常常难以区别。需要与纤维腺瘤加以鉴别的包括囊肿、致密型积乳囊肿、大导管乳头状瘤和乳腺癌等等。临床上较典型的乳腺纤维腺瘤，综合临床症状、发病年龄、触诊、乳腺钼靶X线摄片和B超检查不难与恶性病变鉴别。但一些边界不清，分叶状且发病年龄较大的不典型病例则需与恶性病变鉴别。【八、推荐文献】9-4 乳腺大导管内乳头状瘤 【一、病史临床】患者 女，28岁，非月经期间乳腺疼痛伴乳头溢出血性液体。【二、影像图片】X光片AX光片B 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A乳腺癌 B乳腺囊性增生病 C乳腺纤维腺瘤 D乳腺乳头状瘤 E乳腺囊肿 正确答案：D窗体底端【四、影像表现】钼靶X线（A、B）：左乳晕区可见椭圆形高密度影，密度均匀，边缘尚光整锐利，见分叶征，其周围出现一层薄的透亮环（透亮晕）【五、诊断】病理诊断：左侧乳腺大导管内乳头状瘤 【六、鉴别诊断】1乳管内乳头状癌 2乳腺囊性增生病 3乳腺纤维腺瘤 4乳腺囊肿 【七、讨论】乳腺导管内乳头状瘤（intraductal papiloma of breast）是源于导管上皮的良性肿瘤，约75%发生于乳腺的大导管附近。瘤体一般较小，直径多为0.51.ocm，可带蒂。蒂富含薄壁血管，故易出血。主要症状为在非月经期间乳头溢出血性液体，少数病人伴有乳腺疼痛。1影像诊断要点X线： 单发肿瘤可见局部导管不规则扩张和小结节状致密块影； 多发病灶见导管广泛扩张，呈串珠样伸向乳头； 病灶区可见桑椹样或斑点样钙化灶。乳腺导管造影：可显示出单发或多发的砂粒大小的圆形或椭圆形充盈缺损，导管突然中断，断端呈杯口状；一般多位于l2级乳腺导管内，远端导管呈扩张状态，但无导管完全中断。2鉴别要点：乳腺导管造影是诊断乳头状瘤最常用且安全可靠的检查方法。乳管内乳头状癌、乳腺囊性增生病、乳管扩张症均可引起乳头溢液，均需行乳管造影与乳头状瘤鉴别。乳头状癌主要表现为不规则充盈缺损，管壁不光整且走行紊乱，乳管不规则狭窄或完全中断。乳腺囊性增生病表现分以下四种类型：腺小叶及间质增生型：表现为二、三级乳管因腺体及间质增生压迫而呈“残支状”，远端导管及腺泡不显影。小导管、腺泡囊性增生型：终未导管、晚泡呈较均匀的小囊状或串珠状扩张。导管硬化型：乳管及其分支变细，细小分支减少，管壁光滑，管腔通畅。乳腺囊肿型：表现为与导管相连的较大囊性扩张，易误诊为导管扩张症。乳腺导管扩张症表现为乳晕下大导管显著扩张迂曲，严重者呈囊状；乳头部导管多有狭窄，无充盈缺损。【八、推荐文献】9-5 乳腺癌 【一、病史临床】患者，女，54岁，常规体检发现乳腺肿物。【二、影像图片】乳腺钼靶X线片 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A乳腺纤维腺瘤 B乳腺导管内乳头状瘤 C乳腺癌 D乳腺小叶增生 正确答案：C窗体底端【四、影像表现】X线片：示乳腺内分叶状肿块，边缘清楚不规整，可见毛刺状，其内见细小砂粒样钙化聚集。【五、诊断】乳腺癌。病理：瘤细胞排列成不规则腺样、条索状及小巢团状浸润生长；细胞核大，异型性明显，部分核仁明显，核分裂可见，胞浆红染，有些细胞核偏位有分泌。周围组织见散在和片状淋巴细胞浸润。 【六、鉴别诊断】1乳腺纤维腺瘤2乳腺错构瘤 【七、讨论】乳腺癌（breast carcinoma）是女性主要恶性肿瘤之一，其发病率在国内正呈逐渐上升趋势，乳腺影像学检查在乳腺癌的早期诊断中具有举足轻重的地位。据报道，T0期乳腺癌中，有54.6%是由乳腺X线检查发现的。乳腺癌好发年龄为4059岁，20岁以下病人极少见。由于乳腺癌早期常无症状，约90%的病人在就诊时已属晚期。肿瘤病理形态因组织学类型不同而异，其切面多呈灰白色，可有出血点、坏死和囊腔形成，边界不规则，质地硬。临床约95%的病人因偶然发现肿块而就诊，其他临床表现有乳腺皮肤呈橘皮样变、乳头内陷、乳头溢液、乳腺疼痛等。1影像诊断要点：X线：乳腺癌在钼靶X线片所见可分为主要征象（primary signs）和次要征象（secondary signs）两大类。主要征象包括小于临床触诊的肿块，局限致密浸润，毛刺和恶性钙化等；次要征象则包括皮肤增厚和局限凹陷（“酒窝征”），乳头内陷和“漏斗征”，血运增加，阳性导管征，瘤周“水肿环”，以及彗星尾征（sign of comet tail）等。根据“乳腺癌诊治规范”中建议，凡具有两个或两上以上主要征象，或1个主要征象加上2个以上次要征象，乳腺癌的诊断即可成立。唯一的例外是钙化，当X线片上表现为典型的恶性钙化，虽无其它恶性征象相伴，亦可诊断为乳腺癌。CT：CT平扫，多数肿块形态不规则，边缘不光滑或部分光滑，呈分叶状，周边见长短不一、分布不均的毛刺。瘤体密度一般高于腺体密度，CT值2556Hu。增强扫描示肿块明显强化，可均匀或不均匀，CT值可达60120Hu，平均升高50Hu。肿块内出现颗粒状或丛状钙化时，平扫可清楚显示，累及皮肤者，可见皮肤增厚，轮廓不光整，呈橘皮样改变，皮下脂肪模糊。累及胸壁者，可见乳腺后间隙消失。乳晕后区癌肿还可见乳头回缩。MRI：乳腺癌肿块在T1WI，在T2WI多呈高信号，其信号强度介于正常乳腺组织和脂肪之间。肿块边缘不光滑，可见毛刺、分叶。皮肤增厚凹陷及乳头内陷也可显示。增强后扫描，肿块有不同程度强化，而且多数呈“快进快出”特征。USG：声像图特征为：肿块内部回声低而不均；肿块边缘回声增强；肿块边界往往欠清。肿块浸润时，周围组织回声紊乱，肿块形态不规则或呈“蟹足征”；肿块后方回声多有衰减；超声多普勒显示肿块血运丰富。2鉴别要点：目前，乳腺癌的诊断主要依靠临床检查、影像学检查和穿刺活检。影像学检查在乳癌早期诊断中具有重要临床价值。钼靶X线摄影可检出1cm的早期癌和临床隐性乳腺癌，具有较高敏感性和特异性，是诊断乳腺癌的首选方法，也是国外乳腺癌的普查手段。B超易于鉴别肿块的实性或囊性。CT增强扫描对鉴别乳腺良、恶性肿瘤有较高的价值。MRI增强扫描诊断乳腺癌的敏感性很高，但特异性较低，乳腺的MRI弥散加权成像（DWI）及MRI波谱（MRS）等对乳腺良恶性占位的鉴别诊断有重要的临床意义。但MRI对钙化的显示欠佳，可作为X线摄影检查的重要辅助手段。【八、推荐文献】9-6 Cushing腺瘤 【一、病史临床】患者，女，39岁，肥胖伴高血压、脸上座疮，体毛略重。实验室查血皮质醇增高。【二、影像图片】T1WI（A、B）T1WI（C） 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A库欣综合症腺瘤 B肾上腺增生 C肾上腺皮质癌 D、肾上极肿瘤 正确答案：A窗体底端【四、影像表现】MRI平扫示右肾上腺区可见一椭圆形肿块（），T1WI（A、B）信号强度类似肝实质；T1WI（C）示肿块呈均匀低信号，边界清楚。【五、诊断】 病理诊断：Cushing腺瘤 【六、鉴别诊断】 1肾上腺增生 2肾上腺皮质癌 【七、讨论】库欣综合征（Cushing syndrome）为肾上腺过度分泌皮质醇所致。依病因分为垂体性、异位性和肾上腺性。前两者是由于垂体肿瘤、增生或其他部位肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH），从而造成双侧肾上腺皮质增生，占库欣综合征70%85%。肾上腺性库欣综合征是由于肾上腺皮质腺瘤或皮质癌所致，占库欣综合征15%30%。病理上，肾上腺皮质增生致腺体弥漫性增大，甚至边缘出现小结节；腺瘤呈类圆形，有包膜，内含丰富脂质；皮质癌通常较大，易出血、坏死，有时含有钙化。 临床上，库欣综合征常发生在中年女性，典型表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多和高血压等。实验室检查，血、尿皮质醇增高。本病临床表现具有典型特征，影像学检查的目的是确定肾上腺病变的性质，是增生抑或腺瘤、皮质癌，以利临床治疗。肾上腺皮质腺瘤为最常见的肾上腺良性肿瘤，常为单侧、单发，发病年龄20-40岁多见，女性发病大于男性。腺瘤分功能性（库欣综合征和醛固酮增多症）和非功能性。90%左右为无功能性腺瘤，多无临床症状。分泌皮质醇的腺瘤一般较大，直径23cm以上，多为圆形或卵圆形低密度肿块，边界清楚。分泌醛固酮的腺瘤一般较小，直径11.5cm。1影像诊断要点： USG：示单侧肾上腺类圆形肿块，呈低或弱回声。CT： 肾上腺单发、圆形肿物，边界清楚； 肿瘤较小则密度均匀，肿瘤较大则可有出血、坏死及囊性变，密度不均； 轻度至中度强化； 醛固酮腺瘤CT上密度低，增强不明显或环形增强为其特点。MRI： 形态学改变同CT； 多数肾上腺腺瘤的信号与正常肝脏的信号接近。约1/4病例呈长T1长T2信号； 肿瘤完整包膜，在T1WI及T2WI上均为环形低信号。血管造影：功能性腺瘤一般表现为较小占位，边界清楚锐利，血供少，肿瘤染色程度不一，主要作静脉造影诊断。静脉造影表现为一或数支肾上腺内的静脉弧形受压移位，出现围绕肿瘤的弧形血管及中心无血管区。部分可呈“抱球”征，引流静脉及肿瘤周围静脉大多正常或有轻微扩张，有时造影剂可逆流入肿瘤使其染色，勾画出肿瘤轮廓。2鉴别要点：库欣综合征病人，如影像学检查发现肾上腺肿块并具有上述表现，可确诊为库欣腺瘤。其中，CT检查除能显示腺瘤本身外，还可同时发现残存及对侧肾上腺萎缩性改变，有利于定性诊断。【八、推荐文献】9-7 肾上腺嗜铬细胞瘤 【一、病史临床】患者，女，29岁，有阵发性高血压伴心悸、多汗，发作数分钟后缓解。实验室24小时尿中香草基扁桃酸代谢产物的定量测定明显升高。【二、影像图片】A：CT平扫；B：CT增强动脉期；C：CT增强静脉期；D：CT增强延迟期；E：CT增强冠状面重建；F：B超 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A肾上腺皮质腺瘤 B肾上腺癌 C右肾上极肿瘤 D肝脏肿瘤 E肾上腺嗜铬细胞瘤 正确答案：E窗体底端【四、影像表现】CT检查可见右侧肾上腺区较大圆形肿块。直径约5cm。肿瘤密度均一，内部呈囊性表现，边缘环形高密度钙化。增强检查，动脉期肿瘤内低密度区无强化。静脉期肿瘤内低密度区强化不明显，延迟扫描肿瘤内低密度区可见强化，冠状面重建可见肾上腺区圆形、边界清晰的肿块影。 USG：声像图表现为肾上腺区较大的类圆形肿块，呈囊性中等回声，考虑合并坏死，其内有液性无回声区。 【五、诊断】肾上腺嗜铬细胞瘤（病理证实）。送检组织可见大量纤维结締组织囊壁，其间可见瘤组织排列呈梁索状、小巢状，胞浆较丰富，略嗜碱性，核大小不等，有一定异型，间质血窦较丰富，伴片状出血，局部包膜不完整；周边可见少量肾上腺皮质细胞。 【六、鉴别诊断】1肾上腺皮质腺瘤2肾上腺癌3右肾上极肿瘤4肝脏肿瘤 【七、讨论】嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，2040岁多见，男女无明显差别，部分有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。也可发生在神经节丰富的身体其它部位，但绝大多数位于腹腔之内，腹膜后脊柱两侧。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺嗜铬细胞瘤（adrenal phwhromocytoma）发生在肾上腺髓质的肿瘤，产生和分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤也称“10%肿瘤”，即10%肿瘤位于肾上腺外，10%为多发肿瘤及10%为恶性肿瘤。但据最近文献分析，这“三个10%”均有不同程度上升。肾上腺外、恶性、双侧和多发的嗜铬细胞瘤都远远超过了10%，如有文献报道，肾上腺外的嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的28.3%40%。病理上，嗜铬细胞瘤常较大，直径可在515cm之间，圆或椭圆形，常有完整包膜。易发生坏死、囊变和出血。典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿中香草基扁桃酸（vanillylmandlic acid,VMA）即儿茶酚胺代谢产物的定量测定明显高于正常值。由于瘤细胞持续或间断性地释放大量儿茶酚胺，可引起以高血压和代谢紊乱为主的症状。典型表现为阵发性高血压伴有三联症即头痛、心悸和出汗，对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义，其特异性及灵敏性均为90%以上。1影像诊断要点X线： X线平片诊断意义不大； IVP可显示同侧肾脏受压移位或肾轴异常； 肾上腺动脉造影表现：网状或不规则肿瘤血管、血池；肾上腺供血动脉明显增粗，肿瘤染色明显；可见引流静脉早显；相邻动脉或器官移位；多见瘤内出血坏死囊变区（肿瘤染色内充盈缺损）。对于腹部、腹膜后、肾上腺区较大肿瘤，采用动脉血管造影不仅能明确肿瘤部位和肿瘤供血动脉，而且也能鉴别肿瘤良、恶性。CT：CT对肿瘤定位可提供较准确信息，诊断准确率高，为常用检查方法。多表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧性。直径常为35cm，或更大。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤常因坏死或陈旧性出血而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现。少数肿瘤可有高密度钙化灶。增强检查，肿瘤实体部分明显强化，其内低密度区无强化。肾上腺圆形或分叶状、边界清晰的实性肿块影，肿瘤大小不定，较大肿瘤可以发生液化、坏死及出血。增强扫描实性部分呈明显强化。MRI：MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性比CT高。其形态学表现与CT相似。但其信号改变有一定特点，T1加权瘤体大部分呈低信号，少数可为等信号；T2加权像呈明显高信号，这是嗜铬细胞瘤MRI表现的重要特点。当肿瘤有出血或坏死时，其内可见短TI或更长T1、长T2信号灶。增强检查，肿瘤实体部分明显强化。若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大肿块并具有上述表现，结合临床，通常可作出定位和定性诊断。MRI的重要作用在于冠状位和矢状位图像更清楚显示血管旁等异位肾上腺嗜铬细胞瘤，并易于区分巨大嗜铬细胞瘤和肝或肾肿瘤。USG：声像图表现肾上腺区较大的类圆形肿块，呈实性低或中等回声，当合并有出血、坏死时，其内有液性无回声区。2鉴别要点：应与肾上腺皮质腺瘤、肾上腺癌、右肾上极肿瘤、肝脏肿瘤等鉴别。临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若CT、MRI或USG检查发现单侧或双侧肾上腺较大肿块并具有上述表现，通常可作出准确的定位和定性诊断；如肾上腺区未发现异常，则应检查其他相关部位，特别是腹主动脉旁，以寻找异位嗜铬细胞瘤，其中MRI显示效果较佳；当查出肾上腺或肾上腺外肿瘤，并有淋巴结转移或/和肝、肺等部位转移时，应考虑为恶性嗜铬细胞瘤。【八、推荐文献】9-8 肾上腺皮质癌 【一、病史临床】患者，女，42岁，肥胖、满月脸、毛发浓密，实验室查血、尿皮质醇高。【二、影像图片】T2WI（A、B、C）；T1WI（D、E）；增强扫描（F、G、H） 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A肾上腺皮质癌 B肾上腺髓性脂肪瘤 C右肾上极肿瘤 D肝脏肿瘤 E肾上腺嗜铬细胞瘤 正确答案：A窗体底端【四、影像表现】MRI平扫示右肾上腺区一约13cm9cm大小类圆形巨大软组织肿块，轻度分叶，边界清楚；T2WI（AC）呈不均匀性高信号，T1WI（D、E）呈不均匀低信号，囊变坏死区呈更低信号区；增强扫描（FH）呈不均匀明显强化，囊变坏死区无强化；右肾受压下移，下腔静脉及肝右叶后段受推压向左、向前移位。【五、诊断】病理诊断：右肾上腺皮质腺癌。 【六、鉴别诊断】1肾上腺皮质腺瘤 2肾上腺转移瘤 3嗜铬细胞瘤 【七、讨论】肾上腺皮质腺癌多为单侧，一般体积较大，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。肾上腺皮质腺癌可分为功能性和无功能性。功能性者约占一半，尤其是儿童和青年人，以柯兴综合征的临床表现为常见。无功能性者多见于成年人，患者多数因腹痛和上腹部肿块而就诊。病理：肿瘤常较大，伴出血、坏死和囊变等。单从细胞形态上不易和腺瘤区别，侵犯包膜和血管为其特征。1影像诊断要点：CT： 肾上腺区较大肿块影，呈类圆、分叶或不规则形，直径常超过7cm； 其内密度不均匀，可有液化坏死、出血和囊性变； 增强扫描呈不均一性强化； 下腔静脉瘤栓及淋巴结和/或其它脏器转移。MRI：可见肾上腺区巨大分叶状肿块，肿瘤形态不规则，边缘不光滑，矢状面与冠状面可将肾上腺癌与肾癌、肝癌区分。肿块呈混杂信号，T1和T2W1上能以低信号和高信号为主。增强检查，肿块强化不均。当下腔静脉受侵及时，其内流空信号影消失。MRI检查也能敏感显示淋巴结、脊椎和肝脏等部位转移。肾上腺动脉造影： 皮质癌血供丰富，大量不规则的新生肿瘤血管，肿瘤染色不均匀； 可见AVF及静脉早显； 一般仅有肾上腺血管供血，罕见肾血管参与供血。USG：声像图表现为较大肾上腺肿块，呈类圆形或分叶状，回声不均，内有坏死、出血所致的不规则无回声区。2鉴别要点：影像学检查发现肾上腺较大肿块，且密度、信号或回声不均，特别是合并有下腔静脉侵犯和局部淋巴结及其他器官转移时，应考虑肾上腺皮质癌的可能性。若临床病人表现为库欣综合征，当可明确诊断；如有其他内分泌异常如性征异常，也可诊为功能性肾上腺皮质癌；当无内分泌异常时，则难以确定肿瘤性质。2本病应与以下疾病进行鉴别：肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤。【八、推荐文献】9-9 肾上腺转移瘤 【一、病史临床】患者，男，40岁，右肺高分化腺癌2年多【二、影像图片】CT-A：平扫CT-B：动脉期CT-C：静脉期CT-D：冠状面重建 【三、问题】窗体顶端最可能的诊断：A肾上腺结核 B嗜铬细胞瘤 C肾上腺转移瘤 D无功能腺瘤 E、肾上腺癌 正确答案：C窗体底端【四、影像表现】CT示右侧肾上腺区可见一占位性病变，大小22.5cm，呈类圆形状。平扫密度均一，类似肾脏密度；肿瘤内未见坏死性低密度区。增强检查，动脉期肿瘤未见明显强化，静脉期肿块呈均一的强化。冠状面重建可见肿瘤位于右侧肾脏上方。【五、诊断】肾上腺转移癌(病理证实)。送检组织见瘤细胞呈腺样浸润性生长，瘤细胞体积大，胞浆丰富，红染，核大浓染，有异形可见核分裂像，间质纤维组织增生，多量炎细胞浸润。 【六、鉴别诊断】 1肾上腺结核 2嗜铬细胞瘤 【七、讨论】肾上腺是转移癌的好发部位。肾上腺转移瘤（aolerlal metastasis）临床上较为常见，其中以肺癌转移居多，也可为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤的转移。转移最初发生在肾上腺髓质，尔后累及皮质，病变为双侧或单侧性，较大转移瘤内可有出血和坏死。临床上，转移瘤极少造成肾上腺功能改变，主要症状和体征为原发瘤所致。1影像诊断要点：CT：双侧或单侧肾上腺肿块，呈类圆、椭圆形或分叶状，大小常为25cm，也可较大。密度均一，类似肾脏；大的肿瘤内可有坏死性低密度区。增强检查，肿块呈均一或不均一强化。MRI：肿块形态学表映似CT检查所见。其信号强度在T1WI和T2WI上分别类似和高于肝实质；若有坏死，肿块内有更长T1、长T2信号灶。梯度回波反相位检查，瘤内因无脂质而无信号强度改变。黑色素瘤转移灶表现为特征性的短T1、短T2信号，其内信号欠均匀，增强扫描可无对比增强。血管造影：其血管造影表现受原发灶性质影响，多呈单侧或双侧的肿块，并有明确的原发灶，肿瘤血管视原发灶的丰富与否而定，肿瘤染色中等。USG：表现为双侧或单侧肾上腺肿块，边界清楚，内部呈均匀中等或低回声，部分肿块内可有不规则无回声区。2鉴别要点：肾上腺转移瘤时，CT、MRI和USG检查均易发现双侧或单侧肾上腺肿块，但从形态上，肾上腺转移癌与原发肾上腺腺癌或腺瘤无法区别，诊断在很大程度上依赖临床资料：当发现双侧肾上腺肿块并有明确原发瘤和/或其他部位转移灶时，可诊为肾上腺转移瘤；有双侧肾上腺肿块，但无原发瘤，应与其他双侧肾上腺肿块如肾上腺结核或嗜铬细胞瘤等鉴别，依据临床资料，鉴别多无困难；当为单侧肾上腺肿块时，无论有无原发瘤，诊断均较困难，此时MRI的反相位检查虽有助于与无功能腺瘤鉴别，但仍不能与其他无功能性肿瘤如神经节细胞瘤等鉴别，需随诊检查或行细针活检以明确诊断。未找到原发灶病例，如肾上腺肿瘤是双侧性的，转移癌应放在首位考虑。【八、推荐文献】28