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维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规

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维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规

维生素D缺乏性佝偻病(以下简称为佝偻病)是婴幼儿常见的营养缺乏性疾病，是因体内维生素D缺乏，引起钙磷代谢障碍和骨样组织钙化不良而导致骨骼改变为特征的全身性疾病。凡活动性佝偻病均为体弱儿管理对象，其判断标准如下。
（一）收案标准
1腕骨X线检查有活动性佝偻病征象；
2如X线正常，或无条件检查时，有血生化检查异常，并有一项佝偻病症状及一项佝偻病体征；
3X线检查及血生化检查均正常，或均无条件检查时，可根据以下条件进行收案：
(1)3个月以上的婴儿，具有典型的颅骨软化；
(2)1岁内婴儿，具有佝偻病的高危因素，并有二项佝偻病的症状及一项主要体征，或二项次要体征；
(3)1岁以上的小儿，具有二项佝偻病的症状及一项主要体征。
附：佝偻病的评定项目标准
1、高危因素
(1)佝偻病的高发年龄为1岁内的婴儿，尤其6个月内的婴儿；
(2)早产儿、多胎儿、出生体重异常的婴儿(出生体重小于2500克，或大于4000克)；
(3)人工喂养的婴儿；
(4)冬季出生的婴儿、户外活动少，每天接受日光照射不足1小时的婴儿；
(5)生长发育迅速的婴儿，如体重评价在均值加2个标准差以上，或在第95百分位以上的婴儿。
2、症状
(1)主要症状
①多汗：头部容易出汗，有酸臭味，每睡必浸湿头发或枕头。出汗与室温、季节、衣着无关；
②夜惊：无任何刺激或极轻微的刺激而易惊醒，醒后常常哭闹。
(2)次要症状
烦躁不安：平时易兴奋、爱哭闹、好发脾气，失去正常小儿的活泼性。
3、体征
(1)主要体征
①颅骨软化：多见于0～6个月的婴儿，于顶骨、枕骨或双侧颞骨部按之呈乒乓球样弹性软化感。3个月以上的婴儿出现此体征即有诊断意义。
②方颅：多见于6～18个月的小儿，额骨、顶骨向双侧对称性隆起，头颅呈方形或马鞍形。
③肋软沟：多见于12-18个月的小儿，因肋骨受膈肌牵拉向胸内部，而形成一横沟，应使其小儿于仰卧位检查，不能在坐位检查。
④肋串珠：肋骨与肋软骨交界处的骨样组织增生所致，呈钝园形隆起，上下排列呈串珠状。
⑤手、脚镯：腕、踝部骨样组织增大，呈钝园形隆起。
⑥鸡胸：多见于18～24个月的小儿，胸骨与7、8、9肋骨相连处软化内陷时，胸骨柄向前突出，如“鸡胸”状，应除外先天性畸形。
⑦漏斗胸：剑突内陷呈“漏斗”状，应除外先天性漏斗胸。
⑧“O”、“X”型腿：会走路的小儿，因重力的牵拉使两下肢形成“O”或“X”形弯曲，立位时两足靠拢，两膝关节分离，称为“O”型腿；如两膝关节靠拢，则两踝关节分离，称为“X”型腿。根据膝关节或踝关节分离的程度来分度，即分离在3厘米以下为轻度、3～6厘米为中度、大于6厘米为重度。
⑨脊柱后突或侧弯：会坐的小儿，脊椎骨向后突起或明显向一侧弯曲，检查时应注意体位以免误诊。
(2)次要体征
①囟门增大：一岁内婴儿的前囟门大于3cm×3cm，一岁以后的小儿的前囟门大于2cm×2cm，均称为囟门增大。
②囟门晚闭：18个月后，小儿的前囟门仍未闭合。
③囟门边软：触摸囟门边缘，感觉边缘变薄变软。
④出牙迟缓：一岁以后仍未出牙，应进行口腔科检查，以排除各种口腔疾病所致。
⑤枕秃：因各种原因造成的多汗刺激头的枕部或其它原因使小儿经常摇头摩擦，使枕部头发脱落形成环形脱发区。
4、化验室检查
(1)骨碱性磷酸酶
正常：＜200单位/L
异常：＞200单位/L
(2)血清钙
正常：2.2～2.7mmol/L(9～11mg/dl)
(3)血清磷
正常：1.3～1.9mmol/L(4～6mg/dl)
(4)钙磷乘积正常时应大于40
5、腕部X线检查
(1)初期：临时钙化带模糊变薄，干骺端稍增宽。
(2)激期：临时钙化带模糊消失，干骺端稍增宽，边缘不整，呈云絮状、毛刷状或杯口状、骨骺软骨加宽。
(3)恢复期：临时钙化带重新出现、增宽、密度增浓。
（二）管理方法
1喂养指导
(1)强调母乳喂养，4～6个月内婴儿完全母乳喂养，4～6个月后及时添加辅助食品。
(2)补充蛋白质食物，尤其是动物性蛋白质及含维生素D较多的食物，如：动物肝脏、牛奶、鱼子、蛋黄、奶油等。
2指导户外活动，每天2小时以上。
3药物治疗
(1)维生素D治疗：初次治疗可用维生素D３，一次30万单位肌肉注射或口服。病情无改善需继续用药时，应至少间隔一个月。
(2)酌情补钙：低钙饮食或有维生素D缺乏性手足搐搦症的小儿，应补充钙剂。
(3)补充适量的维生素A、B、C。
4随访
(1)每月复查一次，并做记录。
(2)复查后，已恢复正常的，可改用维生素D的预防量，即每日400～800单位。
(3)复查后，仍为活动期或进入恢复期，可再重复初次维生素D的治疗量。如经三次治疗仍为活动期，应转上级妇幼保健机构进一步检查以排除抗维生素D性佝偻病。
（三）结案标准
1症状消失、体征减轻或消失。
2血生化检查指标恢复正常。
3X线检查正常或仅有临时钙化带增宽，密度加厚。

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