酒精性脑病.doc

(1)威尔尼克脑病(wernicke encephalopathy)：是由于长期酗酒引起的一种急性营养障碍性神经系统疾病。它也可发生于其他情况时，如长期营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等。主要是由于硫胺素(维生素B1)缺乏所致。病变主要累及丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围灰质、第4脑室底部和小脑等。急性Wernicke脑病的病理改变主要是以上部位广泛点状出血，即围绕第4脑室及导水管周围灰质，丘脑等部位出血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘丧失。亚急性Wernicke脑病可有毛细血管增加和扩张、细胞增生和小出血灶，伴有神经细胞变性和小胶质细胞增生，以及巨噬细胞反应等。慢性Wernicke脑病可有乳头体萎缩，呈褐色海绵状，病变区实质成分丧失和星形细胞反应活跃，并有陈旧性小出血灶。 Wernicke脑病多见于男性，常在5060岁发病，一些非特异性刺激可能诱导急性发作。表现为眼部症状、共济失调和精神障碍三联征。另外约有1/3的病人可同时伴有多发性神经病的症状，故也称为Wernicke四联征。眼征主要是多种多样的眼球运动障碍，系因外展神经、动眼神经和下丘脑受损所致。以外展运动障碍最多见，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹。可有眼球浮动、瞳孔缩小和对光反应异常。病人常伴有水平眼球震颤，也可有垂直眼球震颤，眼睑下垂和核间性眼肌麻痹，偶有辐凑障碍。部分病人可累及视神经(球后视神经炎)。共济失调是延髓前庭神经核和小脑受损所致，而小脑蚓部受损较半球为重，故以躯干性共济失调为主，急性期以致不能站立和行走。精神症状以淡漠、定向障碍和嗜睡最为突出。患者不能记忆新事物，计算困难，常出现幻觉、妄想、躁动或抑郁。另外，尚可有反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。意识障碍主要是脑干网状结构受累所致。有多发性神经病体征的病人可达80手套、袜子型感觉障碍，腱反射减弱或消失。可有足下垂、腕下垂和小腿肌萎缩。亦可有四肢自主神经症状，如手足多汗、发红等。部分病人还可出现体温降低、直立性低血压、心动过速、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的表现。辅助检查可见血中丙酮酸盐水平增高、维生素Bl含量降低，肝功异常；脑电图多为弥漫性节律变慢，亦可有波暴发，颅脑CT可见部分病人出现皮质萎缩和脑室扩大等脑萎缩的改变。 (2)柯萨可夫精神病(Korsakoff sychosis)：是一种特殊的遗忘综合征，多为震颤谵妄的后遗症，也可是酒精性幻觉症的后遗症，也有由于严重嗜酒数10年后缓慢发展而成。其发生和发展与维生素Bl缺乏及乙醇对大脑皮质下结构的直接毒性作用有关。被累患者表现严重的近记忆力障碍、遗忘、错构、虚构及自知力丧失，并常伴有时间和空间定向障碍。但患者一般意识清晰，语言功能、应用和判断以及远期记忆常幸存。部分病人可有轻重不等的多发性神经炎、肌萎缩或肌无力，腱反射减弱。本病呈慢性病程，约20病人可以完全恢复，但约半数以上往往经久不愈。 (3)酒精性周围神经病(alcoholic peripheral neuropathy)：为长期饮酒引起的一种最常见的营养性并发症。其发生机制尚未阐明，推测主要由营养缺乏、特别是维生素B1缺乏所致。本病的主要病理改变是轴索变性和髓鞘脱失，且常首先累及较细的感觉视神经纤维，以轴索变性为特征，肌电图呈现失神经而传导速度正常；而后出现大纤维节段性脱髓鞘和轴索变性，导致传导速度的减慢。病人多隐匿起病，逐渐加重。典型症状是四肢末端，尤其是下肢的感觉和运动障碍。通常症状由下肢潜隐性开始，且逐渐由远端向近端对称性地进展。病人常先诉有足底灼痛或麻木、发热感和腓肠肌痉挛性疼痛等。病情进展时可出现下肢无力，手套和袜套样感觉减退。严重者可出现足下垂和腕下垂，步行困难、甚至四肢对称性软瘫。检查可见有四肢末端深浅感觉减退，肌无力和肌萎缩，远端垂于近端，下肢垂于上肢，罕见仅累及上肢者。肌肉松弛且有压痛，腱反射由远端向近端逐渐减弱或消失，跟腱反射常最先消失。并且由于酒精中毒时周围神经对机械性和缺血性损伤更为敏感，一旦受到压迫或牵拉时较易出现神经麻痹，被称为酒精性压迫性周围神经病，一般多在醉酒后或睡醒时急性起病，且多为单一的周围神经麻痹，如桡神经、腓神经等。此外，若病变影响自主神经还可出现头晕、失眠、多梦、心慌、多汗、阳萎、直立性低血压和大小便障碍等，被称为酒精性自主神经病。若病变影响颅神经，如视听、外展、动眼、舌咽和迷走神经等，则出现相应的症状和体征。